Subaortale Stenose

Bei Hypertrophie und anderen Myokarddefekten im Bereich des interventrikulären Septums ist der Bluttransport zur Aorta beeinträchtigt. Da dieser Bereich dem Bereich der Aortenklappe vorausgeht, wird diese Verengung als subaortale Ausflusstraktstenose bezeichnet. Bei Patienten besteht im Moment der Kontraktion des linken Ventrikels eine Obstruktion, die den Blutfluss verhindert, was sich in Schwindel, Bewusstseins- und Atemstörungen äußert. Die Behandlung kann je nach Form und Krankheitsbild entweder konservativ oder operativ erfolgen.

Idiopathische hypertrophe Subaortenstenose

Wenn die Ursachen einer Subaortenstenose nicht identifiziert werden können und es auch nicht möglich ist, einen Zusammenhang zwischen der Entwicklung der Pathologie und etwaigen schädigenden und erblichen Faktoren zu finden, wird eine solche Krankheit als idiopathisch bezeichnet.

Der Begriff wird für Stenosen verwendet, die durch unbekannte Ursachen oder spontane Stenosen hervorgerufen werden.

Wenn man von hypertropher Subaortenstenose spricht, meint man damit ein abnormales Überwachsen der Myofibrillen, das sich in folgenden Formen äußern kann:

• Anuläre hypertrophe Stenose (sieht aus wie ein Kragen, der den Kanal bedeckt);
• Semilunäre hypertrophe Stenose (hat eine Gratform am Septum oder Mitralklappensegel);
• Tunnelstenose (der gesamte linksventrikuläre Ausflusstrakt ist betroffen).

Anatomische Varianten

Es gibt ein Spektrum an Varianten der subvalvulären Aortenstenose, die isoliert oder in Kombination mit anderen auftreten. Sie sind wie folgt:

• Dünne, diskrete Membran: die häufigste Läsion
• Muskulöser Faserkamm.
• Diffuse fibrotische muskuläre tunnelartige Verengung des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT).[1], [2]
• Zusätzliches oder abnormales Mitralklappengewebe

Bei den meisten Patienten wird die Obstruktion durch eine Membran verursacht, die am interventrikulären Septum befestigt ist oder den linksventrikulären Ausflusstrakt umgibt. [3], [4], [5]Seine Position kann alles sein, von direkt unter der Aortenklappe bis zur linken Herzkammer. Es wird darauf hingewiesen, dass die Basis der Aortenklappenklappen an diesem subaortalen Gewebe beteiligt ist, was die Beweglichkeit einschränkt und den linksventrikulären Ausflusstrakt erweitert.

Epidemiologie

Die subvalvuläre Aortenstenose ist eine seltene Erkrankung bei Säuglingen und Neugeborenen, aber die zweithäufigste Art der Aortenstenose. Es ist für etwa 1 % aller angeborenen Herzfehler (8 von 10.000 Neugeborenen) und 15 bis 20 % aller festen obstruktiven Läsionen des linksventrikulären Ausflusstrakts verantwortlich.

Kinder mit angeborener Aortenstenose leiden in 10 bis 14 % der Fälle an einer subvalvulären Aortenstenose. Es tritt häufiger bei Männern auf und beträgt 65 bis 75 % der Fälle, [6]wobei [7]das Verhältnis von Männern zu Frauen 2:1 beträgt. Die Prävalenz der subvalvulären Aortenstenose beträgt 6,5 % aller angeborenen Herzfehler im Erwachsenenalter.[8]

Eine Einklappen-Aortenklappenstenose geht in 50–65 % der Fälle mit anderen Herzfehlbildungen einher. [9]In einem Bericht über 35 Patienten wurden Begleitläsionen festgestellt.

• Ventrikelseptumdefekt (VSD) (20 %)
• Offener Ductus arteriosus (34 %)
• Pulmonalstenose (9 %)
• Aortenisthmusstenose (23 %)
• Verschiedene andere Läsionen (14 %)

Unter allen Verstopfungen des linksventrikulären Ausflusstrakts kommt es in etwa 10–30 % der Fälle zu einer Subaortenstenose.

Es wird darauf hingewiesen, dass das Problem bei Männern häufiger auftritt (eineinhalb bis zwei Mal häufiger als bei Frauen).

Begleitende Pathologien sind in den meisten Fällen:

• bikuspide Aortenklappe;
• Aortenklappenstenose;
• Aortenisthmusstenose;
• offener Ductus arteriosus;
• interventrikulärer Septumdefekt;
• Fallots Tetrade;
• vollständige atrioventrikuläre Kommunikation.

Ungefähr 20–80 % der Patienten mit angeborener Subaortenstenose haben gleichzeitig eine angeborene Herzerkrankung, und bei 50 % wird eine zunehmende Aortenklappeninsuffizienz diagnostiziert, die mit hämodynamischen Anomalien einhergeht. Darüber hinaus kann eine Subaortenstenose eine der Manifestationen des Schon-Komplexes sein.

Angeborene isolierte Stenosen sind eine seltene Diagnose bei Neugeborenen und Kindern im ersten Lebensjahr. Im höheren Alter kann die Pathologie mehrere Jahre lang latent bestehen bleiben. Ab dem 30. Lebensjahr ist eine angeborene Subaortenstenose jedoch nahezu selten.[10]

Ursachen Subaortenstenose

Viele Mechanismen tragen zur Entwicklung einer festen subvalvulären Aortenstenose bei, beispielsweise genetische Faktoren, hämodynamische Anomalien, die bei anderen Herzläsionen auftreten, oder die zugrunde liegende Morphologie des linksventrikulären Ausflusstrakts, die die Turbulenzen im Ausflusstrakt erhöht. [11]Verschiedene (meist angeborene) Defekte können zur Entstehung einer Subaortenstenose führen. Zu solchen Mängeln können insbesondere gehören:

• unsachgemäße Befestigung des vorderen Mitralklappensegels an der interventrikulären Membran, Mitralklappen- oder Sehnenanomalien;
• Verdickung, Verdickung der Mitralklappe unter Bildung einer mechanischen Obstruktion;
• isolierte Divergenz des vorderen Mitralklappensegels mit Chordae;
• fallschirmförmige Mitralklappenkrümmung;
• Hypertrophie der linksventrikulären Ausflusstraktmuskulatur;
• Faserige Verdickung unterhalb der Aortenklappe mit Kreislaufbedeckung des linksventrikulären Ausflusstraktes etc.

Pathologische Veränderungen können sowohl die subvalvulären Strukturen der Aortenklappe als auch benachbarte anatomische Elemente (z. B. Mitralklappe) betreffen.[12]

Risikofaktoren

Der Hauptfaktor bei der Entstehung einer Subaortenstenose ist eine genetische Störung. Erbliche Formen der Krankheit gehen mit einem Mangel an Bildung von Myokardkontraktionsproteinen einher. Eine idiopathische spontane Subaortenstenose ist keine Seltenheit.

In den meisten Fällen erwähnen Spezialisten die folgenden provozierenden Faktoren:

• interventrikuläre Septumhypertrophie;
• Stoffwechselstörungen, einschließlich Diabetes mellitus, Thyreotoxikose, Fettleibigkeit und Amyloidose;
• Chemotherapie-Behandlung;
• Verwendung von Anabolika, Betäubungsmitteln;
• Bindegewebserkrankungen;
• bakterielle und virale Infektionskrankheiten;
• chronische Alkoholabhängigkeit;
• Strahlenexposition, einschließlich Strahlenbehandlung;
• Sportherzsyndrom.

Eine subaortale Stenose aufgrund einer Hypertrophie des interventrikulären Septums führt zu einem anhaltenden Kreislaufversagen. Im Moment der kontraktilen Aktivität wird Blut zwischen dem Klappensegel und dem Septum transportiert. Aufgrund des unzureichenden Drucks kommt es zu einer stärkeren Überlappung der Mitralklappe des linksventrikulären Ausflusstrakts. Dadurch fließt nicht genügend Blut in die Aorta, der Lungenabfluss wird behindert, es kommt zu Herz- und Hirndefiziten und es kommt zu Herzrhythmusstörungen.

Pathogenese

Angeborene Subaortenstenosen gehen mit strukturellen Veränderungen im Subvalvulärraum der Aortenklappe oder mit Entwicklungsstörungen in benachbarten Strukturen, wie etwa der Mitralklappe, einher.

Eine membranöse Zwerchfellstenose kann auf das Vorhandensein einer kreisförmigen fibrösen Membran mit Löchern im linksventrikulären Ausflusstrakt oder einer fibrösen Sulkusfalte zurückzuführen sein, die mehr als die Hälfte des linksventrikulären Ausflusstrakts einschränkt. Die Membranöffnung kann bis zu 5–15 mm groß sein. In den meisten Fällen ist die Membran unmittelbar unterhalb des Faserrings der Aortenklappe oder etwas darunter lokalisiert und entlang der Basis des vorderen Mitralklappensegels am interventrikulären Septum unterhalb des rechten Koronar- oder Nichtkoronarklappensegels befestigt.

Eine Klappen-Subaortenstenose äußert sich in einer fibrotischen Verdickung vom Klappentyp mit einer Lokalisation 5–20 mm unterhalb der Aortenklappe.

Bei der fibromuskulären Subaortenstenose handelt es sich um eine eigentümliche Verdickung, ähnlich einem „Kragen“, lokalisiert 10–30 mm unterhalb der Aortenklappe, in Kontakt mit dem vorderen Mitralklappensegel, und „umarmt“ den linksventrikulären Ausflusstrakt wie eine halbmondförmige Rolle. Die Verengung kann recht lang sein und bis zu 20–30 mm betragen. Die Pathologie wird häufig vor dem Hintergrund einer Hypoplasie des Klappenfaserrings und Veränderungen an der Seite der Klappenklappen erkannt.

Die tunnelförmige Subaortenstenose ist die ausgeprägteste Form dieser Pathologie, die durch starke hypertrophe Veränderungen in der Muskulatur des linksventrikulären Ausflusstrakts gekennzeichnet ist. Dadurch entsteht ein 10–30 mm langer faserig-muskulärer Tunnel. Sein Lumen ist verengt, was mit einer dichten Faserschichtung einhergeht. Die linksventrikuläre Muskulatur ist hypertrophiert, es kommt zu subendokardialer Ischämie, Fibrose, manchmal schwerer Hypertrophie des interventrikulären Septums (im Vergleich zur hinteren linken Ventrikelwand) und histologisch desorientierten Muskelfasern.[13]

Symptome Subaortenstenose

Die Schwere und Intensität des Krankheitsbildes hängt vom Grad der Verengung des Verdauungskanals ab. Die folgenden ersten Anzeichen werden am häufigsten festgestellt:

• periodische Episoden von verschwommenem Bewusstsein, halber Ohnmacht und Ohnmacht;
• Kurzatmigkeit;
• Brustschmerzen (episodisch oder konstant);
• Herzrhythmusstörungen;
• Tachykardie, Herzklopfen;
• Schwindel.

Die Symptomatik nimmt vor dem Hintergrund von körperlicher Anstrengung, übermäßigem Essen, Alkoholkonsum, Aufregung, Angst und plötzlicher Veränderung der Körperhaltung zu. Herzschmerzen ähneln Angina pectoris, allerdings lindert die Einnahme von Nitraten (Nitroglycerin) bei einer Subaortenstenose die Schmerzen nicht, sondern verstärkt sie.

Mit der Zeit verschlechtert sich die Pathologie. Im Rahmen der ärztlichen Untersuchung wird eine linksseitige Verschiebung des apikalen Tremors, seine Bifurkation oder Verstärkung festgestellt. Im Bereich der Halsschlagadern ist der Puls zweiwellig (dikrotisch) und neigt zu einem schnellen Anstieg. Durch den erhöhten Venendruck kommt es zu einer Erweiterung der Halsgefäße, einer Schwellung der unteren Extremitäten, einer Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum (Aszites) und im Pleuraraum (Hydrothorax).

Das Herzgeräusch wird im Moment der Systole über dem Apex auskultiert, seine Lautstärke nimmt in aufrechter Position, beim Einatmen und beim Anhalten des Atems zu.[14]

Komplikationen und Konsequenzen

Fachleute sprechen von mehreren charakteristischen Varianten des Verlaufs einer Subaortenstenose:

• Bei einem gutartigen Verlauf fühlen sich die Patienten zufriedenstellend und diagnostische Maßnahmen zeigen keine offensichtlichen hämodynamischen Störungen.
• Bei einem komplexen Verlauf bemerken die Patienten eine zunehmende Schwäche, zunehmende Herzschmerzen, das Auftreten von Atemnot in Ruhe und periodische Ohnmachtsanfälle.
• Im Endstadium kommt es zu einem schweren Kreislaufversagen.

Die häufigsten Komplikationen sind:

• Ein Anfall von Herzklopfen (Tachykardie);
• Extrasystole;
• Vorhofflimmern und drohende Hirnembolie;
• plötzlichen Herzstillstand.

Diagnose Subaortenstenose

In der ersten diagnostischen Phase werden die Symptome beurteilt, Palpation und Perkussion der Herzzone und der Halsgefäße durchgeführt. Bei einer Subaortenstenose ist es möglich, eine perkussive Ausdehnung der Herzgrenzen nach links aufgrund einer linksventrikulären Hypertrophie sowie eine Palpation – eine Verwischung des apikalen Tremors – zu erkennen. Die Palpation kann einen systolischen Tremor an der Herzbasis zeigen, der sich entlang der Halsschlagadern fortsetzt.

Die Auskultation zeigt:

• grobes systolisches Geräusch, das im zweiten Interkostalraum auf der rechten Seite dominiert und in die Halsschlagadern ausstrahlt;
• diastolisches Regurgitationsgeräusch an der Aortenklappe.

Folgende Tests werden empfohlen: Koagulogramm, Thrombozytenzahl zur Vorhersage des perioperativen Blutungsrisikos und der Menge des Blutverlusts. Darüber hinaus wird eine hämatologische Untersuchung durchgeführt, um eine Anämie festzustellen.[15]

Bei der instrumentellen Diagnose kommen folgende Techniken zum Einsatz:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs mit Bestimmung der Herzgröße (bei subaortaler Stenose ist das Herz vergrößert und nimmt eine kugelförmige Konfiguration an);
• Elektrokardiographie (subaortale Stenose wird von Anzeichen einer Hypertrophie der linken Ventrikelmuskulatur, Auftreten tiefer Q-Zähne, ST-Abnahme, T-Anomalie in der ersten Standardableitung, V5, V6, begleitet; erweitertes P in der zweiten und dritten Ableitung als Folge eines vergrößerten linken Vorhofs ist angeschlossen);
• Holter-Elektrokardiographie (zur Erkennung von tachykarden Anfällen, Vorhofflimmern, Extrasystolen);
• Ultraschall (bei einer Subaortenstenose ist das Septum 1,25-mal dicker als die Wand des linken Ventrikels; es besteht eine unzureichende Kapazität des linken Ventrikels, ein verminderter Blutfluss durch die Aortenklappe, ein Verschluss der letzteren in der Mitte der Systole und eine Erweiterung der linken Vorhofhöhle);
• Herzsondierung (Änderungen des inspiratorischen Atemanhaltedrucks, Anstieg des diastolischen Enddrucks);
• Ventrikulographie, Angiographie (zeigt ein Problem mit Blut, das zum Zeitpunkt der Kontraktion des linken Ventrikels in die Aorta austritt).

Differenzialdiagnose

In einigen Fällen wird eine Differenzialdiagnose zwischen einer angeborenen Subaortenstenose und einer hypertrophen Kardiomyopathie mit gestörtem Abfluss aus dem linken Ventrikel durchgeführt. Die gewonnenen diagnostischen Ergebnisse spielen eine wichtige Rolle bei der Wahl der weiteren Therapietaktik.

Behandlung Subaortenstenose

Die Schwierigkeit liegt darin, dass ein chirurgischer Eingriff bei einer Subaortenstenose immer hoch traumatisch und mit erhöhten Lebensrisiken verbunden ist und eine konservative Therapie nicht immer zum gewünschten Effekt führt.

Um die Herzbelastung zu reduzieren und die linksventrikuläre Funktion zu verbessern, können folgende Medikamente verschrieben werden:

• β-Blocker (Anaprilin, mit einer schrittweisen Erhöhung der Tagesdosis von 40 auf 160 mg);
• Kalziumkanalhemmer (Isoptin);
• Antiarrhythmika (Cordarone).

Drohen entzündliche Komplikationen (z. B. Endokarditis), kann eine Antibiotikatherapie mit Cephalosporin-Antibiotika (Cefazolin) oder Aminoglykosiden (Amikacin) verordnet werden.[16]

Diese gängigen Medikamente werden bei einer Subaortenstenose nicht empfohlen:

• Diuretika;
• Nitroglycerin;
• Herzglykoside;
• Dopamin, Adrenalin;
• Vasodilatatoren.

Bei schwerwiegender Pathologie und mangelnder Wirkung einer konservativen Therapie, bei Druckunterschieden im Ventrikel und in der Aorta von mehr als 50 mm Hg, können Ärzte die Frage nach einem chirurgischen Eingriff stellen, insbesondere:

• Mitralklappenprothese zur Optimierung der ventrikulären Leistung;
• Myoektomie – Entfernung des Myokards zur Verbesserung der Septumfunktion.

Unter den alternativen Methoden ist die Platzierung eines Herzschrittmachers oder Kardioverters führend.

Die Behandlung wird notwendigerweise durch eine Umstellung der Ernährung des Patienten ergänzt. Empfohlen:

• essen Sie oft und in kleinen Mengen, ohne zu viel zu essen;
• Salz, tierische Fette, scharfe Gewürze und Gewürze ausschließen (zur Verbesserung des Gefäßsystems);
• Begrenzen Sie die Flüssigkeitsaufnahme auf 800-1000 ml pro Tag;
• Vermeiden Sie alkoholische Getränke, Limonaden, Kaffee und starken Tee.
• Bevorzugen Sie in der Ernährung vegetarische Suppen, Brei und gedünstetes Gemüse, gekochten Seefisch, Milchprodukte, Früchte, Nüsse, Kräuter und Beeren.

Die Kriterien und der Zeitpunkt des chirurgischen Eingriffs bei subvalvulärer Aortenstenose sind umstritten. Eine frühe Intervention bei diesen Patienten wird durch eine hohe Inzidenz postoperativer Rezidive, später Reoperationen und der Entwicklung einer Aorteninsuffizienz nach Beseitigung der Obstruktion ausgeglichen. [17],[18]

• Bei Kindern und Jugendlichen mit einem durchschnittlichen Dopplergradienten von weniger als 30 mm Hg und keiner linksventrikulären Hypertrophie besteht die Behandlung der subvalvulären Aortenstenose aus Nichtintervention und ärztlicher Überwachung.
• Bei Kindern und Jugendlichen mit einem dopplerometrischen Mittelgradienten von 50 mmHg oder mehr ist eine chirurgische Behandlung erforderlich.
• Kinder und Jugendliche mit einem mittleren Dopplergradienten von 30 bis 50 mm Hg können für einen chirurgischen Eingriff in Betracht gezogen werden, wenn sie unter symptomatischer Angina pectoris, Synkope oder Belastungsdyspnoe leiden, wenn sie asymptomatisch sind, aber Veränderungen im Ruhe- oder Belastungs-EKG entwickeln, oder wenn sie älter sind. Bei der Diagnose.[19]
• Die Prävention einer Aorteninsuffizienz allein ist in der Regel kein Kriterium für einen chirurgischen Eingriff. Allerdings ist ein Fortschreiten und eine deutliche Verschlechterung der Regurgitation eine Indikation für einen chirurgischen Eingriff.

Verhütung

Hereditäre Formen der Subaortenstenose können nicht verhindert werden, es sind jedoch vorbeugende Maßnahmen erforderlich, um die Entwicklung von Komplikationen der Krankheit zu verhindern. Zunächst ist es notwendig, die körperliche Aktivität zu überwachen, Überlastungen zu vermeiden, Krafttraining und andere Übungen zu vermeiden, die das Risiko hypertropher Veränderungen im Myokard erhöhen.

Jede Übung wird abgebrochen, wenn die folgenden Änderungen festgestellt werden:

• ein deutliches Druckungleichgewicht im linken Herzen;
• ausgeprägte Myokardhypertrophie;
• ventrikuläre oder supraventrikuläre Arrhythmie;
• Fälle von plötzlichem Tod bei direkten Verwandten (die Todesursache kann ungeklärt sein oder das Ergebnis einer Kardiomyopathie mit Hypertrophie sein).

Bei systematischer Schwäche, Schwindel, Schmerzen bei körperlicher Anstrengung, Atemnot ist die Konsultation eines Arztes erforderlich. Bei einer erblichen Veranlagung wird eine jährliche Vorsorgediagnostik, einschließlich Ultraschall, Elektrokardiographie und Ventrikulographie, empfohlen. Es ist wünschenswert, ein Leben lang eine Diät mit Einschränkung von Salz und tierischen Fetten sowie einer fraktionierten Diät einzuhalten. Es ist wichtig, die körperliche Aktivität ständig zu überwachen, den Körper nicht mit Krafttraining zu überlasten und nur unter Aufsicht eines Arztes und Trainers zu trainieren.

Prophylaktische Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung einer Subaortenstenose stehen in engem Zusammenhang mit der Vorbeugung von Arteriosklerose, Rheuma und infektiösen entzündlichen Läsionen des Herzens. Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen unterliegen einer ärztlichen Untersuchung, da sie eine regelmäßige Überwachung durch einen Kardiologen und Rheumatologen benötigen.

Prognose

Die subaortale Stenose bleibt manchmal über viele Jahre hinweg latent und ohne ausgeprägte Symptome bestehen. Wenn offensichtliche klinische Manifestationen auftreten, erhöht sich die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen, einschließlich tödlichem Ausgang, erheblich. Zu den wichtigsten ungünstigen Anzeichen gehören:

• Angina;
• Präsynkope, Ohnmacht;
• Linksherzversagen (normalerweise beträgt die Fünf-Jahres-Überlebensrate in solchen Situationen zwei bis fünf Jahre).

Säuglinge und Kinder sollten häufig (alle 4–6 Monate) überwacht werden, um die Geschwindigkeit des Fortschreitens zu verstehen, da es sich bei der subvalvulären Aortenstenose um eine fortschreitende Erkrankung handelt.

Die Überlebensrate bei Patienten, die sich einer Operation zur Entfernung der subaortalen Membran unterzogen haben, ist ausgezeichnet, diese Patienten müssen jedoch überwacht werden, da der Gradient des linksventrikulären Ausflusstrakts mit der Zeit langsam zunimmt. Eine langfristige Nachsorge postoperativer Patienten ist wichtig. Die meisten Patienten müssen aufgrund eines erneuten Auftretens irgendwann in ihrem Leben erneut operiert werden.[20]

Unabhängige Prädiktoren für erhöhte Reoperationsraten sind wie folgt:

• Weibliche Geschlecht
• Spitzenwert des momentanen LVOT-Gradientenverlaufs im Zeitverlauf
• Unterschied zwischen präoperativen und postoperativen maximalen momentanen LVEF-Gradienten
• Präoperativer maximaler momentaner LV-Gradient größer oder gleich 80 mm Hg.
• Zum Zeitpunkt der Diagnose über 30 Jahre alt

Mit der Entwicklung einer linksventrikulären Insuffizienz und bei rechtzeitigem chirurgischen Eingriff wird in mehr als 80 % der Fälle eine Fünf-Jahres-Überlebensrate und in 70 % der Fälle eine Zehn-Jahres-Überlebensrate angegeben. Eine komplizierte Subaortenstenose hat eine ungünstige Prognose.