Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms

Die Daten der klinischen Analyse des Blutes hängen von der Periode der Krankheit und den kompensatorischen Möglichkeiten des Organismus ab. Auf dem Höhepunkt beobachtet normochrome Anämie giperregeneratornaya unterschiedliche Schwere beobachtet morphologisch unterschiedlichen Anisozytose Erythrozyten (Mikro- und Makrozytose), Erythrozyten fragmentierter Form in Form von Sticks verzerrt werden, Dreiecke, Eierschale Scheiben mit Wellenkanten (fragmentotsitoz). Eines der wichtigsten Anzeichen ist die Thrombozytopenie, deren Grad der Schwere der hämolytischen Krise entspricht; Bei den meisten Patienten kann eine Abnahme der Thrombozytenzahl signifikant sein. Es gibt eine Leukozytose (20-60 x 109 / l) mit einer Verschiebung nach links bis zu Metamyelozyten, Promyelozyten, Blastenzellen. Eine Reihe von Beobachtungen beschreiben Leukopenie. Manchmal gibt es Eosinophilie (bis zu 8-25%).

Hämolytische Anämie wird durch die Art der Erhöhung der Gesamt-Serum-Bilirubin (durch indirektes Bilirubin), eine Abnahme des Gehalts von Haptoglobin, einer signifikanten Erhöhung der freien Hämoglobinspiegel im Plasma, Hämoglobinurie bestätigt.

Dementsprechend zeigt der Schweregrad der Niereninsuffizienz einen hohen Gehalt an Reststickstoff, Harnstoff und Kreatinin. Die Geschwindigkeit des Anstiegs der Harnstoffkonzentration im Blut hängt von der Intensität der katabolen Prozesse ab. Häufig liegt der tägliche Harnstoffanstieg zwischen 4,89-9,99 mmol / l und Kreatinin 0,088-0,132 mmol / l. Der Anstieg von Harnstoff über 6,6 mmol / l ist ein Hinweis auf eine extrakorporale Entgiftung.

Oft gibt Hypoalbuminämie (30,0-17,6 g / l) ist, Hypoalbuminämie unter 25 g / l ist ein schlechter prognostischer Faktor bei Säuglingen mit hämolytisch-urämisches Syndrom auf dem Hintergrund eine Darminfektion.

Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes erscheinen im Blut Anstieg intrazellulärer Konzentrationen an Elektrolyten (Kalium-, Magnesium-, Phosphat) und eine Abnahme in der extrazellulären Konzentration der Elektrolyte (Natrium und Chlor), das auf die Schwere der Dehydratation resultierenden reichliches Erbrechens und Durchfall im allgemeinen entspricht.

Hämkoagulationsveränderungen hängen von der Phase des DIC-Syndroms ab. Die Hyperkoagulation geht einher mit einer Verkürzung der Gerinnungszeit des venösen Blutes, einer Rekalzifizierungszeit, einem Anstieg des Thrombotests, einem normalen oder leicht erhöhten Spiegel der Faktoren des Prothrombinkomplexes. Im Blut und Urin werden Fibrinabbauprodukte identifiziert; Antikoagulans und fibrinolytische Aktivität von Blut werden kompensiert.

In Phase hypocoagulation, die in der Regel in einer terminalen Phase der Krankheit, durch den Verbrauch von Gerinnungs markiert Verlängerung der Gerinnungszeit Faktoren Rekalzifizierungszeit, Abnahme des Grad trombotesta, Reduktionsfaktoren, die an der Bildung von aktivem Thromboplastin Blut, Prothrombinkomplexfaktoren und Fibrinogen auftreten. In der Regel sind diese Veränderungen begleitet von ausgedehnten Blutungen an der Injektionsstelle und schweren Blutungen aus dem respiratorischen oder gastrointestinalen Trakt.

Bei der Urinanalyse werden Proteinurie, Makro- oder Mikrohämaturie nachgewiesen. Bei hämolytischer Anämie nimmt Urin aufgrund von Hämoglobin die Farbe von dunklem Bier an. Es ist sehr charakteristisch für das hämolytisch-urämische Syndrom ist der Nachweis von Fibrinklumpen im Urin. Die lose schleimige Klumpen Größe aus dem Maiskorn Haselnuss weiß oder leicht rosae Farbe im Urin floating ist von großem diagnostischem Wert, weil es auf dem Endothel der Kapillarschleifen des Glomeruli mit Ablagerung von Fibrin intravaskulärer Gerinnungsprozess anzeigt.

Pathologische Studien von Patienten, die an einem hämolytisch-urämischen Syndrom starben, zeigen unterschiedliche Grade von Nierenschäden von einem Bild einer akuten Mikrothrombose-Glomerulonephritis bis zu einer bilateralen Nekrose der Nierenrinde. Zusammen mit Veränderungen in den Nieren zeigt sich in vielen inneren Organen ein Bild von verstreuter vaskulärer Thrombose (meist von kleinem Kaliber), begleitet von hämorrhagischen oder ischämischen Infarkten. Die Schwere der Läsionen der gleichen Organe variiert bei verschiedenen Patienten mit der Identität des klinischen Bildes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],