Syndrom Brugada bei Kindern: Symptome, Diagnose, Behandlung

Syndrom Brugada bezieht sich auf die primären elektrischen Erkrankungen des Herzens mit einem hohen Risiko für plötzlichen arrhythmischen Tod.

In diesem Syndrom liegt auf der Verzögerung des rechten Ventrikels (Rechtsschenkelblock), um das Segment ST in dem rechten präkordialen Ableitungen (V1-V3) für Ruhe-EKG und eine hohe Frequenz von Kammerflimmern und plötzlichen Tod, vor allem in der Nacht zu heben.

Epidemiologie

Es ist allgemein anerkannt, dass das Syndrom bei allen Fällen von plötzlichem Herztod mit einer Häufigkeit von 4 bis 12% diagnostiziert wird. Das Syndrom Brugada in 8-10 Male ist öfter bei den Menschen des Mannes erfüllt.

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Ursachen des Brugada-Syndroms

15-15% der Patienten mit Brugada-Syndrom haben eine Mutation im Gen der Natriumkanäle SCN5A. Bei den meisten Patienten ist die genetische Natur des Phänotyps des Brugada-Syndroms noch unklar.

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Symptome des Brugada-Syndroms

Die Kriterien für die Diagnose Brugada Syndrom als Kombination Zwangserfassungs Torbogen (Engl. Coved) Hebe Segment ST (Typ 1 - Syndrom) in mindestens einer der rechten präkordialen Ableitungen (V1-V3) für die EKG oder während Tests mit einem Blocker des Natriumkanals mit einem der folgenden klinische Anzeichen:

• dokumentierte Episoden von Kammerflimmern;
• polymorphe ventrikuläre Tachykardie;
• Fälle von plötzlichem Tod in einer Familie unter 45 Jahren;
• Vorhandensein des Phänotyps des Brugada-Syndroms (Typ I) bei Familienmitgliedern;
• Induktion von Kammerflimmern mit dem Standardprotokoll der programmierten ventrikulären Stimulation;
• Synkope oder Nachtanfälle von schweren Atemstörungen.

Personen mit einem EKG-Phänotyp 1 sollten als Patienten mit einem idiopathischen EKG-Muster statt Brugada-Syndrom beobachtet werden. Daher bezieht sich der Ausdruck "Brugada-Syndrom" derzeit nur auf eine Kombination von Typ 1 mit einem der obigen klinischen und anamnestischen Faktoren.

Die ersten Symptome des Brugada-Syndroms treten gewöhnlich in der 4. Lebensdekade auf. Plötzlicher Tod und Deaktivierung des Defibrillators bei Patienten werden vorwiegend nachts aufgezeichnet, was auf die Bedeutung erhöhter parasympathischer Einflüsse hinweist. Das Syndrom kann sich jedoch in der Kindheit manifestieren. Bei einem Anstieg der Körpertemperatur können Symptome auftreten. Wenn eine Kombination von spontanem Typ 1-EKG-Phänomen in der Kindheit entdeckt wird, diagnostiziert Brugada mit Bewusstseinsverlust das Brugada-Syndrom und empfiehlt die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators mit der anschließenden Verabreichung von Chinidin.

Behandlung des Brugada-Syndroms

Aktuelle Behandlungsempfehlungen umfassen die Ernennung von Chinidin in einer Dosis von 300-600 mg / Tag oder mehr. Isoproterenol ist auch als ein wirksames Medikament angezeigt, das einen "elektrischen Sturm" bei Patienten mit Brugada-Syndrom unterdrücken kann. Die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators ist die einzige wirksame Methode, um plötzlichen Tod zu verhindern. Patienten mit Symptomen sollten definitiv als Kandidaten für die Implantation in Betracht gezogen werden. In Bezug auf asymptomatische Patienten gelten folgende Indikationen für die Implantation:

• Induktion von Kammerflimmern während der elektrophysiologischen Untersuchung in Kombination mit spontanem oder registriertem Typ 1-EKG Brugada-Phänomen in einer Probe mit Natriumkanalblocker;
• das Phänomen des Typ 1 Brugada, das im Verlauf des Prozesses ausgelöst wurde, in Verbindung mit plötzlichen Todesfällen junger Menschen bei jungen Menschen.

Personen, die ein EKG-Brugada-Phänomen (Typ 1) aufweisen, das in Proben ohne Symptome und plötzliche arrhythmische Todesfälle in der Familie induziert wird, müssen beobachtet werden. Die elektrophysiologische Untersuchung und die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators sind in diesen Fällen nicht dargestellt.

Die optimale Strategie zur Prävention des plötzlichen arrhythmischen Todes bei Patienten mit primären elektrischen Herzerkrankungen ist die Bestimmung des zugrunde liegenden Risikos (modifizierbare und nicht modifizierbare Faktoren und Risikomarker) und die anschließende Überwachung der Patienten entsprechend dem individuellen Risikoprofil.