Myelodysplastisches Syndrom

Myelodysplastisches Syndrom umfasst eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Zytopenie im peripheren Blut, Dysplasie von hämatopoetischen Vorläuferzellen, Knochenmarks-Hyperzellularität und ein hohes Risiko für AML-Entwicklung gekennzeichnet sind.

Die Symptome hängen von welcher Zelllinie ist am stärksten betroffen und können Schwäche, Müdigkeit, Blässe (wegen Anämie), erhöhte Häufigkeit von Infektionen und Fieber (verursacht neitropeniei), Blutungen und Blutungsneigung in die Haut und die Schleimhäute (aufgrund Thrombozytopenie) umfassen. Die Diagnose basiert auf einem allgemeinen klinischen Bluttest, einem peripheren Blutausstrich, Knochenmarkaspirat. Die Behandlung mit 5-Azacitidin kann wirksam sein; Bei der Entwicklung von AML werden Standardprotokolle verwendet.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ursachen des myelodysplastischen Syndroms

Myelodysplastisches Syndrom (MDS) ist eine Gruppe von Krankheiten werden oft predleykozom, refraktäre Anämie, Ph-negative chronisch-myeloischer Leukämie, chronische myelomonozytische Leukämie, myeloischer Metaplasie oder idiopathische sie aus somatischer Mutation von hämatopoetischen Vorläuferzellen bezeichnet. Die Ätiologie ist oft unbekannt, aber erhöht das Risiko von Krankheit, wenn Benzol ausgesetzt, Strahlung, Chemotherapeutika (insbesondere bei längeren oder intensiver Chemotherapien mit Alkylierungsmitteln und epipodophyllotoxin).

Myelodysplastisches Syndrom ist durch klonale Proliferation von hämatopoetischen Zellen gekennzeichnet, einschließlich erythroider, myeloider und megakaryozytischer Formen. Knochenmark ist normal oder hyperzellulär mit ineffektiver Hämatopoese, die zu Anämie (am häufigsten), Neutropenie und / oder Thrombozytopenie führen kann. Die Störung der Zellproduktion wird auch von morphologischen Veränderungen im Knochenmark oder Blut begleitet. Es gibt extramedulläre Hämopoese, die zu Hepatomegalie und Splenomegalie führt. Myelofibrose wird in einigen Fällen versehentlich festgestellt, wenn die Diagnose gestellt wird, aber kann sich im Laufe der Krankheit entwickeln. Myelodysplastisches Syndrom wird nach den Besonderheiten von Blut und Knochenmark klassifiziert. Der Klon des myelodysplastischen Syndroms ist instabil und neigt dazu, sich in akute myeloblastische Leukämie zu verwandeln.

[6], [7], [8], [9]

Symptome des myelodysplastischen Syndroms

Die Symptome der Krankheit hängen von der am stärksten betroffenen Zelllinie ab und können Blässe, Schwäche und Müdigkeit (Anämie) umfassen; Fieber und Infektionen (Neutropenie); leicht gebildete Blutungen in Haut und Schleimhäuten, Petechien, Nasenbluten, blutende Schleimhaut (Thrombozytopenie). Charakteristische Merkmale der Erkrankung sind Splenomegalie und Hepatomegalie. Bei der Entwicklung von Symptomen können auch komorbide Krankheiten beitragen; Zum Beispiel kann die Anämie beim myelodysplastischen Syndrom bei älteren Patienten mit kardiovaskulären Erkrankungen die Angina pectoris verstärken.

Diagnose des myelodysplastischen Syndroms

Myelodysplastisches Syndrom wird bei Patienten (insbesondere älteren Patienten) mit refraktärer Anämie, Leukopenie oder Thrombozytopenie vermutet. Es ist nötig die Zytopenie bei den angeborenen Erkrankungen, dem Mangel der Vitamine, den nebensächlichen Effekten der Präparate auszuschließen. Die Diagnose basiert auf der Untersuchung von peripherem Blut und Knochenmark mit der Identifizierung von morphologischen Anomalien in 10-20% der Zellen einzelner Zelllinien.

Charakteristische Merkmale des Knochenmarks beim myelodysplastischen Syndrom

Klassifizierung	Kriterien
Refraktäre Anämie	Anämie mit Retikulozytopenie, normalem oder hyperzellulärem Knochenmark, erythroider Hyperplasie und Erythropoese-Störung; Blasts ^ 5%
Refraktäre Anämie mit Sideroblasten	Die gleichen Zeichen wie in der refraktären Anämie, sowie Ring sideroblasts> 15% von HSCA
Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss	Die gleichen Zeichen wie in der refraktären Anämie gibt es Zytopenie> 2 Zelllinien mit morphologischen Anomalien der Blutzellen; Hyperzellularität des Knochenmarks mit Verletzung der Erythropoese und Granulopoese; sprengt 5-20% des Balles
Chronische myelomonozytische Leukämie	Die gleichen Zeichen wie bei refraktärer Anämie mit Blastenüberschuss, absolute Monozytose; im Knochenmark der Gehalt an monozytären Vorläufern
Refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten in der Transformation	Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss mit einer oder mehreren der folgenden: 5% Blasten im Blut, 20-30% der Blasten im Knochenmark, Aueur Sticks in Granulozyten-Vorläuferzellen

Anämie ist eine häufige Manifestation und wird von Makrozytose und Anisozytose begleitet. Auf einem automatischen Zellanalysator werden diese Veränderungen in einem Anstieg von MCV (mittleres Volumen der roten Blutkörperchen) und RWD (die Breite der Verteilung des Volumens der Erythrozyten) ausgedrückt. In der Regel wird eine mäßige Thrombozytopenie beobachtet; in den Abstrichen des peripheren Blutes variieren die Thrombozyten in der Größe; einige haben eine geringere Granularität. Das Niveau der weißen Blutkörperchen kann normal, erhöht oder verringert sein. Die zytoplasmatische Granularität von Neutrophilen ist pathologisch, mit Anisozytose und einer unterschiedlichen Anzahl von Granula. Eosinophile können auch pathologische Granularität aufweisen. Pseudopelgische Zellen (Hyposegmentierung von Neutrophilen) können im Blut nachgewiesen werden. Monozytose ist ein charakteristisches Merkmal der chronischen myelomonozytischen Leukämie, in weniger differenzierten Untergruppen können unreife myeloische Zellen gefunden werden. Die zytogenetische Analyse zeigt eine oder mehrere klonale Anomalien, häufiger mit Läsionen des Chromosoms 5 oder 7.

[10], [11], [12]

Behandlung des myelodysplastischen Syndroms

Azacitidin lindert Symptome, reduziert das Auftreten von Leukämie und die Notwendigkeit von Transfusionen und verbessert wahrscheinlich das Überleben. Die Therapie ist in erster Linie unterstützend und umfasst Erythrozytentransfusions falls indiziert, Blutplättchen Blutungen während der Infektion und Antibiotika-Therapie. Bei einigen Patienten zu unterstützen, ein wichtiger Faktor Hämatopoese Erythropoetin-Injektion unter Verwendung von (Aufrechterhaltung Hämoglobinwerte), Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (schwere Granulozytopenie, begleitet von Symptomen) und in Gegenwart von Thrombopoietin (mit schwerer Thrombozytopenie), aber diese Behandlung hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung. Eine wirksame Behandlung ist die allogene Transplantation von hämatopoetischen Stammzellen und ist jetzt bei Patienten älter als 50 Jahre die Modi Verwendung nonmyeloablative studieren. Reaktion bei myelodysplastischen Syndrom akuter myeloischer Leukämie-Therapie eine ähnliche Wirksamkeit bei Leukämie, Alter und Karyotyp eine wichtige Rolle bei der Prognose der Erkrankung spielen.

Prognose für myelodysplastisches Syndrom

Die Prognose hängt in hohem Maße von der Art des myelodysplastischen Syndroms und dem Vorliegen von Begleiterkrankungen ab. Patienten mit refraktärer Anämie oder refraktärer Anämie mit Sideroblasten sind weniger anfällig für eine Progression zu aggressiveren Formen und können an anderen Ursachen sterben.