Osteoblastoklastom

Das Osteoblastoklastom ist ein Tumorprozess, der gutartig oder bösartig sein kann und verschiedene Skelettknochen schädigt. Zunächst wurde die Pathologie (seit 1912) als gigantischer Zelltumor bezeichnet, zehn Jahre später schlug Dr. Stewart den Namen Osteoklastom vor. Erst 1924 führte Professor Rusakov den verfeinerten Begriff „Osteoblastoklastom“ ein, der der zellulären Zusammensetzung des Neoplasmas besser entsprach.

Heute gilt das Osteoblastoklastom als echte Neoplasie, ein Weichteiltumor mit ausgedehntem Gefäßnetz. Die einzige richtige Behandlungsoption ist die Entfernung des Tumors im gesunden Gewebe, manchmal gleichzeitig mit einer Knochentransplantation. [ 1 ]

Epidemiologie

Die weltweite Inzidenz von Knochentumoren liegt zwischen 0,5 und 2 %. Laut US-Statistik sind Osteosarkom (ca. 34 % der Fälle), Chondrosarkom (27 %) und Ewing-Tumor (18–19 %) am häufigsten. Chordome, Fibrosarkome, Histiozytome, Riesenzelltumoren und Angiosarkome sind seltener.

Die Inzidenzrate korreliert stark mit dem Alter. So wird der erste Anstieg des Tumorwachstums in der Adoleszenz (mit etwa 16 Jahren) festgestellt, der zweite Anstieg im mittleren Alter.

Das Osteoblastoklastom ist ein relativ häufiger Tumor. Es tritt bei etwa 2–30 % aller Knochenneoplasien auf. Frauen sind häufiger betroffen, aber auch Männer können betroffen sein, hauptsächlich im Alter zwischen 18 und 40 Jahren. Kinder unter 12 Jahren sind selten betroffen, aber selbst in dieser Altersgruppe ist das Auftreten nicht ausgeschlossen. Es gibt Beschreibungen familiärer und erblicher Fälle von Osteoblastoklastom.

Am häufigsten (ca. 75 %) findet sich der Tumor in langen Röhrenknochen, deutlich seltener sind flache und kleine Knochen betroffen.

Bei langen Röhrenknochen ist vorwiegend die Epimetaphyse betroffen, im Kindesalter die Metaphyse. Die Neubildung dringt nicht in den Bereich der Epiphysenfugen und des Gelenkknorpels ein. Sehr selten (weniger als 0,5 % der Fälle) liegt das Problem in der Diaphyse.

Es ist zu beachten, dass mit der Entwicklung der Medizin die Inzidenz von Osteoblastoklastomen stabil bleibt, die Sterblichkeitsraten jedoch deutlich gesunken sind. Als wichtigste und wahrscheinlichste Ursache der Pathologie gilt die Einwirkung ionisierender Strahlung. Daher sind die Risiken bei Personen erhöht, die hohe Dosen einer Strahlentherapie erhalten haben, sowie bei Patienten, denen Radioisotope (zu diagnostischen oder therapeutischen Zwecken) injiziert wurden. Weitere häufige ätiologische Faktoren sind ungünstige ökologische Bedingungen und Vererbung. [ 2 ]

Ursachen Osteoblastoklastome

Das Osteoblastoklastom ist ein Herd krankhaft veränderter Zellen, der in nahezu jedem Teil des Skeletts auftreten kann. Trotz der Strukturanomalien teilen sich krankhafte Zellen wie in gesundem Gewebe weiter. Ihre Struktur weicht stark von der Norm ab, was zu einem Austausch der Eigenschaften des direkt betroffenen Knochens und seiner typischen Funktion führt. Krankhaft veränderte maligne Zellen neigen zu unkontrollierter, oft schneller Vermehrung, wodurch das Tumorvolumen zunimmt. Zuvor normales Knochengewebe kann durch die Strukturen des Neoplasmas verdrängt werden, und einzelne krankhafte Zellen können abgetrennt und mit Blut oder Lymphe in andere, entfernte anatomische Zonen transportiert werden. Auf diese Weise entstehen Metastasen.

Es ist bekannt, dass die Ursache eines malignen Osteoblastoklastoms jede bösartige Neubildung in jedem Körperteil (einschließlich Tumoren innerer Organe) sein kann. Der Prozess breitet sich durch Metastasierung aus. Die meisten Osteoblastoklastome (sowohl gutartige als auch bösartige) sind jedoch primäre Neubildungen, die zuerst und an derselben Stelle auftreten und sich entwickeln.

Osteoblastoklastome sind im Allgemeinen multifaktorielle Tumoren, deren genaue Ursachen noch nicht geklärt sind. Zu den Bedingungen für die Entstehung von Neoplasien gehören unter anderem:

• Ein Zustand der Immunschwäche;
• Angeborene Gewebeveränderungen;
• Mutagene Umwelteinflüsse;
• Hormonelle Veränderungen;
• Begleiterkrankungen und Verletzungen (in der Anamnese sind häufig Traumata vorhanden).

Risikofaktoren

Es gibt keine genauen Daten zu den Ursachen der Osteoblastoklastombildung. Experten gehen jedoch davon aus, dass eine Reihe von Faktoren mit einem erhöhten Risiko für Knochenerkrankungen verbunden sind:

• Vererbung. In vielen Fällen ist die Neigung zu Tumorprozessen genetisch bedingt. Dies kann insbesondere beim Leigh-Fraumeni-Syndrom der Fall sein, das die Entwicklung verschiedener Neoplasien, einschließlich Krebstumoren und Sarkomen, begünstigt.
• Morbus Paget. Die Erkrankung kann einen oder mehrere Knochen befallen und gehört zu den prätumoralen Erkrankungen. Bei Patienten mit dieser Erkrankung verdicken sich die Knochen und werden gleichzeitig brüchig, was häufig zu pathologischen Frakturen führt. Osteosarkome treten in etwa 8 % der Fälle von schwerem Morbus Paget auf.
• Multiple knöcherne Wucherungen, Exostosen.
• Multiple Osteochondrome (auch erblich bedingt).
• Multiple Enchondrome (das Risiko ist gering, aber dennoch vorhanden).
• Strahlenbelastung (einschließlich intensiver Strahlung zur Behandlung anderer Tumorprozesse und der Auswirkungen von radioaktivem Radium und Strontium).

Eine besondere Risikokategorie stellt die Strahlenbehandlung im Kindes- und Jugendalter dar, bei der Dosen über 60 Gray verabreicht werden.

Experten weisen darauf hin, dass nichtionisierende Strahlen – insbesondere Mikrowellen- und elektromagnetische Strahlung, die von Stromleitungen, Mobiltelefonen und Haushaltsgeräten ausgeht – kein Risiko für ein Osteoblastoklastom bergen.

Pathogenese

Die pathogenetischen Merkmale des Auftretens und der Entwicklung eines Osteoblastoklastoms sind aufgrund der Komplexität der Pathologie noch nicht vollständig geklärt. Die grundlegende Ursache der Tumorbildung ist eine gestörte Zelldifferenzierung aufgrund einer Fehlfunktion des Immunsystems. Dies führt zum Wachstum eines Tumors aus „falschen“, undifferenzierten Zellen, die die Eigenschaften des Neoplasmas bestimmen und strukturell unreifen Zellen ähneln. Ist die Zellstruktur nahezu normal, spricht man von einem benignen Osteoblastoklastom. Bei ausgeprägten Veränderungen der Zellstruktur wird der Tumor auf maligne Prozesse zurückgeführt. Typisch für ein solches Neoplasma sind eine Veränderung der antigenen Zellfaltung, unkontrolliertes Wachstum und Zellteilung. Neben dem Verlust der Spezifität der Zellstruktur leidet auch die Funktionalität. Das maligne Osteoblastoklastom unterscheidet sich vom benignen Osteoblastoklastom unter anderem durch die Invasion in benachbartes gesundes Gewebe. Bei gutartigen Knochenneoplasien kommt es nicht zu einem Einwachsen in gesunde Strukturen, es besteht keine Tendenz zu schnellem Wachstum und Ausbreitung im Körper, es besteht keine Tendenz zur willkürlichen Selbstzerstörung und Intoxikation durch Tumorzersetzungsprodukte.

Die Knochenstruktur wird in allen Fällen zerstört, unabhängig von der Gutartigkeit der Pathologie. Infolgedessen wird das betroffene Knochensegment brüchig und spröde. Oft ist der Grund für den Arztbesuch eine pathologische Fraktur, die selbst bei minimaler Belastung auftritt.

Wichtig zu beachten: Die Gutartigkeit des Prozesses ist immer ein bedingter Zustand, da die Gefahr einer Malignität besteht und der gutartige Herd sich transformiert, es entsteht ein malignes Osteoblastoklastom.

Symptome Osteoblastoklastome

Das klinische Bild beim Osteoblastoklastom hängt hauptsächlich von der Lokalisation und dem Stadium des pathologischen Prozesses ab. In der Regel zeichnet sich der Tumor durch folgende Merkmale aus:

• Die Neubildung ist einzeln;
• Betrifft hauptsächlich die Röhrenknochen der unteren oder oberen Extremitäten;
• Kommt seltener in flachen Knochen vor;
• Es besteht ein bohrender Schmerz im betroffenen Segment;
• Das Haut- und Gefäßmuster über dem pathologischen Fokus nimmt zu;
• Das erkrankte Glied ist deformiert (lokale Volumenzunahme);
• Die Funktion des dem Osteoblastoklastom am nächsten gelegenen Gelenks oder der gesamten Extremität ist gestört;
• Palpatorisch feststellbarer verdichteter Herd mit charakteristischem „Pergamentknirschen“.

Generell lassen sich die Symptome in lokale und allgemeine Symptome unterteilen. Lokale Symptome werden visuell erkannt – insbesondere ist eine Krümmung oder Vorwölbung des Knochenfragments erkennbar. Auch die Hautveränderungen über dem pathologischen Fokus fallen auf: Ein Gefäßmuster ist deutlich erkennbar, das Gewebe ist geschwollen oder abgeflacht. Der Tumor kann abgetastet werden – oft schmerzlos, weist aber eine charakteristische Struktur auf. Bösartige Tumoren sind typischerweise klumpig und unregelmäßig geformt.

Das angrenzende Gelenk kann in seiner Beweglichkeit eingeschränkt sein und anhaltende Schmerzen verursachen. Durch die Kompression von Gefäßen und Nervenstämmen ist die Sensibilität oft beeinträchtigt, und es treten anhaltende Schwellungen auf. Auch das Lymphsystem reagiert: Die umliegenden Lymphknoten vergrößern sich.

Die allgemeine Symptomatologie ist typischer für maligne Osteoblastoklastome und ist auf Intoxikationsprozesse im Körper zurückzuführen. Patienten können Folgendes aufweisen:

• Fieber, fieberhafte Zustände;
• Hagerkeit;
• Ständige Schwäche;
• Schläfrigkeit oder Schlaflosigkeit, Appetitstörungen;
• Übermäßiges Schwitzen in der Nacht;
• Zusammenbruch.

Es gibt auch einen kleinen Prozentsatz an Osteoblastoklastomen, die in der Regel klein und klinisch nicht auffällig sind. Sie werden aus anderen Gründen als Zufallsbefund bei radiologischen oder bildgebenden Untersuchungen entdeckt.

Erste Anzeichen einer Osteoblastoklastom-Ossifikation

• Beschleunigt das Wachstum des Neoplasmas.
• Verstärktes Schmerzsyndrom.
• Ausdehnung des destruktiven Herdes im Durchmesser oder Umwandlung der zellulär-trabekulären Form in eine lytische Form.
• Zerfall der Rindenschicht über eine größere Fläche.
• Verlust der Klarheit der Konfigurationen des destruktiven Fokus.
• Zerfall der Verschlussplatte, die zuvor den Markkanal blockierte.
• Periostreaktion.

Die Malignität eines Osteoblastoklastoms basiert auf klinischen und radiologischen Indikatoren und muss unbedingt durch eine morphologische Diagnose des Tumorgewebes bestätigt werden.

Neben der Osteoplastik einer zunächst gutartigen Neubildung kommt es auch zu einem primär malignen Osteoblastoklastom. Tatsächlich handelt es sich bei einem solchen Tumor um eine Art Sarkom osteogener Ätiologie.

Die Lokalisation des malignen Osteoblastoklastoms ist die gleiche wie beim benignen Prozess. Röntgenologisch zeigt sich ein destruktiver Fokus im Knochengewebe ohne klare Konturen. Die Zerstörung der Kortikalis ist ausgedehnt, häufig kommt es zu einem Auswachsen in Weichteilstrukturen.

Anzeichen zur Unterscheidung des malignen Osteoblastoklastoms von der osteogenen Form des osteoklastischen Sarkoms:

• Das überwiegend höhere Alter der Patienten;
• Weniger ausgeprägte Symptomatologie;
• Eine günstigere Langzeitprognose.

Osteoblastoklastom bei Kindern

Osteoblastoklastome im Kindesalter sind selten: Es gibt nur zwei bis drei Fälle pro einer Million Kinder. Es ist zu beachten, dass unter allen pädiatrischen Patienten die über 10-15 Jahre alten überwiegen.

Wissenschaftler können die genaue Ursache des Osteoblastoklastoms bei Kindern nicht benennen. Vermutlich ist die Pathologie mit einem intensiven Wachstum des kindlichen Körpers sowie einem genetischen Faktor verbunden.

Es gibt auch Hinweise auf mögliche Ursachen wie radioaktive Belastung (insbesondere Strahlentherapie) und Chemotherapie (Einnahme von Zytostatika). Viele Chemotherapeutika können das genetische Material von Knochenzellen zerstören, was zur Entwicklung einer Tumorentstehung führt.

Darüber hinaus ist das Risiko eines Osteoblastoklastoms bei Kindern mit bestimmten angeborenen Erkrankungen wie bilateralem Retinoblastom oder Li-Fraumeni-Syndrom erhöht. Ein kausaler Zusammenhang besteht auch mit der Paget-Krankheit.

Es ist außerdem bekannt, dass Ärzte bei der überwiegenden Mehrheit der Kinder (etwa 90 %) keinen der oben genannten Risikofaktoren feststellen können.

Es ist schwierig, den Verlauf eines Osteoblastoklastoms im Kindesalter vorherzusagen, da er von den Eigenschaften des jeweiligen Tumors, seiner Lokalisation, dem Ausbreitungsgrad zum Zeitpunkt der Diagnose, der Aktualität der Behandlung und der Vollständigkeit der Entfernung des Neoplasmas abhängt.

Die Behandlung von Osteoblastoklastomen hat in den letzten zwei bis drei Jahrzehnten große Fortschritte gemacht. Das Therapieprotokoll wurde optimiert, und die Heilungsrate liegt mittlerweile bei über 70–80 %. Ein positives Ergebnis ist zu erwarten, wenn der Tumor chirurgisch radikal entfernt und die Wirkung durch eine ausreichende Chemotherapie gefestigt wird. Kinder mit gutartigem Osteoblastoklastom haben die besten Heilungschancen.

Wenn konkrete Zahlen geheilter Patienten veröffentlicht werden, handelt es sich lediglich um allgemeine Zahlen: Keine Statistik kann die Heilungschancen eines bestimmten Kindes genau vorhersagen und bestimmen. Der Begriff „Genesung“ wird in erster Linie als „Abwesenheit des Tumorprozesses im Körper“ verstanden, da moderne Therapieansätze eine langfristige Rezidivfreiheit gewährleisten können. Allerdings sollte man die Möglichkeit unerwünschter Nebenwirkungen und Spätkomplikationen nicht außer Acht lassen. Daher sollte jede Behandlung, unabhängig von ihrer Komplexität, in hochwertige Rehabilitationsmaßnahmen einfließen. Darüber hinaus benötigen Kinder noch lange orthopädische Betreuung.

Formen

Die Klassifizierung von Knochengewebeneoplasien ist recht breit gefächert. Der Schwerpunkt liegt auf Variationen der Zellstruktur und den morphologischen Merkmalen des Tumorprozesses. Tumoren werden daher in zwei Kategorien eingeteilt:

• Osteogen (auf der Basis von Knochenzellen gebildet);
• Neosteogen (im Knochen unter dem Einfluss anderer Zelltypen gebildet – zum Beispiel Gefäß- oder Bindegewebsstrukturen).

Das Osteoblastoklastom des Knochens ist überwiegend eine gutartige Neubildung. Trotzdem wächst es oft aggressiv und trägt zur Zerstörung und Ausdünnung des Knochengewebes bei, was einen chirurgischen Eingriff erforderlich macht. Gleichzeitig kann das Riesenzellosteoblastoklastom auch bösartig sein.

Abhängig von klinischen und radiologischen Parametern sowie dem morphologischen Bild werden drei Grundformen von Osteoblastoklastomen unterschieden:

• Die zelluläre Form tritt vor allem bei älteren Menschen auf und zeichnet sich durch eine langsame Entwicklung aus. Die Diagnose zeigt eine verdickte, knotige Schwellung, ohne dass der Tumorherd klinisch von gesunden Knochenzonen abgegrenzt werden kann.
• Die zystische Form äußert sich vor allem in Schmerzen. Palpatorisch wird das Symptom „Pergamentknirschen“ festgestellt. Visuell ist ein Knochentumor mit glatt konvexer, kuppelförmiger Konfiguration erkennbar.
• Die lytische Form gilt als seltene Variante der Pathologie und wird hauptsächlich in der Adoleszenz festgestellt. Der Tumorprozess entwickelt sich schnell genug, der Patient beginnt, Schmerzen zu verspüren, auch beim Abtasten.

Ein Riesenzelltumor kann sich an fast jedem Knochen des Skeletts bilden, obwohl die Röhrenknochen der Gliedmaßen, Rippen und der Wirbelsäule etwas häufiger betroffen sind. Ein Osteoblastoklastom des Unterkiefers tritt doppelt so häufig auf wie am Oberkiefer. Palpatorisch zeigt sich eine dichte Neubildung mit erweichten Zonen. Die häufigsten Beschwerden der Patienten: das Vorhandensein einer Ausbuchtung, die blutet und beim Kauen von Nahrung Beschwerden verursacht. Mit fortschreitendem Problem kommt eine Funktionsstörung des Kiefergelenks hinzu. Bei den Röhrenknochen befällt der Tumor häufiger Femur und Tibia. Ein Osteoblastoklastom des Femurs tritt überwiegend bei Menschen mittleren Alters auf. Die Erkrankung geht mit einer Funktionsstörung des entsprechenden Gelenks einher, es kommt zu Lahmheit und die Haut über der Neubildung ist mit einem ausgeprägten Gefäßmuster bedeckt.

Zusätzlich zu der obigen Klassifikation gibt es zentrale und periphere Formen der Pathologie, obwohl es keine morphologischen Unterschiede zwischen ihnen gibt. Das periphere Osteoblastoklastom ist gingival lokalisiert, während sich die zentrale Form im Knochen entwickelt und sich durch das Vorhandensein multipler Blutungen darin auszeichnet (daher lautet der zweite Name des zentralen Osteoblastoklastoms „brauner Tumor“). Die braune Farbe ist auf die Ablagerung von Erythrozyten zurückzuführen, die unter Bildung von Hämosiderin zerfallen.

Bösartige Knochenneubildungen durchlaufen in ihrer Entwicklung folgende Stadien:

1. Ein 3–5 cm großer T1-Herd befindet sich innerhalb des Knochens und eines muskulofaszialen Segments.
2. Die T2-Herde erstrecken sich nicht mehr als 10 cm entlang des Knochenverlaufs, reichen jedoch nicht über einen Faszienfall hinaus.
3. Die T3-Herde verlassen die Grenzen eines muskulofaszialen Falles und sprießen in einen nahegelegenen hinein.
4. Die T4-Herde entspringen der Haut oder den neurovaskulären Stämmen.

In ähnlicher Weise werden der Grad der Lymphknotenbeteiligung und die Ausbreitung von Metastasen kategorisiert.

Komplikationen und Konsequenzen

Zu den Komplikationen des Osteoblastoklastoms gehört eine Zunahme der Aktivität des Neoplasmas, die besonders häufig vor dem Hintergrund einer langen Ruhephase auftritt. In einigen Fällen handelt es sich um eine maligne Entartung des Tumorprozesses oder dessen Auswuchs in empfindliche, nahegelegene anatomische Strukturen:

• Die Ausbreitung auf den Nervenstamm führt aufgrund der Einwirkung auf den großkalibrigen Nerv zum Auftreten eines neuropathischen Schmerzsyndroms. Solche Schmerzen verschwinden nach der Einnahme herkömmlicher Analgetika praktisch nicht und erschöpfen den Patienten buchstäblich.
• Eine Ausbreitung auf die Blutgefäße kann durch plötzlich auftretende massive Blutungen und Hämatombildungen erschwert werden.

Komplikationen, die mit einer Funktionsstörung benachbarter Gelenke einhergehen, sind nicht ausgeschlossen: Das Wachstum eines Osteoblastoklastoms blockiert in einer solchen Situation die ausreichende Funktion des Bewegungsapparates, was zu einer eingeschränkten Bewegungsfreiheit und dem Auftreten eines Schmerzsyndroms führt.

Die häufigsten Komplikationen eines Osteoblastoklastoms sind pathologische Frakturen im betroffenen Bereich. Das Problem tritt bereits bei geringen traumatischen Einwirkungen auf, da das Knochengewebe extrem brüchig und instabil wird.

Darüber hinaus sprechen Fachleute auch über spezifische allgemeine und lokale Nebenwirkungen, die für das maligne Osteoblastoklastom charakteristisch sind:

• Die Bildung von Fern- und Nahmetastasen;
• Vergiftung des Körpers mit Zerfallsprodukten.

Wenn einige Zeit nach den ersten diagnostischen Maßnahmen Metastasen festgestellt werden, deutet dies auf die Unwirksamkeit der laufenden Behandlung und das Fortschreiten des Neoplasmas hin.

Eine separate Reihe von Komplikationen ist das Auftreten eines neuen Tumors oder einer allgemeinen Pathologie aufgrund einer Chemotherapie oder Bestrahlung des Osteoblastoklastom-Knochenherdes.

Diagnose Osteoblastoklastome

Zu den Diagnosemethoden zum Nachweis von Osteoblastoklastomen gehören:

• Klinisch, einschließlich äußerer Untersuchung und Palpation des pathologisch veränderten Bereichs;
• Röntgen (anteroposteriore und laterale Röntgenaufnahme, falls angezeigt - gezielte und schräge Röntgenaufnahme);
• Tomographisch (mithilfe von Computer- oder Magnetresonanztomographie);
• Radioisotop;
• Morphologisch, einschließlich histologischer, histochemischer und zytologischer Analyse des während einer Punktion oder Trepanobiopsie gewonnenen Biomaterials;
• Labor.

Der Arzt untersucht sorgfältig die Krankheitsgeschichte, stellt die ersten Anzeichen fest, spezifiziert den Ort und die Art des Schmerzsyndroms sowie seine Merkmale, berücksichtigt die Ergebnisse früherer Untersuchungen und Behandlungsabläufe und beurteilt die Dynamik des Allgemeinzustands des Patienten. Bei Verdacht auf eine Pathologie der langen Röhrenknochen achtet der Spezialist auf Schwellungen, motorische Einschränkungen im Gelenk sowie auf neurologische Symptome, Muskelschwäche und Hypotrophie. Es ist wichtig, die inneren Organe sorgfältig auf eine mögliche Ausbreitung von Metastasen zu untersuchen.

Bei allen Patienten werden allgemeine Blut- und Urinuntersuchungen mit Bestimmung von Protein und Proteinfraktionen, Phosphor und Kalzium sowie Sialinsäuren durchgeführt. Außerdem ist es notwendig, die enzymatische Aktivität von Phosphatasen zu bestimmen, einen Definil-Test durchzuführen und den Index des C-reaktiven Proteins zu untersuchen. Um zwischen Osteoblastoklastom und Mylom zu unterscheiden, wird ein Urintest auf das Vorhandensein von pathologischem Bence-Jones-Protein durchgeführt.

Die radiologische Diagnostik ist grundlegend für die Diagnose eines Osteoblastoklastoms. Obligatorische Kontrolluntersuchungen und gezielte Röntgenaufnahmen sowie eine hochwertige Tomographie ermöglichen die Klärung von Ort, Art des pathologischen Fokus und seiner Ausbreitung auf andere Gewebe und Organe. Dank der CT ist es möglich, den Zustand von Weichteilen und feinsten Knochenstrukturen in der erforderlichen Ebene zu klären, tiefe Herde pathologischer Zerstörung zu identifizieren, deren Parameter innerhalb der Knochengrenzen zu beschreiben und den Grad der Schädigung des umgebenden Gewebes zu bestimmen.

Gleichzeitig gilt die MRT als das aussagekräftigste Diagnoseverfahren und bietet gegenüber Röntgen und CT zahlreiche Vorteile. Mit dieser Methode können Sie selbst dünnste Gewebeschichten untersuchen und pathologische Veränderungen mithilfe eines räumlichen dreidimensionalen Bildes abbilden.

Die obligatorische instrumentelle Diagnostik umfasst morphologische Untersuchungen. Bewertet wird Biomaterial, das durch Aspiration und Trepanobiopsie oder durch Resektion von Knochensegmenten zusammen mit dem Neoplasma gewonnen wird. Die Punktionsbiopsie wird mit speziellen Nadeln und radiologischer Kontrolle durchgeführt.

Folgende Röntgenbefunde gelten als typisch für ein Osteoblastoklastom:

• Porositätsbegrenzung;
• Homogenität der Knochenlyse in Form einer dünnen Trabekulierung;
• Das Vorhandensein pseudozystischer Aufhellungen, die die Struktur eigenartiger „Seifenblasen“ aufweisen.

Dieses radiologische Bild geht mit dem Fehlen einer primären oder sekundären reaktiven osteoformativen Periostose einher. Es sind eine Ausdünnung und Atrophie der Kortikalisschicht erkennbar.

Der maligne Typ des Osteoblastoklastoms führt aufgrund intensiver Gefäßsprossung zu einer Zunahme der venösen Stase. Gefäßveränderungen haben das Aussehen eines Neoplasmas mit reichlicher Vaskularisierung.

Differenzialdiagnose

Die Identifizierung eines Osteoblastoklastoms ist manchmal sehr schwierig. Probleme ergeben sich bei der Differentialdiagnose der Erkrankung mit osteogenem Sarkom und Knochenzysten bei Patienten unterschiedlichen Alters. Laut Statistik wurde das Osteoblastoklastom in mehr als 3 % der Fälle mit einem osteogenen Sarkom und in fast 14 % der Fälle mit einer Knochenzyste verwechselt.

Die Tabelle fasst die wichtigsten Anzeichen dieser Pathologien zusammen:

Indikatoren	Osteoblastoklastom	Osteogenes osteoplastisches Sarkom	Knochenzyste
Häufigstes Erkrankungsalter	20 bis 30 Jahre alt	20 bis 26 Jahre alt	Kinder unter 14 Jahren
Standort	Epimetaphysäre Region	Epimetaphysäre Region	Metadiaphysenbereich
Knochenrekonfiguration	Starke asymmetrische Ausbuchtung.	Geringe Querausdehnung	Eine spindelförmige Ausbuchtung.
Konfiguration des destruktiven Fokus	Die Konturen sind klar	Die Konturen sind verschwommen, es gibt keine Klarheit	Die Konturen sind klar
Der Zustand des Wirbelkanals	Abgedeckt durch eine Verschlussplatte	Offen an der Grenze zum Neoplasma	Keine Änderung.
Zustand der Kortikalis	Dünn, faserig, diskontinuierlich.	Ausdünnung, ruiniert	Dünn, flach
Sklerosephänomene	Atypisch	Gegenwärtig	Atypisch
Periostreaktion	Abwesend	Präsentiert in einer Art „Periostvisier“	Abwesend
Der Zustand der Epiphyse	Die Blattspreite ist dünn und gewellt.	Im Anfangsstadium bleibt ein Teil der Epiphyse intakt	Keine Änderung.
Nahegelegener Knochenabschnitt	Keine Änderung.	Anzeichen von Osteoporose	Keine Änderung.

Unbedingt zu beachten sind Indikatoren wie das Alter des Patienten, die Dauer der Erkrankung, die Lage des betroffenen Herdes und andere in der Tabelle angegebene anamnestische Informationen.

Bei der Verwechslung eines Osteoblastoklastoms mit solchen pathologischen Prozessen treten am häufigsten folgende Diagnosefehler auf:

• Aneurysmatische Zyste (lokalisiert in der Diaphyse oder Metaphyse langer Röhrenknochen);
• Monoaxialer Typ der fibrösen Osteodysplasie (manifestiert sich hauptsächlich in der Kindheit, begleitet von einer Knochenkrümmung ohne Knochenaufblähung);
• Hyperparathyreoidale Osteodystrophie (keine klare Abgrenzung des Herdes zum gesunden Knochenbereich, keine deutliche Knochenvorwölbung);
• Solitäre krebsartige Knochenmetastasen (gekennzeichnet durch destruktive Herde mit gekrümmten, „gefressenen“ Konturen).

Es ist wichtig zu bedenken, dass sich ein gutartiges Osteoblastoklastom jederzeit entarten und bösartig werden kann. Die Ursachen der Malignität sind noch nicht genau geklärt, Wissenschaftler gehen jedoch davon aus, dass Traumata und hormonelle Veränderungen (z. B. während der Schwangerschaft) dazu beitragen. Beobachtungen zufolge trat auch bei wiederholten Fernbestrahlungen eine Malignität auf.

Symptome einer Verknöcherung:

• Das Neoplasma beginnt schnell zu wachsen;
• Die Schmerzen werden schlimmer;
• Die Größe des Zerstörungsherdes nimmt zu und die zellulär-trabekuläre Phase geht in die lytische Phase über;
• Die Rindenschicht bricht zusammen;
• Die Konturen des zerstörerischen Fokus verschwimmen;
• Die Verriegelungsplatte bricht zusammen;
• Es liegt eine Periostreaktion vor.

Bei der Differenzierung zwischen primären malignen Neoplasien (osteogenes osteoklastisches Sarkom) und malignen Osteoblastoklastomen wird besonderes Augenmerk auf die Dauer der Erkrankung und die dynamische Beurteilung des radiologischen Bildes gelegt. Auf dem Röntgenbild der primären malignen Neoplasie fehlt der für das Osteoblastoklastom typische Knochenvorsprung, es sind keine Knochenbrücken vorhanden, es sind sklerosierte Bereiche mit unscharfen Konturen erkennbar. Bei der Malignität hingegen findet sich oft ein kleiner Bereich der Verschlussplatte, die früher als Barriere zum gesunden Knochensegment diente.

Behandlung Osteoblastoklastome

Die einzig richtige Behandlung für Patienten mit Osteoblastoklastom ist eine Operation. Der schonendste Eingriff erfolgt in den frühen Stadien der Tumorentwicklung und besteht in der Entfernung des betroffenen Gewebes und der anschließenden Füllung der Höhle mit einem Transplantat. Das Transplantat wird aus einem anderen gesunden Knochen des Patienten entnommen. Ein solcher Eingriff ist am schonendsten und schonendsten, in manchen Fällen jedoch auch weniger radikal. Die Entfernung des betroffenen Knochenfragments zusammen mit dem Neoplasma gilt als zuverlässigere Methode, da sie die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Tumorwachstums minimiert.

Handelt es sich um ein vernachlässigtes Osteoblastoklastom von großer Ausdehnung, das besonders zur Malignität neigt oder bereits malign ist, wird häufig eine teilweise oder vollständige Amputation der Extremität erwogen.

Im Allgemeinen wird die Taktik der chirurgischen Behandlung eines Osteoblastoklastoms je nach Ort, Ausbreitung und Aggressivität des pathologischen Fokus ausgewählt.

Wenn der Tumor die langen Röhrenknochen betrifft, empfiehlt es sich, auf diese Arten von chirurgischen Eingriffen zu achten:

• Randresektion mit Alloplastie oder Autoplastik bei benignen, verzögerten Prozessen, Herden mit zellulärer Struktur und in der Peripherie der Epimetaphyse. Fixierung mit Metallschrauben.
• Wenn sich das zelluläre Osteoblastoklastom bis zur Mitte des Knochendurchmessers ausbreitet, werden zwei Drittel des Kondylus, ein Teil der Diaphyse und der Gelenkfläche reseziert. Der Defekt wird mit Gelenkknorpel-Allograft aufgefüllt. Die Fixierung erfolgt mit Zugbolzen und Schrauben.
• Bei einer Epimetaphysenzerstörung über die gesamte Länge oder einer pathologischen Fraktur werden Taktiken wie die Segmentresektion mit Gelenkexzision und das Auffüllen des Defekts mit Allograft angewendet. Die Fixierung erfolgt mit einem zementierten Stab.
• Im Falle einer pathologischen Fraktur und Malignität eines Osteoblastoklastoms im Bereich des proximalen Femurs wird eine totale Hüftarthroplastik durchgeführt.
• Bei Resektion der Enden im Gelenkbereich des Knies wird die Technik der Allopolysubstanztransplantation mit Fixation angewendet. Oft wird eine Totalendoprothese mit verlängertem Titanschaft bevorzugt, um eine anschließende Strahlentherapie zu gewährleisten.
• Liegt der pathologische Fokus am distalen Ende der Tibia, erfolgt eine Resektion mit knochenplastischer Sprunggelenksarthrodese. Ist der Talus betroffen, wird dieser mittels Extensionsarthrodese exstirpiert.
• Bei Verletzungen der Halswirbelsäule wird ein vorderer Zugang zu den Wirbeln _C1 und _C2 vorgenommen. Ein anterolateraler Zugang ist vorzuziehen. Auf Höhe _Th1-Th2 wird ein vorderer Zugang mit schräger Sternotomie zum dritten Interkostalraum verwendet (die Gefäße werden vorsichtig nach unten verlagert). Wenn der Tumor die Körper von 3–5 Brustwirbeln befällt, wird ein anterolateraler Zugang mit Resektion der dritten Rippe vorgenommen. Das Schulterblatt wird nach hinten verlagert, ohne die Muskulatur zu durchtrennen. Befindet sich das Osteoblastoklastom im thorakolumbalen Bereich zwischen _Th11 und _L2, ist die rechtsseitige Thorakofrenolumbotomie die Operation der Wahl. Der Zugang zum vorderen Teil der oberen drei Kreuzbeinwirbel ist schwieriger. Ein anterolateraler retroperitonealer rechtsseitiger Zugang mit sorgfältiger Drainage der Gefäßstämme und des Harnleiters wird empfohlen.
• Wenn die Wirbelkörper stark zerstört sind oder sich die Pathologie auf den Bogenbereich in der Brust- und Lumbosakralwirbelsäule ausgebreitet hat, wird in diesem Fall eine transpedikulär-translaminäre Fixierung der Wirbelsäule durchgeführt, wonach die zerstörten Wirbel mit einer weiteren Autoplastik entfernt werden.
• Liegt eine benigne Form des Osteoblastoklastoms im Stirn- und Ischiasbein vor, wird das krankhaft veränderte Segment im gesunden Gewebe ohne Knochentransplantation entfernt. Sind Boden und Dach der Hüftpfanne betroffen, erfolgt eine Resektion mit weiterer Knochentransplantation zum Ersatz des Defekts und Fixierung mit Spongiosa-Verschlüssen.
• Bei einer Betroffenheit des Becken-, Brust- oder Ischiasbeins werden eine Alloplastik mit einem strukturellen Allograft, eine Transplantatosteosynthese, eine zementbasierte Kunststoffeinlage und eine Reposition des Prothesenkopfes in eine künstliche Höhle durchgeführt.
• Wenn das Kreuzbein und L2 betroffen _sind, wird ein zweizeitiger Eingriff durchgeführt, der die Resektion des pathologisch veränderten unteren Kreuzbeinfragments (bis _S2 ) über den hinteren Zugang, die transpedikuläre Fixierung und die Entfernung des Neoplasmas von der Vorderseite durch eine retroperitoneale Methode mit Knochentransplantation umfasst.

In jeder konkreten Situation bestimmt der Arzt die am besten geeignete Methode des chirurgischen Eingriffs und berücksichtigt dabei auch die Möglichkeit, die neueste Technologie anzuwenden, um die Behandlungsergebnisse zu verbessern und die normale Lebensqualität des Patienten sicherzustellen.

Verhütung

Eine spezifische Prävention des Osteoblastoklastoms existiert nicht. Dies liegt vor allem an der unzureichenden Erforschung der Ursachen für die Entstehung solcher Tumoren. Viele Experten heben die Prävention von Knochenverletzungen als einen der wichtigsten Präventionspunkte hervor. Es gibt jedoch keine Hinweise auf den direkten Einfluss von Traumata auf die Entstehung von Knochenneoplasien. In vielen Fällen lenken Traumata lediglich die Aufmerksamkeit auf den bestehenden Tumorprozess und haben keine offensichtliche Bedeutung für die Entstehung des pathologischen Fokus, können aber gleichzeitig zu dessen Wachstum beitragen.

Es sollte nicht vergessen werden, dass sich Osteoblastoklastome häufig in Knochen bilden, die zuvor ionisierender Strahlung ausgesetzt waren – beispielsweise zur Therapie anderer Tumorprozesse. Radioinduzierte Neoplasien treten in der Regel frühestens 3 Jahre nach der Strahlenexposition auf.

Zu den unspezifischen Präventionsmaßnahmen zählen:

• Beseitigung schlechter Gewohnheiten;
• Einen gesunden Lebensstil führen;
• Hochwertige und nachhaltige Ernährung;
• Mäßige regelmäßige körperliche Aktivität;
• Vorbeugung von Verletzungen, rechtzeitige Behandlung jeglicher pathologischer Prozesse im Körper, Stabilisierung der Immunität.

Prognose

Pathologische Frakturen treten häufig im betroffenen Knochengewebebereich auf. In diesem Fall haben gutartige Neubildungen, vorausgesetzt, es wird eine radikale Behandlungsmethode angewendet, eine günstige Prognose, obwohl die Möglichkeit von Rezidiven und einer Malignität des pathologischen Fokus nicht ausgeschlossen ist. Ein ungünstiger Verlauf eines benignen Osteoblastoklastoms ist nicht ausgeschlossen, wenn der Fokus durch aktives Wachstum und ausgeprägte Knochenzerstörung gekennzeichnet ist. Ein solcher Tumor kann schnell ein ganzes Knochensegment zerstören, was zur Entwicklung einer pathologischen Fraktur und einer erheblichen Beeinträchtigung der Knochenfunktion führt. Solche Patienten haben oft Probleme mit dem chirurgischen Ersatz des Knochengewebedefekts, und es treten Komplikationen auf, die mit der Nichtheilung der Fraktur verbunden sind.

Die durchschnittliche Fünfjahresüberlebensrate für alle Varianten maligner Osteoblastoklastome bei Kindern und Erwachsenen beträgt 70 %, was als recht gut angesehen werden kann. Daher kann man davon ausgehen, dass solche Neoplasien in vielen Fällen erfolgreich geheilt werden können. Natürlich sind auch Faktoren wie die Art des Tumorprozesses, sein Stadium, der Grad der Läsion und die Bösartigkeit von großer Bedeutung.

Offensichtlich stellt das maligne Osteoblastoklastom die größte Bedrohung dar. In dieser Situation kann man nur bei frühzeitiger Erkennung, zugänglicher chirurgischer Lokalisation und Empfindlichkeit des Fokus gegenüber Chemopräventivmitteln und Strahlentherapie von einer günstigen Prognose sprechen.