Brugada-Syndrom bei Kindern: Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Brugada-Syndrom wird als primäre elektrische Herzerkrankung mit einem hohen Risiko eines plötzlichen Herztodes eingestuft.

Charakteristisch für dieses Syndrom sind eine Verzögerung der Reizleitung im rechten Ventrikel (Rechtsschenkelblock), eine ST-Strecken-Hebung in den rechten präkordialen Ableitungen (V1-V3) im Ruhe-EKG sowie eine hohe Inzidenz von Kammerflimmern und plötzlichem Herztod, vorwiegend nachts.

Epidemiologie

Es wird allgemein angenommen, dass das Syndrom bei 4 bis 12 % aller Fälle von plötzlichem Herztod diagnostiziert wird. Bei Männern ist das Brugada-Syndrom 8-10-mal häufiger.

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Ursachen des Brugada-Syndroms

Bei 15–20 % der Patienten mit Brugada-Syndrom wurde eine Mutation im Natriumkanalgen SCN5A nachgewiesen. Bei den meisten Patienten bleibt die genetische Ursache des Brugada-Syndrom-Phänotyps unklar.

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Symptome des Brugada-Syndroms

Als diagnostische Kriterien für das Brugada-Syndrom gelten die Kombination des obligatorischen Nachweises einer gewölbtenST- Strecken-Hebung (Typ-1-Syndrom) in mindestens einer der rechten Brustwandableitungen (V1-V3) im Ruhe-EKG oder bei der Untersuchung mit einem Natriumkanalblocker mit einem der folgenden klinischen Symptome:

• dokumentierte Episoden von Kammerflimmern;
• polymorphe ventrikuläre Tachykardie;
• Fälle von plötzlichem Tod in der Familie im Alter von bis zu 45 Jahren;
• Vorhandensein des Brugada-Syndrom-Phänotyps (Typ I) bei Familienmitgliedern;
• Induktion von Kammerflimmern mit einem Standardprotokoll zur programmierten ventrikulären Stimulation;
• Synkopenzustände oder nächtliche Anfälle schwerer Atemnot.

Personen mit EKG-Phänomen Typ 1 sollten als Patienten mit idiopathischem EKG-Muster und nicht als Patienten mit Brugada-Syndrom überwacht werden. Daher bezieht sich der Begriff „Brugada-Syndrom“ derzeit nur auf die Kombination von Typ 1 mit einem der oben genannten klinischen und anamnestischen Faktoren.

Die ersten Symptome des Brugada-Syndroms treten meist im vierten Lebensjahrzehnt auf. Plötzlicher Herztod und Defibrillatoraktivierung treten bei Patienten vorwiegend nachts auf, was auf die Bedeutung erhöhter parasympathischer Einflüsse hinweist. Das Syndrom kann sich jedoch auch im Kindesalter manifestieren. Symptome können bei erhöhter Körpertemperatur auftreten. Wird im Kindesalter eine Kombination aus spontanem Brugada-Phänomen Typ 1 im EKG mit Anfällen von Bewusstlosigkeit festgestellt, wird das Brugada-Syndrom diagnostiziert und die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators mit anschließender Chinidingabe empfohlen.

Behandlung des Brugada-Syndroms

Aktuelle Behandlungsempfehlungen umfassen Chinidin in einer Dosierung von 300–600 mg/Tag oder höher. Isoproterenol hat sich ebenfalls als wirksam bei der Unterdrückung des „elektrischen Sturms“ bei Patienten mit Brugada-Syndrom erwiesen. Die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators ist die einzige wirksame Methode zur Verhinderung eines plötzlichen Herztodes. Symptomatische Patienten sollten unbedingt für eine Implantation in Betracht gezogen werden. Bei asymptomatischen Patienten gelten folgende Indikationen für eine Implantation:

• Induktion von Kammerflimmern während einer elektrophysiologischen Untersuchung in Kombination mit einem spontanen oder während eines Tests mit einem Natriumkanalblocker Typ 1 registrierten EKG-Brugada-Phänomen;
• Durch den Test ausgelöstes Brugada-Phänomen Typ 1 in Kombination mit dem Auftreten von Fällen plötzlichen Todes bei jungen Menschen in der Familie.

Personen mit einem EKG-Brugada-Phänomen (Typ 1), das durch Tests ohne Symptome ausgelöst wurde, sowie Fälle von plötzlichem Herztod in der Familie müssen beobachtet werden. Elektrophysiologische Untersuchungen und die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators sind in diesen Fällen nicht angezeigt.

Die optimale Strategie zur Vorbeugung eines plötzlichen Herztodes durch Arrhythmie bei Patienten mit primärer elektrischer Herzerkrankung ist die Bestimmung des Basisrisikos (modifizierbare und nicht modifizierbare Risikofaktoren und Marker) und die anschließende Überwachung der Patienten entsprechend ihrem individuellen Risikoprofil.