Symptome von Epispadie und Blasenexstrophie

Klassische Symptome der Blasenexstrophie

Im Gegensatz dazu Patienten mit Kloaken Ekstrophie und seine Varianten, die Symptome der Blasenekstrophie klassische Version mit leichten und klein in der Anzahl der kombinierten Bauch Anomalien kombiniert, Dammes, der oberen Harnwege, Geschlechtsorgane, der Wirbelsäule und des Beckens.

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Bauch und Damm

Die größten anatomischen Veränderungen werden der Rhomboidzone unterworfen, die durch den Nabel, die Afteröffnung, den Rectus abdominis und die Haut, die die Puborektalschlinge bedeckt, begrenzt wird. Der Abstand vom Nabel zum Anus in der Blasenexstrophie ist verkürzt, da der Nabel tiefer als normal liegt und der Anus anterior ist. Der Bereich zwischen den aufgeblähten Muskeln der vorderen Bauchwand und dem Rand der Exstrophieblase ist mit einem dünnen fibrösen Gewebe bedeckt. Weit platzierte Knochenknochen verschieben den Rectus lateral. Der gerade Muskel auf jeder Seite ist am Läppchen befestigt. Die lateral verschobenen Rectusmuskeln erweitern und verkürzen den Leistenkanal, was die Wahrscheinlichkeit einer schrägen Inguinalhernie erhöht.

Die Leistenhernie tritt bei 56% der Jungen und bei 15% der Mädchen mit klassischer Blasenekstrophie auf. Eine Atresie des Anus während der Blasenexstrophie ist selten. Fusel Formen der Atresie des Anus sind häufiger, Öffnung auf dem Perineum, in die Vagina oder in die Blase Ekstrophie. Nicht operierte Patienten mit Blasenekstrophie haben häufig einen Rektumprolaps, der durch die Schwäche der Beckenbodenmuskulatur und den für diese Patienten charakteristischen analen Mechanismus erleichtert wird. Ein Prolaps tritt fast nie bei Patienten auf, die während der Neugeborenenperiode plastisch operiert wurden. Wenn sich der Prolaps trotzdem entwickelt. Dann erfordert eine chirurgische Behandlung nicht, da es nach der Plastifizierung der Blase passiert.

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Harnsystem

Die Blase wird in Form einer Kuppel unter Extrofiexien extrudiert und nimmt mit der Angst des Kindes zu. Extrudierte Stellen variieren in der Größe: von klein (2-3 cm) bis zu einer großen prolabierenden Masse. Die Schleimhaut unmittelbar nach der Geburt ist sauber, glatt, rosa. Bleibt die Blase offen, erfährt ihre Oberfläche schnell eine polypöse Wiedergeburt, die ihren Zustand erheblich verschlechtert. Reizung der Blase wird durch den Kontakt der Schleimhaut mit Servietten oder Kleidung erleichtert.

Der Mangel an Behandlung führt zu flockiger oder adenomatöser Metaplasie und kann sich später bei erwachsenen Patienten zu einem Plattenepithelkarzinom oder Adenokarzinom entwickeln. Vor einer radikalen Operation zum Schutz der Schleimhaut vor Schäden ist es ratsam, mit einem perforierten Cellophanfilm zu bedecken und den direkten Kontakt der Schleimhaut mit Windeln und Windeln zu vermeiden. Es gibt Verdopplungsfälle, bei denen zusammen mit der Blasenexstirpation auch eine Normale zur Seite geschoben wird.

Die Forscher glauben, dass die Blasenexstrophie durch eine normale Blutversorgung und eine normale neuromuskuläre Vorrichtung gekennzeichnet ist und dass die Blase folglich unmittelbar nach der plastischen Operation eine vollständige Detrusorfunktion aufweist. Es gibt jedoch vereinzelte Berichte über eine schlechte Detrusorfunktion selbst nach einem erfolgreichen chirurgischen Eingriff.

Nierenanomalien bei Patienten mit Blasenexstrophie sind selten. Bleibt die Blase längere Zeit unbedeckt und die Schleimhaut im Mundbereich weist eine ausgeprägte fibröse Degeneration auf, entwickelt sich manchmal eine Ureterohydronephrose. Dieses Problem tritt jedoch selten in der Kindheit auf. Harnleiter mit Blasenexstrophie laufen im rechten Winkel hinein und haben praktisch keinen Submukosatunnel, deshalb haben fast alle Kinder (mehr als 90%) einen Blasenharnrückfluss nach der Primärblase. Männliche Geschlechtsorgane.

Bei Patienten mit Blasenekstrophie ist die Länge des Penis aufgrund der Divergenz der Knochen wesentlich kürzer, was die Verbindung der Schwellkörper entlang der Mittellinie verhindert, wie es normal ist. Dadurch verringert sich die Länge des freistehenden "hängenden" Teils des Penis. Die Größe des Penis wird auch durch seine Krümmung beeinflusst. Bei der Untersuchung stellt sich heraus, dass der Penis des Kindes mit Epispadie eine charakteristische erzwungene Position hat, die gegen die vordere Bauchwand gedrückt wird. Dies liegt an der ausgeprägten dorsalen Deformation der Schwellkörper, die während der Erektion deutlich sichtbar ist. Es wurde festgestellt, dass die Länge der ventralen Oberfläche der Schwellkörper mit Blasenexstrophie größer ist als der dorsale Anteil der Blase aufgrund fibröser Veränderungen im Gallenblasengewebe.

Mit zunehmendem Alter nehmen diese Unterschiede nur noch zu und die Deformation des Penis nimmt zu. Um eine vollständige Schwellkörperexpansion zu erreichen und die Länge des Penis zu erhöhen, ist eine plastische Behandlung der dorsalen Oberfläche der Schwellkörper mit losen Epithelhautpartien möglich. Die Harnröhre bei Patienten mit Blasenexstrophie ist vollständig gespalten und bis zum Kopf geöffnet. Das Urethralpolster ist normalerweise verkürzt. In seltenen Fällen (3-5%) wird Aplasie eines der Schwellkörper beobachtet. Vielleicht Verdoppelung des Penis oder seine völlige Abwesenheit (Aplasie), besonders bei Kloakenextrophie.

Die Innervation des Penis ist normal. Bei Patienten mit Blasenexstrophie ist das oberflächliche neurovaskuläre Bündel, das eine Erektion bewirkt, lateral verschoben und wird durch zwei getrennte Bündel dargestellt. Trotz der massiven Sekretion von Geweben während der Operation behalten die meisten Patienten ihre sexuelle Potenz nach der Rekonstruktion des Penis.

Wölfe Strukturen bei Jungen sind normal. Bei Patienten mit einer Fehlfunktion des Blasenhalses oder des offenen Halses nach einer Operation besteht häufig das Problem einer retrograden Ejakulation. Wenn die Rekonstruktion jedoch adäquat durchgeführt wird, können Patienten mit Ekstrophie später Kinder bekommen.

Kryptorchismus tritt bei Patienten mit Ekstrophie 10-mal häufiger auf, aber die Erfahrung zeigt, dass viele Kinder, bei denen Kryptorchismus diagnostiziert wird, tatsächlich Hoden zurückgezogen haben. Sie können ohne besondere Schwierigkeiten auf den Skrotum reduziert werden, nachdem die Blase von den weiblichen Geschlechtsorganen rekonstruiert wurde.

Weibliche Geschlechtsorgane

Bei Blasen-Ekstrophie bei Mädchen wird die Klitoris in zwei Teile geteilt. In diesem Fall befindet sich die Hälfte der Klitoris auf jeder Seite der Genitalwunde zusammen mit den Schamlippen. Die Vagina ist häufiger vereinigt, kann aber auch verzweigt sein. Die äußere Öffnung der Vagina ist manchmal verengt und oft nach ventral verschoben. Der Grad der Verschiebung entspricht dem Grad der Verkürzung des Abstandes zwischen dem Bauchnabel und der Analöffnung. Die Gebärmutter kann gegabelt werden. Eierstöcke und Eileiter sind normalerweise normal. Prolaps der Gebärmutter und der Scheide bei Frauen mit möglichen Blasenekstrophie im Alter aufgrund eines Defekts der Beckenbodenmuskulatur, die in dieser Gruppe von Patienten während der Schwangerschaft schwerwiegende Probleme schafft. Primärer Kunststoff der Blase mit Reduktion der Stirnknochen reduziert das Risiko für diese Komplikationen. Chirurgie, um die Gebärmutter zu reparieren, wie Sacrocolpopexy, hilft, diese Probleme zu lösen.

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Anomalien der Beckenknochen

Die Diastase der lateralen Knochen ist eine der Komponenten des Komplexes "Ekstrophie-Epispadie". Dies ist das Ergebnis der externen Rotation und Unterentwicklung und ischial Schambeins im Bereich ihrer Verbindungen in Kombination mit Hypoplasie von Knochen Iliosakralgelenks. Bei Patienten mit Blasenexstrophie werden eine Außenrotation und eine Verkürzung von 30% des vorderen Iliumastes in Kombination mit einer externen Rotation des hinteren Segments des Iliums festgestellt. Visuell Hüften bei Kindern mit Ekstrophie nach außen gedreht, aber die mit der Funktion des Hüftgelenks und die Beeinträchtigung der Gangart, in der Regel nicht auftreten, vor allem, wenn du früh das Schambein abflachen verbundenen Probleme.

Sehr viele Kinder haben in ihrer frühen Kindheit einen gebrochenen Gang, sie laufen mit umgedrehten Füßen herum ("Entenschritt"), aber in Zukunft wird der Gang korrigiert. Angeborene Luxation des Femurs bei Kindern mit dieser Anomalie ist äußerst selten, in der Literatur gibt es nur Berichte über zwei solche Fälle.

Nur in Einzelstudien wurde festgestellt, dass bei Patienten mit Blasenexstrophie häufiger als in der Allgemeinbevölkerung Wirbelanomalien auftreten.

Verschiedene Varianten der Osteotomie der Beckenknochen werden vorgeschlagen, um Informationen und Fixierung der Knochen bereitzustellen. Zuallererst zielen die Operationen nicht darauf ab, orthopädische Probleme zu lösen, sondern erhöhen die Chancen einer zuverlässigen Leistung des primären Blasenkunststoffs und verbessern stark die Funktionen der Beckenbodenmuskeln, die am Mechanismus der Harnretention beteiligt sind.

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Ekstrofiya kloaki

Die Exazerbation der Kloake wird auch als Vesicu- cialspalte, ektopische Kloake, viszerale Ektopie, kompliziert durch Blasenexstrophie und eine Bauchwandspalte bezeichnet. Diese schwerste Form einer abnormalen Bauchdecke tritt bei 1 von 400.000 Neugeborenen auf. Der Komplex der anatomischen Veränderungen in der klassischen Version der Kloakenexstrophie umfasst eine Hernie der Nabelschnur an der Spitze, die nach außen gerichteten Darmschlingen und die Blase in zwei Teile geteilt.

Zwischen den beiden Blasenhälften befindet sich eine Darmregion, die histologisch die Ileozökalregion darstellt und bis zu vier Löcher aufweist, von denen das oberste dem Dünndarm entspricht. Im Aussehen ähnelt die Kloakale Ekstrophie dem "Gesicht eines Elefanten", und der nach außen gerichtete Darm ähnelt seinem "Stamm". An der Unterseite befindet sich eine Öffnung, die zum blind endenden distalen Darm führt, der mit der Atresie des Anus verbunden ist. Zwischen der oberen (proximalen) und unteren (distalen) Öffnung können eine oder zwei "appendikuläre" Öffnungen angeordnet sein.

In allen Fällen haben Patienten ausgeprägte Defekte der Genitalorgane. Bei Jungen ist dies Kryptorchismus und ein Penis, der sich in zwei getrennte Schwellkörper mit Zeichen von Epispadien teilt. Während der Ekstrophie der Kloake kommt es häufig zu einer Hypoplasie oder Aplasie eines der Schwellkörper. Mädchen haben eine geteilte Klitoris, eine Verdopplung der Vagina und eine bicornische Gebärmutter.

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Epispadia

Isolierte Epispadie wird als ein weniger ernstes Problem bei den Erkrankungen des Komplexes "Ecstasy epispadia" angesehen. Die Patienten haben keine Anomalien der Blase und einen Defekt in der vorderen Bauchwand, aber wie bei der Exstrophie wird die Harnröhre durch einen Spaltbereich entlang der dorsalen Oberfläche des Penis dargestellt. Bei Jungen werden Verkürzung des Penis und Bildung der dorsalen Sehne, und bei Mädchen - Spaltung der Klitoris, mit der Vagina nach vorne oder an einem typischen Ort verschoben. Zusätzlich zu dem Vorstehenden wird eine Diastase der Knochen beobachtet. Der Gebärmutterhals der Epispadie ist oft falsch geformt: Er ist breit und enthält keinen Urin. Die Harnretention kann bei Jungen mit distaler Epispadie, in der der Blasenhals richtig gebildet wird, erhalten bleiben. Weibliche Epispadie wird fast immer von Harninkontinenz in unterschiedlichem Ausmaß begleitet.

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Optionen der Ekstrophie

Bei Patienten mit dem "Epispadia-Ekstrophie" -Komplex gibt es viele Varianten der Pathologieentwicklung. Abhängig von der Größe des Vesikelbeins kann es teilweise geschlossen und in ein kleines Becken eingetaucht werden; Solche Formen werden als partielle oder partielle Ekstrophie bezeichnet. Unvollständiger Verschluss der Blase in dem Verfahren seiner Bildung wird in Form von verschiedenen Entwicklungsdefekten manifestiert - von der Einleitung der Blase in der Vagina Musculus rectus abdominis Ausbeulen Blase durch einen kleinen Defekt über der Vagina zu vervollständigen. Beschriebenen Patienten mit Divergenz der Knochen und einem Defekt in der vorderen Bauchwand, aber ohne Mängel des Harnsystems.

Solche Fälle wurden als eine Variante der geschlossenen Ekstrophie diagnostiziert. Patienten mit einer oberen zystischen Spalte haben die gleichen Knochen- und Muskeldefekte wie die Blasenekstrophie, Veränderungen treten jedoch nur im oberen Teil auf. Der Hals der Blase, der Harnröhre und der Genitalien erfahren weniger Veränderungen: Bei dieser Pathologie entwickelt sich zum Beispiel ein normaler oder fast normaler Penis. Einige Kinder benötigten minimale Korrekturmaßnahmen, um den Defekt zu reparieren, die Operationen waren effektiv und sorgten für eine normale Harnretentionsfunktion.

Eine Verdopplung der Blase ist möglich, wenn ein Kind eine geschlossene Blase mit einer normalen Harnretentionsfunktion und eine andere mit einer Ekstrophie hat. Die Größe des Penis und der Grad der Trennung des Corpus Cavernosum bei Patienten variieren. Es gibt Fälle von Hypospadie bei Kindern mit Kloake Ekstrophie. Die Beschreibung und die Erörterung verschiedener Varianten ekstrophi sind für die Einschätzung der Verschiedenheit der Erscheinungsformen der Pathologie notwendig. Der Vergleich der beobachteten Varianten mit den bestehenden klassischen Formen des Komplexes "Ekstrophie-Epispadie" hilft, die optimale Behandlungstaktik zu wählen.