Subaortale Stenose

In Hypertrophie und anderen Myokardfehlern im Bereich des interventrikulären Septums ist der Bluttransport zur Aorta beeinträchtigt. Dieser Bereich geht dem Bereich des Aortenventils voraus, sodass diese Verengung als Subaortic-Abflusstraktstenose charakterisiert ist. Bei Patienten im Moment der Kontraktion des linken Ventrikels gibt es ein Obstruktion, das den Blutfluss verhindert, der sich durch Schwindel, Beeinträchtigung des Bewusstseins und Atmung manifestiert. Die Behandlung kann je nach Form und klinischem Bild der Krankheit entweder konservativ oder chirurgisch sein.

Idiopathische hypertrophe subaortische Stenose

Wenn die Ursachen für subaortale Stenose nicht identifiziert werden können und es auch unmöglich ist, eine Beziehung zwischen der Entwicklung der Pathologie und jeglichen schädlichen und erblichen Faktoren zu finden, wird eine solche Krankheit idiopathisch bezeichnet.

Der Begriff wird auf Stenose angewendet, das durch nicht spezifizierte Ursachen oder spontane Stenose provoziert wird.

Apropos hypertrophe subaortische Stenose, sie bedeuten ein abnormales Überwachsen von Myofibrillen, die sich in den folgenden Formen manifestieren können:

• Ringförmige hypertrophe Stenose (hat das Aussehen eines Kragens, das den Kanal bedeckt);
• Semilunare hypertrophe Stenose (hat eine Gratform auf der Septum- oder Mitralklappenblattblatt);
• Tunnelstenose (der gesamte linksventrikuläre Abflusstrakt ist betroffen).

Anatomische Varianten

Es gibt ein Spektrum von Varianten subvalvularer Aortenstenose, die isoliert oder in Kombination mit anderen auftreten. Sie sind wie folgt:

• Dünne diskrete Membran: die häufigste Läsion
• Muskulöser faseriger Kamm.
• Diffuse fibrotische muskuläre Tunnel-ähnliche Verengung des linken ventrikulären Abfluss Trakts (LVOT). [1], [2]
• Zusätzliches oder abnormales Mitralklappengewebe

Bei den meisten Patienten wird die Obstruktion durch eine Membran verursacht, die am interventrikulären Septum gebunden ist oder den linksventrikulären Abflusstrakt umfasst. [3], [4], [5] Seine Position kann alles von direkt unter dem Aortenventil bis zum linken Ventrikel sein. Es wird angemerkt, dass die Basis der Aortenklappen an diesem subaortalen Gewebe beteiligt ist, was die Mobilität begrenzt und den linksventrikulären Abflusstrakt ausdehnt.

Epidemiologie

Die subvalvuläre Aortenstenose ist eine seltene Erkrankung, die bei Säuglingen und Neugeborenen beobachtet wird, aber die zweithäufigste Art von Aortenstenose. Es ist für ungefähr 1% aller angeborenen Herzfehler (8 von 10.000 Neugeborenen) und 15 bis 20% aller festgelegten obstruktiven Läsionen des linksventrikulären Abflusstrakts verantwortlich.

Kinder mit angeborener Aortenstenose haben 10 bis 14% der Fälle einer subvalvulären Aortenstenose. Es ist bei Männern häufiger und reicht von 65% bis 75% der Fälle. [6], [7] mit einem Verhältnis von männlich zu weiblich von 2: 1. Die Prävalenz der subvalvulären Aortenstenose beträgt 6,5% aller angeborenen Herzerkrankungen bei Erwachsenen. [8]

Ein-Ventil-Aortenstenose ist in 50-65% der Fälle mit anderen Herzfehlbildungen verbunden. [9] In einem Bericht von 35 Patienten wurden begleitende Läsionen gefunden.

• Ventrikulärer Septumdefekt (VSD) (20%)
• Offener Ductus arteriosus (34%)
• Lungenstenose (9%)
• Koarktation der Aorta (23%)
• Verschiedene andere Läsionen (14%)

Unter allen Obstruktionen des linken ventrikulären Abflusses tritt eine subaortische Stenose in ungefähr 10-30% der Fälle auf.

Es wird angemerkt, dass das Problem bei Männern häufiger auftritt (eineinhalb bis zweimal häufiger als bei Frauen).

Die damit verbundenen Pathologien in den meisten Fällen sind:

• Bikuspidaler Aortenklappen;
• Aortenklappenstenose;
• Koarktation der Aorta;
• Open Ductus Arteriosus;
• Interventrikulärer Septumdefekt;
• Fallots Tetrad;
• Vollständige atrioventrikuläre Kommunikation.

Ungefähr 20-80% der Patienten mit angeborener subaorortaler Stenose weisen eine gleichzeitige angeborene Herzerkrankung auf, und bei 50% wird eine zunehmende Aortenklappeninsuffizienz diagnostiziert, was mit hämodynamischen Anomalien verbunden ist. Darüber hinaus kann die subaortale Stenose eine der Manifestationen von Schons Komplex sein.

Die angeborene isolierte Stenose ist eine seltene Diagnose bei Neugeborenen und Kindern im ersten Lebensjahr. Im älteren Alter kann die Pathologie viele Jahre lang latent existieren. Nach dem 30. Lebensjahr ist die angeborene subaortische Stenose jedoch praktisch ungewöhnlich. [10]

Ursachen Subaortenstenose

Viele Mechanismen tragen zur Entwicklung einer festen subvalvulären Aortenstenose bei, wie genetischen Faktoren, hämodynamischen Anomalien, die bei anderen Herzläsionen beobachtet werden, oder zugrunde links linksventrikulärer Abflusstraktmorphologie, die die Turbulenzen in der Abflusspraktik erhöht. [11] Verschiedene Defekte (meist angeboren) können die Entwicklung einer subaortalen Stenose verursachen. Insbesondere können solche Mängel:

• Unsachgemäße Befestigung des vorderen Mitralklappenblattes an die interventrikuläre Membran, die Mitralklappe oder die Akkordanomalien;
• Verdickung, Verdickung des Mitralventils mit der Bildung der mechanischen Obstruktion;
• Isolierte Divergenz der vorderen Mitralklappenblättchen mit Chordae;
• Fällige Mitralklappenkrümmung;
• Hypertrophie der linksventrikulären Abfluss-Trakt-Muskulatur;
• Faserige Verdickung unter dem Aortenventil mit Kreislaufabdeckung des linksventrikulären Abfluss Trakts usw.

Pathologische Veränderungen können sowohl die subvalvulären Strukturen der Aortenklappe als auch die nahe gelegenen anatomischen Elemente (z. B. Mitralklappen) beeinflussen. [12]

Risikofaktoren

Der Hauptfaktor für die Entwicklung subaortischer Stenose ist eine genetische Störung. Erbliche Formen der Krankheit werden von einem Mangel bei der Bildung von Myokardkontraktionsproteinen begleitet. Die idiopathische spontane subaortische Stenose ist keine Seltenheit.

In den meisten Fällen erwähnen Spezialisten die folgenden provozierenden Faktoren:

• Interventrikuläre Septumhypertrophie;
• Stoffwechselstörungen, einschließlich Diabetes mellitus, Thyrotoxikose, Fettleibigkeit und Amyloidose;
• Chemotherapiebehandlung;
• Verwendung von Anabolics, Betäubungsmittel;
• Bindegewebekrankheiten;
• Bakterielle und virale infektiöse Pathologien;
• Chronische Alkoholabhängigkeit;
• Strahlenexposition, einschließlich Strahlungsbehandlung;
• Sportherz-Syndrom.

Die subaortale Stenose aufgrund der Hypertrophie des interventrikulären Septums führt zu anhaltendem Kreislaufversagen. Im Moment der kontraktilen Aktivität wird Blut zwischen der Klappenblatt und dem Septum transportiert. Aufgrund des unzureichenden Drucks gibt es eine stärkere Überlappung des Mitralventils des linksventrikulären Abflusswegs. Infolgedessen fließt nicht genügend Blut in die Aorta, der Lungenabfluss wird behindert, Herz- und Gehirndefizit entwickelt sich, und Arrhythmien entstehen.

Pathogenese

Die angeborene subaortale Stenose wird von strukturellen Veränderungen im subvalvulären Raum des Aortenklappen oder durch Entwicklungsdefekte in nahe gelegenen Strukturen wie der Mitralklappe begleitet.

Membranöse Zwerchfellstenose kann auf das Vorhandensein einer kreisförmigen Fasermembran mit Löchern im linken ventrikulären Abfluss-Trakt oder einer faserigen Sulcus-Falte zurückzuführen sein, die mehr als die Hälfte des linksventrikulären Abfließungswegs reduziert. Die membranöse Öffnung kann bis zu 5-15 mm sein. In den meisten Fällen ist die Membran unmittelbar unter dem faserigen Ring des Aortenventils oder leicht unterhalb der Basis des vorderen Mitralklappenblatts an das interventrikuläre Septum unterhalb des rechten Koronar- oder nicht-koronarischen Blättchens lokalisiert.

Die valvuläre subaortale Stenose zeigt sich durch eine fibrotische Verdickung eines Klappentyps mit einer Lokalisierung von 5 bis 20 mm unterhalb des Aortenventils.

Die fibromuskuläre subaortische Stenose ist eine besondere Verdickung, ähnlich wie ein "Kragen", das 10-30 mm unter dem Aortenklappen lokalisiert ist, in Kontakt mit dem vorderen Mitralklappenblatt und "umarmt" den linksventrikulären Abfluss-Trakt wie eine Semilunarrolle. Die Verengung kann ziemlich lang und bis zu 20 bis 30 mm sein. Die Pathologie wird häufig vor dem Hintergrund der Hypoplasie des Ventilfaserrings und Änderungen der Seite der Klappenklappen nachgewiesen.

Tunnelförmige subaortische Stenose ist die ausgeprägte Art dieser Pathologie, die durch intensive hypertrophe Veränderungen in der Muskulatur des linken ventrikulären Abflusstrakts gekennzeichnet ist. Infolgedessen bildet sich ein Faser-Muskulär-Tunnel, der 10 bis 30 mm lang ist. Sein Lumen wird verengt, was mit einer dichten faserigen Schichtung verbunden ist. Die linksventrikuläre Muskulatur ist hypertrophiert, subendokardiale Ischämie, Fibrose, manchmal schwere Hypertrophie des interventrikulären Septums (im Vergleich zur hinteren linken ventrikulären Wand), und histologisch irreentierte Muskelfasern sind notiert. [13]

Symptome Subaortenstenose

Die Schwere und Intensität des klinischen Bildes hängt vom Grad der Verengung des Verdauungskanals ab. Die folgenden ersten Anzeichen werden am häufigsten aufgezeichnet:

• Periodische Episoden von verschwommenem Bewusstsein, Halbfalben und Ohnmacht;
• Kurzatmigkeit;
• Brustschmerzen (episodisch oder konstant);
• Herzrhythmusstörungen;
• Tachykardie, Herzklopfen;
• Schwindel.

Die Symptomatik steigt vor dem Hintergrund körperlicher Anstrengung, übermäßiges Essen, Alkoholkonsum, Aufregung, Angst und plötzlicher Veränderung der Körperposition. Herzschmerzen ähneln Angina pectoris, aber bei subaortischer Stenose lindert die Einnahme von Nitraten (Nitroglycerin) nicht, sondern erhöht die Schmerzen.

Im Laufe der Zeit verschlechtert sich die Pathologie. Im Verlauf der medizinischen Untersuchung wird die linksseitige Verschiebung des apikalen Tremors, seine Bifurkation oder Verstärkung festgestellt. Im Bereich der Karotisarterien ist der Puls zwei Wellen (dikrotisch), was zu einem schnellen Anstieg neigt. Aufgrund des erhöhten venösen Drucks sind die Gebärmutterhalsgefäße erweitert, die unteren Extremitäten schwellen an, es gibt eine Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites) und in der Pleurahohlheit (Hydrothorax).

Das Herzgeräusch wird im Moment der Systole über der Spitze ausgesagt, seine Lautstärke nimmt in der aufrechten Position, beim Einatmen und beim Atemzug zu. [14]

Komplikationen und Konsequenzen

Spezialisten sprechen über mehrere charakteristische Varianten des Verlaufs der subaortischen Stenose:

• In einem gutartigen Kurs fühlen sich die Patienten zufriedenstellend und diagnostische Maßnahmen zeigen keine offensichtlichen hämodynamischen Störungen.
• Bei einem komplexen progressiven Verlauf stellen Patienten eine zunehmende Schwäche, erhöhte Herzschmerzen, das Auftreten von Dyspnoe in Ruhe und regelmäßige Ohnmacht.
• Die Endstufe wird von der Entwicklung schwerer Kreislaufversagen begleitet.

Die häufigsten Komplikationen sind:

• Ein Anfall von Herzklopfen (Tachykardie);
• Extrasel;
• Vorhofflimmern und bedrohliche Gehirnembolie;
• Plötzlicher Herzstillstand.

Diagnose Subaortenstenose

Im ersten diagnostischen Stadium wird die Symptomatik bewertet, Palpation und Percussion der Herzzone und Halsgefäße werden durchgeführt. Bei subaortierter Stenose ist es möglich, die perkussive Expansion von Herzgrenzen aufgrund der linken ventrikulären Hypertrophie sowie Palpationsgrenze nach links nachzuweisen. Palpation kann systolisches Zittern an der Herzbasis mit Fortsetzung entlang der Karotisarterien aufdecken.

Auskultation enthüllt:

• Grobes systolisches Murmeln, das im zweiten Interkostalraum auf der rechten Seite dominiert und auf die Karotisarterien ausstrahlt;
• Diastolisches Regurgitationsgeräusch am Aortenventil.

Die folgenden Tests werden empfohlen: Koagulogramm, Thrombozytenzahl, um das Risiko einer perioperativen Blutung und der Blutverlustmenge vorherzusagen. Darüber hinaus wird eine hämatologische Studie durchgeführt, um Anämie zu erkennen. [15]

Instrumentelle Diagnose umfasst die Verwendung solcher Techniken:

• Röntgenaufnahme der Brust mit Bestimmung der Herzgröße (in subaortischer Stenose wird das Herz vergrößert und eine kugelförmige Konfiguration erlangt);
• Elektrokardiographie (subaortale Stenose wird von Anzeichen einer linksventrikulären Muskelhypertrophie, Erscheinung von tiefen Q-Zähnen, ST-Abnahme, T-Abnormalität in der ersten Standard-Blei, V5, V6; erweitert p im zweiten und dritten Vorsprung aufgrund eines versenkten linken Atriums begleitet.
• Holter-Elektrokardiographie (um tachykardische Angriffe, Vorhofflimmern, Extraselstolen zu erkennen);
• Ultraschall (in subaortierender Stenose ist das Septum 1,25-mal dicker als die linksventrikuläre Wand; es besteht unzureichende linksventrikuläre Kapazität, verringerte den Blutfluss durch die Aortenklappe, den Verschluss des letzteren in der Mitte der Systole und die linke Vor- und Vorhofhöhlen-Dilatation);
• Herzuntersuchung (Veränderungen des inspiratorischen Atemhaltdrucks, zunehmend des endgültigen diastolischen Drucks);
• Die Ventrikuographie, Angiographie (zeigt ein Problem mit dem Blut, das zum Zeitpunkt der linken ventrikulären Kontraktion in die Aorta entkommt).

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird in einigen Fällen zwischen angeborener subaortaler Stenose und einer hypertrophen Kardiomyopathie mit beeinträchtigter Abfließung aus dem linken Ventrikel durchgeführt. Die erhaltenen diagnostischen Ergebnisse spielen eine wichtige Rolle bei der Wahl der nachfolgenden therapeutischen Taktiken.

Behandlung Subaortenstenose

Die Schwierigkeit liegt in der Tatsache, dass eine chirurgische Intervention für subaortale Stenose immer sehr traumatisch ist und mit erhöhten Lebensrisiken verbunden ist, und die konservative Therapie führt nicht immer zu dem gewünschten Effekt.

Um die Herzbelastung zu reduzieren und die linksventrikuläre Funktion zu verbessern, ist es möglich, solche Medikamente zu verschreiben:

• β-Blocker (Anaprilin mit einer allmählichen Zunahme der täglichen Dosierung von 40 auf 160 mg);
• Calciumkanal-Inhibitoren (Isoptin);
• Antiarrhythmika (Cordaron).

Bei einer Gefahr von entzündlichen Komplikationen (z. B. Endokarditis) können die Antibiotikatherapie mit Cephalosporin-Antibiotika (Cefazolin) oder Aminoglykosiden (Amikacin) verschrieben werden. [16]

Diese häufigen Medikamente werden für subaortische Stenose nicht empfohlen:

• Diuretika;
• Nitroglycerin;
• Herzglykoside;
• Dopamin, Adrenalin;
• Vasodilatoren.

Mit einer stark fortlaufenden Pathologie und dem mangelnden Effekt aus der konservativen Therapie mit Druckunterschieden im Ventrikel und der Aorta können Ärzte die Frage der chirurgischen Eingriffe insbesondere auf die Frage der chirurgischen Intervention aufwerfen:

• Mitralklappenprothese zur Optimierung der ventrikulären Leistung;
• Myoektomie - Exzision des Myokards zur Verbesserung der Septumfunktion.

Unter den alternativen Methoden führt die Platzierung eines Schrittmachers oder Kardioverters.

Die Behandlung wird notwendigerweise durch Veränderungen der Ernährung des Patienten ergänzt. Empfohlen:

• Iss oft und kleine Mahlzeiten, ohne zu viel zu essen;
• Salz, tierische Fette, würzige Gewürze und Gewürze ausschließen (um das Gefäßsystem zu verbessern);
• Begrenzen Sie die Flüssigkeitsaufnahme auf 800-1000 ml pro Tag;
• Beseitigen Sie alkoholische Getränke, Limonaden, Kaffee und starker Tee;
• In der Ernährung bevorzugen vegetarische Suppen, Brei und gedünstetes Gemüse, gekochte Meerefische, Milchprodukte, Obst, Nüsse, Kräuter und Beeren.

Die Kriterien und der Zeitpunkt der chirurgischen Eingriffe in die subvalvuläre Aortenstenose sind umstritten. Eine frühzeitige Intervention bei diesen Patienten wird durch eine hohe Inzidenz von postoperativen Rezidiven, verspäteten Reoperationen und Entwicklung von Aorteninsuffizienz nach Obstruktionserleichterung ausgeglichen. [17], [18]

• Bei Kindern und Jugendlichen mit einem durchschnittlichen Doppler-Gradienten von weniger als 30 mm Hg und ohne linksventrikuläre Hypertrophie besteht die Behandlung der subvalvulären Aortenstenose aus Nicht-Intervention und medizinischer Überwachung.
• Bei Kindern und Jugendlichen mit einem dopplerometrischen mittleren Gradienten von 50 mmHg oder mehr ist eine chirurgische Behandlung erforderlich.
• Kinder und Jugendliche mit mittleren Doppler-Gradienten von 30 bis 50 mm Hg können für die chirurgische Intervention in Betracht gezogen werden, wenn sie symptomatische Angina, Synkope oder Dyspnoe bei Anstrengung aufweisen, wenn sie asymptomatisch sind, aber Veränderungen in der Ruhe- oder Übungs-EKG oder bei älteren Agen entwickeln. Bei Diagnose. [19]
• Die Verhinderung von Aorteninsuffizienz allein ist normalerweise kein Kriterium für chirurgische Eingriffe. Das Fortschreiten und Verschlechterung der Auffälle in erheblichem Maße sind ein Hinweis auf eine chirurgische Intervention.

Verhütung

Erbliche Formen subaortischer Stenose können nicht verhindert werden, aber vorbeugende Maßnahmen sind erforderlich, um die Entwicklung von Krankheitskomplikationen zu verhindern. Erstens ist es notwendig, körperliche Aktivität zu überwachen, Überladung zu vermeiden, Krafttraining und andere Übungen zu vermeiden, die das Risiko von hypertrophen Veränderungen im Myokard erhöhen.

Eine Übung wird abgebrochen, wenn die folgenden Änderungen erkannt werden:

• Eine klare Druckfehlanpassung im linken Herzen;
• Markierte Myokardhypertrophie;
• Ventrikuläre oder supraventrikuläre Arrhythmie;
• Fälle von plötzlichem Tod bei direkten Verwandten (Todesursache können unbestimmt sein oder die Kardiomyopathie mit Hypertrophie).

Bei systematischer Schwäche, Schwindel, Schmerzen bei körperlicher Anstrengung, Atemnot ist es notwendig, einen Arzt zu konsultieren. Im Falle einer erblichen Veranlagung wird empfohlen, sich einer jährlichen vorbeugenden Diagnostik zu unterziehen, einschließlich Ultraschall, Elektrokardiographie und Ventrikulographie. Es ist im Laufe des Lebens wünschenswert, eine Diät mit Einschränkung von Salz- und tierischen Fetten sowie mit einer fraktionierten Diät zu befolgen. Es ist wichtig, die körperliche Aktivität ständig zu überwachen, den Körper nicht mit Krafttraining zu überlasten und nur unter der Aufsicht eines Arztes und eines Trainers zu trainieren.

Prophylaktische Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung subaortierter Stenose hängen eng mit der Vorbeugung von Atherosklerose, Rheuma und ansteckenden entzündlichen Läsionen des Herzens zusammen. Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen unterliegen medizinischer Untersuchung, da sie eine regelmäßige Überwachung eines Kardiologen und Rheumatologen erfordern.

Prognose

Die subaortale Stenose ist seit vielen Jahren manchmal latent, ohne ausgeprägte Symptome. Wenn offensichtliche klinische Manifestationen auftreten, ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen, einschließlich tödlicher Ergebnisse, erheblich zugenommen. Zu den wichtigsten ungünstigen Zeichen:

• Angina;
• Vorsynkope, Ohnmacht;
• Linksventrikuläres Versagen (normalerweise in solchen Situationen beträgt die fünfjährige Überlebensrate zwei bis fünf Jahre).

Säuglinge und Kinder sollten häufig (alle 4-6 Monate) überwacht werden, um die Progressionsrate zu verstehen, da die subvalvuläre Aortenstenose eine progressive Krankheit ist.

Das Überleben bei Patienten, bei denen eine Subaortalmembran-Exzisionsoperation unterzogen wurde, ist ausgezeichnet, aber diese Patienten müssen überwacht werden, da der linksventrikuläre Abfluss-Trakt-Gradient im Laufe der Zeit langsam zunimmt. Die langfristige Nachverfolgung postoperativer Patienten ist wichtig. Die meisten Patienten benötigen aufgrund eines Wiederauftretens irgendwann in ihrem Leben eine erneute Operation. [20]

Unabhängige Prädiktoren für erhöhte Reoperationsraten sind wie folgt:

• Weibliches Geschlecht
• Peak Instantaneous LVOT-Gradientenprogression im Laufe der Zeit
• Unterschied zwischen präoperativen und postoperativen maximalen LVEF-Gradienten
• Präoperativer maximaler LV-Gradient größer oder gleich 80 mm Hg.
• Alter über 30 zum Zeitpunkt der Diagnose

Mit der Entwicklung einer linken ventrikulären Insuffizienz und der rechtzeitigen chirurgischen Intervention wird in mehr als 80% der Fälle ein Überleben von fünf Jahren und in 70% der Fälle zehnjährig überleben. Eine komplizierte subaortische Stenose hat eine ungünstige Prognose.