Pyrophosphat-Arthropathie

Pyrophosphat-Arthropathie oder Calcium-Pyrophosphat-Präzipitation Krankheit von Dihydrat ist eine Krankheit. Verursacht durch die Bildung und Ablagerung im Bindegewebe von Calciumpyrophosphat-Kristallen von Dihydrat.

ICD-10-Code

• M11. Andere kristalline Arthropathien.
• M11.2. Eine weitere Chondrokalzinose.
• M11.8 Andere spezifizierte kristalline Arthropathien.

Epidemiologie

Die Krankheit Pyrophosphat-Arthropathie tritt hauptsächlich bei älteren Menschen (über 55 Jahre) auf, bei Männern und Frauen fast gleich häufig. Den Radiographiedaten zufolge nimmt die Häufigkeit der Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen mit zunehmendem Alter zu. Sie beträgt 15% bei den 65- bis 74-Jährigen, 36% bei den 75- bis 84-Jährigen und 50% bei den Personen, die älter als 84 Jahre sind.

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Was verursacht Pyrophosphat-Arthropathie?

Trotz des Fehlens von erwiesener Information über die Ursache der Calciumpyrophosphatablagerung von Calciumdihydrat gibt es Faktoren, die mit der Krankheit assoziiert sind. Sie umfassen zunächst das Alter (die Krankheit tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf) und die genetische Prädisposition (die Häufung von Fällen von Hinterkalkose in Familien mit Vererbung durch autosomal dominante Merkmale). Verletzung der Gelenke in der Anamnese ist ein Risikofaktor für die Abscheidung von Calciumpyrophosphat-Kristallen Dihydrat.

Die Hämochromatose ist die einzige metabolische und endokrine Erkrankung, die eindeutig mit der Krankheit der Ablagerung von Calciumpyrophosphatdihydratkristallen assoziiert ist. Es wurde nachgewiesen, dass die Akkumulation von Eisen bei Patienten mit Transfusionshämosiderose und hämophiler Arthritis zur Ablagerung dieser Kristalle führt.

Neben anderen möglichen Ursachen, die zur Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen, Calciumdihydrat, metabolischen und endokrinen Störungen führen, sollte angemerkt werden. Hyperparathyreoidismus, Hypomagnesiämie und Hypophosphatase sind mit Chondrokalzinose und Pseudopotagra assoziiert. Gitelman-Syndrom ist eine erbliche renale tubuläre Pathologie, in der Hypokaliämie und Hypomagnesiämie beobachtet werden, ist auch mit Chondrocalcinose und Pseudodopa verbunden. Mögliche Ablagerungen von Calciumpyrophosphatkristallen von Dihydrat bei Hypothyreose und familiärer hypokalzider Hyperkaliämie. Episoden von akutem Pseudogicht werden auf dem Hintergrund intraartikulärer Injektionen von Hyaluronat beschrieben. Der Mechanismus dieses Phänomens ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass die Phosphate, aus denen das Hyaluronat besteht, die Konzentration von Kalzium im Gelenk reduzieren können, was zum Absetzen von Kristallen führt.

Wie entwickelt sich Pyrophosphat-Arthropathie?

Die Bildung von Calciumpyrophosphat-Kristallen von Dihydrat tritt in Knorpel auf, der nahe der Oberfläche von Chondrozyten lokalisiert ist.

Ein möglicher Mechanismus für die Bildung und Ablagerung von Calciumpyrophosphat Dihydrat-Kristalle findet Aktivität von Enzymen erhöht pirofosfatgidrolazy-Nukleosid-Gruppe. Diese Enzyme werden mit der äußeren Oberfläche der Zellmembran von Chondrozyten assoziiert und sind verantwortlich für die Katalyse der Produktion und Pyrophosphat durch Hydrolyse von Nukleosidtriphosphaten, insbesondere adenozingrifosfata. Studien haben bestätigt, dass Vesikel durch Kollagenase-Spaltung von Gelenkknorpel erhalten, gesättigte selektiv aktives Enzym Gruppe-Nukleosid pirofosfogidrolazy und fördern die Bildung von Calcium und Mineralien pirofosfatsoderzhaschih Kristalle von Calciumpyrophosphat-Dihydrat ähnelt. Unter Isoenzymen mit ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy Aktivität von Zellmembran PC-1 Plasmaprotein mit einem erhöhten Apoptose von Chondrozyten und Matrixverkalkung.

Wie manifestiert sich die Pyrophosphat-Arthropathie?

Bei 25% der Patienten manifestiert sich die Pyrophosphat - Arthropathie durch Pseudogout - akute Monoarthritis von einigen Tagen bis zu zwei Wochen. Die Intensität eines Angriffs von Pseudo-Arthritis-Arthritis kann unterschiedlich sein, aber das klinische Bild ähnelt einem scharfen Angriff von Gicht-Arthritis. Jegliche Gelenke können betroffen sein, am häufigsten sind jedoch die ersten Metatarsophalangeal- und Kniegelenke (50% der Fälle). Angriffe von Pseudoarthritis entstehen sowohl spontan als auch nach Exazerbationen von chronischen Krankheiten und chirurgischen Eingriffen.

Ungefähr bei 5% der Patienten kann die Krankheit zunächst einem Bild der rheumatoiden Arthritis ähneln. Bei solchen Patienten manifestiert sich die Krankheit mit symmetrischer, oft chronischer fettarmer Arthritis vieler Gelenke, begleitet von Morgensteifigkeit, Unwohlsein und Gelenkkontrakturen. Die Untersuchung zeigt eine Verdickung der Synovialmembran, eine Erhöhung der ESR, und bei einigen Patienten und RF bei niedrigem Titer.

Pseudostosteroarthrose ist eine Form der Krankheit, die in der Hälfte der Patienten mit der Ablagerung von Calciumpyrophosphat-Kristallen Dihydrat nachgewiesen wird. Psevdoosteoartroz wirkt Knie, Hüften, Knöchel, Gelenke der Hände, Schulter- und Ellenbogengelenke oft symmetrisch, mit möglichen Folgen der akuten Arthritis Angriffe von unterschiedlicher Intensität. Deformationen und Biegekontrakturen der Gelenke sind nicht charakteristisch. Die Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen des Dihydrats im Patellofemoralgelenk führt jedoch zu einer Valgusdeformation der Kniegelenke.

Pseudo-Arthritis-Attacken sind häufiger bei Männern, während Pseudo-Osteoarthritis bei Frauen häufiger ist.

Ablagerungen von Kristallen von Pyrophosphat Dihydrat axialer Wirbelsäule Kalzium können manchmal die Ursache von akuten Schmerzen im Nacken, durch Muskelsteifigkeit, Fieber begleitet werden, ähnlich Bild in der Lendenwirbelsäule Meningitis kann zu akuter Radikulopathie führen.

Bei vielen Patienten verläuft die Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen von Dihydrat ohne klinische Anzeichen einer Gelenkschädigung.

Klassifizierung

Eine allgemein anerkannte Klassifizierung existiert nicht. Es werden jedoch drei klinische Varianten der Pyrophosphat-Arthropathie unterschieden, zu denen gehören:

• Pseudo-Osteoarthritis;
• Pseudoguß;
• pseudo-rheumatoide Arthritis.

Der Verlauf der Pyrophosphat-Arthropathie ist begleitet von einem solchen Röntgenphänomen wie Chondrokalzinose.

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Diagnose von Pyrophosphat-Arthropathien

Die häufigsten sind die Schulter-, Handgelenk-, Metakarpophalangeal- und Kniegelenke mit einer beliebigen Anzahl von beteiligten Gelenken.

Bei Pseudoarthritis treten Gelenkschäden akut oder chronisch auf. Akute Arthritis kann in einem oder (seltener) mehreren Gelenken auftreten, häufiger im Knie, Handgelenk, Schulter und Knöchel. Die Dauer des Angriffs beträgt ein bis mehrere Monate. Im chronischen Verlauf des Pseudogichtes werden in der Regel asymmetrische Läsionen der Schulter-, Radial-, Metakarpophalangeal- oder Kniegelenke beobachtet, wobei die Erkrankung oft mit einer mehr als 30 Minuten dauernden Morgensteifigkeit einhergeht.

Bei Pseudoarthrose sind neben den für Osteoarthrose charakteristischen Gelenken auch andere Gelenke betroffen (Handgelenk, Metakarpophalangeal). Der Beginn ist gewöhnlich graduell; Die entzündliche Komponente ist ausgeprägter als bei herkömmlicher Arthrose.

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Körperliche Untersuchung

In der akuten Variante des Pseudogouts werden Schmerzen, Schwellungen und eine lokale Temperaturerhöhung im betroffenen Gelenk (häufiger in Schulter, Handgelenk, Knie) nachgewiesen. Während der chronischen pseudogout Schmerzen und Schwellung und Deformierung der Gelenke, oft asymmetrische Schwere der Entzündung in psevdoosteoartroze etwas größer als bei Arthrose. Es kann zu Schmerzen und Schwellungen im Bereich der Knoten von Geberden und Buschar kommen. Im Allgemeinen sollte Pyrophosphat-Arthropathie bei einem Patienten mit Osteoarthritis, die schwere entzündliche Phänomene aufweist, oder mit einer für Osteoarthrose nicht charakteristischen Lokalisation des Gelenksyndroms vermutet werden.

Diagnostische Kriterien für die Krankheit der Ablagerung von Calciumpyrophosphat-Kristallen Dihydrat.

• 1. Nachweis von charakteristischen Kristallen von Calciumpyrophosphatdihydrat in Geweben oder Synovialflüssigkeit, nachgewiesen mittels Polarisationsmikroskopie oder durch Röntgenbeugung.
• 2A. Identifizierung von monoklinen oder triklinen Kristallen, die in der Polarisationsmikroskopie mit einem Kompensator keine schwache positive Doppelbrechung besitzen oder aufweisen.
• 2B. Das Vorhandensein einer typischen Chondrokalzinose auf Röntgenaufnahmen.
• 3A. Akute Arthritis, insbesondere das Knie oder andere große Gelenke.
• 3B. Chronische Arthritis, insbesondere an den Knie-, Hüft-, Handgelenk-, Mittelhand-, Ellenbogen-, Schulter- oder Metakarpophalangealgelenken, bei denen akute Anfälle begleitet werden.

Die Diagnose der Pyrophosphat-Arthropathie gilt als zuverlässig, wenn das erste Kriterium oder die Kombination der Kriterien 2A und 2B nachgewiesen wird. In den Fällen, in denen nur das Kriterium 2A oder nur 2B erkannt wird. Die Diagnose einer Pyrophosphat-Arthropathie ist wahrscheinlich. Vorhandensein der Kriterien FOR oder ST, d. Nur charakteristische klinische Manifestationen der Erkrankung, ermöglicht die Diagnose von Pyrophosphat-Arthropathie möglich zu betrachten.

Labordiagnostik der Pyrophosphat-Arthropathie

Ein charakteristisches Labormerkmal jeder Art von Pyrophosphat-Arthropathie ist der Nachweis dieser Kristalle in der Synovialflüssigkeit. Gewöhnlich werden Kristalle, die eine Rhomboidform und positive Doppelbrechung haben, in der Synovialflüssigkeit durch Polarisationsmikroskopie mit einem Kompensator nachgewiesen. Die Kristalle sehen blau aus, wenn sie parallel zum Kompensatorstrahl sind, und gelb, wenn sie senkrecht dazu stehen.

Bei diesen Formen der Krankheit und wie psevdorevmatoidny pseudogout Arthritis, hat Synovia eine niedrige Viskosität, trübe, enthält neutrophilen Leukozyten 5000-25 000. Psevdoosteoartroze Gelenkflüssigkeit, im Gegenteil, klare, viskose, Leukozyten-Niveaus von weniger als 100 Zellen.

Das Studium des Blutes spielt keine große Rolle bei der Diagnose der Pyrophosphat-Arthropathie. Der Entzündungsprozess mit Pyrophosphat-Arthropathie kann von einer peripheren Blut-Leukozytose mit einer Verlagerung nach links, einem Anstieg der ESR und einem CRP-Spiegel begleitet sein.

Instrumentelle Diagnostik der Pyrophosphat-Arthropathie

Radiographie von Gelenken. Röntgenaufnahmen von Kniegelenken, Becken und Händen mit Anfällen von Handgelenksgelenken sind am charakteristischsten für das Detektieren von Veränderungen, die mit der Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen verbunden sind.

• Spezifische Zeichen. Die charakteristischste röntgenologischen Manifestation der Krankheit - Verkalkung der hyaline Gelenkknorpel, der die Röntgen sind sieht aus wie ein schmaler linearen Schatten, die Konturen der Gelenkknochenabschnitte folgen, und ähnelt ein „wulstartigen“ Gewinde. Die Identifikation einer isolierten Kniegelenkverengung des Patella-Femurgelenks oder degenerative Veränderungen in den Handwurzelgelenken weist häufig auch auf eine Pyrophosphat-Arthropathie hin.
• Unspezifische Zeichen. Degenerative Veränderungen: Schlitze subchondralen Osteosklerose mit der Bildung von Zysten Verengung - unspezifisch, wie auftreten können, wenn beide Pyrophosphat Arthropathie von Hämochromatose und in isolierten Pyrophosphat Arthropathie und Wilson-Krankheit führt.

Zusätzliche Forschung

Angesichts der Vereinigung Pyrophosphat Arthropathie mit mehreren Stoffwechselstörungen (Hämochromatose, Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus, Gicht, Hypophosphatasie, gipomagnezemiya, Familie gipokaltsiuricheskaya Hyperkalzämie, Akromegalie, Ochronose), Patienten mit neu diagnostiziertem Kristalle von Calciumpyrophosphat sind notwendig, die Serumspiegel von Calcium, Phosphor, Magnesium, Eisen, alkalischer Phosphatase zu bestimmen, , Ferritin, Schilddrüsenhormone und Ceruloplasmin.

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Differenzialdiagnose

Unterscheiden Pyrophosphat-Arthropathie von folgenden Erkrankungen:

• Gicht;
• Osteoarthritis;
• rheumatoide Arthritis;
• septische Arthritis.

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Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

Es ist notwendig, einen Rheumatologen zu konsultieren, um die Diagnose zu bestätigen.

Beispiel für die Formulierung der Diagnose

Pyrophosphat-Arthropathie, Pseudo-Osteoarthritis.

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Behandlung von Pyrophosphat-Arthropathien

Ziele der Behandlung

• Reduktion des Schmerzsyndroms.
• Behandlung der begleitenden Pathologie.

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt

Hospitalisierung ist notwendig für die Verschlimmerung der Krankheit und Ineffizienz der entzündungshemmenden Therapie.

Nicht-medizinische Behandlung von Pyrophosphat-Arthropathien

Abnahme des Körpergewichts, Nutzung von Wärme und Kälte, Orthesen, Übungen, Gelenkschutz.

Medikation der Pyrophosphat-Arthropathie

Eine asymptomatische Variante der Pyrophosphat-Arthropathie (mit gelegentlichem Nachweis von Röntgenstrahlungszeichen der Krankheit) erfordert keine Behandlung. Bei einem akuten Pseudogallanfall werden NSAID, Colchicin, Glukokortikosteroide intravenös oder intraartikulär eingesetzt. Die konstante Einnahme von Colchicin in einer Dosis von 0,5-0,6 mg 1 bis 3 mal am Tag ist wirksam bei Patienten mit häufigen Pseudo-Gicht-Attacken. Bei Anzeichen einer Pseudosteoarthrose großer Stützgelenke werden die gleichen Behandlungsmethoden wie bei anderen Formen der Osteoarthrose angewandt.

Spezifische Behandlungsmethoden gibt es nicht. Die Behandlung von Begleiterkrankungen, wie Hämochromatose, Hyperparathyreoidismus und Hypothyreose, führt nicht zur Resorption von Calciumpyrophosphatkristallen, in seltenen Fällen wird eine Verringerung der Anzahl der Anfälle festgestellt.

Chirurgische Behandlung von Pyrophosphat-Arthropathie

Mögliche Endoprothetik bei degenerativen Gelenkveränderungen

Wie ist die Prognose der Pyrophosphat-Arthropathie?

Im allgemeinen hat Pyrophosphat-Arthropathie eine relativ günstige Prognose. Beobachtungen von 104 Patienten über fünf Jahre zeigten, dass 41% von ihnen eine Verbesserung zeigten, 33% hatten keine Veränderungen und nur Patienten hatten eine negative Dynamik, die 11% von ihnen erforderte, um sich einer Operation zu unterziehen.