Stoffwechselstörungen mit Hornhautbeteiligung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Bei Stoffwechselerkrankungen kann jede der Hornhautschichten in den pathologischen Prozess involviert sein.
Pathologie des Epithels
Das Epithel der Hornhaut kann mit toxischen Substanzen angefärbt werden oder bei bestimmten Stoffwechselstörungen in den pathologischen Prozess involviert sein.
- Chloroquin-Diphosphat und Hydroxychlorinsulfat sind ringförmige Trübungen.
- Amiodaron - charakteristische Locken, sanfte Punkttrübung.
Subepitheliale Pathologie
Dies sind subepitheliale lineare Trübungen, die eine radiale Richtung haben und in der oberen Hälfte der Hornhaut lokalisiert sind. Häufige Satelliten der Enteropathie Acrodermatitis. Diese Veränderungen zeichnen sich durch eine gewundene Form aus. Der Prozess kann durch Keratomalazie kompliziert sein.
Zu den Symptomen der allgemeinen Pathologie gehören Nageldystrophie, Erkrankungen des Verdauungssystems, die Durchfall verursachen, und langsames Wachstum des Babys.
Als therapeutische Maßnahme wird eine mit Zink angereicherte Diät verschrieben.
Stroma
Bei der Cystinose kommt es zu einer Störung der Transportfunktion von Lysosomen und der Ablagerung von Cystein in diesen. Cysteinkristalle, die sich in den vorderen Stromaabschnitten ansammeln, verursachen eine Verdickung der Hornhaut, eine Störung ihrer Empfindlichkeit, die Entwicklung einer Oberflächenkeratopathie und wiederkehrende Erosionen.
Die begleitende Cystinositis Pathologie umfasst Entwicklungsverzögerung, Nierenerkrankungen, Depigmentierung von Haar und Haut, Pigment-Retinopathie. Die in der frühen Kindheit auftretende Cystinose führt zu Nierenversagen und frühem Tod. Bei Erwachsenen entwickelt sich die Krankheit nicht auf die Nieren und beschränkt sich auf Hornhauterscheinungen. Die Cystinose, die bei Jugendlichen diagnostiziert wird, ähnelt in klinischen Manifestationen einer infantilen Form, aber ohne Verzögerung in der Entwicklung und Veränderungen der Haut.
Cysteamin ist hochwirksam. Bei einer signifikanten Abnahme des Sehvermögens ist eine kontinuierliche Keratoplastik indiziert.
Descemet Membran
Wilson-Krankheit (Wilson) ist eine Erbkrankheit mit einer Störung des Kupferstoffwechsels. Mit dieser Pathologie ist der Gehalt an Kupfer transportierendem Protein im Serum verringert, im Gewebe jedoch erhöht. Offensichtlich ähnelt das pathologische Gen dem Menkes-Gen und ist in der 3ql4.3-Zone lokalisiert. Die Erkrankung manifestiert sich häufig durch Anfärbung der Descemet-Membran an der Peripherie der Hornhaut, besonders intensiv nach 12 und 6 Stunden.
Ablagerung von Kristallen in der Hornhaut
Die Abscheidung von Kristallen in der Hornhaut erfolgt unter folgenden Bedingungen:
- Zystitis;
- kristalline Degeneration der Hornhaut (Schnydersche Dystrophie);
- Mangel an Lecithin-Cholesterin-Acyltransferasen;
- Kristalle von Harnsäure;
- Granularystrophie und Breeti-Dystrophie (Bietti);
- multiples Myelom; monoklonale Gammopathie;
- Calciumablagerung;
- Syndrom der Kristallablagerung in der Hornhaut, Myopathie, Nephropathie;
- Tyrosinämie Typ II.
In den frühen Stadien der Krankheit kann dieses Symptom nur mit Hilfe der Gonioskopie festgestellt werden.
Zugehörige Änderungen umfassen:
- Degeneration des Basalganglions mit dem Auftreten eines Zitterns;
- horeoatetos;
- Veränderungen im Nervensystem und in der Psyche;
- Anfärbung von Nierentubuli mit dem Auftreten von Aminoacidurie;
- noduläre Form der Zirrhose.
Manchmal ähnelt der Katarakt mit der Morbus Wilson einer Sonnenblumenblume (siehe Kapitel 14). Die Behandlung mit Penicillamin bewirkt nicht immer eine Wirkung, eine Lebertransplantation kann erforderlich sein.
Lantus-Keratopathie
Lentoide Keratopathie ist das Ergebnis der Imprägnierung der Bowman-Membran mit Calcium. Die primäre Ursache ist in der Regel ein chronischer Entzündungsprozess oder eine systemische Erkrankung. Die Calciumablagerung ist anfänglich innerhalb der Augenlücke lokalisiert.
Die Lentoid-Keratopathie ist ein häufiger Begleiter solcher häufigen Erkrankungen wie Sarkoidose, Paraty-Rheoid-Pathologie und multiplem Myelom.
In vielen Fällen ist die bandartige Keratopathie ein Begleiter chronischer Entzündungsprozesse wie juvenile rheumatoide Arthritis, Still-Krankheit und Sarkoidose.
Mit dieser Pathologie sind Chelatpräparate wirksam. In einigen Fällen entwickelt sich eine bandartige Keratopathie im Endstadium der Phthise des Augapfels.
Mangel an Lecithin-Cholesterin-Acyltransferasen
Die Krankheit wird vom autosomal-rezessiven Typ vererbt. In homozygoten Zuständen und bei Frühgeborenen kommt es zu einer zentralen Tenderopazität der Cornea, und bei Heterozygoten - Arcus senilis - entsteht . Begleiterkrankungen sind Nierenversagen, Anämie und Hyperlipidämie.
Bogenförmige Degeneration der Hornhaut
Lipoidbögen der Hornhaut entwickeln sich aufgrund der Ablagerung in den peripheren Abschnitten des Stroma von Phospholipiden, Lipoproteinen niedriger Dichte und Triglyceriden. Der Bogen wird häufiger bei jungen Menschen gebildet und begleitet folgende Krankheiten:
- familiäre Hypercholesterinämie (Friederickson-Syndrom, Typ II);
- familiäre Hyperlipoproteinämie (Typ III);
- pathologische Prozesse im Zusammenhang mit Hornhauterkrankungen, wie Keratopathie Frühling oder Herpes simplex.
- primäre lipoide Degeneration der Hornhaut.
Die Bildung des Lichtbogens kann auch bei gesunden Menschen mit einem normalen Lipidspiegel im Blutplasma auftreten.
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