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Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
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Hämolytisch-urämisches Syndrom bei Kleinkindern
Erschwert den Verlauf des Infektionsprozesses, der durch verschiedene virale und bakterielle Erreger verursacht wird; wird als Komplikation von Impfungen gegen Pocken, Diphtherie, Masern, Tetanus und Poliomyelitis beschrieben.
Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms
Im Verlauf des Syndroms werden drei Phasen unterschieden: Prodromalphase, akute Phase und Erholungsphase.
Die Prodromalperiode beginnt mit Symptomen einer Schädigung des Magen-Darm-Trakts oder der oberen Atemwege. Sie werden von neurologischen Störungen unterschiedlichen Ausmaßes, Insuffizienz des peripheren Blutflusses und Stoffwechselstörungen begleitet. Es wird eine Blässe der Haut und der Schleimhäute festgestellt, die Sklera wird oft injiziert, Pastosität tritt im Bereich der Nase, der Augenlider und der Lippen auf. Am Ende der Prodromalperiode, die zwei bis sieben Tage dauert, tritt Oligurie auf.
Die Spitzenperiode ist durch drei Hauptsyndrome gekennzeichnet: hämolytische Anämie, disseminierte intravaskuläre Gerinnung mit Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen.
Haut und Schleimhäute werden blass und ikterisch. Es kommt zum hämorrhagischen Syndrom: einmaliges oder wiederholtes Nasenbluten, petechialer Ausschlag und Ekchymose auf der Haut.
Das oligoanurische Stadium des akuten Nierenversagens bei diesem Syndrom ist durch das Fehlen von Ödemen gekennzeichnet, da es zu einem erheblichen Flüssigkeitsverlust mit dem Stuhl und durch Schwitzen kommt.
Neurologische Störungen sind vielfältig und treten bei der Hälfte der Kinder auf. Frühe klinische Anzeichen einer ZNS-Schädigung sind veränderte Einstellungen gegenüber anderen, unzureichende emotionale Reaktionen, Übererregbarkeit und Angstzustände, die nach einigen Stunden, seltener Tagen, in fortschreitende Lethargie übergehen und zu Koma führen können. Muskelzuckungen, myoklonische Anfälle und Hyperreflexie weisen auf die Notwendigkeit einer Notfalldialyse hin, bevor beim hämolytisch-urämischen Syndrom deutlich schwerwiegendere Anzeichen einer ZNS-Schädigung auftreten. Meningeale Symptome fehlen, manche Patienten haben einen steifen Nacken und ein positives Kernig-Zeichen. Der Liquordruck kann erhöht sein, der Proteingehalt kann leicht erhöht sein, aber das Fehlen einer Pleozytose und ein normaler Zuckergehalt im Liquor helfen, das hämolytisch-urämische Syndrom von einer Meningitis zu unterscheiden. ZNS-Dysfunktionen können sekundär zu einer urämischen Intoxikation sein; bei manchen Patienten werden sie durch eine disseminierte Kapillarthrombose der Hirngefäße oder durch ein Virus verursacht, das sowohl Nerven- als auch Nierengewebe gleichermaßen befällt.
Veränderungen im Herz-Kreislauf-System äußern sich in Tachykardie, gedämpften Herztönen, systolischem Herzgeräusch und möglichen Extrasystolen. Der Grad der Myokardschädigung entspricht dem Schweregrad der Hyperkaliämie. Der in der ersten Phase reduzierte Blutdruck steigt innerhalb von 2-3 Tagen nach klinischen Manifestationen an. Eine anhaltende arterielle Hypertonie ist ein ungünstiges prognostisches Zeichen und weist indirekt auf eine schwere irreversible Nekrose der Nierenrinde hin. Arterielle Hypertonie und Hyperkaliämie führen in der Regel zu Herzinsuffizienz. Eine Perikarditis ist bei frühzeitiger Dialyse selten.
Je nach Schweregrad der Stoffwechselstörungen und der Azidose tritt Dyspnoe auf. Schweres Atmen ist über der Lunge zu hören, seltener feine, sprudelnde Rasselgeräusche. Wenn das Syndrom vor dem Hintergrund einer akuten respiratorischen Virusinfektion (ARVI) auftritt, wird in der Regel eine Lungenentzündung diagnostiziert. Eine häufige Komplikation der Hyperhydratation ist ein Lungenödem mit einem Röntgenbild einer Verdunkelung der Wurzelzone in Form einer Schmetterlingssilhouette mit einer peripheren Zone ohne Verdunkelung.
Die Oliguanurie wird teilweise durch die Aktivität anderer Organe und Systeme kompensiert, vor allem durch eine gesteigerte Funktion des Drüsenapparates der Magen-Darm-Schleimhaut und der Schweißdrüsen. Zusammen mit Magen- und Darmsaft gelangen täglich 1,5–2 g Harnstoff in das Darmlumen von Kindern. Eine vermehrte Ansammlung von Stickstoffstoffwechselprodukten und Elektrolytstörungen verstärken die Symptome einer Gastroenteritis. Es kann zu einer Darmparese kommen. Diese Komplikation tritt jedoch häufiger in der polyurischen Phase auf und ist mit einer Hypokaliämie verbunden. Die meisten Patienten haben eine Hepatomegalie, seltener mit gleichzeitiger Milzvergrößerung.
Bei entsprechender pathogenetischer Therapie geht das oligoanurische Stadium in ein polyurisches Stadium über, das für den Patienten nicht weniger gefährlich ist, da der Körper des Kindes katastrophale Wasser- und Elektrolytverluste erleidet.
Schweregrad und Dauer dieser Phase hängen vom Ausmaß der Nierenschädigung und der Regenerationsrate der tubulären Epithelzellen ab. Die Dauer der polyurischen Phase beträgt 3-4 Wochen. Bereits am Ende der 1. Woche des polyurischen Stadiums verschwindet die Hyperazotämie und der Wasser-Elektrolyt-Haushalt ist wiederhergestellt.
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