VATER-Verein

Epidemiologie der VATER-Association

1,6 pro 10.000 Neugeborene.

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Ursachen der VATER-Assoziation

Die meisten Fälle sind sporadisch, ohne Hinweise auf teratogene oder externe Faktoren. Mehrere Familienfälle wurden beschrieben.

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Symptome der VATER-Verbände

Das Spektrum der angeborenen Fehlbildungen ist sehr breit und mehr als 2/3 dieser Defekte im unteren Körpersegment lokalisiert (Defekte des distalen Darm, Harn- Anomalien, Becken und untere Extremitäten). Defekte des oberen Körpersegments umfassen Atresie der Speiseröhre, verschiedene Defekte der Strahlungsstrukturen, angeborene Defekte des Herzens und der oberen Atemwege.

Symptomatischer Komplex von angeborenen Fehlbildungen:

• Wirbeldefekte (angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule - Nichtwachstum der Bögen, schmetterlingsförmige Wirbel) - 70%;
• Anus atresie - 80%;
• Tracheo-Ösophagus-Fistel - 70%;
• Nierenfehler - Nierenfehler oder Radialdefekte - Aplasie / Hypoplasie der radialen Strukturen der Hand - 65%.

Diagnose der VATER-Assoziation

Diagnostische Kriterien: das Vorhandensein von 3 von 5 aufgelisteten kongenitalen Fehlbildungen mit einem normalen Chromosomensatz.

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Behandlung der VATER-Vereinigung

Symptomatische Behandlung.

Merkmale der Verwaltung von Patienten

In Kombination mit einer Neugeborenenatresie wird der Anus mit Veränderungen der Wirbelsäule oder der Hand sorgfältig auf tracheoösophageale Fisteln untersucht.

Wenn die neonatale Pathologie der Speiseröhre und die radialen Strukturen der Hand kombiniert werden, ist es notwendig, kongenitale Fehlbildungen der Nieren auszuschließen.

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Prognose

Es wird durch das Spektrum und die Schwere der erkannten angeborenen Fehlbildungen bestimmt. Der Intellekt ist gerettet.