Pathogenese der Nierenschädigung bei Periarteritis nodosa

Die Ursachen der Polyarteriitis nodosa sind nicht genau bekannt.

• In einigen Fällen geht der Erkrankung die Einnahme von Medikamenten voraus: Sulfonamide, Jodpräparate, Vitamine, insbesondere der Gruppe B.
• In letzter Zeit wird die Entwicklung einer Polyarteriitis nodosa immer häufiger mit einer Virusinfektion in Verbindung gebracht. HBV gilt als der wichtigste ätiologische Faktor. Die Häufigkeit des Nachweises von HBV-Infektionsmarkern bei Periarteriitis nodosa ist jedoch in verschiedenen Regionen unterschiedlich. In Ländern mit einer niedrigen Gesamtinfektionsrate (Frankreich, USA) ist sie niedrig und nimmt weiter ab, was vermutlich auf die aktive Impfung der Bevölkerung gegen Virushepatitis B zurückzuführen ist. Laut E.N. Semenkova haben über 75 % der Patienten mit Polyarteriitis nodosa Marker für Virushepatitis B im Blut. Unter HBV-infizierten Personen wird Polyarteriitis nodosa in etwa 3 % der Fälle beobachtet. Neben HBV wird die Rolle von Hepatitis C, Herpes simplex, Cytomegalovirus und seit kurzem auch HIV in der Ätiologie der Erkrankung diskutiert. Der wichtigste pathogenetische Mechanismus für die Entwicklung einer Polyarteriitis nodosa ist der Immunkomplex. Die Ablagerung von Immunkomplexen in der Gefäßwand führt zur Aktivierung des Komplementsystems und der Chemotaxis neutrophiler Granulozyten, induziert Schäden und Myomnekrose der Arterienwand. Es wird angenommen, dass kleine ICs, die HBsAg und Antikörper dagegen enthalten, die größte schädigende Wirkung haben. Kürzlich wurde auch die wichtige Rolle zellulärer Immunreaktionen in der Pathogenese der nodulären Polyarteriitis diskutiert.

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Pathomorphologie der Nierenschädigung bei Periarteriitis nodosa

Polyarteriitis nodosa ist durch die Entwicklung einer segmentalen nekrotisierenden Vaskulitis der Arterien mittleren und kleinen Kalibers gekennzeichnet. Als Merkmale einer Gefäßschädigung gelten eine häufige Beteiligung aller drei Schichten der Gefäßwand (Panvaskulitis), die zur Bildung von Aneurysmen aufgrund transmuraler Nekrose führt, und eine Kombination akuter entzündlicher Veränderungen mit chronischen (fibrinoidale Nekrose und entzündliche Infiltration der Gefäßwand, Proliferation myointimaler Zellen, Fibrose, manchmal mit Gefäßverschluss), was den wellenförmigen Verlauf des Prozesses widerspiegelt.

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle wird die Nierenpathologie durch primäre Gefäßschäden dargestellt - Vaskulitis der intrarenalen Arterien mittleren Kalibers (Bogen und deren Äste, interlobär) mit der Entwicklung von Ischämie und Niereninfarkten. Eine Schädigung der Glomeruli mit der Entwicklung einer Glomerulonephritis, einschließlich Nekrotisierung, ist nicht typisch und wird nur bei einem kleinen Teil der Patienten beobachtet.

Makroskopisch sehen die Nieren je nach Art des Prozesses (akut oder chronisch) unterschiedlich aus. Bei der akuten Form der Erkrankung sind die Nieren meist normal groß, während sie bei der chronischen Form deutlich verkleinert sind. In beiden Fällen ist ihre Oberfläche uneben, was mit dem Wechsel von Bereichen normalen und infarktierten Parenchyms einhergeht. Im Schnitt lassen sich Herde aneurysmatischer Ausdehnung und Thrombosen der Arterien beobachten, am häufigsten in der kortikomedullären Zone. In einigen Fällen werden Aneurysmen der Hauptnierenarterie im Nierenhilus festgestellt, deren Ruptur mit der Bildung großer perirenaler oder subkapsulärer Hämatome einhergeht.

Die lichtoptische Untersuchung zeigt eine segmentale Vaskulitis der intrarenalen Arterien mit abwechselnd betroffenen und nicht betroffenen Gefäßbereichen. In den meisten Fällen wird eine exzentrische Schädigung der Gefäßwand festgestellt. Ein charakteristisches Merkmal der Schädigung der intrarenalen Arterien bei nodulärer Polyarteriitis ist das Vorhandensein sowohl akuter als auch chronischer Gefäßveränderungen. Akute Erkrankungen äußern sich in einer fibrinoiden Nekrose der Gefäßwand und entzündlichen Infiltraten, die hauptsächlich aus Neutrophilen bestehen. Bei ausgedehnter transmuraler Nekrose bilden sich Aneurysmen der betroffenen Arterien, meist interlobär und bogenförmig. Mit der Entwicklung reparativer Prozesse verändert sich die Art des entzündlichen Infiltrats (Ersatz von Neutrophilen durch mononukleäre Zellen), eine konzentrische Proliferation myointimaler Zellen und der Ersatz von Nekroseherden durch fibröses Gewebe, was letztendlich zu einem vollständigen Verschluss oder einer deutlichen Verengung des Gefäßlumens führt.

Bei der klassischen Form der Erkrankung werden glomeruläre Schäden selten beobachtet. Obwohl bei einigen Glomeruli ein ischämischer Kollaps der Gefäßschleifen beobachtet wird, manchmal in Kombination mit Kapselsklerose, weisen die meisten Glomeruli keine histologischen Veränderungen auf. Häufig werden Hyperplasie und Hypergranulation epitheloider (reninhaltiger) Zellen des juxtaglomerulären Apparates beobachtet. In einigen Fällen zeigt sich das morphologische Bild einer nekrotisierenden Glomerulonephritis mit Halbmonden.

Interstitielle Veränderungen sind vor allem mit der Entstehung von Infarkten verbunden. Es kommt zu mäßiger entzündlicher Infiltration und interstitieller Fibrose.