Morbus Schönlein-Henoch: Ursachen und Pathogenese

Die Ursachen für Purpur Shonlein-Tenoch sind mit Infektionen, Nahrungsmittelallergien, Medikamentenunverträglichkeit und Alkoholkonsum verbunden. In den meisten Fällen geht der Erkrankung eine nasopharyngeale oder intestinale Infektion voraus. Die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist mit einer Reihe von Bakterien und Viren verbunden. Die Beziehung der Krankheit mit einer Infektion durch Streptokokken und Staphylococcus, Cytomegalovirus, Parvovirus B19, Human Immunodeficiency Virus wurde am deutlichsten verfolgt. Weniger oft beachten Sie die Assoziation mit Bakterien der Darm-Gruppe, Iersinien, Mykoplasmen.

Die Entwicklung von Purple Shonlein-Genoch nach der Verwendung einiger Medikamente, einschließlich Impfstoffe und Seren, Antibiotika (Penicillin), Thiazid-Diuretika, Chinidin, wird beschrieben.

Die Pathogenese des violetten Schoenlein-Henochs ist nicht vollständig geklärt. Gegenwärtig spielen IgA, seine makromolekularen Polymere und IgA-haltigen Immunkomplexe eine wichtige pathogenetische Rolle. Es wurde festgestellt , dass 40-50% der Patienten , IgA - Konzentration im Blut erhöht, vor allem durch die polymeren Formen des IgA - Isotyp Erhöhung _r In einigen Fällen sind diese IgA, zeigen Eigenschaften , Rheumafaktor, Antikörper an das Cytoplasma von Neutrophilen, bilden Komplexe mit Fibronektin. Der Grund für die Erhöhung der IgA ist die Erhöhung der Synthese und den Abstand zu reduzieren in einer defekten IgA biochemischen Struktur führen kann, wodurch die Zeit der Zirkulation der IgA-Polymeren und IgA-haltigen Immunkomplexe in dem Körperkreislauf zu verlängern.

Die Entwicklung von Glomerulonephritis in hämorrhagischen Vaskulitis mit Depositions assoziiert in glomeruläre mesangiale IgA-haltige Immunkomplexe und die anschließende Aktivierung von Komplement durch den alternativen Weg. Die Möglichkeit, Immunkomplexe in situ zu bilden, wird ebenfalls diskutiert . Zugunsten des letzteren Mechanismus durch die Anwesenheit von mesangialen Ablagerungen von IgA bei Patienten mit normalen Spiegel im Blut nachgewiesen wird, das Fehlen von IgA-haltigen Immunkomplexen in dem Glomeruli der Mehrheit der HIV-infizierten Personen mit einem hohen Maße an polymeren IgA Plasma. Auf der Grundlage dieser Tatsachen wurde vorgeschlagen, dass es einen Mechanismus gibt, der die Ablagerung von IgA in den Glomeruli erleichtert. Als ein solcher Mechanismus wird der derzeit etablierte Defekt der Glykosylierung von IgA-Molekülen mit Schönlein-Henoch-Purpura betrachtet. Das Ergebnis kann IgA - Struktur ändern, was wiederum seine Wechselwirkung mit Proteinen mesangialen Matrix - Rezeptoren auf der Oberfläche von Mesangialzellen verursacht, Komplement (IgA modifizierte, als Folge der abnormalen Glycosylierung gebildet mehr aktiviert effektiv Komplement als normal) verursacht Ablagerung von Immunkomplexen mit nachfolgender Schädigung des Glomerulus.

Änderungen IgA-Konzentration im Blut, die Anwesenheit seiner polymeren Formen und IgA-haltigen Ablagerungen in den Glomeruli der Nieren und der klinischen und morphologischen Eigenschaften von Glomerulonephritis mit Johann Lukas Schönlein Purpura, Henoch unterscheiden sich nicht von denen von IgA-Nephropathie. In diesem Zusammenhang wird noch diskutiert, ob es möglich ist, die Berger-Krankheit als lokale Nierenform der Purpura Schönlein-Henoch zu betrachten. In jüngster Zeit spielt die mögliche Rolle in der Pathologie der Purpura Schonlein-Henoch chronische Entzündung der Darmwand, die offenbar auf die Verletzung der Funktion ihres lokalen Immunsystems zurückzuführen ist. Die Grundlage dieser Annahme eingerichtet wird in jüngsten Studien intestinale Permeabilität für Makromoleküle während der Exazerbation gewinnen und die Beziehung zwischen der Durchlässigkeit der Darmschleimhaut und dem Grad der Infiltration durch Lymphozyten letzteren zu erfassen.

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Pathologie der Shenlen-Henoch-Krankheit

Morphologische Veränderungen in den Nieren mit Schönlein-Henoch Purpura sind vielfältig.

Am häufigsten wird ein Bild der fokalen oder diffusen mesangioproliferativen Glomerulonephritis festgestellt.

Weniger häufig endokapillyarny proliferative Glomerulonephritis diffundieren, die durch eine Kombination der intensiven mesangiale Proliferation mit erhöhter mesangialen Matrix gekennzeichnet ist, der glomerulären Basalmembran Verdoppeln der Anwesenheit von Leukozyten in das Lumen der Kapillaren und der glomerulären Läsionen.

Ein kleiner Prozentsatz der Patienten zeigt proliferative Glomerulonephritis mit und Proliferation endokapillyarnoy extrakapillaren diffundiert, wobei von der Schwere des Schadens in Abhängigkeit sowie proliferative Veränderungen diffundieren, die Bildung von crescents Punkt von weniger als oder mehr als 50% des Glomeruli und mesangiokapilläre Glomerulonephritis.

Tubulo-interstitielle Veränderungen in den frühen Stadien der Erkrankung werden minimal exprimiert, zu späteren Zeitpunkten sind dies Kanalatrophie und Interstitiumsklerose, die mit der Schwere der glomerulären Pathologie korreliert. Bei Erwachsenen werden im Gegensatz zu Kindern häufig Arteriosklerose und arterioläre Hyalinose gefunden.

Durch Immunfluoreszenzmikroskopie bei Patienten mit Purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch erkennt diffuse körnige Ablagerungen aus überwiegend IgA, in der mesangium. Diese Ablagerungen können dann die subendotheliale Kapillarwand durchdringen. Eine subepitheliale Lokalisation von Ablagerungen ist äußerst selten. In einigen Fällen werden Ablagerungen von IgG in Kombination mit IgA nachgewiesen. Fast alle Patienten von IgA-Nephritis mit lila Johann Lukas Schönlein-Henoch NW Ablagerungen gefunden, mehr als 80% der Fälle - Fibrinogen Ablagerungen im mesangium, was darauf hinweist, dass die lokale intravaskuläre Koagulation in der Niere Glomeruli.