Primäres angeborenes Glaukom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das kongenitale Glaukom ist eine Gruppe von Zuständen mit Anomalien in der Entwicklung des Abflusses der intraokularen Feuchtigkeit. Diese Gruppe umfasst: angeborenes Glaukom, bei dem eine Anomalie in der Entwicklung des Vorderkammerwinkels nicht mit anderen okulären oder systemischen Abnormitäten assoziiert ist; Angeborenes Glaukom mit begleitenden okulären oder systemischen Anomalien; Sekundärglaukom der Kindheit, in dem andere Augenpathologien eine Verletzung des Flüssigkeitsausflusses verursachen.
Zur Klassifizierung des kongenitalen Glaukoms werden verschiedene Ansätze verwendet. Am häufigsten verwendete anatomische Klassifikation von Schaeffer-Weiss und Hoskin. Die Sheffer-Weiss-Klassifikation unterscheidet drei Hauptgruppen: primäres kongenitales Glaukom; Glaukom, verbunden mit angeborenen Anomalien; Sekundärglaukom der Kindheit. Die zweite Klassifikation basiert auf Entwicklungsanomalien, die klinisch während der Untersuchung festgestellt werden, und schließt auch drei Gruppen ein: eine isolierte Störung der Entwicklung des Trabekelapparates mit Fehlbildungen des Trabekelnetzwerkes ohne Anomalien der Iris und der Hornhaut; Iridotrabecular Dysgenesie, einschließlich Anomalien des Winkels und der Iris; Hornhauttrabekeldysgenesie, oft mit Anomalien der Iris verbunden. Die Definition von anatomischen Defekten kann nützlich sein, um die Behandlungs- und Prognosetaktik zu bestimmen.
Das primäre kongenitale Glaukom ist die häufigste Form des Glaukoms im Kindesalter und macht etwa 50% aller Fälle von kongenitalem Glaukom aus. Es ist charakterisiert durch Anomalien in der Entwicklung des Trabekelwerkes, der fehlenden Kommunikation mit anderen Augen- und Systemerkrankungen. In 75% der Fälle betrifft das primäre kongenitale Glaukom beide Augen. Die Inzidenz beträgt 1 pro 5000-10000 Lebendgeburten. Mehr als 80% der Fälle treten vor dem Alter von 1 Jahr auf: 40% - unmittelbar nach der Geburt, 70% - im Alter von 1 bis 6 Monaten und 80% - bis zu 1 Jahr. Pathologie ist häufiger bei Jungen (70% bei Jungen, 30% bei Mädchen), in 90% Fällen sind sporadisch, es gibt keine Familiengeschichte. Trotz der Entwicklung eines autosomal-rezessiven Modells mit variabler Penetranz wird angenommen, dass die meisten Fälle das Ergebnis einer multifaktoriellen Vererbung sind, die nichtgenetische Faktoren (z. B. Umweltfaktoren) mit einbezieht.
[Symptome des primären kongenitalen Glaukoms
Anamnese
Lachrymation, Photophobie und Blepharospasmus bilden eine klassische Triade. Normalerweise bevorzugen Kinder mit angeborenem Glaukom ein Halbdunkel und vermeiden es, im hellen Licht zu sein. Markieren Sie übermäßigen Tränenfluss. Im Fall einer einseitigen Verletzung kann die Mutter Asymmetrie in den Augen des Kindes bemerken, eine Zunahme (die betroffene Seite) oder eine Abnahme (die normale Seite) der Augengröße.
Außenprüfung
Der normale horizontale Durchmesser der Hornhaut bei Neugeborenen beträgt 10-10,5 mm. Es erhöht sich auf eine Erwachsenengröße (ca. 11,5-12 mm), auf zwei Jahre. Der Durchmesser der Hornhaut beim Neugeborenen von mehr als 12 mm weist auf eine hohe Wahrscheinlichkeit eines kongenitalen Glaukoms hin.
Kann als Hornhauttrübung, Descemet-Membran zerreißt (Haab Striae), eine tiefe vordere Kammer, den Augeninnendruck von mehr als 21 mmHg, Hypoplasie des Irisstroma, isoliert trabekulodisgenez bei Gonioskopie detektiert werden, der Erhöhung der Ausgrabung des Sehnervs. Die Haab-Schichten können ein- oder mehrfach sein, sie sind üblicherweise horizontal oder konzentrisch zur Extremität ausgerichtet.
Die Beurteilung der Papille ist ein Schlüsselmoment in der Glaukomdiagnostik. Glaukomatöse Bandscheibenveränderungen treten bei Kindern schneller und vor dem Hintergrund eines niedrigeren Augeninnendrucks als bei Jugendlichen und Erwachsenen auf. Das Verhältnis von Ausgrabungsfläche zum Bereich der Papille beträgt bei normalen Säuglingen selten mehr als 0,3, was auf eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Glaukomentwicklung hindeutet. Das gleiche wird durch die Asymmetrie der Radgrabungen, insbesondere die Differenz von mehr als 0,2 zwischen zwei Augen belegt. Die glaukomatöse Ausgrabung in Form kann oval sein, aber öfter ist es rund, in der Mitte gelegen. Nach der Normalisierung des intraokularen Drucks wird die Wiederherstellung des Aushubs in den Ausgangszustand beobachtet.
Um eine genaue Diagnose und die Ernennung einer angemessenen Behandlung zu bestimmen, ist es notwendig, den Winkel der Vorderkammer des Auges zu beurteilen. Entwicklungsstörungen können in zwei Hauptformen vorhanden sein: eine flache Befestigung der Iris, wobei die Iris befestigt ist, direkt oder ventral die Trabekelwerk, die Prozesse zur gleichen Zeit kann durch die Skleralsporn und eine konvexe Befestigung der Iris geworfen werden, in dem es sichtbar für das Trabekel-Netzwerk ist, ist jedoch mit einem dichten bedeckt ein abnormales Gewebe. Zum Vergleich ist eine Fotografie des gonioskopischen Bildes des normalen Winkels der vorderen Augenkammer des Babys dargestellt.
Eine Erhöhung des Augeninnendrucks führt bei Kindern unter 3 Jahren zu einer starken Zunahme des Augapfels mit einer fortschreitenden Verdickung der Hornhaut. Mit der Zunahme der Hornhaut führt ihre Dehnung zu einer Ruptur der Descemet-Membran, zu Ödemen des Epithels und des Stroma sowie zu einer Undurchsichtigkeit der Hornhaut. Die Streckung der Iris führt zu einer Ausdünnung des Stroma. Sklera-Kanal, durch dem die Sehnerv, auch mit zunehmendem intraokulare Druck ansteigt, die in der Ausgrabung des Sehnervs zu einem raschen Anstieg führt, die schnell in den Ausgangszustand zurückkehrt, wenn die intraokulare Druck Normalisierung. Bei Erwachsenen findet eine solche schnelle Erholung der Ausgrabungsgröße nicht statt, wahrscheinlich wegen der größeren Elastizität des Bindegewebes der Brustwarze des Sehnervs bei Kleinkindern. Wenn der Augeninnendruck nicht kontrolliert werden kann, kann sich eine Blase entwickeln.
Differentialdiagnose des primären kongenitalen Glaukoms
Die Hornhautveränderungen umfassen auch Megalokornea, Stoffwechselerkrankungen, Hornhautdystrophie, Geburtstrauma und Keratitis. Bei Obstruktion der Tränenwege, Dakryozystitis und Iritis kann es zu einer Lachrymation oder Photophobie kommen. Veränderungen des Sehnervs, wie Veränderungen im Glaukom, umfassen Grübchen der Papille, Kolobome und Hypoplasie.
Behandlung des primären kongenitalen Glaukoms
Angeborenes Glaukom wird immer operativ behandelt. Die medikamentöse Behandlung kann für einen begrenzten Zeitraum - vor der Ernennung einer Operation - verwendet werden. Die Methode der Wahl für solche Bedingungen sind Trabekelschnitte. Bei der Goniotomie ist eine transparente Hornhaut erforderlich, um den Vorderkammerwinkel sichtbar zu machen. Goniotomie wird mit Hilfe von Goniotom und direkter Goniolinase durchgeführt, Goranoliza Barkan wird bevorzugt. Mit einem Goniot wird die Inzision in einem dichten anomalen Gewebe auf dem Trabekelnervnetz von 90 bis 180 ° durch eine durchsichtige Hornhaut gemacht (Abbildungen 10-7 und 10-8). Die Trabekulotomie mit externem Zugang zum Helmkanal erfordert keine Transparenz der Hornhaut.
Wenn die Hornhaut getrübt ist, ist eine Trabekulotomie indiziert. Bilden Sie einen Sklerallappen, in dem der Helmkanal für den Eingriff erkannt werden muss. Das trabekuläre Netzwerk wird unter Verwendung einer Trabekulotomie oder unter Verwendung einer Naht (normalerweise Propylen), eines Kanals durch die Helme (der Lynch-Methode) geschnitten. Wenn der Helmkanal nicht erkannt werden kann, wird eine Trabekulektomie durchgeführt. Eine weitere Behandlungsoption für solche Patienten ist die Installation von Klappen- oder ventillosen Drainagevorrichtungen.