Paroxysmale Dyskinesien: Ursachen, Symptome, Diagnose

Die paroxysmale Dyskinesie ist eine polyethologische Erkrankung, die sich durch Anfälle von dystonischen (sowie choreischen, myoklonischen und ballistischen) Bewegungen und pathologischen Posen ohne Bewusstseinsverlust manifestiert. Bis jetzt wurde keine einheitliche Klassifizierung dieser Anfälle erstellt. Als Einstufungskriterien: Tageszeit, in der es Angriffe (Tag - Nacht), Trigger (kineziogennye - nekineziogennye), Angriff Dauer (kurz - lang), Vererbung (Familie - erworben oder Primär - Sekundär).

Die wichtigsten klinischen Formen der paroxysmalen Dyskinesie:

1. Paroxysmale kinesiotogene Dyskinesie.
2. Paroxysmale nicht-kinesiogene Dyskinesie.
3. Paroxysmale Dyskinesie, ausgelöst durch körperliche Anstrengung.
4. Paroxysmale hypnogene Dyskinesie.
5. Gutartige paroxysmale Corticollis bei Säuglingen.
6. Paroxysmale Dyskinesien im Bild der alternierenden Hemiplegie bei Kindern.
7. Psychogene Hyperkinesis paroxysmaler Natur.

Paroxysmale kinesiotogene Dyskinesie

Die primäre (hereditäre und sporadische) kineziogennaya Dyskinesie beginnt in 80% der Fälle zwischen im Alter von 8 bis 17 Jahren (je nach Variation von 1 bis 30 Jahren und älter), häufiger bei Männern und wird durch kurze Anfälle (in den meisten Fällen weniger als 1 Minute) manifestiert gezwungen Bewegungen. Eine hohe Häufigkeit von Anfällen ist charakteristisch: Fast alle Patienten leiden an täglichen einzelnen Anfällen; für viele treten sie mehrmals am Tag auf und in der Phase der Exazerbation - bis zu 100 pro Tag und öfter. Eines der charakteristischen Merkmale der paroxysmalen kinesiotogenen Dyskinesie ist die Provokation von Anfällen durch Bewegung. Normalerweise ist dies eine unvorbereitete automatische Bewegung. Schreck und Start können auch einen Angriff provozieren. Paroxysmen entwickeln sich auf der Seite des Körpers, auf der die Bewegung gemacht wurde (in der Regel von Hand oder Fuß). Ein Angriff, der im Arm (oder Bein) beginnt, kann sich entlang des Hemiten ausbreiten oder, seltener, ist er auf eine Region des Körpers oder sogar einen Teil davon beschränkt. Bei demselben Patienten können sich linksseitige, rechtsseitige und beidseitige Anfälle mit einem Angriff auf einen Angriff abwechseln. Im motorischen Bild des Angriffs herrschen tonische und dystonische, seltener andere Bewegungen und Körperhaltungen vor.

Unmittelbar vor dem Anfall erleben die meisten Patienten eine sensorische Aura in Form eines Gefühls von Einschnürung, Kribbeln, Taubheit, Steifheit, Kriechen in der Gliedmaße, die in Paroxysmen involviert sein wird. Bei bilateralen Attacken ist die Aura häufiger bilateral. Einige Patienten berichten von der Möglichkeit einer Kontrolle über Attacken: die Annäherung eines Angriffs zu spüren, manche Patienten können dies verhindern, alle Bewegungen vollständig stoppen oder das betroffene Glied mit der anderen Hand halten. Manchmal kann der Angriff durch langsame Bewegung verhindert werden. Fast alle Patienten berichten von einer Refraktärzeit, wenn kurz nach einem Anfall (meist 5-20 Minuten) keine provozierenden Reize einen Angriff auslösen können. Typische Bewahrung des Bewusstseins im Angriff und das Fehlen von postpristupnoy Verwirrung. Neurologischer Status während eines Angriffs und während der Inter-Angriffszeit ohne Abweichungen von der Norm.

Paroxysmale nicht-kinesiogene Dyskinesie

Primäre (erbliche und sporadische) nicht-synätische Dyskinesien beginnen fast ausschließlich im Kindesalter (in zwei Drittel der Fälle fällt das Erstgeburtsjahr auf das Alter von vor 5 Jahren), bei den erkrankten überwiegenden Männchen. Diese Form zeichnet sich durch seltenere Attacken aus (einmal pro Woche oder 2-3 mal im Monat). Die Anfälle selbst sind länger anhaltend: von 5 Minuten auf 4-5 Stunden und mehr. Im Erwachsenenalter besteht eine Tendenz zur spontanen Besserung. Angriffe entwickeln sich entweder spontan oder werden durch Alkohol, Kaffee, Analgetika, Stress, Menstruation und andere Faktoren hervorgerufen. Es ist auch gekennzeichnet durch eine sensorische Aura und teilweise Kontrolle über Angriffe (meist mit Hilfe der Entspannung). Das motorische Muster des Anfalls ist fast das gleiche wie bei kinesiogenen Dyskinesien.

Paroxysmale Dyskinesie, ausgelöst durch körperliche Anstrengung

Paroxysmale Dyskinesien durch körperliche Belastung induziert wird in einem separaten Formular zugeordnet, wie Dyskinesien Angriffe in dieser Form hervorgerufen werden nur längere körperliche Anstrengung, häufig in Paroxysmus Beinen (dystone Krampf) beteiligt, und der Angriff dauert 5-30 Minuten. Ein solcher Angriff wird niemals durch plötzliche Bewegungen hervorgerufen. Die Häufigkeit der Anfälle variiert von 1 pro Tag bis 2 pro Monat. Diese Dauer und Häufigkeit der Anfälle diente als Grundlage, um diese Form als "intermediär" zu bezeichnen.

Paroxysmale hypnogene Dyskinesie

Die paroxysmale hypnogene Dyskinesie ist durch nächtliche Anfälle gekennzeichnet, die phänotypisch tagesperiodischen paroxysmalen Dyskinesien ähnlich sind. Angriffe treten oft in den 3-4 Stadien des langsamen Schlafes auf und manifestieren sich in choretischen, dystonischen, myoklonischen und ballistischen Bewegungen, ohne das Bewusstsein zu stören. Es wird bemerkt, dass manchmal Angriffe durch die Bewegung des Körpers in einem Traum provoziert werden. Es gibt auch kurze (15 bis 45 Sekunden) und lang anhaltende Anfälle (von 2 Minuten bis 2 Stunden). Den meisten Forschern zufolge sind kurze nächtliche Anfälle von "Dyskinesien" eine Art von epileptischen Anfällen. Langfristige Angriffe beziehen sich auf Parasomnien. Angriffe können jede Nacht und manchmal wiederholt über Nacht (mehr als 10) beobachtet werden. Am häufigsten beobachtete bilaterale generalisierte Anfälle. Sporadische und familiäre Formen der hypnogenen paroxysmalen Dyskinesie werden beschrieben. Bei häufigen Anfällen kann es aufgrund von Krampfanfällen und kompensatorischer Tagesmüdigkeit zu Schlafentzug kommen.

Alle oben genannten Optionen paroxysmale Dyskinesien sind primäre (angeborene oder sporadische) Formen. EEG und neurologischer Status im anfallsfreien Zeit in der Regel nicht zeigen Anomalien. EEG während eines Angriffs ist schwierig, weil der Artefakte mit den Bewegungen (Dyskinesie) verbunden zu registrieren. Sekundäre (symptomatische) bildet sich über Dyskinesie bei vielen Krankheiten beschrieben. Dazu gehören: Zerebralparese, Multiple Sklerose, Hypoparathyreoidismus, pseudohypoparathyreosis, Hypoglykämie, Hyperthyreose, Hirninfarkt (einschließlich systemischer Lupus erythematodes), transitorische ischämische Attacke, Blutungen in der Medulla oblongata, arteriovenöse Mißbildung, Kopfverletzung, Enzephalitis (einschließlich HIV-Infektion), iatrogen (Reglan, Methylphenidat) und toxisch (Kokain, Alkohol) Form. Es kann eine Vielzahl von Veränderungen in EEG und neurologischen Status sein. Für alle vorstehenden Formen von paroxysmale Dyskinesien markierte therapeutische Wirkung Antikonvulsiva.

Gutartige paroxysmale Corticollis bei Säuglingen

Gutartige paroxysmale Corticollis bei Säuglingen ist noch seltener und entwickelt sich, wie der Name schon sagt, nur bei Säuglingen. Die Krankheit tritt in den ersten Lebensmonaten auf und manifestiert sich in wiederholten Episoden von Zuckungen und Torticollis von 15 Minuten bis zu mehreren Stunden. Diese Episoden sind manchmal von Übelkeit, Erbrechen und Ataxie begleitet. Angriffe werden monatlich wiederholt und hören in den kommenden Jahren spontan auf. Eine genetische Veranlagung für Migräne ist charakteristisch. Migräne entwickelt sich bei vielen Patienten mit gutartigen paroxysmalen Corticollis. EEG und kalorische Test während eines Angriffs von Corticollis zeigen normalerweise ein normales Bild.

Paroxysmale Dyskinesien im Bild der anthermalen Hemiplegie bei Kindern

Die Alterungs-Hemiplegie bei Kindern bezieht sich auf seltene Krankheiten und ist gekennzeichnet durch: das Auftreten der Krankheit vor dem Alter von 3 Jahren (manchmal im Alter von 3 Monaten); wiederholte Hemiplegieattacken (mit Wechsel der betroffenen Körperseite) von einigen Minuten bis zu mehreren Tagen; Auftreten anderer paroxysmaler Erscheinungen (Dystonie, Chorea, Nystagmus, vegetative Störungen in Form von Tachykardie, Mydriasis und Hyperhidrose bei Hemiplegie oder unabhängig davon); Episoden beidseitiger Hemiplegie; Verbesserung während des Schlafes und progressive Verschlechterung der neurologischen und mentalen Funktionen.

Die ersten Attacken können hemiplegisch, dystonisch oder beides sein. Kurze 1-3-minütige Nystagmus-Episoden werden oft von dystonischen (Hemidistonia oder Opisthotonus) und hemiplegischen Anfällen begleitet. Halbseitenlähmung hat in der Regel einen schlaffen Charakter, unabhängig davon, ob es überlagert ist oder nicht. Angriffe beginnen plötzlich, was oft als Entschuldigung für die falsche Diagnose von Epilepsie oder Schlaganfall mit Hemiplegie dient. Generalisierte tonisch-klonische Anfälle können manchmal bei Kindern mit dieser Krankheit in einem höheren Alter auftreten. Bei länger anhaltenden Anfällen kann sich die Hemiplegie von einer Seite des Körpers zur anderen "verschieben" oder beide Körperhälften betreffen. Die Arme sind in der Regel stärker betroffen als die Beine. Gehen kann nicht sehr grob verletzt werden. Halbseitenlähmung verschwindet während des Schlafes und kommt beim Aufwachen zurück, aber normalerweise nicht sofort. Manchmal gibt es Kopfschmerzen zu Beginn eines Angriffs. Flunarizin reduziert bei einigen Kindern die Häufigkeit von Anfällen.

Charakteristische Verzögerung der geistigen Entwicklung. Der neurologische Status ist durch eine stufenartige Verschlechterung gekennzeichnet, da die Wiederherstellung der Funktionen nach einzelnen Anfällen unvollständig sein kann. Die häufigsten Symptome sind Dystonie, Spastizität, Pseudobulbärparalyse und Ataxie. Die MRT zeigt eine fortschreitende Atrophie des Kleinhirnwurms. Die meisten Fälle (außer einer Familie) sind sporadisch.

Differentialdiagnostisch wird mit paroxysmalen Dyskinesien, hemiplegischen Migräne, Epilepsie, Schlaganfall, doparepnesivnoy Dystonie (Dystonie, dopaminsensitiv) durchgeführt.

Psychogene Hyperkinesis paroxysmaler Natur

Psychogene Hyperkinese tritt in etwa 50% der Fälle paroxysmal auf. Paroxysmale Manifestationen im Allgemeinen sind extrem charakteristisch für psychogene Störungen. Tremor ist etwa 50% der psychogener Hyperkinesien, Dystonie - 18%, Myoklonus - 14% „Parkinsonismus“ - 7%, andere Arten von Dyskinesien psychogener besetzen etwa 11% der Gesamtzahl. Für alle psychogene Hyperkinese ist sehr charakteristisch: der plötzliche Anfang mit dem klaren provozierenden Ereignis (das emotionale Debüt); Multiple motorische Störungen (Pseudo-Schnitte, Dysphonie, Pseudokopie, Konvergenzkrampf, Pseudo-Anfälle, Dysbasie, Mutismus usw.); variable und vorübergehende motorische Störungen, die bei einer Inspektion oder von der Inspektion bis zur Inspektion schwanken; motorische Manifestationen entsprechen nicht der bekannten organischen Syndromologie; Hyperkinese entsteht, wenn die Untersuchung auf den betroffenen Körperteil konzentriert ist, und nimmt ab, wenn die Aufmerksamkeit des Patienten abgelenkt wird; oft gibt es eine Überreaktion oder übermäßige Starterreaktionen; Hyperkinese reagiert oft auf Placebo oder Suggestion; es gibt eine charakteristische syndromische Umgebung (eine Vielzahl funktionell-neurologischer "Stigmata") und typische psychische Störungen; Hyperkinesis wird durch Psychotherapie beseitigt oder abgesetzt, wenn der Patient nicht vermutet, dass sie ihn beobachten.

Im Allgemeinen unterscheidet sich jede psychogene Hyperkinese von der organischen durch vier Faktoren: das motorische Muster, die Dynamik der Hyperkinese, die syndromale Umgebung und den Verlauf der Krankheit. Für eine fundierte Diagnose ist eine positive Diagnose der psychogenen ("neurotischen") Störung wichtig und die Beseitigung der klassischen Formen der organischen Hyperkinese. Derzeit wurden die Kriterien für die Diagnose von psychogenem Tremor, psychogenem Myoklonus, psychogenem Parkinsonismus, psychogener Dystonie und Kriterien zur Diagnose der Kombination von psychogener und organischer Hyperkinese entwickelt; Die Kriterien für nachgewiesene (dokumentierte), zuverlässige, wahrscheinliche und mögliche psychogene motorische Störungen werden formuliert. Ihre Darstellung würde jedoch den Rahmen dieses Buchs sprengen.

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