Varianten und Anomalien der Urogenitalorgane

Zu den Entwicklungsstörungen der Nieren gehören quantitative Anomalien. So gibt es eine zusätzliche Niere, die sich einseitig bildet und unterhalb der normalen Niere liegt. Eine Doppelniere (Ren duplex) entsteht, wenn sich das primäre Nierenrudiment auf einer Seite in zwei gleiche Teile teilt; selten kommt es auch zum Fehlen einer Niere (Agenesis renis). Nierenanomalien können mit ihrer ungewöhnlichen Lage zusammenhängen. Die Niere kann im Bereich ihres embryonalen Rudiments liegen (Nierendystopie (Dystopia renis)) oder in der Beckenhöhle. Auch Formanomalien der Nieren sind möglich. Wenn die unteren oder oberen Enden der Nieren verschmelzen, entsteht eine hufeisenförmige Niere (Ren arcuata). Verschmelzen die beiden unteren Enden der rechten und linken Niere mit den beiden oberen Enden, entsteht eine ringförmige Niere (Ren anularis).

Wenn die Entwicklung der Tubuli und der glomerulären Kapseln gestört ist und diese in Form isolierter Bläschen in der Niere verbleiben, entsteht eine angeborene Zystenniere.

Ureteranomalien zeigen sich in Form einer beidseitigen oder einseitigen Duplikation. Ein gespaltener Harnleiter (Ureterrissus) befindet sich im kranialen oder seltener im kaudalen Bereich. Manchmal kommt es zu Verengungen oder Erweiterungen sowie zu Vorwölbungen der Harnleiterwand – einem Ureterdivertikel.

Während der Entwicklung der Harnblase kann es zu einer Vorwölbung der Harnblasenwand kommen. Selten kommt es zu einer Unterentwicklung der Harnblasenwand (Spaltung), die mit einer Pseudoarthrose des Schambeins einhergeht – einer Harnblasenektopie (Ectopia vesicae urinariae).

Anomalien der inneren Geschlechtsorgane

Anomalien und Varianten in der Entwicklung der inneren männlichen und weiblichen Geschlechtsorgane entstehen als Folge ihrer komplexen Veränderungen während der Embryogenese.

Unter den Anomalien der Gonaden ist die Unterentwicklung eines Hodens oder dessen Fehlen (Monorchismus) zu beachten; bei einer Verzögerung des Hodenabstiegs im kleinen Becken oder im Leistenkanal tritt bilateraler Kryptorchismus auf. Der vaginale Fortsatz des Peritoneums kann nicht verwachsen sein, dann kommuniziert er mit der Bauchhöhle, und eine Dünndarmschlinge kann in die entstehende Tasche hineinragen. Manchmal verzögert sich der Hoden im Abstiegsprozess, was zu seiner ungewöhnlichen Lage führt (Ektopia testis). In diesem Fall kann sich der Hoden in der Bauchhöhle befinden, entweder unter der Haut des Perineums oder unter der Haut im Bereich des äußeren Rings des Femoralkanals.

Während der Entwicklung der Eierstöcke kommt es auch zu einer Fehlentwicklung (Ectopia ovanorum). Ein oder beide Eierstöcke liegen entweder im tiefen Leistenring oder verlaufen durch den Leistenkanal unter der Haut der großen Schamlippen. In 4 % der Fälle findet sich ein zusätzlicher Eierstock (Ovarium accessorium). Selten liegt eine angeborene Unterentwicklung eines, manchmal aber auch beider Eierstöcke vor. Sehr selten kommt es zum Fehlen der Eileiter sowie zum Verschluss ihrer Bauch- oder Gebärmutteröffnung.

Wenn die distalen Enden des rechten und linken Ganges paramesonephrischer Gang nicht richtig miteinander verschmelzen, entwickelt sich ein Uterus bicornis (Uterus bicbrnus). Kommt es überhaupt nicht zu einer Verschmelzung, entstehen ein doppelter Uterus und eine doppelte Vagina (eine seltene Anomalie). Bei verzögerter Entwicklung des Ganges paramesonephrischer Gang entwickelt sich einseitig ein asymmetrischer oder einhörniger Uterus. Oft scheint sich die Gebärmutter nicht mehr zu entwickeln. Ein solcher Uterus wird als infantil bezeichnet.

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Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane

Eine Anomalie in der Entwicklung der männlichen äußeren Genitalien ist die Hypospadie – ein unvollständiger Verschluss der Harnröhre von unten. Die männliche Harnröhre verbleibt unten in Form eines mehr oder weniger langen Schlitzes. Ist die männliche Harnröhre oben gespalten, kommt es zu einer oberen Spaltung – einer Epispadie. Diese Anomalie kann mit einer Nichtfusion der vorderen Bauchdecke und einer offenen Blase vorne (Blasenektopie) einhergehen. Manchmal überschreitet die Öffnung der Vorhaut den Durchmesser der männlichen Harnröhre nicht und die Eichel kann durch eine solche Öffnung nicht austreten. Dieser Zustand wird als Phimose bezeichnet.

Zu den seltenen Anomalien in der Entwicklung der Geschlechtsorgane zählt der sogenannte Hermaphroditismus (Bisexualität). Man unterscheidet zwischen echtem und falschem Hermaphroditismus. Echter Hermaphroditismus ist sehr selten und zeichnet sich durch das Vorhandensein von Hoden und Eierstöcken bei derselben Person mit entweder männlicher oder weiblicher Geschlechtsstruktur aus. Häufiger ist der sogenannte falsche Hermaphroditismus. In diesen Fällen gehören die Keimdrüsen (Gonaden) dem einen Geschlecht an und die äußeren Geschlechtsorgane entsprechen in ihrer Ausprägung dem anderen Geschlecht. Die sekundären Geschlechtsmerkmale ähneln denen des anderen Geschlechts oder sind sozusagen Zwischenformen. Man unterscheidet den männlichen falschen Hermaphroditismus, bei dem sich die Keimdrüsen (Gonaden) als Hoden ausdifferenzieren und in der Bauchhöhle verbleiben. Gleichzeitig ist die Entwicklung der Genitalleisten verzögert. Sie verwachsen nicht, und der Genitalhöcker entwickelt sich nur unwesentlich. Diese Formationen imitieren den Genitalschlitz und die Vagina, und der Genitalhöcker imitiert die Klitoris. Beim weiblichen Pseudohermaphroditismus differenzieren sich die Geschlechtsdrüsen und entwickeln sich zu Eierstöcken. Sie steigen in die Dicke der Genitalleisten ab, die sich so nahe kommen, dass sie einem Hodensack ähneln. Der terminale Teil des Urogenitalsinus bleibt sehr eng und die Vagina mündet in den Urogenitalsinus, sodass die Vaginalöffnung kaum noch wahrnehmbar ist. Der Genitalhöcker wächst deutlich und imitiert den Penis. Die sekundären Geschlechtsmerkmale erhalten ein männliches Aussehen.

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