Rechtsventrikuläre arrhythmogene Dysplasie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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In Russland wurde die arrhythmogene Dysplasie des rechten Ventrikels zuerst von G. I. Storozhakov und Co-Autoren beschrieben.
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (APZHK) oder arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie, - eine Krankheit, bei der normalen Myokard des rechten Ventrikels durch fett- oder fibro-Fettgewebe ersetzt. Gewöhnlich gibt es eine isolierte Läsion des rechten Ventrikels, aber das interventrikuläre Septum und Myokard des linken Ventrikels können an dem Prozess beteiligt sein.
ICD-10-Code
142.8. Andere Kardiomyopathien.
Epidemiologie
Die Inzidenz in der Bevölkerung hängt von der Region ab und schwankt zwischen 6 und 44 Fällen pro 10 000 Einwohner. Die häufigste arrhythmogene Dysplasie des rechten Ventrikels tritt in den Mittelmeerregionen auf. In 80% der Fälle wird im Alter von bis zu 40 Jahren eine Tasse für Männer gefunden.
Rechtsventrikuläre arrhythmogene Dysplasie ist die Ursache für 5-20% plötzlichen Todes in jungen Jahren (zweiter Platz nach HCMC).
[Die Ursachen der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie
Die Ursache der Erkrankung ist bis heute unklar. Es gibt Daten über die erbliche Natur von APHC. Genetische Störungen von mehreren Chromosomen in familiären Fällen von arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasien wurden festgestellt.
Es wird vermutet, dass Veränderungen der Chromosomen zur Pathologie von Proteinen führen, die interzelluläre Verbindungen bilden. Verletzungen dieser Verbindungen führen zum Tod von Kardiomyozyten und ihrer Fibrofettsubstitution. Genetische Defekte mit familial Genmutation Zwickel Platten Protein assoziiert bei arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie (ESC, 2008) (Plakoglobin, Desmoplakin, plakofilin 2, Desmoglein 2 desmokollin 2). Es gibt auch eine entzündliche Theorie der Bildung von Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie im Ergebnis der viralen Myokarditis in genetisch mit Myokardveränderungen prädisponierten Personen.
Makroskopisch bei Patienten mit APHC beobachtet lokale oder generalisierte Dilatation des rechten Ventrikels mit Ausdünnung des Myokards. Typische Lokalisation von Veränderungen - die Spitze, infundibulare und subtracuspidale Region ("Dreieck der Dysplasie").
Ein mikroskopisches Kriterium der Diagnose ist das Vorhandensein von Fibrillen von Fettgewebe, die sich mit unverändertem Myokard abwechseln.
Symptome einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie
Die Symptome einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie reichen von asymptomatischen Formen bis hin zu plötzlichen Todesfällen oder schwerer biventrikulärer Herzinsuffizienz.
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie in der Regel Debüt ventrikulären Arrhythmien: Extrasystolen verschiedener Abstufungen, kurz „joggt“ ventrikuläre Tachykardie, in einigen Fällen - paroxysmale anhaltende ventrikuläre Tachykardie. Da der arrhythmogene Fokus im rechten Ventrikel liegt, haben die ektopischen ventrikulären Komplexe das Aussehen, das linke Bein des His-Bündels zu blockieren.
Es kann atypische Schmerzen in der Brust, Schwäche, erhöhte Müdigkeit, Herzklopfen während des Trainings geben. Arrhythmogener Kollaps tritt während des Trainings oder spontan auf.
Bei der körperlichen Untersuchung werden in der Hälfte der Fälle keine Abweichungen gefunden.
Im Spätstadium von Patienten kann sich eine Kreislaufinsuffizienz entwickeln, die ernsthafte Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose von APHC mit dilatativer Kardiomyopathie verursacht.
Diagnose von arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasien
Eine Reihe internationaler kardiologischer Gesellschaften hat WJ McKennas diagnostische Kriterien für arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie übernommen. Hebt kleine und kleine Kriterien hervor. Das Vorliegen einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie wird durch die Festlegung von 2 großen Kriterien, 1 großen und 2 kleinen Kriterien oder 4 kleinen Kriterien aus verschiedenen Gruppen angezeigt.
Kriterien für die Diagnose von arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie (McKenna WJ et al., 1991)
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Kriterien |
Große Zeichen |
Kleine Zeichen |
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Globale und / oder regionale Dysfunktion und strukturelle Veränderungen |
Eine signifikante Reduktion Dilatation und rechte ventrikuläre Ejektionsfraktion in Abwesenheit von Veränderungen (oder eine unbedeutende Änderung) des linken Ventrikels |
Moderate Dilatation des rechten Ventrikels und / oder eine Abnahme seiner Auswurffraktion mit einem normalen linken Ventrikel |
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Eigenschaften des Gewebegewebes |
Fibröse-fettige Degeneration des Myokards mit Endomyokardbiopsie |
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Repolarisationsanomalien |
- |
Inversion der T-Welle in der rechten V2 und V3 der thorakalen Leitungen bei Patienten über 12 Jahre alt in Ermangelung einer Blockade des rechten Beines des Strahls der Guiss |
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Anomalien der Depolarisation / Überleitung im EKG |
Epsilonwellen oder lokaler Anstieg der Dauer des QRS-Komplexes (> 110 ms) in den rechten Brustelektroden (V1-V3) |
Spätpotentiale der Ventrikel auf dem hochauflösenden EKG |
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Arrhythmien |
- |
Stetige oder instabile ventrikuläre Tachykardie (mit Komplexen wie linker Schenkelblock) nach EKG, 24-Stunden-Monogorisation und Belastungstest |
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Familiengeschichte |
Familiencharakter der Krankheit, bestätigt durch Autopsiedaten oder während der Operation |
Plötzlicher Tod von Verwandten unter 35 Jahren mit der erwarteten arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie |
Um das Wesen von Rhythmusstörungen zu klären und das Risiko von tödlichen Arrhythmien zu beurteilen, wird eine elektrophysiologische Studie durchgeführt.
Für die Diagnose der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie sind Visualisierungsmethoden von großer Bedeutung.
Mit Echokardiographie (einschließlich Kontrast), Anomalien der Kontraktilität des rechten Ventrikels etabliert sind.
Die Magnetresonanztomographie hilft, einen erhöhten Fettgehalt im Myokard zu erkennen.
Der "Goldstandard" für die Diagnose der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie ist die Ventrikulographie.
Mit endomyokardialer Biopsie, die im Bereich des interventrikulären Septums und der freien Wand des rechten Ventrikels durchgeführt wird, können sichere diagnostische Anzeichen einer rechtsventrikulären arrhythmogenen Dysplasie bestimmt werden. Die Sensitivität der Methode liegt bei ca. 20%, da eine Biopsie aus dem betroffenen Bereich nicht immer möglich ist.
Behandlung von arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasien
Die Erkrankung hat einen stetig fortschreitenden Verlauf, aber mit rechtzeitiger Diagnose und adäquater Behandlung kann die Prognose signifikant verbessert werden.
Die Wirkung von APHC zielt darauf ab, plötzlichen Tod zu verhindern und Herzversagen zu behandeln.
Die Behandlung von CHF in AFZHK setzt die Standardverwendung von Diuretika, ACE-Hemmern, Digoxin und in Gegenwart von Indikationen Antikoagulantien voraus.
Unter den Antiarrhythmika wurden die größten Erfahrungen mit Amiodaron und Sotalol gesammelt. Letzteres ist daher am effektivsten, um ventrikuläre Arrhythmien zu behandeln und plötzlichen Tod zu verhindern, wird eine Behandlung mit Sotalol empfohlen. Wenn es unwirksam ist, sollten Nicht-Arzneimittel-Methoden verwendet werden, insbesondere die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators.
Die Durchführung der Radiofrequenzablation hat eine niedrige Effizienz, da sich Rezidive von Arrhythmien entwickeln, die durch die Aktivierung neuer Herde verursacht werden.
Die einzige Möglichkeit zur Behandlung arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasien bei Patienten, die auf konservative Effekte nicht ansprechen, ist die Herztransplantation.