Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms

Die klinischen Bluttestdaten hängen von der Dauer der Erkrankung und den Kompensationsfähigkeiten des Körpers ab. Während der Spitzenperiode wird eine normochrome hyperregenerative Anämie von unterschiedlichem Schweregrad beobachtet, morphologisch zeigt sich eine ausgeprägte Anisozytose der Erythrozyten (Mikro- und Makrozytose), Erythrozyten nehmen verzerrte, fragmentierte Formen in Form von Stäbchen, Dreiecken, Eierschalenscheiben mit gezackten Rändern an (Fragmentozytose). Eines der wichtigsten Anzeichen ist die Thrombozytopenie, deren Schweregrad mit dem Schweregrad der hämolytischen Krise übereinstimmt; bei den meisten Patienten kann die Abnahme der Thrombozytenzahl signifikant sein. Es wird eine Leukozytose (20-60 x 109/l) mit einer Verschiebung nach links bis hin zu Metamyelozyten, Promyelozyten und Blasten festgestellt. Leukopenie wurde in einer Reihe von Beobachtungen beschrieben. Manchmal wird Eosinophilie beobachtet (bis zu 8-25%).

Die hämolytische Natur der Anämie wird durch einen Anstieg des Gesamtbilirubins im Serum (aufgrund indirekten Bilirubins), eine Abnahme des Haptoglobingehalts, einen signifikanten Anstieg des freien Hämoglobinspiegels im Plasma und Hämoglobinurie bestätigt.

Je nach Schweregrad des Nierenversagens werden erhöhte Werte von Reststickstoff, Harnstoff und Kreatinin im Blut festgestellt. Die Geschwindigkeit des Anstiegs des Harnstoffspiegels hängt von der Intensität kataboler Prozesse ab. Am häufigsten schwankt der tägliche Anstieg des Harnstoffspiegels zwischen 4,89 und 9,99 mmol/l und des Kreatinins zwischen 0,088 und 0,132 mmol/l. Ein Anstieg des Harnstoffspiegels über 6,6 mmol/l ist eine Indikation für eine extrakorporale Entgiftung.

Häufig wird eine Hypoalbuminämie (30,0–17,6 g/l) beobachtet; eine Hypoalbuminämie unter 25 g/l ist bei Kleinkindern mit hämolytisch-urämischem Syndrom vor dem Hintergrund einer Darminfektion ein ungünstiger Prognosefaktor.

Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes äußern sich in einer Erhöhung der Konzentration intrazellulärer Elektrolyte (Kalium, Magnesium, Phosphate) im Blut und einer Verringerung der Konzentration extrazellulärer Elektrolyte (Natrium und Chlor), was in der Regel dem Schweregrad der Dehydration infolge von starkem Erbrechen und Durchfall entspricht.

Veränderungen der Hämokoagulation hängen von der Phase des DIC-Syndroms ab. Hyperkoagulation geht mit einer Verkürzung der venösen Blutgerinnungszeit, der Rekalzifizierungszeit, einem Anstieg des Thrombotests und normalen oder leicht erhöhten Prothrombinkomplexfaktoren einher. Fibrinabbauprodukte werden im Blut und Urin nachgewiesen; die antikoagulative und fibrinolytische Aktivität des Blutes nimmt kompensatorisch zu.

In der Hypokoagulationsphase, die üblicherweise im Endstadium der Erkrankung beobachtet wird, kommt es aufgrund des Verbrauchs von Gerinnungsfaktoren zu einer Verlängerung der Gerinnungszeit, der Rekalzifizierungszeit, einer Abnahme des Thrombotest-Grades und einer Abnahme der an der Bildung von aktivem Blutthromboplastin beteiligten Faktoren, Prothrombinkomplexfaktoren und Fibrinogenspiegeln. Diese Veränderungen gehen in der Regel mit ausgedehnten Blutungen an der Injektionsstelle und schweren Blutungen aus den Atemwegen oder dem Magen-Darm-Trakt einher.

Die Urinanalyse zeigt Proteinurie, Makro- oder Mikrohämaturie. Bei hämolytischer Anämie nimmt der Urin aufgrund von Hämoglobin die Farbe von dunklem Bier an. Sehr charakteristisch für das hämolytisch-urämische Syndrom ist der Nachweis von Fibrinklumpen im Urin. Ein lockerer Schleimklumpen von der Größe eines Maiskorns bis einer Haselnuss, weiß oder leicht rosa, der im Urin schwimmt, ist von großem diagnostischen Wert, da er auf den Prozess der intravaskulären Gerinnung mit Fibrinablagerung am Endothel der glomerulären Kapillarschlingen hinweist.

Pathologische Untersuchungen von Patienten, die an einem hämolytisch-urämischen Syndrom verstorben sind, zeigen Nierenschäden unterschiedlichen Schweregrades, von akuter mikrothrombotischer Glomerulonephritis bis hin zu bilateraler Nekrose der Nierenrinde. Neben Veränderungen in den Nieren zeigt sich ein Bild einer disseminierten Thrombose von Gefäßen (hauptsächlich kleinen Kalibers) vieler innerer Organe, begleitet von hämorrhagischen oder ischämischen Infarkten. Der Schweregrad der Schädigung derselben Organe variiert bei verschiedenen Patienten mit identischem Krankheitsbild.

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