Perioriforme Lentiginose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Leniginosis peri-official (Synonym: Peits-Egers-Touraine-Syndrom).

Ursachen und Pathogenese. Die Krankheit gehört zur Gruppe der hereditären Lentiginosen, die neben dem Peits-Egers-Turen-Syndrom angeborene und zentrolithische Lentiginosis umfasst. Die Ursache und der Mechanismus der Entstehung von Dermatosen sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die offizielle Lentiginoseperiode als Folge einer neuromesenchymalen Dysplasie auftritt, die durch eine autosomal dominant übertragene Genmutation verursacht wird. Es gibt Berichte über Familienfälle der Krankheit. Es wurde gefunden, dass das pathologische STK.11-Gen ein Tumorsuppressor-Gen ist.

Die Symptome der Lentiginose sind periphere. Die Krankheit entwickelt sich unmittelbar nach der Geburt oder etwas später. Charakteristisch für das Auftreten mehrerer kleiner Pigmentflecken von hellbraunen bis schwarzen, ovalen oder runden Konturen. Spots sind um und in den Mund, auf den Lippen lokalisiert, vor allem die unteren, perinasalen, periorbitalen, seltener - auf den Gliedmaßen (Handflächen und Fußsohlen, die Rückseite der Finger), Bindehaut. Eruptionen wie Lentigo können begrenzt sein und nur in einem der oben genannten Bereiche liegen. In der Mundhöhle können auch papillomatöse Veränderungen auftreten. Nur die kutane Form der Krankheit ist sehr selten. Die meisten Patienten haben eine Kombination von Hautläsionen, Schleimhäuten mit multiplen Polypen des Gastrointestinaltraktes, insbesondere des Dünndarms. Mit dem Alter wird die Pigmentierung intensiv und es entwickeln sich die klinischen Erscheinungsformen der Polyposis des Magens und des Darmkanales: der Schmerz, das Erbrechen, die Blutung, die Symptome der Obstruktion, die Invagination, die nochmalige Anämie, die Kachexie. Es besteht ein erhöhtes Risiko für eine maligne Degeneration von Polypen, hauptsächlich im Magen, Zwölffingerdarm, Dickdarm. In der Literatur werden Fälle des Auftretens von Polypen auf den Schleimhäuten anderer Organe (Blase, Nierenbecken, Harnleiter, Bronchus, Nase) beschrieben.

Histopathologie. Es gibt eine Zunahme des Pigments in Keratinozyten, die Menge an Melanozyten in der Basalschicht. In der Dermis befindet sich eine Ansammlung von Makrophagen. Polypen sind gutartige Adenome.

Differenzialdiagnose. Differenzieren Lentiginosis periorifshschalny Notwendigkeit von Sommersprossen, Lentigo generali verschiedene Formen (Leopard-Syndrom et al.), Tsentrofatsionalnogo Lentigines, gastrointestinale Polyposis, Addison-Krankheit.

Behandlung von Leniginosis peri-offiziellen. Es ist nötig die chirurgische Entfernung der Polypen, die Beobachtung der Dispensäre der Patientinnen und die Untersuchung der Verwandten des ersten Grades der Verwandtschaft.