Systemische Vaskulitis

Die systemische Vaskulitis ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die auf einer Entzündung des Immunsystems und einer Nekrose der Gefäßwand beruhen und zu sekundären Schäden an verschiedenen Organen und Systemen führen.

Systemische Vaskulitis ist eine relativ seltene menschliche Pathologie. Epidemiologische Studien zur Inzidenz von juvenilen Formen der systemischen Vaskulitis nicht. In der wissenschaftlichen und wissenschaftlich-praktischen Literatur wird die systemische Vaskulitis in der Gruppe der rheumatischen Erkrankungen betrachtet. Die Grundlage für die Klassifizierung von systemischen Vaskulitis Arbeitern von Experten vorgeschlagen, sind morphologische Merkmale: Größe der betroffenen Gefäße oder granulomatöse Entzündung des Charakters nekrotisierende, die Anwesenheit von Granulomen Riesenkernigen Zellen. Die ICD-10 systemische Vaskulitis trat in den Abschnitt XII «Systemic Bindegewebserkrankungen“ (M30-M36) mit Unterkategorien "Polyarteriitis nodosa und verwandten Zuständen" (MZ0) und "Anderer nekrotisierende Vaskulopathie" (M31).

Es gibt keine universelle Klassifikation der systemischen Vaskulitis. Während der gesamten Geschichte der Untersuchung dieser Krankheitsgruppe wurde versucht, die systemische Vaskulitis nach klinischen Merkmalen, grundlegenden pathogenetischen Mechanismen und morphologischen Daten zu klassifizieren. Jedoch wird in den meisten modernen Klassifizierung dieser Krankheiten sind unterteilt in primären und sekundären (bei rheumatischen und Infektionskrankheiten, Tumoren, Organtransplantation) und dem Kaliber der betroffenen Gefäße. Jüngste Erfolge war die Entwicklung einer einheitlichen Nomenklatur der systemischen Vaskulitis: die Internationale Konsensus-Konferenz in Chapel Hill (USA, 1993) ein System von Namen und Definitionen der häufigsten Formen der systemischen Vaskulitis angenommen hat.

Epidemiologie

Die Inzidenz von systemischer Vaskulitis in der Bevölkerung variiert von 0,4 bis 14 oder mehr Fälle pro 100 000 Einwohner.

Die Hauptvarianten der Herzinsuffizienz bei systemischer Vaskulitis:

• Kardiomyopathie (spezifische Myokarditis, ischämische Kardiomyopathie). Die Inzidenz von Autopsiedaten liegt zwischen 0 und 78%. Am häufigsten findet sich das Syndrom von Chard-Strauss, seltener - mit Wegener-Granulomatose, nodulärer Polyarteritis und mikroskopischer Polyarteritis.
• Coronarianer. Sind Aneurysmen, Thrombose, Schichtung und / oder Stenose, und jeder dieser Faktoren kann zur Entwicklung von Myokardinfarkt führen. In einer der pathomorphologischen Studien wurde in 50% der Fälle eine koronare Herzerkrankung bei Patienten mit nodulärer Polyarteritis gefunden. Die höchste Inzidenz von koronarer Vaskulitis wurde bei der Kawasaki-Krankheit beobachtet, wobei Aneurysmen bei 20% der Patienten auftraten.
• Perikarditis.
• Endokarditis und Klappenläsionen. In den letzten 20 Jahren wurde häufiger über spezifische Schäden an den Ventilen berichtet. Vielleicht ist es eine Assoziation von systemischer Vaskulitis mit Antiphospholipid-Syndrom (APS).
• Störungen des Reizleitungssystems und Arrhythmien. Sie sind selten.
• Die Niederlage der Aorta und ihre Dissektion. Die Aorta und ihre proximalen Zweige dienen als Zielendpunkte bei der Takayasu-Arteriitis und der Kawasaki-Krankheit sowie bei der Riesenzellarteriitis. Zugleich Verlust von kleinen Gefäßen und Vasa vasorum Aorta, beobachtet gelegentlich mit Vaskulitis mit antineytrofilpymi zytoplasmatische Antikörper (ANSA) können zu Mesaortitis führen.
• Pulmonale Hypertonie. Fälle von pulmonaler Hypertonie bei Vaskulitis sind selten, vereinzelte Fälle mit nodulärer Polyarteritis.
• Die wichtigsten kardiovaskulären Manifestationen und ihre Häufigkeit bei systemischer nekrotisierender Vaskulitis.
• Kardiomyopathie - bis zu 78% in Abhängigkeit von den Nachweismethoden (ischämische Kardiomyopathie - in 25-30%).
• Die Niederlage der Koronararterien (mit Stenose, Thrombose, Bildung von Aneurysmen oder Stratifikation) beträgt 9-50%.
• Perikarditis ist 0-27%.
• Die Schädigung des Leitungssystems des Herzens (Sinus oder AV-Knoten) sowie Arrhythmien (oft supraventrikulär) beträgt 2-19%.
• Eine Ventilschädigung (Valvulitis, aseptische Endokarditis) ist in den meisten Fällen eine Ausnahme (obwohl bei 88% der Patienten Anzeichen einer Herzklappenschädigung auftreten können, wobei die meisten durch unspezifische oder funktionelle Ursachen verursacht werden).
• Stratifizierung der Aorta (proximale Aortenäste) - in Ausnahmefällen mit Wegener-Granulomatose und Takayasu-Arteriitis.
• Pulmonale Hypertonie - in Ausnahmefällen.

In letzter Zeit wird neben dem Grad der Aktivität bei systemischer Vaskulitis auch der Index der Schädigung von Organen und Systemen bestimmt, der für die Vorhersage des Krankheitsverlaufs wichtig ist.

Index der Schädigung des kardiovaskulären Systems bei kardialer Vaskulitis (1997)

Kriterien für Schäden am Herz-Kreislauf-System	Definition
Angina pectoris oder Koronararterien-Bypass-Transplantat	Angina in der Geschichte, bestätigt durch mindestens EKG-Daten
Myokardinfarkt	Myokardinfarkt in der Anamnese, bestätigt durch mindestens EKG-Daten und biochemische Tests
Wiederholter Myokardinfarkt	Die Entwicklung von Myokardinfarkt mindestens 3 Monate nach der ersten Episode
Kardiomyopathie	Chronische ventrikuläre Dysfunktion, bestätigt durch das klinische Bild und Daten von zusätzlichen Untersuchungsmethoden
Herzklappenerkrankung	Schweres systolisches oder diastolisches Geräusch, bestätigt durch Daten zusätzlicher Forschungsmethoden
Perikarditis mehr als 3 Monate oder Gerardiotomie	Exsudative oder konstriktive Perikarditis für mindestens 3 Monate
Bluthochdruck (diastolischer Blutdruck über 95 mm Hg) oder blutdrucksenkende Medikamente	Erhöhter diastolischer Blutdruck über 95 mm Hg. Oder die Notwendigkeit zur Einnahme von Antihypertensiva

Abhängig von der Anwesenheit oder Abwesenheit des Patienten sind diese Läsionen 1 oder 0 Punkte. Das Gesamtsystem der Schadensbeurteilung von Organen spiegelt den Grad der Störung ihrer Funktion vor dem Hintergrund der vaskulären Entzündung und / oder Behandlung wider. Anzeichen von Organschäden aufgrund von Vaskulitis sollten bei dem Patienten für 3 Monate beibehalten werden. Das Wiederauftreten von Anzeichen von Organschäden gilt als neu aufgetreten, wenn nach seinem ersten Erscheinen mehr als 3 Monate vergangen sind. Im Durchschnitt beträgt der Schadensindex bei Patienten mit Vaskulitis 3 Punkte. Bei der Überwachung eines Patienten kann der Index entweder auf demselben Niveau bleiben oder sich erhöhen (bis zu maximal 8).

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Klassifikation der systemischen Vaskulitis nach ICD-10

• MZ0 Noduläre Polyarteritis und verwandte Zustände.
• F-M30.0 Noduläre Polyarteritis.
• M30.1 Polyarteriitis mit Lungenläsionen (Czordzha Strauss), allergische und granulomatöse Angiitis.
• M30.2 Juvenile Polyarteritis.
• MZ0.Z Schleimhaut-kutanes lymphonoduläres Syndrom (Kawasaki).
• M30.8 Andere Erkrankungen im Zusammenhang mit nodulärer Polyarteritis.
• M31 Andere nekrotisierende Vaskulopathien.
• M31.0 Überempfindliche Angiitis, Guzpascer-Syndrom.
• M31.1 Thrombotische Mikroangiopathie, thrombotische und thrombozytopenische Purpura.
• M31.2 Mortales Median Granulom.
• M31.3 Wegener Granulomatose, nekrotisierende respiratorische Granulomatose.
• M31.4 Syndrom des Aortenbogens (Takayasu).
• M31.5 Riesenzellarteriitis mit rheumatischer Polymyalgie.
• M 31.6 Andere Riesenzellarteriitis.
• M31.8 Andere spezifizierte nekrotisierende Vaskulopathien.
• M31.9 Nekrotisierende Vaskulopathie nicht näher bezeichnet.

In der Kindheit (mit Ausnahme der Arteriitis temporalis mit Polymyalgia rheumatica) können verschiedene Vaskulitis, obwohl die Gesamtzahl der systemische Vaskulitis überwiegend kranken Erwachsenen entwickeln. Im Falle der Erkrankung systemischer Vaskulitis Gruppe in das Kind ist es anders Erfordernissen des Anfangs und des Kurses manifestieren Symptome und hell zugleich jedoch - ein optimistischer Ausblick in Bezug auf die frühzeitige und adäquate Therapie als Erwachsene. Drei Krankheiten in der Klassifizierung der Start notiert sind oder entwickeln vor allem in der Kindheit und eine hervorragende systemische Vaskulitiden der Erwachsenen, damit sie als juvenile systemische Vaskulitis bezeichnet werden: Polyarteriitis nodosa, Kawasaki-Syndrom, unspezifische aortoarteriit. Auf jeden Fall für juvenile systemische Vaskulitis beziehen und Purpura Schönlein-Henoch (hämorrhagische Vaskulitis), obwohl die ICD-10-Krankheit in der „Blutkrankheit“ eingestuft wird als allergischer Schönlein-Henoch Purpura.

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