Ursachen für eine gestörte Thrombozytenaggregation

Die Bestimmung der Thrombozytenaggregation mit verschiedenen Aggregationsinduktoren spielt eine Schlüsselrolle in der Differentialdiagnose der Thrombozytopathie.

Störungen der Thrombozytenaggregation bei verschiedenen Erkrankungen

Art der Thrombozytopathie	Aggregationsstimulator und Aggregationsdisruptor
	ADP		Kollagen	Adrenalin	Ristocetin
	Primärwelle	Sekundärwelle
Thrombasthenie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norm
Essentielle Athrombie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norm
Aspirinähnlicher Defekt	Norm	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norm
Bernard-Soulier-Syndrom	Norm	Norm	(+,-)	(+,-)	Norm
Wiskott-Aldrich-Syndrom	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norm
Von-Willebrand-Krankheit	Norm	Norm	Norm	Norm	Reduziert (pathologisch)

(+,-) – hat keinen diagnostischen Wert.

Abhängig von den funktionellen und morphologischen Eigenschaften der Blutplättchen werden folgende Gruppen von Thrombozytopathien unterschieden.

• Hereditäre disaggregative Thrombozytopathien ohne Defekt in der Freisetzungsreaktion (sekundäre Welle). Zu dieser Gruppe gehören:
  • Glanzmann-Thrombasthenie, die durch eine Störung der ADP-abhängigen Aggregation mit normaler Ristocetinaggregation gekennzeichnet ist;
  • essentielle Athrombie – bei Einwirkung geringer Mengen ADP wird keine Aggregation induziert, bei einer Verdoppelung der ADP-Menge nähert sie sich jedoch dem Normalwert;
  • May-Hegglin-Anomalie – die kollagenabhängige Aggregation ist gestört, die Freisetzungsreaktion bei Stimulation mit ADP und Ristocetin bleibt erhalten.
• Partielle Disaggregationsthrombozytopathie. Diese Gruppe umfasst Erkrankungen mit einem angeborenen Defekt der Aggregation mit dem einen oder anderen Aggregat oder einer Hemmung der Freisetzungsreaktion.
• Störung der Freisetzungsreaktion. Diese Krankheitsgruppe ist durch das Ausbleiben der zweiten Aggregationswelle bei Stimulation mit einer geringen Menge ADP und Adrenalin gekennzeichnet. In schweren Fällen fehlt die ADP- und Adrenalin-abhängige Aggregation. Eine kollagenabhängige Aggregation wird nicht nachgewiesen.
• Erkrankungen und Syndrome mit unzureichender Akkumulation und Speicherung von Aggregationsmediatoren. Diese Gruppe umfasst Erkrankungen, die durch eine eingeschränkte Fähigkeit der Thrombozyten zur Akkumulation und Freisetzung von Serotonin, Adrenalin, ADP und anderen Thrombozytenfaktoren gekennzeichnet sind. Im Labor ist diese Gruppe durch eine Abnahme aller Aggregationsarten und das Ausbleiben einer zweiten Aggregationswelle gekennzeichnet.

Eine Abnahme der Thrombozytenaggregation als Reaktion auf die Gabe von ADP wird bei perniziöser Anämie, akuter und chronischer Leukämie sowie Myelom beobachtet. Bei Patienten mit Urämie verringert sich die Aggregation unter Stimulation durch Kollagen, Adrenalin und ADP. Eine Hypothyreose ist durch eine Abnahme der Thrombozytenaggregation unter Stimulation durch ADP gekennzeichnet. Acetylsalicylsäure, Penicillin, Indomethacin, Chloroquin und Diuretika (insbesondere Furosemid in hohen Dosen) tragen zu einer Abnahme der Thrombozytenaggregation bei, was bei der Behandlung mit diesen Arzneimitteln berücksichtigt werden sollte.

Bei chirurgischen Eingriffen, die durch Blutungen kompliziert sind, werden Störungen des Gefäß-Thrombozyten-Hämostase-Systems in den meisten Fällen nicht durch eine Störung der Aggregation und anderer funktioneller Eigenschaften der Thrombozyten verursacht, sondern durch das Vorhandensein einer Thrombozytopenie unterschiedlichen Ausmaßes.

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