Chronische Myelopathie

Unter Myelopathie versteht man im weiteren Sinne alle Erkrankungen des Rückenmarks.

Die Hauptsymptome einer Myelopathie sind folgende. Rückenschmerzen bei chronischen Myelopathien (im Gegensatz zu akuten) sind selten und können beispielsweise mit Spondylose oder Syringomyelie einhergehen. Sensibilitätsstörungen treten häufiger auf und können auf eine Beteiligung der Hinterwurzeln, Hinterhörner, Hintersäulen und Tractus spinothalamicus in den Seitensäulen des Rückenmarks hinweisen. Motorische Manifestationen sind meist prägend und entwickeln sich langsam. Spastische Monoparesen, Paraparesen (meist asymmetrisch) können beispielsweise bei Multipler Sklerose, zervikaler Spondylose, Bandscheibenvorfall, Myelopathie bei AIDS, Funikulärer Myelose, ALS, Strahlenmyelopathie und spinalen Formen der spinozerebellären Degeneration auftreten. Eine progressive Myelopathie mit Beteiligung der Vorderhornzellen (ALS, Syringomyelie, intraspinaler Tumor) manifestiert sich als schlaffe Lähmung mit Muskelatrophie, Faszikulationen sowie Hypo- und Areflexie in den betroffenen Segmenten. Die Sehnenreflexe bei chronischen Myelopathien (im Gegensatz zu akuten) nehmen häufig zu, das Babinski-Symptom ist häufig vorhanden, ebenso wie zwingender Harndrang und Verstopfung.

Gleichzeitig gibt es Erkrankungen, bei denen keine Wirbelsäulenschädigung vorliegt, deren klinische Manifestationen jedoch ähnlich sind und eine Quelle für Diagnosefehler sein können. So verursacht eine bilaterale Beteiligung der oberen medialen Teile des Frontallappens (z. B. sagittales Meningeom) spastische Paraparese und Gangapraxie. Eine untere Paraplegie (Paraparese) sagt also noch nichts über das Ausmaß der Schädigung aus: Sie kann das Ergebnis einer Schädigung auf vielen Ebenen sein, beginnend mit einem parasagittalen Tumor und endend mit dem unteren thorakalen Teil des Rückenmarks. Bei frontalen Prozessen ist es wichtig, nach zumindest leichter Demenz, Paratonie oder Greifreflex zu suchen.

Ein Normaldruckhydrozephalus mit charakteristischen Gangstörungen (Ganapraxie) und Harninkontinenz kann einer Myelopathie ähneln; es treten jedoch keine Paresen, Spastiken oder Sensibilitätsstörungen auf; gleichzeitig ist Demenz eine der führenden Manifestationen.

Psychogene Paraplegie (Pseudoparaplegie, Pseudoparaparese) kann chronisch sein, entwickelt sich aber meist akut in einer emotionalen Situation, begleitet von multiplen Bewegungsstörungen (Anfälle, Pseudoataxie, Pseudostottern, Mutismus), sensorischen und emotional-persönlichen Merkmalen mit erhaltenen Funktionen der Blase und des Darms ohne objektive (paraklinische) Bestätigung einer Rückenmarksbeteiligung.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Die Hauptursachen der chronischen Myelopathie sind:

1. Multiple Sklerose.
2. Zervikale Spondylose, Bandscheibenvorfall.
3. Andere Erkrankungen der Wirbelsäule und des Rückenmarks (chronische Ischämie, Gefäßfehlbildungen).
4. Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks (Funikuläre Myelose).
5. Hereditäre spastische Strümpell-Paraplegie.
6. Syringomyelie.
7. Poliomyelitis (Folgen).
8. Syphilis.
9. Andere infektiöse Rückenmarksverletzungen (einschließlich vakuolärer Myelopathie bei AIDS, Lyme-Borreliose).
10. Leberzirrhose und portokavaler Shunt.
11. Myelopathie unbekannter Ätiologie (bis zu 25 % aller Fälle chronischer Myelopathie).

Multiple Sklerose

Multiple Sklerose hat selten (10–15 %) eine primär progrediente Form ohne typische Remissionen und Exazerbationen. In solchen Fällen ist es wichtig, diagnostische Kriterien anzuwenden (anscheinend sind die Poser-Kriterien am besten geeignet), die bei einem Patienten im Alter von 10 bis 59 Jahren mindestens zwei Läsionen (oder eine klinisch und eine paraklinisch nachgewiesene Läsion) und zwei Exazerbationen („zuverlässige“ Multiple Sklerose) erfordern. Die beiden Exazerbationen müssen unterschiedliche Bereiche des Zentralnervensystems betreffen, mindestens 24 Stunden andauern und mindestens einen Monat zwischen ihnen liegen. Bei der primär progredienten Form der Multiplen Sklerose fehlen jedoch wiederholte Exazerbationen, was erhebliche diagnostische Schwierigkeiten mit sich bringt. Selbstverständlich ist eine aktive Befragung zur Vorgeschichte von Parästhesien oder Sehstörungen erforderlich. MRT und evozierte Potentiale (vor allem visuelle und somatosensorische), insbesondere wenn beide Methoden auf eine Schädigung der entsprechenden Reizleitung hinweisen, bestätigen (oder schließen) Multiple Sklerose aus. Eine weitere zuverlässige, jedoch schwieriger zugängliche Methode zur Diagnose dieser Erkrankung ist der Nachweis oligoklonaler IgG-Gruppen im Liquor cerebrospinalis.

Diagnosekriterien für Multiple Sklerose:

I. Die Schumacher-Kriterien legen nahe, dass im Altersbereich von 10 bis 50 Jahren eine „örtliche und zeitliche Verbreitung“ vorliegen muss:

Anhand der neurologischen Untersuchung bzw. Anamnese (vorbehaltlich der Begutachtung durch einen kompetenten Neurologen) sollten Hinweise auf mindestens zwei getrennt lokalisierte Herde vorliegen.

Es müssen mindestens zwei Episoden funktionell bedeutsamer Symptome von mehr als 24 Stunden Dauer und einem Abstand von mindestens einem Monat dokumentiert werden. Eine Remission ist nicht zwingend erforderlich. Die bestehende neurologische Beeinträchtigung kann nicht ausreichend durch einen anderen pathologischen Prozess erklärt werden.

Die Schumacher-Kriterien (1965) sind nach wie vor der „Goldstandard“ für die Diagnose von Multipler Sklerose.

II. Die Kriterien von McAlpin (1972) schlagen vor, zwischen eindeutiger, wahrscheinlicher und möglicher Multipler Sklerose zu unterscheiden:

Sichere Multiple Sklerose: Die Anamnese sollte auf Retrobulbärneuritis, Diplopie, Parästhesien und Schwäche in den Gliedmaßen hinweisen, die mit der Zeit abnahmen oder verschwanden; außerdem sollte das Auftreten einer oder mehrerer Exazerbationen vorliegen. Die Untersuchung sollte Anzeichen einer Schädigung der Pyramidenbahn und weitere Symptome aufzeigen, die auf das Vorhandensein mehrerer Herde im Zentralnervensystem hinweisen (allmähliche Entwicklung einer Paraparese mit Phasen der Verschlechterung und Anzeichen einer Schädigung des Hirnstamms, des Kleinhirns oder des Sehnervs).

Wahrscheinliche Multiple Sklerose: Anamnestisch zwei oder mehr Retrobulbärneuritis-Fälle in Kombination mit Symptomen einer Pyramidenbahnschädigung. Während dieser Exazerbation sollten Anzeichen einer multifokalen ZNS-Schädigung mit guter Remission auftreten. Bei Langzeitbeobachtung treten Nystagmus, Tremor und Blässe der temporalen Hälften der Papille zusätzlich zu den Symptomen einer Pyramidenbahnschädigung auf. Es können auch keine eindeutigen Exazerbationen auftreten.

Mögliche Multiple Sklerose: progressive Paraparese in jungen Jahren ohne Anzeichen einer Exazerbation und Remission. Unter Ausschluss anderer Ursachen einer progressiven Paraparese.

Bekannt sind auch die McDonald- und Halliday-Kriterien (1977) sowie die Bauer-Kriterien (1980), die heute seltener verwendet werden und auf die wir hier nicht näher eingehen.

Die Poser-Kriterien werden am häufigsten in Europa, Nordamerika und Russland angewendet. Sie richten sich an praktizierende Neurologen und berücksichtigen neben klinischen Daten auch die Ergebnisse zusätzlicher Forschungsmethoden (MRT, evozierte Hirnpotentiale, Nachweis oligoklonaler Antikörper im Liquor). Die Poser-Kriterien haben nur zwei Kategorien: „sichere“ und „wahrscheinliche“ Multiple Sklerose. Wir haben sie oben bereits erwähnt.

Zur Differentialdiagnose der Multiplen Sklerose gehören unter anderem Autoimmun-Entzündungskrankheiten (granulomatöse Angiitis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Morbus Behçet, Periarteriitis nodosa, paraneplastische Syndrome, akute disseminierte Enzephalomyelitis, postinfektiöse Enzephalomyelitis); Infektionskrankheiten (Borreliose, HIV-Infektion, Neurosyphilis); Sarkoidose; metachromatische Leukodystrophie (juvenile und adulte Form); spinozerebelläre Degenerationen; Arnold-Chiari-Malformation; Vitamin-B12-Mangel.

Zervikale Spondylose

Die zervikale Spondylose (eine Kombination aus degenerativen Veränderungen der Bandscheiben, Facettengelenke und des gelben Bandes) ist die häufigste Ursache für Myelopathie bei reifen und älteren Patienten (in der russischen Literatur wird der Begriff „Osteochondrose“ als Synonym verwendet). Eine zervikale Myelopathie entwickelt sich bei etwa 5–10 % der Patienten mit klinisch manifester Spondylose. Sie entwickelt sich leichter und schneller bei einer angeborenen Verengung (Stenose) des Wirbelkanals (12 mm oder weniger) und wird durch eine externe Kompression des Rückenmarks und seiner Gefäße (hauptsächlich der seitlichen und hinteren Säulen) verursacht. Der degenerative Prozess beginnt normalerweise in der Bandscheibe mit sekundären Veränderungen des angrenzenden Knochens und der Weichteile. Das Rückenmark wird durch einen Bandscheibenvorfall, eine Vorwölbung (Hypertrophie) des gelben Bandes in den Kanal oder Osteophyten komprimiert. Nackenschmerzen sind normalerweise das erste Symptom; dann treten Taubheitsgefühle in den Armen und leichte Gangstörungen auf, die sich allmählich verstärken; leichte Blasenfunktionsstörungen sind möglich (selten).

Es gibt mehrere klinische Varianten der zervikalen Myelopathie:

1. Rückenmarksschädigung mit Beteiligung der kortikospinalen (pyramidenförmigen) Bahnen, der spinothalamischen Bahnen und der Leiter in den hinteren Strängen des Rückenmarks (Tetraparese mit Schwäche vorwiegend in den Beinen, mit Spastik, sensorischer Ataxie, Schließmuskelstörungen und Lhermitte-Zeichen).
2. Vorwiegende Beteiligung der vorderen Hornhautzellen und der kortikospinalen Bahnen (ALS-Syndrom ohne Sensibilitätsstörungen).
3. Ein Syndrom schwerer motorischer und sensorischer Beeinträchtigung mit Schwäche in den Armen und Spastik in den Beinen.
4. Brown-Sequard-Syndrom (typisches kontralaterales sensorisches Defizit und ipsilaterales motorisches Defizit).
5. Atrophie, Verlust der Reflexe (Schädigung der Motoneuronen des Rückenmarks) und radikuläre Schmerzen in den Armen. Schwäche vor allem im 5. und 4. Finger.

Hyperreflexie wird in etwa 90 % der Fälle festgestellt, das Babinski-Symptom in 50 % und das Hoffman-Symptom (an den Armen) in etwa 20 %.

Andere Erkrankungen der Wirbelsäule und des Rückenmarks

Eine chronische Myelopathie kann sich auch bei anderen Erkrankungen der Wirbelsäule (rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylitis) und Gefäßerkrankungen des Rückenmarks entwickeln. Eine langsam fortschreitende Paraparese (mit oder ohne Sensibilitätsstörung) bei einem älteren Patienten mit einer Gefäßerkrankung (Arteriosklerose, arterielle Hypertonie, Vaskulitis) kann mit einer chronischen spinalen Durchblutungsinsuffizienz einhergehen; andere mögliche Ursachen einer Myelopathie müssen jedoch zunächst ausgeschlossen werden: Tumoren, degenerative Erkrankungen des Motoneurons, funikuläre Myelose (subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks), zervikale Spondylose und gelegentlich Multiple Sklerose. Gefäßfehlbildungen führen manchmal zu einer chronischen Myelopathie.

Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks

Die Funikuläre Myelose entwickelt sich bei einem Mangel an Vitamin B12 oder Folsäure, was zu Schäden an den Seiten- und Hintersträngen des Rückenmarks im zervikalen und oberen Brustbereich führt. Ursachen: Achylgastritis, Gastrektomie, Darmoperation, AIDS, streng vegetarische Ernährung, Stickoxidgabe. Die Erkrankung beginnt schleichend mit Parästhesien in Händen und Füßen, Schwäche und Gangstörungen. Sensorische Ataxie und spastische Paraparese können auftreten. Möglich sind Sehstörungen, Symptome einer Hirnstamm- und Kleinhirnbeteiligung. Die Diagnose wird durch die Bestimmung des Vitamin-B12-Spiegels im Serum und einen positiven Schilling-Test bestätigt (dieser kann auch bei normalem B12-Spiegel im Serum auffällig sein). Homocystein und Methylmalonsäure (Vorstufen von Vitamin B12) sind bei 90 % der Patienten mit Vitamin-B12-Mangel erhöht. Typischerweise treten Anämiesymptome auf.

Folsäuremangel führt zu einem ähnlichen Syndrom und tritt bei Malabsorption, Alkoholismus, älteren Menschen, Darmerkrankungen, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa und bei Patienten unter Antiepileptika-Therapie auf. Bei Schwangeren besteht ein gewisses Risiko für Folsäuremangel.

Hereditäre spastische Paraplegie Strümpell

Die spastische Paraplegie nach Strumpell ist eine Erkrankung der oberen Motoneuronen, die in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter mit Beschwerden über Steifheit der Beinmuskulatur und Unsicherheit beim Gehen beginnt, die auf einer progressiven Paraplegie mit hohen Sehnenreflexen und pathologischen Fußzeichen beruhen. Charakteristisch ist ein erhöhter Tonus der Adduktorenmuskulatur des Oberschenkels, der zu einer charakteristischen Dysbasie mit halbgebeugten Beinen und einem starren "Kreuzungsschritt" führt. Weniger "reine" Formen weisen eine Vielzahl zusätzlicher neurologischer Syndrome auf (Demenz, Optikusatrophie, Netzhautdegeneration, Parkinsonismus, Dystonie, Epilepsie, Muskelatrophie, Herzerkrankungen). Familienanamnese und typische klinische Manifestationen bilden die Grundlage für die Diagnose.

Syringomyelie

Syringomyelie manifestiert sich normalerweise als Hohlraum in der zentralen grauen Substanz, letztere kann sich jedoch in die Vorder- oder Hinterhörner ausdehnen. Die häufigste Lokalisation ist das zervikale oder obere thorakale Rückenmark (seltener kann sie in der Lendengegend und im Rumpfbereich beobachtet werden). Bei Erwachsenen wird häufig eine Arnold-Chiari-Malformation Typ I gefunden; bei Kindern - eine schwerere Malformation. Posttraumatische Syringomyelie wird bei 1-3% der Patienten festgestellt, die eine schwere Rückenmarksverletzung erlitten haben. Auch Rückenmarkstumore und entzündliche Prozesse können zur Bildung von syringomyelischen Hohlräumen führen. Schmerzen, Schwäche und Muskelatrophie, häufiger eines Arms, Skoliose und dissoziierte sensorische Störungen (verminderte Schmerzen und Temperatur unter Beibehaltung der taktilen und tiefen Sensibilität) sind Kardinalmanifestationen der Syringomyelie. Bei einer großen Höhle sind die hinteren und seitlichen Säulen betroffen (sensorische Ataxie in den Beinen und spastische Paraparese im unteren Bereich, Beckenfunktionsstörung) sowie die autonomen Leitungen (Horner-Syndrom, orthostatische Hypotonie). Syringobulbie äußert sich in typischen Symptomen wie einseitiger Zungenatrophie, Trigeminusschmerzen oder Hypästhesie in den Zelder-Zonen, Lähmung der Muskeln des weichen Gaumens und des Kehlkopfes, Schwindel und Nystagmus. MRT hilft bei der Diagnose.

Polio

Poliomyelitis ist eine Viruserkrankung, die nach einer Inkubationszeit von 2–10 Tagen akut mit allgemeinen Infektionssymptomen beginnt. Nach 2–5 Tagen entwickelt sich eine asymmetrische progressive schlaffe Lähmung, die meist die proximalen Teile der unteren Extremitäten betrifft. Etwa eine Woche später beginnt eine Atrophie der gelähmten Muskeln. Bei 10–15 % der Patienten sind die Rachen-, Kehlkopf- oder Gesichtsmuskeln betroffen. Die Diagnose wird durch die Kultivierung des Poliovirus aus einem Abstrich (Nasopharynxsekret, Kot) und selten aus Liquor cerebrospinalis oder Blut bestätigt. Es ist auch sinnvoll, die epidemiologische Situation zu berücksichtigen.

10–70 Jahre nach akuter Poliomyelitis können bei 20–60 % der Patienten neue Symptome in Form von Müdigkeit und zunehmender Schwäche der zuvor von Poliomyelitis betroffenen Muskeln auftreten. Schwäche und Atrophie können jedoch auch in Muskeln auftreten, die in der akuten Phase nicht betroffen waren – die sogenannte „post-polio progressive Muskelatrophie“. Die Ursache ist unklar.

Syphilis

Syphilis mit Rückenmarksbeteiligung (Myelopathie) kann mit Meningovaskulitis (Meningomyelitis), hypertropher spinaler Pachymeningitis (meist im zervikalen Bereich) und spinalem Gumma einhergehen; diese sind jedoch alle recht selten. Eine späte Form der Neurosyphilis im Bereich der Wirbelsäule ist die Tabes dorsalis. Es handelt sich um eine fortschreitende Degeneration, die hauptsächlich die hinteren Säulen und Hinterwurzeln des Rückenmarks betrifft. Sie entwickelt sich meist spät, 15–20 Jahre nach der Infektion, schreitet langsam voran und betrifft Männer häufiger als Frauen. Es treten stechende Schmerzen auf, meist in den Beinen, die einige Minuten bis mehrere Stunden anhalten und manchmal zu „Bündeln“ gruppiert sind. 20 % der Patienten berichten von periodischen Bauchschmerzen (tabetische Krisen). Später entwickeln sich eine sensorische Ataxie mit einem charakteristischen „stempelnden“ (tabetischen) Gang und Areflexie. Wiederholte Verletzungen aufgrund von Gehstörungen mit der Bildung eines typischen „Charcot-Gelenks“ im Kniegelenkbereich sind typisch. Das Argil-Robertson-Symptom liegt vor; eine Sehnervenatrophie ist möglich und andere Symptome sind seltener.

Andere Infektionen

Neben anderen Infektionen gewinnt die HIV-Infektion an Bedeutung, die ebenfalls zu Myelopathie führen kann. Eine vakuoläre Myelopathie tritt bei etwa 20 % der AIDS-Patienten auf und ist durch eine Schädigung der hinteren und seitlichen Stränge des Rückenmarks, hauptsächlich im zervikalen Bereich, gekennzeichnet. Die klinischen Manifestationen entwickeln sich langsam und reichen von leichter unterer Paraparese mit sensorischer Ataxie bis hin zu Paraplegie mit schweren Beckenerkrankungen. Die MRT zeigt hyperintensive Signale in T2-gewichteten Bildern im Bereich der kortikospinalen Bahnen und der hinteren Stränge des Rückenmarks. Mikroskopisch (Autopsie) – ein Bild der vakuolären Myelopathie.

Die Lyme-Borreliose verläuft in drei Stadien. Das erste Stadium ist durch ein charakteristisches Erythem gekennzeichnet; das zweite, Monate nach dem ersten, tritt als Meningitis oder Meningoenzephalitis auf. Ein Drittel der Patienten weist ein polyneuropathisches Syndrom auf, das als Banwarth-Syndrom oder Garin-Bujadoux-Syndrom bezeichnet wird. Das dritte Stadium kann Monate oder sogar Jahre nach der Infektion auftreten und äußert sich durch Arthritis und Symptome einer Schädigung des Gehirns und des Rückenmarks sowie der Hirn- und peripheren Nerven. Bei etwa 50 % der Patienten entwickelt sich eine Myelitis, die sich durch fortschreitende Para- oder Tetraparese mit Empfindungsstörungen und Funktionsstörungen der Beckenorgane äußert. Eine transverse Myelitis entwickelt sich im Brust- und Lendenbereich des Rückenmarks. Es ist unklar, ob das dritte Stadium durch die direkte Schädigung durch die Spirochäte verursacht wird oder mit parainfektiösen Immunstörungen einhergeht. In der Zerebrospinalflüssigkeit finden sich Pleozytose (200–300 Zellen und mehr), hoher Proteingehalt, normaler oder niedriger Zuckerspiegel und erhöhte IgG-Synthese. Im Blut und in der Zerebrospinalflüssigkeit findet sich ein erhöhter Antikörpergehalt. Die MRT zeigt bei einigen Patienten eine fokale oder diffuse Erhöhung der Signalintensität im zervikalen Rückenmark.

Leberzirrhose, portokavaler Shunt

Leberzirrhose und portokavitärer Shunt können nicht nur zu einer Enzephalopathie, sondern auch zu einer Myelopathie mit langsam fortschreitender unterer Paraparese führen. Bei manchen Patienten (selten) ist dies das wichtigste neurologische Syndrom des Leberversagens. Eine Hyperammonämie ist charakteristisch.

Myelopathie unbekannter Ätiologie

Myelopathien unbekannter Ätiologie kommen trotz moderner Diagnosemethoden (MRT, Myelografie, Liquoranalyse, evozierte Potenziale und EMG) häufig vor (bis zu 27 % aller chronischen Myelopathien). Ihr neurologisches Profil ist gut erforscht. Das typischste Symptom ist eine Parese. Sie tritt in 74 % der Fälle auf und ist häufiger in den Beinen (72 %) als in den Armen (26 %) nachweisbar. In 71 % der Fälle sind diese Paresen asymmetrisch. Hyperreflexie überwiegt (65 %), häufig sind sie asymmetrisch (68 %); das Babinski-Symptom tritt in 63 % auf. Beim spastischen Typ ist der Muskeltonus in 74 % erhöht. Sensibilitätsstörungen liegen in 63 % der Fälle vor, Schließmuskelerkrankungen in 63 %. Myelopathien unbekannter Ätiologie sind eine Ausschlussdiagnose.

Diagnostische Studien bei Patienten mit chronischer Myelopathie

Allgemeine körperliche Untersuchung (zum Ausschluss systemischer Erkrankungen, Neurofibromatose, Infektionen, maligner Erkrankungen, Lebererkrankungen, Magenerkrankungen, Aortenerkrankungen usw.), neurologische Untersuchung zum Ausschluss zerebraler Erkrankungen und zur Abklärung der Höhe der Wirbelsäulenläsion; CT oder MRT zur Messung der Weite des Wirbelkanals, um intramedulläre Prozesse auszuschließen; Myelographie zum Ausschluss einer extramedullären Kompression des Rückenmarks; evozierte Potentiale zur Beurteilung der Afferenzen von peripheren Nerven zum Rückenmark und weiter zum Gehirn; Lumbalpunktion (zum Ausschluss einer infektiösen Myelitis, einer karzinomatösen Meningitis oder Multipler Sklerose); EMG ist ebenfalls erforderlich (zum Beispiel zum Ausschluss einer multifokalen motorischen Neuropathie oder einer (Enzephalo-)Myelopolyneuropathie).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]