Ultraschallanzeichen einer portalen Hypertension

Eine portale Hypertonie entsteht durch eine Durchblutungsstörung in einem beliebigen Teil des Pfortaderbetts. Eine der Hauptursachen für die Entstehung einer portalen Hypertonie ist eine Behinderung des Pfortaderblutflusses in der Leber oder in den Gefäßen des Pfortadersystems. Dementsprechend unterscheidet man zwischen: extrahepatischer portaler Hypertonie (subhepatisch und suprahepatisch), intrahepatischer und gemischter. Zusätzlich unterscheidet man anhand des Druckgradienten zwischen den Lebervenen und der Pfortader zwischen: präsinusoidalem Block, sinusoidalem Block und postsinusoidalem Block.

Eine extrahepatische portale Hypertonie entsteht, wenn die Durchgängigkeit der Venen des Pfortaderkreislaufs beeinträchtigt ist. Die häufigsten Ursachen für Thrombosen, Keimungen oder extravasale Kompression der Venen sind Lebertumoren und Pankreaserkrankungen. Bei chronischer Pankreatitis ist die Pfortader nur in 5,6 % der Fälle betroffen, häufiger sind Veränderungen der Milzvene. Eine isolierte Schädigung der Milzvene führt zu einer linksseitigen portalen Hypertonie. Bauchspeicheldrüsenkrebs (18 %), Pankreatitis (65 %), Pseudozysten und Pankreatektomie sind für ihre Entstehung von großer Bedeutung. Zu den Ursachen der extrahepatischen portalen Hypertonie zählen Verletzungen, Hyperkoagulation, die langfristige Einnahme oraler Kontrazeptiva, Infektionen und angeborene Anomalien. Untersuchungen zufolge wurde bei bösartigen Lebertumoren in 52 % der Fälle eine Obstruktion der Venen des Pfortadersystems aufgrund von Thrombosen oder extravasaler Kompression festgestellt. Ein ähnliches Bild wurde in 6 % der Fälle durch das Vorhandensein von Hämangiomen und in 21 % der Fälle durch Leberzysten verursacht. Bei Patienten mit Pankreastumoren wurden in 30 % der Fälle ähnliche Veränderungen registriert, in 35 % der Fälle solche, die sich aus dem Fortschreiten einer chronischen Pankreatitis ergaben.

Methodisch umfasst die Ultraschalluntersuchung der portalen Hypertonie die Untersuchung von: Bauchorganen mit Standardmethoden; Hauptvenen des Pfortadersystems (PV): obere Mesenterialvene, Milzvene und Pfortader; Hauptvenen des Vena-Cava-Systems (IVC): Lebervenen, IVC; Truncus coeliacus und seine Äste; Kollateralgefäße.

Bei hämodynamisch signifikanter Obstruktion des Pfortadersystems und intakten Lebervenen bleiben Größe, Echogenität, Struktur und Kontur der Leber (sofern keine Begleiterkrankungen vorliegen) im B-Bild-Bild im Normbereich; bei fokalen Leberschäden erhalten wir Informationen über Größe, Form, Lokalisation und Art der Formation. Häufig treten Splenomegalie und Aszites auf. Bei einer akuten Pfortaderthrombose tritt Aszites frühzeitig auf und kann mit der Entwicklung eines Kollateralkreislaufs verschwinden.

Das wichtigste Ultraschallzeichen einer extrahepatischen portalen Hypertonie ist der Nachweis einer Blutflussbehinderung im Pfortadersystem mit Bestimmung ihrer Art, ihres Schädigungsgrades und ihrer Lokalisation. Eine okklusive Thrombose ist durch das Vorhandensein echogener Massen und das Fehlen eines Blutflusses im Gefäßlumen gekennzeichnet. Ultraschallzeichen einer parietalen Thrombose oder eines partiellen Tumorwachstums in das Gefäßlumen sind:

• das Vorhandensein parietaler echogener Massen, die das Lumen des Gefäßes teilweise ausfüllen;
• unvollständige Färbung des Lumens und eine Zunahme der Intensität des kodierten Flusses im Farbdoppler-Bildgebungsmodus an der Stelle der Läsion;
• Registrierung der turbulenten oder propulsiven Natur des Blutflusses im Triplex-Modus.

Ultraschallzeichen einer extravasalen, hämodynamisch signifikanten Gefäßkompression sind:

• Verengung des Gefäßlumens;
• Erhöhen der Intensität des codierten Flusses im CDC-Modus an der Verengung;
• Registrierung der turbulenten oder propulsiven Natur des Blutflusses beim Scannen im Triplex-Modus.

In einer solchen Situation werden häufig auf 3–5 mm erweiterte Seitenäste der Pfortader und der oberen Mesenterialvenen entdeckt, die im Ultraschall normalerweise nicht sichtbar sind. In den meisten Fällen ist die Hauptvene proximal der Obstruktion erweitert.

Das Vorhandensein einer Behinderung des Blutflusses in den Hauptvenen des Pfortadersystems trägt zur Entwicklung von Kollateralgefäßen bei. Die Funktion der portokavalen Kollateralbahnen zielt darauf ab, den Druck im Pfortadersystem zu senken, während die portoportalen darauf abzielen, die Blutversorgung der Leber unter Umgehung der Leber wiederherzustellen. Der Nachweis von Kollateralgefäßen während der CDS bestätigt das Vorhandensein von PG. Eine Ultraschalluntersuchung bietet Informationen über das Vorhandensein von Kollateralgefäßen mit Bestimmung ihrer Lokalisation und ihres anatomischen Verlaufs. Zur Diagnose portoportaler Kollateralen werden die Gallenblasenregion, die Region des PV-Stammes und seiner Lappenäste sowie der linke Leberlappen untersucht. Zum Nachweis portokavaler Kollateralen werden die Splenorenalregion, die linke subdiaphragmatische Region, die Region des runden Leberbandes, die der anatomischen Lage der Nabelvene entspricht, und die Gastroösophagealregion untersucht. Werden bei der Untersuchung des kleinen Netzes zusätzliche Gefäße entdeckt, empfiehlt es sich, den Magen mit Flüssigkeit zu füllen, um zu entscheiden, ob diese Gefäße zur Magenwand und/oder zum kleinen Netz gehören. Der Durchmesser der Kollateralgefäße beträgt 2–4 mm, die LSC 10–30 cm/s.

Von besonderem Interesse ist auch die Frage nach dem Einfluss eines hämodynamisch bedeutsamen Hindernisses im Pfortadersystem auf den Funktionszustand des venösen und arteriellen Kreislaufs und die Verteilung des Blutflusses in diesem komplexen anatomischen System. So stellte SI Zhestovskaya bei der Untersuchung von Kindern mit Thrombosen der Venen des Pfortadersystems eine Zunahme der durchschnittlichen linearen Geschwindigkeit des kompensatorischen Blutflusses in der gemeinsamen Leberarterie, eine Krampfaderdeformation und eine Zunahme des Durchmessers der Milzvene fest, eine Zunahme des Blutflusses in den Lebervenen aufgrund einer Zunahme der negativen Phase, die ein Mechanismus zur Sicherstellung der Leberperfusion durch retrograden Blutfluss bei eingeschränkter Durchgängigkeit der Pfortader ist. Darüber hinaus diagnostizierte der Autor unterschiedliche hämodynamische Zustände in den distalen Abschnitten der Pfortader. So wurde bei kavernöser Transformation eine Zunahme und bei Thrombosen eine Abnahme der Blutflussgeschwindigkeit im Vergleich zu den Indikatoren der Kontrollgruppe festgestellt.

Im Zusammenhang mit dieser Problematik lohnt es sich, den funktionellen Zustand des Pfortaderblutflusses bei Patienten zu untersuchen, die für eine Hemihepatektomie infrage kommen. Der Zustand des Pfortaderkreislaufs steht in direktem Zusammenhang mit der Leberfunktion. So zeigte bei Patienten nach erweiterter Hemihepatektomie, Pankreatoduodenalresektion, eine vergleichende Analyse der Blutflussgeschwindigkeit in der Pfortader und des peripheren Widerstandsindex in der Leberarterie mit dem Gesamtbilirubinspiegel im Blut, dass bei hohen Bilirubinwerten eine Abnahme des Blutflusses in der Pfortader und ein Anstieg des IPR über 0,75 in der Leberarterie zu verzeichnen sind. Bei einem normalen Bilirubinbereich wurden keine signifikanten Veränderungen der hämodynamischen Parameter festgestellt.

Krampfadern des Magens sind bei extrahepatischer portaler Hypertonie besonders ausgeprägt. Krampfadern der Speiseröhre gehen fast immer mit einer Erweiterung der Magenvenen einher. Die häufigsten Komplikationen der portalen Hypertonie sind gastrointestinale Blutungen und eine hepatische Enzephalopathie, die häufig auftritt, meist nach Blutungen, Infektionen usw.

Eine intrahepatische portale Hypertonie entwickelt sich, wenn:

• Bilharziose in 5-10 % der Fälle aufgrund einer Schädigung kleiner Äste der Pfortader. Laut Ultraschalldaten werden je nach Ausbreitung des Entzündungsprozesses im periportalen Gewebe drei Schweregrade der Erkrankung unterschieden. Bei Grad I sind echoreiche Bereiche des periportalen Gewebes im Bereich der Pfortadergabelung und des Gallenblasenhalses lokalisiert; bei Grad II breitet sich der Prozess entlang der Pfortaderäste aus; Grad III umfasst Veränderungen, die für Schädigungen der Grade I und II charakteristisch sind. Darüber hinaus wird in allen Fällen eine Splenomegalie festgestellt, und in 81-92 % der Fälle findet sich eine Vergrößerung der Gallenblase. Eine Vergrößerung des Durchmessers der Pfortader- und Milzvenen sowie das Vorhandensein portosystemischer Kollateralen können festgestellt werden;
• angeborene Leberfibrose, wahrscheinlich aufgrund einer unzureichenden Anzahl von Endästen der Pfortader;
• myeloproliferative Erkrankungen, bei denen die Thrombose großer und kleiner Äste der Pfortader eine gewisse Rolle spielt, ist die portale Hypertonie teilweise mit der Infiltration der Pfortaderzonen durch hämatopoetische Zellen verbunden;
• Bei der primären biliären Leberzirrhose kann die portale Hypertonie die erste Manifestation der Krankheit sein, bevor es zur Entwicklung einer Knotenregeneration kommt. Offenbar spielen Schäden an den Portalzonen und eine Verengung der Nebenhöhlen eine Rolle bei der Entwicklung der portalen Hypertonie.
• die Einwirkung giftiger Substanzen wie Arsen, Kupfer;
• Leberportalsklerose, die durch Splenomegalie und portale Hypertonie ohne Verschluss der Pfortader- und Milzvenen gekennzeichnet ist. In diesem Fall zeigt die Pfortadervenographie eine Verengung der kleinen Pfortaderäste und eine Verringerung ihrer Anzahl. Die Kontrastuntersuchung der Lebervenen bestätigt Gefäßveränderungen, und venovenöse Anastomosen werden nachgewiesen.

Das Vorhandensein von Anzeichen einer diffusen Leberschädigung bei Leberzirrhose, wie sie durch Ultraschall festgestellt werden, wird in 57-89,3 % der Fälle festgestellt. Da bei Fettleberdystrophie falsch-positive Fälle und im Anfangsstadium der Erkrankung falsch-negative Fälle festgestellt werden, ist eine zuverlässige Unterscheidung der Leberzirrhose von anderen nicht-zirrhotischen chronischen Erkrankungen nur durch die Identifizierung von Anzeichen einer für Leberzirrhose charakteristischen portalen Hypertonie möglich.

Bis heute liegen umfangreiche Erfahrungen in der Diagnostik der portalen Hypertonie bei Patienten mit Leberzirrhose mittels Farbdoppler-Scan-Daten vor. Traditionell wird die portale Hypertonie diagnostiziert, indem Durchmesser, Querschnittsfläche, lineare und volumetrische Blutflussraten analysiert und anschließend Indizes berechnet werden. Zudem wird die Blutflussrichtung in der Pfortader, seltener in den Milz- und oberen Mesenterialvenen, erfasst und der Blutfluss in den Leber- und Milzarterien beurteilt. Trotz der Heterogenität bei der quantitativen Bewertung der untersuchten Parameter sind sich die meisten Autoren einig, dass die untersuchten Parameter des Pfortadersystems vom Vorhandensein und Ausmaß kollateraler Abflusswege sowie vom Stadium der Erkrankung abhängen. Die Folgen einer beeinträchtigten Durchgängigkeit der Leberarterien hängen nicht nur von ihrem Kaliber und dem Zustand des portalen Blutzuflusses ab, sondern auch von der Möglichkeit eines Abflusses durch die Lebervenen. Folge der Blutabflussstörung ist neben der portalen Hypertonie auch eine Atrophie des Leberparenchyms. Bei einer kleinen Leberzirrhose sind venookklusive Veränderungen der Lebervenen nicht auszuschließen.

Obwohl es keine direkte Korrelation zwischen den CDS-Daten und dem Risiko von gastrointestinalen Blutungen bei Patienten mit portaler Hypertonie gibt, weisen einige Autoren auf die Aussagekraft einzelner Ultraschallkriterien hin, deren Vorhandensein auf ein erhöhtes oder verringertes Blutungsrisiko hinweisen kann. So weist bei Leberzirrhose die Registrierung der hepatofugalen Blutflussrichtung in der Pfortader auf eine Verringerung des Blutungsrisikos hin, die hepatopetale Richtung in der Koronarvene ist mit einem geringen Risiko dieser Komplikation verbunden. Bei Krampfadern und dem Vorhandensein eines Blutflusses in der Milzvene, dessen Wert den Blutfluss in der Pfortader übersteigt, wird eine Tendenz zur Vergrößerung der Krampfadern und ein erhöhtes Blutungsrisiko festgestellt. Bei hohen Werten des Stauungsindex (Hyperämie, Stauungsindex) ist die Wahrscheinlichkeit einer frühen Blutung aus Krampfadern hoch. Der Stauungsindex ist das Verhältnis der Querschnittsfläche zur durchschnittlichen linearen Geschwindigkeit des Blutflusses in der Pfortader. Normalerweise liegt der Indexwert im Bereich von 0,03–0,07. Bei Leberzirrhose steigt der Index zuverlässig auf Werte von 0,171 + 0,075. Es wurde eine Korrelation zwischen dem Stauungsindex und dem Druckwert in der Pfortader, dem Grad des Leberversagens und der Schwere der Kollateralen sowie dem Index des peripheren Widerstands in der Leberarterie festgestellt. Ein hohes Risiko für eine weitere Komplikation der portalen Hypertonie – die hepatische Enzephalopathie – ist mit dem Vorhandensein eines hepatofugalen Blutflusses in der Pfortader verbunden, der häufig bei Patienten mit umgekehrtem Blutfluss in der Milzvene und dem Vorhandensein portosystemischer Kollateralen beobachtet wird.

Um das Risiko einer hepatischen Enzephalopathie zu verringern, wird ein portosystemischer Shunt durchgeführt, um den Druck in der Pfortader zu senken und den gesamten Leberblutfluss aufrechtzuerhalten. Laut SI Zhestovskaya ist es bei der Untersuchung chirurgisch angelegter Gefäßanastomosen ratsam, die folgenden methodischen Punkte zu beachten.

1. Die Visualisierung der End-zu-Seit-Splenorenalanastomose erfolgt vom Rücken des Patienten aus entlang der linken Medio-Scapular-Linie mit sagittalem Scan entlang der linken Niere. Die Anastomose ist definiert als ein einzelnes zusätzliches Gefäß, das in unterschiedlichen Winkeln von der Seitenwand der linken Nierenvene näher zum oberen Nierenpol verläuft.
2. Die seitliche Darstellung der splenorenalen Anastomose zeichnet sich durch das Vorhandensein zweier zusätzlicher Gefäße aus, die symmetrisch in einer Ebene von der Nierenvene ausgehen. Das dem oberen Nierenpol näher gelegene Gefäß wird bis zum Milzhilus dargestellt, wobei neben der Untersuchung des Patienten in Rückenlage auch eine Untersuchung in Rechtsseitenlage im linken Hypochondrium entlang der vorderen und mittleren Axillarlinie mittels Schrägaufnahme erfolgt. Die Ultraschalldarstellung der splenorenalen Anastomose muss von der Vena testicularis unterschieden werden. Die Anastomose liegt näher am oberen Nierenpol, stellt sich als glatte röhrenförmige Struktur dar und ist vom Rücken des Patienten aus leichter darstellbar. Die Vena testicularis liegt näher am unteren Nierenpol, kann gewunden verlaufen und ist im Schrägaufnahmeverfahren vom linken Hypochondrium aus leichter darstellbar.
3. Die Visualisierung der ileomesenterialen Anastomose erfolgt rechts der Bauchmittellinie von der mesogastralen Region bis zur Beckenschaufel. Die untere Hohlvene wird untersucht. Anschließend wird der Sensor periumbilikal platziert, wobei der Ultraschallstrahl zur Bauchmittellinie geneigt ist. Durch Vorschieben des Sensors vom Beginn der V. cava schräg zur Epigastralen Region wird die Gefäßanastomose an der Verbindung von Beckenvene und oberer Mesenterialvene visualisiert.

Direkte Ultraschallzeichen, die die Durchgängigkeit des portosystemischen Shunts bestätigen, sind die Färbung des Shuntlumens im Farbdoppler- oder EDC-Modus und die Aufzeichnung der venösen Blutflussparameter. Indirekte Zeichen sind Daten über die Verringerung des Durchmessers der Pfortader und die Erweiterung der Empfängervene.

Nicht-zirrhotische Erkrankungen, die mit der Bildung von Knötchen in der Leber einhergehen, können zu portaler Hypertonie führen. Noduläre regenerative Hyperplasie und partielle noduläre Transformation sind seltene gutartige Lebererkrankungen. In der Leber werden Knötchen aus portalhepatozytenähnlichen Zellen festgestellt, die durch die Obliteration kleiner Äste der Pfortader auf Höhe der Acini entstehen. Die Entwicklung dieser Veränderungen ist mit dem Vorhandensein systemischer Erkrankungen, myeloproliferativer Erkrankungen, verbunden. Die Ultraschallbildgebung von Knötchen weist keine spezifischen Anzeichen auf, und die Diagnose basiert auf dem Nachweis von Anzeichen einer portalen Hypertonie, die in 50 % der Fälle festgestellt werden.

Die Grundlage des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Obstruktion der Lebervenen auf jeder Ebene – von der efferenten Lobularvene bis zu der Stelle, wo die Vena cava inferior in den rechten Vorhof mündet. Die Ursachen, die zur Entwicklung dieses Syndroms führen, sind äußerst vielfältig: primäre und metastasierte Lebertumoren, Nieren- und Nebennierentumoren, Erkrankungen mit Hyperkoagulation, Trauma, Schwangerschaft, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Bindegewebserkrankungen, Gefäßmembranen, Stenose oder Thrombose der Vena cava inferior. Bei etwa 70 % der Patienten bleibt die Ursache dieser Erkrankung unklar. B-Mode-Ultraschall kann eine Hypertrophie des Lobus caudatus, Veränderungen der Leberstruktur und Aszites zeigen. Je nach Stadium der Erkrankung ändert sich die Echogenität der Leber: von hypoechogen bei akuter Venenthrombose zu hyperechogen in der Spätphase der Erkrankung.

Je nach Ausmaß der Schädigung der Lebervene oder der unteren Hohlvene kann eine Triplex-Szintigraphie folgende Symptome aufdecken: fehlender Blutfluss, kontinuierlicher (pseudoportaler) Blutfluss mit geringer Amplitude, turbulenter Blutfluss oder umgekehrter Blutfluss.

Die Doppelfärbung der Lebervenen im Farbdoppler-Bildgebungsmodus ist ein pathognomonisches Zeichen des Budd-Chiari-Syndroms. Darüber hinaus ermöglicht die Farbdoppler-Bildgebung die Erkennung intrahepatischer venöser Shunts und die Registrierung paraumbilikaler Venen. Der Nachweis intrahepatischer Kollateralgefäße spielt eine wichtige Rolle in der Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms und der Leberzirrhose.

Die Ergebnisse der Studien deuten auf das Vorhandensein des Budd-Chiari-Syndroms bei Patienten mit fokalen Leberläsionen hin, die als Folge einer Invasion oder extravasalen Kompression einer oder mehrerer Lebervenen bei Leberzellkrebs entstanden sind – in 54 % der Fälle, mit Metastasen in der Leber – in 27 %, mit zystischen Leberläsionen – in 30 %, bei Personen mit kavernösen Hämangiomen der Leber – in 26 % der Fälle.

Die venookklusive Erkrankung (VOD) ist durch die Entwicklung einer obliterierenden Endophlebitis der Lebervenen gekennzeichnet. Lebervenen reagieren empfindlich auf toxische Effekte, die durch die Langzeitanwendung von Azathioprin nach Nieren- oder Lebertransplantation, Behandlung mit Zytostatika und Leberbestrahlung (die Gesamtstrahlendosis erreicht oder überschreitet 35 g) entstehen. Klinisch manifestiert sich die VOD durch Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Lebervergrößerung und Aszites. Die Diagnose dieser Erkrankung ist aufgrund der Durchgängigkeit der Lebervenen schwierig.