Verlängertes QT-Syndrom bei Erwachsenen und Kindern

Die meisten von uns mussten mindestens einmal im Leben ein Elektrokardiogramm durchführen lassen. Für Uneingeweihte: Das Ergebnis ist ein Millimeterpapierstreifen mit mehreren geraden Linien, die periodisch springen. Vereinfacht ausgedrückt entspricht der Abstand zwischen benachbarten Zähnen in Sekunden der Länge des QT-Intervalls. Seine Dauer wird von Herzfrequenz, Geschlecht, Alter, der Einnahme bestimmter Medikamente und sogar der Tageszeit beeinflusst. Normale QT-Werte liegen im Bereich von 320–430 ms für Männer und 320–450 ms für Frauen. Ein Intervall gilt als verlängert, wenn diese Werte um 50 ms überschritten werden. Das Long-QT-Syndrom (yQT) bezeichnet ventrikuläre Herzrhythmusstörungen.

Epidemiologie

Laut Statistik leidet eine Person von 3.000 bis 5.000 Menschen am genetischen Syndrom des verlängerten QT-Intervalls. Dies sind etwa 85 % aller Patienten, und mehr als die Hälfte der Fälle (60–70 %) sind weiblich. Wissenschaftler schließen nicht aus, dass Fälle erworbener Erkrankungen auch mit Trägern von Genotypen assoziiert sind, die unter bestimmten Umständen zur Entwicklung des Syndroms prädisponiert sind.

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Ursachen Verlängertes QT-Syndrom

Zu den Ursachen des Long-Intervall-Syndroms können unter anderem folgende gehören:

• Arzneimittelvergiftung, Liste von Medikamenten, die das QT-Intervall verlängern:
  • Antiarrhythmika (Ajmalin, Disopyramid, Sotalol, Chinidin);
  • Psychopharmaka (Chlorpromazin, Amitriptylin);
  • β-adrenerge Agonisten (Fenoterol, Salbutamol);
  • arterielle Vasodilatatoren (Phentolamin, Dihydropyridin);
  • Antihistaminika (Terfenadin, Astemizol);
  • Antibiotika (Biseptol, Erythromycin);
  • Diuretika (Furosemid);
  • Prokinetika (Cisaprid, Metoclopramid)
• Elektrolytstörungen (Mangel an Kalium, Kalzium, Magnesium im Körper);
• Pathologien und Verletzungen des zentralen Nervensystems (Tumor, Blutung, Embolie);
• Herzinfarkt, allergische oder infektiöse Schäden;
• Herz-Kreislauf-Erkrankungen (Hypertonie, angeborene Herzfehler, koronare Herzkrankheit);
• Vergiftung mit Phosphor, Quecksilber, Arsen;
• Vererbung.

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Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für die Entwicklung eines Long-QT-Syndroms zählen Erkrankungen wie Diabetes mellitus, nervöse Anorexie, obstruktive Lungenerkrankungen, vegetativ-vaskuläre Dystonie und Hypothyreose. Lungenerkrankungen wiederum entstehen häufig durch langfristiges Rauchen und den Aufenthalt in Räumen, die mit schädlichen Gasen und Dämpfen belastet sind. Das Long-QT-Syndrom wird durch Unterkühlung, Alkohol, kalorienarme Ernährung und Proteinmangel begünstigt.

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Pathogenese

Wissenschaftler glauben, dass der Hauptfaktor in der Pathogenese des Long-QT-Syndroms ein Ungleichgewicht sympathischer Einflüsse auf das Herz ist, wenn der parasympathische Teil des ANS den sympathischen überwiegt. Genauer gesagt ist die Pathogenese des Syndroms mit Störungen der elektrischen Aktivität der Ventrikel verbunden – der Zeit von der elektrischen Erregung (Depolarisation) bis zur Wiederherstellung der elektrischen Ladung des Myokards (Repolarisation). Im ersten Fall wird das Herz durch die Öffnung von Natriumkanälen und das Eindringen positiv geladener Natriumionen in die Zelle aktiviert. In diesem Fall erreicht das sogenannte Membranpotential seinen Höhepunkt. Während der Repolarisation kehrt es auf seinen ursprünglichen Wert zurück. Zu diesem Zeitpunkt ist der Weg für Natrium in die Zelle gesperrt, Kaliumionen können jedoch ungehindert durch die Zellmembran austreten, wodurch sich ihre Ladung der ursprünglichen annähert. Eine Verlängerung dieser Phase führt zur Entwicklung des Syndroms.

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Symptome Verlängertes QT-Syndrom

Zu den Symptomen des Long-QT-Syndroms gehören:

• Ohnmacht von kurzzeitig (1–2 Min.) bis tief (bis zu 20 Min.);
• Krämpfe ähnlich epileptischen Anfällen;
• Verdunkelung des Sehvermögens, Schwäche;
• Brustschmerzen;
• Tachykardie.

Erste Anzeichen

Die Kanäle, durch die die durch die Bewegung von Natrium, Kalium und Magnesium verursachten Ströme fließen, befinden sich im Kardiomyozyten, einer Zelle des Herzmuskels. Untersuchungen zeigen, dass die Funktionen dieser Kanäle genetisch programmiert sind. Bisher sind 12 Varianten der Genvarianten des Long-QT-Syndroms bekannt. Sie haben unterschiedliche Symptome, Krankheitsverläufe, Behandlungen und Prognosen. Drei davon sind am häufigsten. Die ersten Anzeichen einer der Varianten sind Ohnmacht in Stresssituationen, bei körperlicher Anstrengung oder beim Eintauchen ins Wasser. Im zweiten Fall kann ein lautes Geräusch zu Bewusstlosigkeit führen. Weitere Anzeichen der Erkrankung sind Ohnmacht in Ruhe, im Schlaf und Herzstillstand.

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Verlängertes QT-Intervall bei einem Kind

Ein verlängertes QT-Intervall bei einem Kind ist typisch für das Timothy-Syndrom. Hinweise auf diese Pathologie sind Autismus, verschmolzene Finger und Zehen sowie eine breite Nase. Fällt ein solches Kind zusätzlich in Ohnmacht, ist dies ein Signal, einen Kardiologen aufzusuchen. Eine weitere Form des verlängerten Intervallsyndroms ist das Anderson-Syndrom. Sein klinisches Zeichen ist ein schräges Kinn, tief angesetzte Ohren, Muskelhyperkinese, gefolgt von Ohnmacht. Das Intervall sollte bei jüngeren Kindern 400 ms, bei Kindern mittleren Alters 460 ms und bei älteren Kindern 480 ms nicht überschreiten. Das Überschreiten dieser Werte weist auf eine Erkrankung hin.

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Formen

Das Long-QT-Syndrom wird in zwei Typen unterteilt:

• angeboren;
• erworben.

Das angeborene Syndrom wird ätiologiebedingt in erbliche und aus spontanen Genmutationen resultierende Syndrome unterteilt. Eine erworbene QT-Verlängerung kann ein akutes Stadium aufweisen, hervorgerufen durch Faktoren wie Vergiftungen mit den oben genannten Medikamenten, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Hirnverletzungen und Tumoren, Thrombosen usw. Das chronische Stadium entsteht durch chronische Erkrankungen nicht nur des Herzsystems, sondern auch anderer Organe. Das Syndrom der QT-Verlängerung wird auch durch das Risiko einer tödlichen Arrhythmie unterschieden: niedrig, mittel und hoch.

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Komplikationen und Konsequenzen

Zu den Folgen und Komplikationen des Long-QT-Syndroms gehört die Entwicklung von Tachykardie, verschiedenen Herzrhythmusstörungen, bei denen sich einzelne Muskeln des Organs chaotisch und unkoordiniert zusammenziehen. Dies führt dazu, dass das Herz seine Funktionen nicht mehr erfüllen kann und ist oft tödlich.

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Diagnose Verlängertes QT-Syndrom

Die ersten Schritte zur Diagnose des Long-QT-Syndroms bestehen darin, die Krankengeschichte des Patienten zu erheben, instrumentelle Untersuchungen durchzuführen und den korrigierten QT-Intervallwert mithilfe der speziellen Bazett-Formel zu berechnen.

Die Diagnose des angeborenen Syndroms erfolgt anhand folgender Hauptkriterien: Intervalldauer über 0,44 Sekunden, Ohnmacht, Vorhandensein des Syndroms bei Verwandten. Weitere Kriterien können ebenfalls hilfreich sein: langsamer Puls (bei Kindern), angeborene Taubheit und andere körperliche Erkrankungen.

Laboruntersuchungen im Blut zeigen Magnesium- und Kaliummangel. Die Blutentnahme erfolgt morgens auf nüchternen Magen aus einer Vene. Bei angeborenem Long-QT-Syndrom wird eine genetische Untersuchung durchgeführt, um den Genotyp zu bestimmen. Dies ist für die Behandlung und die Entwicklung eines sicheren Lebensstils von großer Bedeutung.

Die wichtigste Methode der instrumentellen Diagnostik der Pathologie ist die Elektrokardiographie. Zusätzlich zum üblichen Verfahren greifen sie bei fehlenden eindeutigen Symptomen des QT-Syndroms auf Belastungs-EKGs zurück, um deren Auftreten zu provozieren. Auch tägliche oder Langzeit-EKGs werden eingesetzt. Das Gerät wird am Körper befestigt und zeichnet 24 Stunden lang die Herzleistung auf.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Long-QT-Syndroms erfolgt beim transienten QT-Syndrom vor dem Hintergrund einer medikamentösen Behandlung, bei Ohnmachtsanfällen neurogener Natur, Epilepsie, Brugada-Syndrom, ventrikulären Arrhythmien und idiopathischen Formen von Rhythmusstörungen.

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Behandlung Verlängertes QT-Syndrom

Die Behandlung des Long-QT-Syndroms erfolgt nicht nach einer einheitlichen Taktik oder einem einheitlichen Protokoll und basiert auf einer medikamentösen Therapie mit Antiarrhythmika, chirurgischen Eingriffen und der Einführung von Implantaten – Herzschrittmachern.

Weitere Informationen zur Behandlung finden Sie in diesem Artikel.

Verhütung

Bei einem angeborenen Long-QT-Syndrom gehören zu den präventiven Maßnahmen die Vermeidung von Faktoren, die einen Anfall auslösen können (emotionaler Stress, körperliche Anstrengung, laute Geräusche, je nach Art des Syndroms). Bei mittlerem bis hohem Risiko einer tödlichen Arrhythmie wird eine präventive Therapie durchgeführt – die kontinuierliche Einnahme von Betablockern. Patienten mit geringem Risiko werden kontinuierlich überwacht. Die zuverlässigste präventive Maßnahme ist die Installation eines Kardioverter-Defibrillators in Kombination mit Betablockern.

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Prognose

Das erworbene Long-QT-Syndrom ist nach Beseitigung der krankheitsauslösenden Faktoren reversibel. Die Prognose für Kinder mit Timothy-Syndrom, die nicht frühzeitig erkannt werden, ist ungünstig – sie werden nicht älter als 30 Jahre. Ein relativ häufiger tödlicher Ausgang – der plötzliche Tod tritt bei Menschen mit genetischer Pathologie auf. Leider ist dieses Problem zum jetzigen Zeitpunkt noch ungelöst.

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