Syndrom von verlängertem QT-Intervall bei Erwachsenen und Kindern

Die meisten von uns haben mindestens einmal in unserem Leben ein Elektrokardiogramm gehabt. Für eine ignorante Person ist ihr Ergebnis ein Millimeterpapier mit mehreren geraden Linien, die regelmäßig springen. Vereinfacht gesagt, ist die Entfernung zwischen benachbarten Zähnen in Sekunden die Länge des Intervalls qt. Ihre Dauer wird durch die Herzfrequenz, Geschlecht, Alter, Einnahme bestimmter Medikamente, sogar die Tageszeit beeinflusst. Normale Werte von qt liegen im Bereich von 320-430 ms für Männer und von 320-450 ms für Frauen. Ein Intervall wird als länger angesehen, wenn diese Werte um 50 ms überschritten werden. Das Long-Interval-Syndrom qt (yQT) bezieht sich auf ventrikuläre Arrhythmien.

Epidemiologie

Laut Statistik leidet das genetische Syndrom des verlängerten Intervalls qt von einer Person bis 3-5 Tausend. Der Bevölkerung. Dies sind ungefähr 85% aller Patienten und mehr als die Hälfte der Fälle (60-70%) fällt auf das weibliche Geschlecht. Wissenschaftler schließen nicht aus, dass Fälle von erworbener Krankheit auch mit Trägern von Genotypen assoziiert sind, die unter dem Einfluss bestimmter Umstände auf die Entwicklung des Syndroms haben.

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Ursachen syndrom des verlängerten QT-Intervalls

Ursachen des Syndroms des verlängerten Intervalls können in folgendem bestehen:

• Vergiftung mit Drogen, eine Liste von Drogen, die das Intervall qt verlängern:
  • antiarrhythmisch (Amialin, Disopyramid, Sotalol, Chinidin);
  • psychotrop (Aminazin, Amitriptylin);
  • β-Adrenomimetika (Fenoterol, Salbutamol);
  • arterielle Vasodilatatoren (Phentolamin, Dihydropyridin);
  • Antihistamin (Terfenadin, Astemizol);
  • Antibiotika (Biseptol, Erythromycin);
  • Diuretika (Furosemid);
  • Prokinetik (Cisaprid, Metoclopramid)
• Verletzung des Elektrolythaushaltes (Mangel an Kalium, Kalzium, Magnesium im Körper);
• Pathologie und Trauma des zentralen Nervensystems (Schwellung, Blutung, Embolie);
• Myokardinfarkt, allergische oder infektiöse Krankheit;
• Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems (Hypertonie, angeborene Herzfehler, IHD);
• Vergiftung mit Phosphor, Quecksilber, Arsen;
• Vererbung.

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Risikofaktoren

Risikofaktoren für das Auftreten verlängerten Intervall-QT-Syndrom solcher pathologischen Zuständen wie Diabetes, Anorexia nervosa, obstruktive Lungenerkrankung umfaßt, Dystonie, Hypothyreose. Im Gegenzug treten Lungenerkrankungen häufig vor dem Hintergrund eines lang anhaltenden Rauchens auf und finden in mit Schadgasen und -dämpfen verunreinigten Räumlichkeiten statt. Fördert das Syndrom des verlängerten Intervalls qt Hypothermie, Alkohol, kalorienarme Ernährung, Proteinmangel.

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Pathogenese

Der Hauptfaktor in der Pathogenese des verlängerten Intervallsyndroms ist qt, Wissenschaftler bezeichnen das Ungleichgewicht der sympathischen Wirkungen auf das Herz, wenn die parasympathische Abteilung der ANS über dem Sympathikus vorherrscht. Im einzelnen ist die Pathogenese des Syndroms mit einer gestörten elektrischen Aktivität der Ventrikel verbunden - der Zeit von der elektrischen Erregung (Depolarisation) bis zur Wiederherstellung der elektrischen Ladung des Myokards (Repolarisation). Im ersten Fall erfolgt die Aktivierung des Herzens durch das Öffnen von Natriumkanälen und das Eindringen von Natriumionen in die positiv geladenen Zellen. Damit erreicht das sogenannte Membranpotential seinen Höhepunkt. Während der Repolarisation kehrt er auf das ursprüngliche Niveau zurück. Zu dieser Zeit ist der Weg zur Zelle für Natrium geschlossen, aber die Kaliumionen können ungehindert durch die Zellmembran nach außen treten und bringen ihre Ladung näher an die ursprüngliche heran. Eine Verlängerung der Dauer dieser Phase führt zum Beginn des Syndroms.

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Symptome syndrom des verlängerten QT-Intervalls

Die Symptome des Syndroms des verlängerten Intervalls qt sind wie folgt:

• Synkope von kurzzeitig (1-2min.) zu tief (bis zu 20min.);
• Krämpfe ähnlich wie epileptische Anfälle;
• Dunkelheit in den Augen, Schwäche;
• Schmerzen in der Brust;
• Tachykardie.

Erste Anzeichen

Kanäle, durch die die Ströme aufgrund der Bewegung von Natrium, Kalium, Magnesium fließen, sind in der Kardiomyozyte - der Zelle des Herzmuskels. Studien zeigen, dass die Funktionen dieser Kanäle auf der genetischen Ebene programmiert sind. Bis heute gibt es 12 Varianten der Genvarianten des Long-Interval-Syndroms qt. Sie haben verschiedene Symptome, den Verlauf der Krankheit, Behandlung und Prognose. Meistens sind es drei. Die ersten Anzeichen einer der Optionen sind Ohnmacht in stressigen Situationen, körperliche Aktivität, das Eindringen in das Wasser. Im zweiten Fall kann ein lautes Geräusch zu einem Bewusstseinsverlust führen. Ein weiterer Beweis für die Krankheit ist Ohnmacht in einem ruhigen Zustand, während des Schlafes, Herzversagen.

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Erweitertes Intervall qt in einem Kind

Das verlängerte Intervall qt bei einem Kind ist charakteristisch für das Timothy-Syndrom. Beweise für diese Pathologie sind Autismus, verschmolzene Finger und Zehen, eine breite Nase. Wenn solch ein Kind immer noch in Ohnmacht fällt, dann ist dies das Signal, sich an den Kardiologen zu wenden. Eine andere Art von Syndrom des verlängerten Intervalls ist Anderson-Syndrom. Sein klinisches Zeichen ist ein abgeschrägtes Kinn, tief liegende Ohren, Hyperkinese der Muskeln, danach folgt eine Synkope. Die Größe des Intervalls für kleine Kinder sollte 400 ms nicht überschreiten, das durchschnittliche Intervall - 460 ms, das ältere Intervall - 480 ms. Ein Überschreiten dieser Indikatoren weist auf eine Krankheit hin.

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Formen

Das Syndrom des länglichen Intervalls qt wird in zwei Typen geteilt:

• angeboren;
• erworben.

Angeborene Ätiologie des Syndroms in Vorfahren unterteilt und trat als Ergebnis der spontanen Genmutationen. Erworbene verlängertes QT-Intervall kann einen Schritt akuten Verlauf hat, provoziert durch Faktoren wie die oben genannten Drogen vergiften, Erkrankungen der Herz-Kreislauf-System, Trauma und Gehirntumoren, Thrombose und andere. Chronische Schritt entsteht zu chronischen Erkrankungen durch, nicht nur das Herz des Systems, aber auch andere Körper. Niedrig, mittel und hoch: Auch Syndrom verlängerte Schlitz qt Risiko tödlicher Arrhythmien unterscheiden.

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Komplikationen und Konsequenzen

Die Folgen und Komplikationen des Syndroms des verlängerten Intervalls qt bestehen in der Entwicklung von Tachykardien, verschiedenen Arrhythmien des Herzens, in denen sich die einzelnen Muskeln des Organs chaotisch und unkoordiniert zusammenziehen. Dies führt zu der Unfähigkeit des Herzens, seine Funktionen zu erfüllen und ist oft mit dem Beginn des Todes belastet.

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Diagnose syndrom des verlängerten QT-Intervalls

Die ersten Schritte bei der Diagnose des Syndroms des verlängerten Intervalls qt bestehen darin, die Anamnese des Patienten herauszufinden, instrumentelle Studien durchzuführen und den korrigierten Wert des Intervalls qt unter Verwendung der speziellen Formel von Bazetta zu berechnen.

Die Diagnostik des kongenitalen Syndroms wird nach den folgenden Hauptdiagnostikkriterien durchgeführt: die Intervalldauer, die 0,44 s übertritt, die Synkope, das Vorhandensein des Syndroms bei den Verwandten. Kann auch zusätzlich helfen: langsamer Puls (bei Kindern), angeborene Taubheit, andere körperliche Störungen.

Labor-Bluttest zeigt einen Mangel an Magnesium und Kalium. Blut wird morgens auf nüchternen Magen aus der Vene entnommen. Im Fall des angeborenen Syndroms des verlängerten Intervalls qt wird genetische Forschung durchgeführt, um seinen Genotyp zu bestimmen, der sehr wichtig für die Bestimmung der Behandlung und die Bildung einer sicheren Lebensweise ist.

Die Hauptmethode der instrumentellen pathologischen Diagnostik ist die Elektrokardiographie. Zusätzlich zum üblichen Verfahren, in Abwesenheit von eloquenten Symptomen des Syndroms, greift QQT auf EKG-Tests zurück, um ihr Aussehen zu provozieren. Anwenden und Tages- oder Langzeit-EKG-Überwachung. Das Gerät ist am Körper befestigt und erfasst innerhalb von 24 Stunden die Leistung des Herzens.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose verlängertes Intervall - QT - Syndrom durchgeführt mit transienten UQT während der Behandlung mit Arzneimitteln mit neurogenen Natur Ohnmacht, Epilepsie, Brugada Syndrom, ventrikulären Arrhythmien, idiopathische Formen von Arrhythmien.

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Behandlung syndrom des verlängerten QT-Intervalls

Die Behandlung des Syndroms des verlängerten Intervalls qt hat keine einzelne Taktik oder das Protokoll und basiert auf der medikamentösen Therapie mit den Antiarrhythmika, den chirurgischen Interventionen, den Implantaten - den Herzschrittmachern. 

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Verhütung

Bei der Identifizierung des kongenitalen Syndroms des verlängerten Intervalls qt bestehen die präventiven Maßnahmen darin, den Einfluss von Faktoren zu vermeiden, die einen Anfall auslösen können (emotionaler Stress, körperliche Belastung, laute Geräusche, abhängig von der Art des Syndroms). Bei einem mittleren und hohen Risiko für fatale Arrhythmien wird eine präventive Therapie durchgeführt - eine ständige Einnahme von Betablockern. Patienten mit geringem Risiko werden kontinuierlich überwacht. Die zuverlässigste Präventivmaßnahme ist die Installation eines Kardioverter-Defibrillators in Kombination mit Betablockern.

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Prognose

Das erworbene Syndrom des verlängerten Intervalls qt ist reversibel nach der Beseitigung der Faktoren, die die Verstöße herbeigerufen haben. Die Prognose für Kinder mit Timothy-Syndrom, nicht in einem frühen Stadium des Lebens erkannt, ist ungünstig - solche Kinder leben nicht bis zu 30 Jahren. Ziemlich oft letaler Ausgang - plötzlicher Tod tritt mit Leuten ein, die eine Pathologie auf der Genebene haben. Leider bleibt dieses Problem in diesem Stadium ungelöst.

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