Periarteriitis nodosa

Eine seltene Pathologie – noduläre Periarteritis – geht mit der Schädigung von arteriellen Gefäßen mittleren und kleinen Kalibers einher. In den Gefäßwänden kommt es zu Prozessen der Desorganisation des Bindegewebes, entzündlicher Infiltration und sklerotischer Veränderungen, die zum Auftreten klar definierter Aneurysmen führen.[1]

Andere Namen für die Krankheit: Polyarteriitis , nekrotisierende Arteriitis, Panarteriitis.

Epidemiologie

Periarteriitis nodosa ist eine systemische Pathologie, eine nekrotisierende Vaskulitis, die mittlere und kleine arterielle Gefäße des Muskeltyps schädigt. Am häufigsten breitet sich die Krankheit auf die Haut, die Nieren, die Muskeln, die Gelenke, das periphere Nervensystem, den Verdauungstrakt sowie andere Organe aus, seltener auf die Lunge. Die Pathologie äußert sich in der Regel zunächst durch allgemeine Symptome (Fieber, allgemeine Verschlechterung des Gesundheitszustands), dann kommen spezifischere Anzeichen hinzu.

Die gebräuchlichsten Methoden zur Diagnose der Krankheit sind Biopsie und Arteriographie.

Die am besten geeigneten Medikamente zur Behandlung sind Glukokortikoide und Immunsuppressiva.

Die Inzidenz einer nodulären Periarteritis liegt zwischen zwei und dreißig Fällen pro 1 Million Patienten.

Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 45-60 Jahre. Männer sind häufiger betroffen (6:1). Bei Frauen verläuft die Erkrankung häufiger asthmatisch mit der Entwicklung von Asthma bronchiale und Hypereosinophilie.

In etwa 20 % der Fälle der diagnostizierten nodulären Periarteritis liegt bei den Patienten eine Hepatitis (B oder C) vor.[2], [3]

Ursachen Periarteritis nodosa

Wissenschaftler haben noch keine eindeutige Ursache für die Entwicklung einer nodulären Periarteritis entdeckt. Als Hauptauslöser der Erkrankung werden jedoch folgende identifiziert:

• eine Reaktion auf die Einnahme von Medikamenten;
• Fortbestehen einer Virusinfektion (Hepatitis B).

Spezialisten haben eine ziemlich beeindruckende Liste von Medikamenten zusammengestellt, die an der Entstehung einer Periarteritis nodosa beteiligt sind. Unter diesen Medikamenten:

• Beta-Lactam-Antibiotika;
• Makrolid-Medikamente;
• Sulfonamid-Medikamente;
• Chinolone;
• Virostatika;
• Seren und Impfstoffe;
• selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (Fluoxetin);
• Antikonvulsiva (Phenytoin);
• Levodopa und Carbidopa;
• Thiazide und Schleifendiuretika;
• Hydralazin, Propylthiouracil, Minocyclin usw.

Bei jedem dritten bis vierten Patienten mit Periarteritis nodosa wurden Hepatitis-B-Oberflächenantigen (HBsAg) oder Immunkomplexe damit nachgewiesen. Es wurden auch andere Hepatitis-B-Antigene (HBeAg) und Antikörper gegen das HBcAg-Antigen, die während der Virusreplikation gebildet wurden, nachgewiesen. Bemerkenswert ist, dass die Inzidenz der nodulären Periarteriitis in Frankreich in den letzten Jahrzehnten dank der weit verbreiteten Impfung gegen Hepatitis B deutlich zurückgegangen ist.

Außerdem wird bei etwa jedem zehnten Patienten das Hepatitis-C-Virus nachgewiesen, die Feinheiten des Zusammenhangs haben Wissenschaftler jedoch noch nicht bewiesen. Auch andere Virusinfektionen stehen „im Verdacht“: Humanes Immundefizienzvirus, Zytomegalievirus, Röteln- und Epstein-Barr-Viren, T-lymphotropes Virus Typ I, Parvovirus B-19 und andere.

Es gibt allen Grund, eine Beteiligung der Hepatitis-B- und Influenza-Impfung an der Entstehung einer Periarteritis nodosa anzunehmen.

Als weiterer vermuteter Faktor wird eine genetische Veranlagung vermutet, für die ebenfalls Beweise und weitere Untersuchungen erforderlich sind.[4]

Risikofaktoren

Periarteriitis nodosa ist eine kaum erforschte Krankheit, die Experten jedoch bereits als polyätiologische Erkrankung betrachten, da viele Ursachen und Faktoren an ihrer Entstehung beteiligt sein können. Es wird häufig festgestellt, dass es mit fokalen Infektionen zusammenhängt: Streptokokken, Staphylokokken, Mykobakterien, Pilze, Viren und andere. Eine wichtige Rolle spielt die Überempfindlichkeit einer Person gegenüber einigen Medikamenten – beispielsweise gegenüber Antibiotika und Sulfonamiden. In vielen Fällen kann der ätiologische Faktor jedoch selbst bei sorgfältiger Diagnose nicht identifiziert werden.

Das sind die Risikofaktoren, die Ärzte heute kennen:

• Altersgruppe über 45 Jahre und Kinder von 0 bis 7 Jahren (genetischer Faktor);
• plötzliche Temperaturschwankungen, Unterkühlung;
• Übermäßige Einwirkung von ultraviolettem Licht, übermäßiges Sonnenbaden;
• übermäßige körperliche und geistige Überlastung;
• jegliche schädlichen Auswirkungen, einschließlich Trauma oder Operation;
• Hepatitis und andere Lebererkrankungen;
• Stoffwechselstörungen, Diabetes mellitus;
• Hypertonie;
• Impfstoffverabreichung und Persistenz von HbsAg im Serum.

Pathogenese

Die Pathogenese der nodulären Periarteriitis besteht in der Bildung einer hyperallergischen Reaktion des Körpers auf den Einfluss ätiologischer Faktoren, in der Entwicklung einer Autoimmunreaktion vom Antigen-Antikörper-Typ (insbesondere gegen die Wände von Blutgefäßen) und in der Bildung von Immunkomplexe.

Da Endothelzellen mit Rezeptoren für das Fc-Fragment von IgG mit der ersten Komplementfraktion Clq ausgestattet sind, werden die Mechanismen der Interaktion zwischen Immunkomplexen und Gefäßwänden erleichtert. Es wird eine Ablagerung von Immunkomplexen in den Gefäßwänden beobachtet, was zur Entwicklung eines immunologischen Entzündungsprozesses führt.

Die gebildeten Immunkomplexe stimulieren das Komplement, was zu einer Wandschädigung und der Bildung chemotaktischer Komponenten führt, die Neutrophile in den geschädigten Bereich locken.[5]

Neutrophile erfüllen eine phagozytische Funktion in Bezug auf Immunkomplexe, setzen aber gleichzeitig lysosomale proteolytische Enzyme frei, die die Gefäßwand schädigen. Darüber hinaus „kleben“ Neutrophile am Endothel und setzen in Gegenwart von Komplement aktive Sauerstoffradikale frei, die Gefäßschäden hervorrufen. Gleichzeitig wird die endotheliale Freisetzung von Faktoren verstärkt, die eine verstärkte Blutgerinnung und die Bildung von Blutgerinnseln in den betroffenen Gefäßen begünstigen.

Symptome Periarteritis nodosa

Die noduläre Periarteriitis äußert sich in allgemeinen unspezifischen Manifestationen: Eine Person hat eine ständig erhöhte Temperatur, sie wird zunehmend dünner und leidet unter Schmerzen in Muskeln und Gelenken.

Fieber in Form von anhaltendem Fieber ist für 98–100 % der Fälle charakteristisch: Die Temperaturkurve ist unregelmäßig, auf eine Antibiotikatherapie reagiert es nicht, eine Kortikosteroidtherapie ist jedoch wirksam. Anschließend kann sich die Temperatur vor dem Hintergrund der Entwicklung einer Multiorganpathologie normalisieren.

Der Gewichtsverlust der Patienten ist pathognomonischer Natur. Manche Patienten verlieren über mehrere Monate 35-40 kg an Gewicht. Der Grad der Dünnheit ist größer als bei Onkopathologien.

Muskel- und Gelenkschmerzen sind besonders charakteristisch für das Anfangsstadium einer nodulären Periarteritis. Besonders betroffen sind große Gelenke und die Wadenmuskulatur.[6]

Polyorganische Pathologien werden in mehrere Typen unterteilt, die die Symptomatik der Krankheit bestimmen:

• Wenn die Nierengefäße betroffen sind (was bei den meisten Patienten der Fall ist), kommt es zu einem Anstieg des Blutdrucks. Der Bluthochdruck ist anhaltend und anhaltend und verursacht eine schwere Retinopathie. Ein Verlust der Sehfunktion ist möglich. Bei der Urinanalyse wird eine Proteinurie (bis zu 3 g/Tag), eine Mikro- oder Makrohämaturie festgestellt. In manchen Fällen reißt das durch das Aneurysma erweiterte Gefäß, es kommt zur perirenalen Blutung. In den ersten drei Krankheitsjahren entwickelt sich ein Nierenversagen.
• Sind die Gefäße im Bauchraum geschädigt, zeigen sich bereits im Frühstadium der Periarteritis nodosa Symptome. Die Hauptsymptome sind anhaltende und fortschreitende Bauchschmerzen. Es werden dyspeptische Störungen festgestellt: Durchfall mit Blutbeimischung bis zu zehnmal täglich, Abmagerung, Übelkeits- und Erbrechensanfälle. Bei einer Ulkusperforation entwickeln sich Anzeichen einer akuten Peritonitis. Es besteht die Gefahr von Magen-Darm-Blutungen.
• Bei Koronarläsionen sind Herzschmerzen nicht charakteristisch. Es kommt zu Infarkten, meist kleinherdiger Natur. Schnell zunehmende Kardiosklerosephänomene, die zum Auftreten von Arrhythmien und Anzeichen einer Herzinsuffizienz führen.
• Wenn das Atmungssystem betroffen ist, werden Bronchospasmen, Hypereosinophilie und eosinophile Infiltrate in der Lunge festgestellt. Charakteristisch ist die Bildung einer Gefäßentzündung der Lunge: Die Krankheit geht mit Husten, spärlichem Auswurf, seltener Hämoptyse und zunehmenden Symptomen einer unzureichenden Atemfunktion einher. Das Röntgenbild zeigt ein stark vergrößertes Gefäßmuster vom Typ einer stagnierenden Lunge, einer Infiltration von Lungengewebe (hauptsächlich im Wurzelbereich).
• Bei Beteiligung des peripheren Nervensystems kommt es zu einer asymmetrischen Poly- und Mononeuritis. Der Patient leidet unter starken Schmerzen, Taubheitsgefühl und manchmal auch Muskelschwäche. Beine sind häufiger betroffen, Arme seltener. Bei einigen Patienten kommt es zu einer Polymyeloradikuloneuritis, einer Parese der Füße und Hände. Oft finden sich eigentümliche Knötchen entlang der Gefäßstämme, Geschwüre und Nekroseherde der Haut. Weichteilnekrose und die Entwicklung gangränöser Komplikationen sind möglich.

Erste Anzeichen

Das erste klinische Bild einer Periarteritis nodosa äußert sich in Fieber, einem Gefühl extremer Müdigkeit, vermehrtem Nachtschweiß, Appetitlosigkeit und Abmagerung sowie Muskelschwäche (vor allem in den Extremitäten). Viele Patienten entwickeln Muskelschmerzen, begleitet von fokaler ischämischer Myositis und Gelenkschmerzen. Die betroffenen Muskeln verlieren an Kraft, es können sich entzündliche Prozesse in den Gelenken entwickeln.[7]

Die Schwere der ersten Anzeichen ist unterschiedlich und hängt maßgeblich davon ab, welches Organ oder Organsystem betroffen ist:

• Eine Beeinträchtigung des peripheren Nervensystems äußert sich in motorischen und sensorischen Störungen des Nervus ulnaris, des Nervus medianus und des Nervus peroneus; Es kann sich auch eine distalsymmetrische Polyneuropathie entwickeln.
• Das Zentralnervensystem reagiert auf Pathologien mit Kopfschmerzen, seltener kommt es vor dem Hintergrund von Bluthochdruck zu Schlaganfällen (ischämisch und hämorrhagisch);
• Nierenschäden äußern sich in arterieller Hypertonie, einer Abnahme der täglichen Urinmenge, Urämie, allgemeinen Veränderungen des Urinsediments, dem Auftreten von Blut und Eiweiß im Urin bei fehlenden Zellzylindern, Schmerzen im unteren Rückenbereich und in schweren Fällen - Anzeichen eines Nierenversagens;
• Der Verdauungstrakt führt zu Leber- und Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Symptomen einer Malabsorption, Darmperforation und Peritonitis;
• seitens des Herzens können keine pathologischen Anzeichen vorliegen oder es können Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten;
• Auf der Haut werden retikuliertes Livedo, rötliche schmerzhafte Knötchen, Ausschlag in Form von Bläschen oder Bläschen, Bereiche mit Nekrose und ulzerativen Läsionen festgestellt.
• Die Genitalien sind von einer Orchitis betroffen, die Hoden schmerzen.

Nierenschädigung bei Periarteritis nodosa

Bei mehr als 60 % der Patienten mit Periarteritis nodosa sind die Nieren betroffen. In mehr als 40 % der Fälle kommt es zu einem Nierenversagen.

Die Wahrscheinlichkeit von Nierenerkrankungen hängt vom Geschlecht und der Altersgruppe der Patienten, vom Vorliegen von Pathologien der Skelettmuskulatur, des Herzklappensystems und des peripheren Nervensystems, von der Art des Krankheitsverlaufs und der Krankheitsphase sowie vom Vorhandensein eines Virushepatitis-Antigens ab und Herz-Kreislauf-Werte.

Die Geschwindigkeit der Entwicklung einer Nephropathie wird direkt durch die Blutspiegel des C-reaktiven Proteins und des Rheumafaktors bestimmt.

Nierenerkrankungen bei nodulärer Periarteritis werden durch Stenosen und das Auftreten von Mikroaneurysmen der Nierengefäße verursacht. Der Grad der pathologischen Veränderungen korreliert mit der Schwere der Störungen des Nervensystems. Es versteht sich, dass Nierenläsionen die Überlebenschancen der Patienten stark verringern. Allerdings ist diese Frage nach dem Einfluss bestimmter Nierenfunktionsstörungen auf den Verlauf der Periarteriitis nodosa nicht ausreichend untersucht.

Der Entzündungsprozess erstreckt sich meist auf die interlobulären Arteriengefäße und seltener auf die Arteriolen. Vermutlich ist Glomerulonephritis für eine noduläre Periarteritis untypisch und wird hauptsächlich vor dem Hintergrund einer mikroskopischen Angiitis festgestellt.

Die rasche Verschlechterung des Nierenversagens ist auf mehrere Niereninfarkte zurückzuführen.[8]

Herzschaden

Das Bild kardiovaskulärer Läsionen wird in jedem zweiten von zehn Fällen festgestellt. Die Pathologie äußert sich in hypertrophen Veränderungen im linken Ventrikel, Herzklopfen und Herzrhythmusstörungen. Eine Entzündung der Herzkranzgefäße bei nodulärer Periarteritis kann das Auftreten von Angina pectoris und die Entwicklung eines Myokardinfarkts hervorrufen.

Bei Makropräparaten zeigen sich in mehr als 10 % der Fälle knotige Verdickungen wie Armreifen von wenigen Millimetern bis einigen Zentimetern Durchmesser (bei Befall großer Gefäßstämme bis zu 5,5 cm). Der Schnitt zeigt ein Aneurysma, oft mit thrombotischer Füllung. Die letzte diagnostische Rolle spielt die Histologie. Ein typisches Merkmal der nodulären Periarteritis ist eine polymorphe Gefäßläsion. Es wird eine Kombination verschiedener Arten der Desorganisation des Bindegewebes festgestellt:[9]

• schleimige Schwellung, fibrinoide Veränderungen mit weiterer Sklerose;
• Verengung des Gefäßlumens (bis zur Obliteration), Bildung von Blutgerinnseln, Aneurysmen, in schweren Fällen - Ruptur von Blutgefäßen.

Gefäßveränderungen werden zum Auslöser für die Entstehung von Nekrose, atrophischen und sklerotischen Prozessen sowie Blutungen. Bei einigen Patienten wird eine Venenentzündung festgestellt.

Das Herz zeigt eine Atrophie der Fettschicht des Epikards, eine braune Myokarddystrophie und bei Bluthochdruck eine linksventrikuläre Hypertrophie. Bei Koronarläsionen kommt es zu fokaler Myokardnekrose, Dystrophie und Atrophie der Muskelfasern. Myokardinfarkte sind relativ selten – vor allem aufgrund der Bildung von Kollateralblutströmen. Thrombovaskulitis kommt in den Koronararterienstämmen vor.[10]

Kutane Manifestationen der Periarteritis nodosa

Bei jedem zweiten Patienten mit Periarteritis nodosa werden kutane Krankheitszeichen festgestellt. Oft ist das Auftreten von Hautausschlägen das erste oder eines der ersten Anzeichen der Erkrankung. Typische Symptome sind:

• vesikulärer und bullöser Ausschlag;
• vaskuläres papulo-petechiales Purpur;
• manchmal - das Auftreten subkutaner Knotenelemente.

Im Allgemeinen sind die kutanen Manifestationen der nodulären Periarteritis heterogen und vielfältig. Häufige Anzeichen können wie folgt sein:

• der Ausschlag ist entzündlich;
• der Ausschlag ist symmetrisch;
• Es besteht eine Neigung zu Schwellungen, nekrotischen Veränderungen und Blutungen;
• Im Anfangsstadium ist der Ausschlag in den unteren Extremitäten lokalisiert;
• es wird ein evolutionärer Polymorphismus festgestellt;
• nachweisbarer Zusammenhang mit bereits bestehenden Infektionen, Medikamenten, Temperaturschwankungen, allergischen Prozessen, Autoimmunerkrankungen, beeinträchtigter venöser Durchblutung.

Hautläsionen sind vielfältig und reichen von Flecken, Knötchen und Purpura bis hin zu Nekrosen, Geschwüren und Erosionen.

Periarteriitis nodosa bei Kindern

Die juvenile Polyarteriitis ist eine Form der Polyarteriitis nodosa, die vor allem bei pädiatrischen Patienten auftritt. Diese Variante des Krankheitsverlaufs zeichnet sich durch eine hypererge Komponente aus, die meisten peripheren Gefäße sind geschädigt, es besteht ein erhebliches Risiko thrombangiitischer Komplikationen in Form von Trockengewebsnekrose, gangränösen Prozessen. Viszerale Störungen manifestieren sich relativ schwach und haben keinen Einfluss auf den Ausgang der Pathologie, es besteht jedoch die Tendenz zu einem längeren Verlauf mit periodischen Rückfällen.

Die klassische Form der juvenilen Polyarteriitis hat einen schweren Verlauf: Nierenschäden, Bluthochdruck, abdominale Ischämie, zerebrale Krisen, Entzündungen der Herzkranzgefäße, pulmonale Vaskulitis, multiple Mononeuritis werden festgestellt.

Als Krankheitsursachen kommen vor allem allergische und infektiöse Faktoren in Betracht. Die klassische Form der nodulären Periarteritis geht mit einer Hepatitis-B-Virusinfektion einher. Häufig wird der Ausbruch der Krankheit zusammen mit akuten Virusinfektionen der Atemwege, Mittelohrentzündung und Angina pectoris festgestellt, etwas seltener - mit der Einführung von Impfstoffen oder einer medikamentösen Therapie. Eine genetische Veranlagung ist nicht ausgeschlossen: Bei direkten Verwandten eines kranken Kindes treten häufig rheumatologische, allergische oder vaskuläre Pathologien auf.

Die Häufigkeit der nodulären Periarteritis im Kindesalter ist unbekannt; die Krankheit wird sehr selten diagnostiziert.

Die Pathogenese beruht häufig auf immunkomplexen Prozessen mit erhöhter Komplementaktivität und Leukozytenakkumulation im Bereich der Immunkomplexfixierung. Die Entzündungsreaktion findet in den Wänden kleiner und mittelgroßer Arterienstämme statt. Infolgedessen entwickelt sich eine proliferativ-destruktive Vaskulitis, das Gefäßbett wird deformiert, die Blutzirkulation wird gehemmt, die rheologischen und Gerinnungseigenschaften des Blutes werden gestört, Thrombosen und Gewebeischämie werden festgestellt. Nach und nach bilden sich Wandfibrosen, es bilden sich Aneurysmen mit einem Durchmesser von bis zu 10 mm.

Bühnen

Eine noduläre Periarteritis kann in akuten, subakuten und chronisch rezidivierenden Stadien auftreten.

• Das akute Stadium zeichnet sich durch eine kurze Anfangsphase mit starker Generalisierung von Gefäßläsionen aus. Der Krankheitsverlauf ist von Beginn an schwerwiegend. Der Patient hat hohes Fieber vom Typ Remissionsfieber, starkes Schwitzen, ausgeprägte Gelenkschmerzen, Myalgien und Bauchschmerzen. Wenn die periphere Durchblutung betroffen ist, kommt es schnell zur Bildung breiter Hautnekroseherde und es entwickelt sich ein distaler gangränöser Prozess. Wenn innere Organe betroffen sind, werden schwere vaskulär-zerebrale Krisen, Myokardinfarkt, Polyneuritis und Darmnekrose beobachtet. Die akute Phase kann 2-3 Monate oder länger bis zu einem Jahr dauern.
• Das subakute Stadium beginnt allmählich, vor allem bei Patienten mit einer vorherrschenden Lokalisierung des pathologischen Prozesses im Bereich der inneren Organe. Die Patienten haben mehrere Monate lang eine subfebrile Temperatur oder steigen periodisch auf hohe Temperaturen an. Es kommt zu einer fortschreitenden Verschlechterung, Gelenk- und Kopfschmerzen. Anschließend kommt es zur akuten Entwicklung einer zerebrovaskulären Krise, entweder eines Abdomensyndroms oder einer Polyneuritis. Die Pathologie bleibt bis zu drei Jahre aktiv.
• Das chronische Stadium kann sowohl im akuten als auch im subakuten Krankheitsverlauf beobachtet werden. Bei den Patienten treten abwechselnd Phasen der Verschlimmerung und des Verschwindens der Symptome auf. In den ersten Jahren kommt es alle sechs Monate zu Rückfällen, weitere Remissionen können länger dauern.

Akuter Verlauf einer Periarteritis nodosa

Die akute Phase der nodulären Periarteritis verläuft meist schwerwiegend, da bestimmte lebenswichtige Organe betroffen sind. Die Beurteilung der Krankheitsaktivität wird neben den klinischen Manifestationen auch durch Indikatoren von Laborveränderungen beeinflusst, obwohl diese nicht spezifisch genug sind. Es kann zu erhöhtem COE, Eosinophilie, Leukozytose, erhöhter Gammaglobulin- und CIC-Anzahl sowie verringerten Komplementspiegeln kommen.

Die noduläre Periarteritis ist entweder durch einen blitzartigen Verlauf oder durch periodische akute Phasen vor dem Hintergrund eines ständigen Fortschreitens der Pathologie gekennzeichnet. Mit der Entwicklung eines Nieren- oder Herz-Kreislaufversagens, einer Schädigung des Verdauungstraktes (insbesondere lebensgefährlicher Perforationsinfarkt) kann es fast jederzeit zu einem tödlichen Ausgang kommen. Erkrankungen der Nieren, des Herzens und des Zentralnervensystems werden durch eine anhaltende arterielle Hypertonie häufig verstärkt und führen zu schwerwiegenden Spätkomplikationen, die für den Patienten auch tödlich enden können. Ohne Behandlung wird die 5-Jahres-Überlebensrate auf etwa 13 % geschätzt.[11]

Komplikationen und Konsequenzen

Die Schwere des Zustands des Patienten und die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen werden durch einen stetigen Anstieg des Blutdrucks auf bis zu 220/110-240/170 mm Hg bestimmt.

Das aktive Krankheitsstadium endet häufig mit Durchblutungsstörungen des Gehirns. Das Fortschreiten der Pathologie führt dazu, dass Bluthochdruck bösartig wird, ein Hirnödem auftritt und einige Patienten chronisches Nierenversagen, Hirnblutung und Nierenruptur entwickeln.

Häufig entsteht ein Nierensyndrom, es entwickelt sich eine juxtaglomeruläre Nierenischämie und der Mechanismus des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems ist gestört.

Im Verdauungstrakt wird die Entwicklung lokaler und diffuser Geschwüre, Nekroseherde und Gangrän des Darms sowie eine Entzündung des Blinddarms festgestellt. Die Patienten haben ein starkes Bauchschmerzsyndrom, es kann zu Darmblutungen kommen und es gibt Anzeichen einer Peritonealreizung. Intraintestinale entzündliche Erkrankungen weisen keine histologischen Anzeichen einer Colitis ulcerosa auf. Es kann zu inneren Blutungen, Pankreatitis mit Pankreonekrose, Milz- und Leberinfarkt kommen.

Eine Schädigung des Nervensystems kann durch die Entwicklung einer zerebralen Gefäßkrise erschwert werden, die sich abrupt mit Kopfschmerzen und Erbrechen manifestiert. Dann verliert der Patient das Bewusstsein, es werden klonische und tonische Krämpfe und plötzlicher Bluthochdruck festgestellt. Nach dem Anfall kommt es häufig zu Läsionsherden im Gehirn, die mit Blicklähmung, Diplopie, Nystagmus, Gesichtsasymmetrie und Sehstörungen einhergehen.

Generell handelt es sich bei der Periarteritis nodosa um eine lebensbedrohliche Erkrankung, die eine frühestmögliche Diagnose sowie eine aggressive und kontinuierliche Behandlung erfordert. Nur unter solchen Bedingungen ist es möglich, eine stabile Remission zu erreichen und die Entwicklung schwerwiegender gefährlicher Folgen zu vermeiden.

Das Ergebnis einer Periarteritis nodosa

Mehr als 70 % der Patienten mit nodulärer Periarteritis haben innerhalb der ersten 60 Tage nach Ausbruch einen erhöhten Blutdruck und Anzeichen eines zunehmenden Nierenversagens. Das Nervensystem kann betroffen sein, wobei die Empfindlichkeit erhalten bleibt, die motorische Aktivität jedoch eingeschränkt ist.

Es kann zu einer Entzündung der Bauchgefäße kommen, die zu starken Bauchschmerzen führen kann. Zu den gefährlichen Komplikationen zählen häufig Magen- und Darmgeschwüre, Gallenblasennekrose, Perforation und Bauchfellentzündung.

Seltener sind Herzkranzgefäße betroffen, der Ausgang ist aber auch möglich: Patienten entwickeln einen Herzinfarkt. Schlaganfälle entstehen, wenn Hirngefäße beschädigt werden.

Ohne Behandlung sterben fast alle Patienten innerhalb der ersten Jahre nach Ausbruch der Pathologie. Die häufigsten Probleme, die zum Tod führen: ausgedehnte Arteriitis, infektiöse Prozesse, Herzinfarkt, Schlaganfall.

Diagnose Periarteritis nodosa

Diagnostische Maßnahmen beginnen mit der Erhebung der Beschwerden des Patienten. Besonderes Augenmerk wird auf das Vorhandensein von Hautausschlägen, die Bildung von nekrotischen Herden und ulzerativen Läsionen der Haut, Schmerzen im Bereich des Hautausschlags, in den Gelenken, im Körper, in den Gliedmaßen, in den Muskeln sowie auf allgemeine Schwäche gelegt.

Es ist obligatorisch, eine äußere Untersuchung der Haut und Gelenke durchzuführen und die Lage von Hautausschlägen und Schmerzbereichen zu beurteilen. Die Läsionen werden sorgfältig abgetastet.

Zur Beurteilung des Ausmaßes der Krankheitsaktivität werden Labortests durchgeführt:

• allgemeines klinisches Bruttoblutbild;
• allgemeine therapeutische biochemische Blutuntersuchung;
• Beurteilung des Serum-Immunglobulinspiegels im Blut;
• Untersuchung des Komplementspiegels mit seinen Fraktionen im Blut;
• Bewertung des Konzentrationsgehalts von C-reaktivem Protein im Plasma;
• Bestimmung des Rheumafaktors;
• allgemeine Urinanalyse.

Bei der nodulären Periarteritis werden Hämaturie, Zylindrurie und Proteinurie im Urin nachgewiesen. Die Blutanalyse zeigt neutrophile Leukozytose, Anämie und Thrombozytose. Das biochemische Bild wird durch einen Anstieg der Fraktionen von γ- und α2-Globulin, Fibrin, Sialinsäuren, Seromucoid und C-reaktivem Protein dargestellt.

Zur Abklärung der Diagnose wird eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt. Insbesondere wird eine Haut- und Muskelbiopsie durchgeführt: Biomaterial aus dem Unterschenkel oder der vorderen Bauchdecke zeigt entzündliche Infiltrate und Nekrosebereiche in den Gefäßwänden.

Eine noduläre Periarteritis geht häufig mit aneurysmatischen Gefäßveränderungen einher, die bei der Untersuchung des Augenhintergrundes sichtbar sind.

Die Ultraschall-Doppler-Ultraschalluntersuchung der Nierengefäße hilft bei der Bestimmung ihrer Stenose. Die Überprüfung der Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt eine Verstärkung des Lungenmusters und eine Störung seiner Konfiguration. Elektrokardiogramm und Herzultraschall können Kardiopathien erkennen.

Die Mikroprobe, die für die Untersuchung verwendet werden kann, ist die Mesenterialarterie im exsudativen oder proliferativen Stadium der Arteriitis, subkutanes Gewebe, Wadennerv und Muskulatur. Proben aus Leber und Niere können aufgrund eines Probenahmefehlers ein falsch negatives Ergebnis liefern. Darüber hinaus können solche Biopsien Blutungen aus nicht diagnostizierten Mikroaneurysmen verursachen.

Das Makropräparat in Form von präpariertem pathologisch verändertem Gewebe wird zur weiteren histologischen Untersuchung in Ethanol, Chlorhexidin und Formalinlösung fixiert.

Eine Biopsie von Gewebe, das nicht von der Pathologie betroffen ist, ist ungeeignet, da die Periarteritis nodosa einen fokalen Charakter hat. Daher wird Gewebe, dessen Läsion durch eine klinische Untersuchung bestätigt wurde, für eine Biopsie entnommen.

Wenn nur ein minimales oder kein klinisches Bild vorliegt, können Elektromyographie- und Nervenleitungsuntersuchungsverfahren den Bereich der beabsichtigten Biopsie identifizieren. Bei Hautläsionen wird Biomaterial aus tiefen Schichten oder PJC bevorzugt, mit Ausnahme oberflächlicher Schichten (was fehlerhafte Ergebnisse zeigt). Auch eine Hodenbiopsie ist oft ungeeignet.

Diagnosekriterien

Die Diagnose einer nodulären Periarteritis basiert auf der Anamnese, den charakteristischen Symptomen und den Ergebnissen der Labordiagnostik. Es ist zu beachten, dass Änderungen der Laborparameter unspezifisch sind, da sie hauptsächlich das Aktivitätsstadium der Pathologie widerspiegeln. Unter Berücksichtigung dessen unterscheiden Spezialisten solche diagnostischen Kriterien der Krankheit:

• Muskelschmerzen (insbesondere in den unteren Extremitäten), allgemeine Schwäche. Diffuse Myalgie, die den Lenden- und Schulterbereich nicht betrifft.
• Schmerzsyndrom im Hodenbereich, unabhängig von infektiösen Prozessen oder traumatischen Verletzungen.
• Ungleichmäßige Blässe auf der Haut der Extremitäten und des Körpers in Form einer retikulierten Livedo.
• Ein Gewichtsverlust von mehr als 4 kg, der nicht auf eine Diät oder andere Ernährungsumstellungen zurückzuführen ist.
• Polyneuropathie oder Mononeuritis mit allen neurologischen Symptomen.
• Anstieg des diastolischen Blutdrucks über 90 mmHg.
• Erhöhter Blutharnstoff (mehr als 14,4 mmol/Liter – 40 mg %) und Kreatinin (mehr als 133 μmol/Liter – 1,5 mg %), der nicht mit Dehydrierung oder Harnwegsobstruktion zusammenhängt.
• Das Vorhandensein von HBsAg oder verwandten Antikörpern im Blut (Virushepatitis B).
• Gefäßveränderungen im Arteriogramm in Form von Aneurysmen und Verschlüssen viszeraler Arteriengefäße, ohne Zusammenhang mit atherosklerotischen Veränderungen, fibromuskulären dysplastischen Prozessen und anderen Pathologien nichtentzündlicher Natur.
• Nachweis der Infiltration von Gefäßwänden durch granulozytäre und mononukleäre Zellen bei der morphologischen Diagnose von Biomaterial aus arteriellen Gefäßen kleinen und mittleren Kalibers.

Die Bestätigung von mindestens drei Kriterien ermöglicht die Diagnose einer nodulären Periarteritis.

Einstufung

Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifizierung der nodulären Periarteritis. Spezialisten systematisieren die Krankheit normalerweise nach ätiologischen und pathogenetischen Merkmalen, histologischen Merkmalen, akutem Verlauf und klinischem Bild. Die überwiegende Mehrheit der Ärzte verwendet eine morphologische Klassifizierung auf der Grundlage klinischer Gewebeveränderungen, der Lokalisierungstiefe und des Kalibers beschädigter Gefäße.

Man unterscheidet folgende klinische Krankheitsformen:

• Klassische Variante (renal-viszeral, renal-polyneuritisch) – gekennzeichnet durch eine Schädigung der Nieren, des Zentralnervensystems, des pericerischen Nervensystems, des Herzens und des Verdauungstrakts.
• Die monoorganisch-knotige Variante ist eine gering ausgeprägte Pathologie, die sich in Viszeropathien äußert.
• Die dermatotrombangitische Variante ist eine langsam fortschreitende Form, die mit einem Anstieg des Blutdrucks, der Entwicklung einer Neuritis und einer Beeinträchtigung des peripheren Blutflusses aufgrund des Auftretens von Knötchenbildungen entlang des Gefäßlumens einhergeht.
• Pulmonale (asthmatische) Variante – manifestiert sich durch Veränderungen in der Lunge, Asthma bronchiale.

Gemäß der internationalen ICD-10-Klassifikation belegt die noduläre Gefäßentzündung die Klasse M30 mit dieser Verteilung:

• M30.1 – allergischer Typ mit Lungenbeteiligung.
• M30.2 ist der jugendliche Typ.
• M30.3 – Veränderungen im Schleimgewebe und in den Nieren (Kawasaki-Syndrom).
• M30.8 – andere Bedingungen.

Je nach Art des Verlaufs der nodulären Periarteritis werden folgende Pathologieformen unterteilt:

• Die Blitzform ist ein bösartiger Prozess, bei dem die Nieren betroffen sind, es zu Thrombosen der Darmgefäße und Nekrose der Darmschlingen kommt. Die Prognose ist besonders negativ, der Patient verstirbt innerhalb eines Jahres nach Ausbruch der Erkrankung.
• Die schnelle Form ist nicht sehr schnell, hat aber ansonsten viel mit der blitzschnellen Form gemeinsam. Die Überlebensrate ist schlecht und die Patienten sterben oft an einem plötzlichen Bruch des Nierenarteriengefäßes.
• Bei der rezidivierenden Form kommt es durch die Behandlung zu einer Unterbrechung des Krankheitsprozesses. Das Wachstum der Pathologie nimmt jedoch wieder zu, wenn die Dosierung von Medikamenten reduziert wird oder unter dem Einfluss anderer provozierender Faktoren – beispielsweise vor dem Hintergrund der Entwicklung eines infektiös-entzündlichen Prozesses.
• Die langsame Form ist am häufigsten thrombangitisch. Es breitet sich auf die peripheren Nerven und Gefäße aus. Die Krankheit kann über ein Dutzend Jahre und sogar noch länger an Intensität zunehmen, sofern keine schwerwiegenden Komplikationen auftreten. Der Patient wird behindert und benötigt eine ständige fortlaufende Behandlung.
• Die gutartige Form gilt als die mildeste Variante der nodulären Periarteritis. Die Krankheit verläuft isoliert, die Hauptmanifestationen finden sich nur auf der Haut, es gibt lange Remissionsperioden. Die Überlebensrate der Patienten ist relativ hoch – eine kompetente und regelmäßige Therapie vorausgesetzt.

Klinische Richtlinien

Die Diagnose einer Periarteritis nodosa muss durch entsprechende klinische Manifestationen und Laborbefunde untermauert werden. Eine positive Biopsie ist wichtig, um die Krankheit zu bestätigen. Eine frühzeitige Diagnose ist notwendig: Eine aggressive Notfalltherapie sollte begonnen werden, bevor sich die Pathologie auf lebenswichtige Organe ausbreitet.

Die klinischen Symptome der nodulären Periarteritis sind durch einen ausgeprägten Polymorphismus gekennzeichnet. Die Krankheitssymptome mit und ohne HBV sind ähnlich. Die akuteste Entwicklung ist typisch für die Pathologie der Arzneimittelgenese.

Bei Patienten mit Verdacht auf eine noduläre Periarteriitis wird eine Histologie empfohlen, die ein typisches Bild einer fokalen nekrotisierenden Arteriitis mit zellulärer Infiltration gemischten Typs in der Gefäßwand zeigt. Am aussagekräftigsten ist die Biopsie der Skelettmuskulatur. Bei der Biopsie innerer Organe ist das Risiko innerer Blutungen deutlich erhöht.

Um die therapeutischen Taktiken von Patienten mit nodulärer Periarteritis zu bestimmen, ist es notwendig, durch den Schweregrad der Pathologie zu dividieren und den refraktären Typ des Krankheitsverlaufs zu unterscheiden, der nicht durch eine umgekehrte symptomatische Entwicklung oder gar Verstärkung gekennzeichnet ist klinische Aktivität als Reaktion auf die durchgeführte eineinhalbmonatige klassische pathogenetische Therapie.

Differenzialdiagnose

Die noduläre Periarteritis unterscheidet sich hauptsächlich von anderen bekannten systemischen Erkrankungen des Bindegewebes.

• Die mikroskopische Polyarteriitis ist eine Form der nekrotisierenden Vaskulitis, bei der Kapillargefäße sowie Venolen und Arteriolen betroffen sind und sich antineutrophile Antikörper bilden. Typisch für die Krankheit ist das Auftreten einer Glomerulonephritis, später ein allmählicher Anstieg des Blutdrucks, ein schnell zunehmendes Nierenversagen, die Entwicklung einer nekrotisierenden Alveolitis und eine Lungenblutung.
• Die Wegener-Granulomatose geht mit der Entwicklung gewebezerstörender Veränderungen einher. Auf der Schleimhaut der Nasenhöhle treten Geschwüre auf, die Nasenscheidewand ist perforiert, Lungengewebe zerfällt. Häufig werden Anti-Neutrophilen-Antikörper nachgewiesen.
• Rheumatoide Vaskulitis ist durch das Auftreten trophischer ulzerativer Läsionen an den Beinen und die Entwicklung einer Polyneuropathie gekennzeichnet. Im Rahmen der Diagnose wird unbedingt der Grad des Gelenksyndroms beurteilt (Vorliegen einer erosiven Polyarthritis mit Verletzung der Gelenkkonfiguration) und ein Rheumafaktor festgestellt.

Darüber hinaus treten Hauterscheinungen ähnlich der Periarteriitis nodosa bei septischer Embolie, dem Myxom des linken Vorhofs, auf. Es ist wichtig, septische Zustände auszuschließen, bevor Immunsuppressiva zur Behandlung der Periarteritis nodosa eingesetzt werden.

Bei Patienten mit Lyme-Borreliose (ein anderer Name für Borreliose) kommt es zu einer Reihe von Symptomen wie Polyneuropathie, Fieber und Polyarthritis. Um die Erkrankung auszuschließen, ist die Rückverfolgung der epidemiologischen Vorgeschichte erforderlich. Momente, die den Verdacht auf Borreliose zulassen, sind folgende:

• Zeckenstiche;
• Besuch natürlicher Schwerpunktgebiete während der Zeit besonderer Zeckenaktivität (Spätfrühling – Frühherbst).

Um die Diagnose zu stellen, wird eine Blutuntersuchung durchgeführt, um das Vorhandensein von Antikörpern gegen Borrelien zu überprüfen.

Behandlung Periarteritis nodosa

Die Behandlung sollte so früh und lang wie möglich erfolgen, wobei je nach Schwere der klinischen Symptome und Stadium der nodulären Periarteritis ein individuelles Therapieschema verordnet werden sollte.

In der akuten Phase ist Bettruhe zwingend erforderlich, was besonders wichtig ist, wenn sich die pathologischen Herde der nodulären Periarteritis an den unteren Extremitäten befinden.

Der Behandlungsansatz ist immer umfassend, mit der empfohlenen Zugabe von Cyclophosphamid (2 mg/kg oral pro Tag), was sich positiv auf die Beschleunigung des Einsetzens der Remission und die Verringerung der Häufigkeit von Exazerbationen auswirkt. Um infektiöse Komplikationen zu vermeiden, wird Cyclophosphamid nur verwendet, wenn Prednisolon unwirksam ist.

Im Allgemeinen ist die Behandlung oft wirkungslos. Die Intensität des Krankheitsbildes kann durch die frühzeitige orale Gabe von Prednisolon in einer Dosierung von mindestens 60 mg/Tag abgeschwächt werden. Bei pädiatrischen Patienten ist normales Immunglobulin zur intravenösen Verabreichung geeignet.

Die Qualität der Behandlung wird anhand einer positiven Dynamik im klinischen Verlauf, einer Stabilisierung der Labor- und Immunwerte und einer Verringerung der Aktivität der Entzündungsreaktion beurteilt.

Es wird empfohlen, Begleiterkrankungen zu korrigieren oder radikal zu beseitigen, die den Verlauf einer nodulären Periarteritis negativ beeinflussen können. Zu diesen Pathologien gehören chronische Entzündungsherde, Diabetes mellitus, Uterusmyome, chronische Form der Veneninsuffizienz usw.

Die äußerliche Behandlung von Erosionen und Geschwüren umfasst die Verwendung von 1–2 %igen Lösungen von Anilinfarbstoffen, epithelisierenden Salben (Solcoseryl), Hormonsalben, Enzymwirkstoffen (Iruscol, Chymopsin) und der Applikatoranwendung von Dimexid. Auf die Knoten wird trockene Hitze ausgeübt.

Medikamente

Medikamente, die sich bei der Behandlung von Periarteritis nodosa als wirksam erwiesen haben:

• Glukokortikoide: Prednisolon 1 mg/kg zweimal täglich oral für 2 Monate, mit weiterer Dosisreduktion auf 5-10 mg/Tag morgens (Tag für Tag) bis zum Verschwinden der klinischen Symptome. Mögliche Nebenwirkungen: Verschlimmerung oder Entwicklung von Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren, Schwächung der Immunität, Ödeme, Osteoporose, gestörte Sekretion von Sexualhormonen, Katarakt, Glaukom.
• Immunsuppressiva (wenn Glukokortikoide unwirksam sind), Zytostatika (Azathioprin im aktiven Stadium der Pathologie mit 2–4 mg/kg pro Tag für einen Monat, mit weiterem Übergang zu einer Erhaltungsdosis von 50–100 mg/Tag für anderthalb Jahre). Oder zwei Jahre), Cyclophosphamid oral mit 1-2 mg/kg pro Tag für 2 Wochen mit weiterer schrittweiser Reduzierung der Dosierung. Im Falle eines intensiven Wachstums des pathologischen Prozesses: 4 mg/kg pro Tag für drei Tage, dann - 2 mg/kg pro Tag für eine Woche, mit einer allmählichen Verringerung der Dosierung für drei Monate. Die Gesamtdauer der Therapie beträgt mindestens ein Jahr. Mögliche Nebenwirkungen: Unterdrückung des hämatopoetischen Systems, verminderte Infektionsresistenz.
• Pulstherapie in Form von Methylprednisolon 1000 mg oder Dexamethason 2 mg/kg pro Tag intravenös über drei Tage. Gleichzeitig wird am ersten Tag Cyclophosphamid in einer Dosierung von 10-15 mg/kg pro Tag verabreicht.

Eine kombinierte Behandlung mit Glukokortikoiden und Zytostatika ist angezeigt:

• efferente Behandlung in Form von Plasmapherese, Lymphozytopherese, Immunsorption;
• Antikoagulanzientherapie (Heparin 5.000 Einheiten 4-mal täglich, Enoxiparin 20 mg täglich subkutan, Nadroparin 0,3 mg täglich subkutan;
• Antiaggregationstherapie (Pentoxifyllin 200–600 mg täglich oral oder 200–300 mg täglich intravenös; Dipyridamol 150–200 mg täglich; Reopolyglukin 400 mg intravenös tropfenweise jeden zweiten Tag in einer Menge von 10 Infusionen; Clopidogrel 75 mg täglich);
• nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente – nicht selektive COX-Hemmer (Diclofenac 50-150 mg pro Tag, Ibuprofen 800-1200 mg pro Tag);
• selektive COX-2-Hemmer (Meloxicam oder Movalis 7,5–15 mg täglich mit Nahrung, Nimesulid oder Nimesil 100 mg zweimal täglich, Celecoxib oder Celebrex 200 mg täglich);
• Aminocholin-Mittel (Hydroxychloroquin 0,2 g pro Tag);
• Angioprotektoren (Pamidin 0,25–0,75 mg dreimal täglich, Xanthinol-Nikotinat 0,15 g dreimal täglich, einen Monat lang);
• Enzympräparate (Wobenzyme 5 Tabletten dreimal täglich für 21 Tage, weiter - 3 Tabletten dreimal täglich für längere Zeit);
• antivirale und antibakterielle Medikamente;
• symptomatische Medikamente (Medikamente zur Normalisierung des Blutdrucks, zur Normalisierung der Herzaktivität usw.);
• Vasodilatatoren und Kalziumkanalblocker (z. B. Corinthar).

Eine Therapie mit Cyclophosphamid wird nur bei starker Indikation und bei Unwirksamkeit von Glukokortikosteroiden durchgeführt. Mögliche Nebenwirkungen bei der Einnahme des Arzneimittels: myelotoxische und hepatotoxische Wirkung, Anämie, sterile hämorrhagische Zystitis, starke Übelkeit und Erbrechen, Sekundärinfektion.

Die Therapie mit Immunsuppressiva sollte von einer monatlichen Überwachung der Blutparameter (allgemeines Blutbild, Thrombozytenzahl, Aktivität der Lebertransaminasen im Serum, alkalische Phosphatase und Bilirubin) begleitet werden.

Systemische Glukokortikosteroide werden überwiegend morgens eingenommen (verabreicht), wobei eine schrittweise Reduzierung der Dosierung und eine Verlängerung des Einnahmeintervalls (Verabreichung) obligatorisch sind.

Physiotherapeutische Behandlung

Physiotherapie ist bei nodulärer Periarteritis kontraindiziert.

Kräuterbehandlung

Trotz der Tatsache, dass die noduläre Periarteritis eine ziemlich seltene Pathologie ist, gibt es immer noch volkstümliche Methoden zur Behandlung dieser Erkrankung. Die Möglichkeit einer Behandlung mit Kräutern muss jedoch unbedingt vorab mit dem behandelnden Arzt abgestimmt werden, da die Schwere der Erkrankung und die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung unerwünschter Nebenwirkungen berücksichtigt werden müssen.

Im Frühstadium einer nodulären Periarteritis kann der Einsatz pflanzlicher Heilmittel gerechtfertigt sein.

• Drei mittelgroße Zitronen, 5 EL, durch einen Fleischwolf geben. Nelken, mit 500 ml Honig mischen und 0,5 Liter Wodka einschenken. Alles gut vermischen, in ein Glas füllen, den Deckel schließen und 14 Tage lang in den Kühlschrank stellen. Dann wird die Tinktur gefiltert und mit der Einnahme von 1 EL begonnen. Dreimal täglich, eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten.
• Bereiten Sie eine Kräutermischung aus Reisigkraut, Immortelle und Alant-Rhizom vor. Nehmen Sie 1 EL. Gießen Sie von der Mischung ein Glas kochendes Wasser und lassen Sie es eine halbe Stunde lang stehen. Nehmen Sie dreimal täglich 50 ml der Infusion vor den Mahlzeiten ein.
• Bereiten Sie eine gleichwertige Mischung aus getrockneten Veilchenblüten, Sukzessionsblättern und getrockneten Preiselbeeren vor. Gießen Sie 2 EL. 0,5 Liter kochendes Wasser der Mischung hinzufügen und abkühlen lassen. 4-mal täglich 50 ml zwischen den Mahlzeiten einnehmen.
• 1 EL vermischen. Immortelle, Wermut und Alant, 1 Liter kochendes Wasser aufgießen, zwei Stunden ziehen lassen. Dann wird die Infusion gefiltert und dreimal täglich für 100 ml eingenommen.

Eine einfache und wirksame Möglichkeit, die Gefäßwände bei nodulärer Periarteriitis zu stärken, ist der regelmäßige Konsum von grünem Tee. Sie sollten täglich 3 Tassen des Getränks trinken. Darüber hinaus können Sie alkoholische Tinkturen aus Ginseng oder Ginseng einnehmen, die dabei helfen, unerwünschte Manifestationen der Krankheit loszuwerden. Solche Tinkturen können in jeder Apotheke gekauft werden.

Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Behandlung ist nicht die Hauptbehandlung bei Periarteritis nodosa. Eine Operation kann nur bei kritischen stenotischen Zuständen angezeigt sein, die klinisch durch eine regionale Ischämie oder einen Verschluss der Hauptarterienstämme (Takayasu-Arteriitis) verursacht werden. Weitere Indikationen für eine Operation sind:

• obliterative Thrombangiitis;
• peripherer Gangrän und andere irreversible Gewebeveränderungen;
• subpharyngeale Stenose bei Wegener-Granulomatose (mechanische Trachealdilatation in Kombination mit lokaler Anwendung von Glukokortikosteroiden).

Bei Komplikationen im Bauchraum wird eine Notoperation verordnet: Darmperforationen, Bauchfellentzündung, Darminfarkt usw.

Verhütung

Es gibt kein klares Konzept zur Prävention der nodulären Periarteritis, da die wahren Ursachen der Erkrankung nicht im Detail bekannt sind. Es ist auf jeden Fall notwendig, die Exposition gegenüber Faktoren zu vermeiden, die die Entwicklung einer Pathologie hervorrufen können: Vermeiden Sie Unterkühlung, körperliche und psycho-emotionale Überlastung, führen Sie einen gesunden Lebensstil, ernähren Sie sich richtig, schützen Sie sich vor bakteriellen und viralen Infektionen.

Treten erste verdächtige Krankheitszeichen auf, ist ein möglichst schneller Arztbesuch notwendig: In diesem Fall erhöhen sich die Chancen, eine noduläre Periarteritis im Anfangsstadium ihrer Entwicklung zu diagnostizieren und zu behandeln.

Die Vorbeugung von Krankheitsexazerbationen bei Patienten mit Remission der nodulären Periarteritis beschränkt sich auf regelmäßige Beobachtungen in der Apotheke, systematische unterstützende und stärkende Behandlung, Eliminierung von Allergenen, Vermeidung von Selbstmedikation und unkontrollierter Medikation. Patienten mit Vaskulitis oder nodulärer Periarteritis sollten weder Serum noch Impfungen erhalten.

Prognose

Bleibt die noduläre Periarteritis unbehandelt, sterben 95 von hundert Patienten innerhalb von fünf Jahren. Gleichzeitig ereignen sich die meisten Todesfälle bei Patienten in den ersten 90 Tagen der Krankheit. Dies kann passieren, wenn die Pathologie falsch oder zu spät diagnostiziert wird.

Die Hauptursachen für tödliche Folgen bei nodulärer Periarteritis sind ausgedehnte Gefäßentzündungen, die Entstehung infektiöser Pathologien, Herzinfarkt und Schlaganfall.[12]

Die rechtzeitige Gabe von Glukokortikoiden erhöht die Fünf-Jahres-Überlebensrate um mehr als die Hälfte. Eine noch bessere Wirkung hat die Kombination von Glukokortikosteroiden mit Zytostatika. Wenn die Krankheitssymptome vollständig verschwinden, wird die Wahrscheinlichkeit einer Verschlimmerung auf etwa 56-58 % geschätzt. Als ungünstiger Faktor für die Prognose gilt die Schädigung von Wirbelsäulenstrukturen und des Gehirns.[13]

Eine genetisch bedingte noduläre Periarteritis im Kindesalter wird in etwa jedem zweiten Fall vollständig geheilt. Bei 30 % der Kinder ist die Krankheit durch ein anhaltendes Verschwinden der Symptome vor dem Hintergrund einer ständigen medikamentösen Unterstützung gekennzeichnet. Die Letalität im frühen Alter beträgt 4 %: Der Tod ist auf eine Schädigung von Gehirnstrukturen und Hirnnerven zurückzuführen.[14]

Auch bei günstigem Verlauf erfordert die noduläre Periarteritis eine regelmäßige rheumatologische Kontrolle. [15]Um Rückfälle zu vermeiden, sollte sich der Patient vor Infektionskrankheiten, plötzlichen Temperaturschwankungen und jeglichen Varianten der Selbstmedikation hüten. In einigen Fällen können Rückfälle durch Schwangerschaft oder Abtreibung hervorgerufen werden.