Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Hämolytisch-urämisches Syndrom bei kleinen Kindern
Erschwert den Verlauf des Infektionsprozesses durch eine Vielzahl von viralen und bakteriellen Erregern; wird als eine Komplikation von Impfungen gegen Pocken, Diphtherie, Masern, Tetanus und Poliomyelitis beschrieben.
Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms
Während des Syndroms werden drei Perioden unterschieden: Prodromal, Spitzenzeit und Erholungsphase.
Die Prodromalperiode beginnt mit Symptomen einer Läsion des Gastrointestinaltraktes oder der oberen Atemwege. Hinzu kommen neurologische Störungen unterschiedlichster Art, periphere Durchblutungsinsuffizienz und Stoffwechselstörungen. Blässe der Haut und der Schleimhäute werden festgestellt, Skleras werden oft injiziert, im Bereich der Nase, der Augenlider und der Lippen befindet sich eine Pastete. Am Ende der Prodromalperiode, die zwei bis sieben Tage dauert, gibt es eine Oligoanurie.
Die Spitzenzeiten sind durch drei führende Syndrome gekennzeichnet: hämolytische Anämie, disseminierte intravaskuläre Koagulation mit Thrombozytopenie, akutes Nierenversagen.
Haut und Schleim werden blass-ikterisch. Es gibt ein hämorrhagisches Syndrom: einzelne oder wiederholte Nasenbluten, Petechienausschlag und Ekchymose auf der Haut.
Für das oligoanurische Stadium des akuten Nierenversagens ist dieses Syndrom durch das Fehlen von Ödemen gekennzeichnet, da signifikante Flüssigkeitsverluste mit Stuhl und durch Schwitzen auftreten.
Neurologische Erkrankungen sind vielfältig und werden bei der Hälfte der Kinder festgestellt. Frühe klinische Zeichen einer ZNS-Schädigung sind eine Veränderung der Einstellung gegenüber anderen, unzureichende emotionale Reaktionen, Übererregbarkeit, Angstzustände, die nach einigen Stunden, seltener Tagen, durch fortschreitende Lethargie, möglicherweise die Entwicklung von Koma, ersetzt werden. Muskelzuckungen, myoklonische Krämpfe und Hyperreflexie weisen auf die Notwendigkeit einer Notfalldialyse vor dem Auftreten von viel ernsteren Anzeichen einer ZNS-Beteiligung beim hämolytisch-urämischen Syndrom hin. Meningeale Symptome fehlen, bei einigen Patienten sind steife Nacken und positive Kernig-Symptome zu beobachten. Der Liquordruck kann erhöht werden, der Proteingehalt ist etwas erhöht, aber die Abwesenheit von Pleozytose und normalem Zuckergehalt im Liquor hilft, das hämolytisch-urämische Syndrom von der Meningitis zu unterscheiden. Die Funktionsstörung des zentralen Nervensystems kann sekundär zu urämischer Intoxikation sein; bei einigen Patienten werden sie durch diffuse Kapillarthrombose der Hirngefäße verursacht oder durch ein Virus verursacht, das sowohl für das Nerven- als auch für das Nierengewebe gleichermaßen tropisch ist.
Veränderungen des Herz-Kreislauf-Systems äußern sich in Tachykardie, gedämpften Herztönen, systolischem Herzgeräusch, Extrasystolen sind möglich. Der Grad der Myokardschädigung entspricht dem Schweregrad der Hyperkaliämie. Der arterielle Blutdruck, gesenkt in der ersten Periode, für 2-3 Tage der klinischen Erscheinungsformen nimmt zu. Die persistierende arterielle Hypertonie ist prognostisch ungünstig und deutet indirekt auf eine schwere irreversible Nekrose der Nierenrinde hin. Arterielle Hypertension und Hyperkaliämie führen in der Regel zu Herzversagen. Bei früher Dialyse ist eine Perikarditis selten.
Entsprechend der Schwere von Stoffwechselstörungen und Azidose tritt Dyspnoe auf. Über den Lungen hören sie hartes Atmen, seltener kleine blubbernde Rasselgeräusche. Wenn das Auftreten des Syndroms vor dem Hintergrund einer akuten respiratorischen Virusinfektion auftritt, wird in der Regel eine Lungenentzündung diagnostiziert. Eine häufige Komplikation der Hyperhydration ist das Lungenödem mit einem Röntgenbild der Verdunklung der Basalzone in Form einer Schmetterlings-Silhouette mit einer dimmungsfreien Randzone.
Die Oligoanurie wird teilweise durch die Aktivität anderer Organe und Systeme kompensiert, vor allem durch die Stärkung der Funktion des Drüsenapparates der Magenschleimhaut und der Schweißdrüsen. Zusammen mit Magen- und Darmsäften werden 1,5-2 g Harnstoff pro Tag in das Darmlumen von Kindern freigesetzt. Erhöhte Akkumulation von Stickstoffmetabolismusprodukten und Elektrolytstörungen erhöhen die Symptome der Gastroenteritis. Es kann sich eine Darmparese entwickeln. Diese Komplikation tritt jedoch häufiger in der polyurischen Phase auf und ist mit einer Hypokaliämie assoziiert. Bei den meisten Patienten wird eine Hepatomegalie diagnostiziert, seltener bei gleichzeitiger Zunahme der Milz.
Mit der entsprechenden pathogenetischen Therapie geht das oligo-anurische Stadium in das für den Patienten nicht weniger gefährliche polyurische Stadium über, da der Organismus des Kindes katastrophal Wasser und Elektrolyte verliert.
Die Schwere und Dauer dieser Phase hängen von der Tiefe der Nierenschädigung und der Regenerationsrate der Tubulusepithelzellen ab. Die Dauer der polyurischen Phase beträgt 3-4 Wochen. Bereits am Ende der ersten Woche des polyurischen Stadiums verschwindet die Hyperasotomie und das Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht ist wiederhergestellt.
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