Diagnose von nodulärer Polyarteritis

Die Diagnostik der nodulären Polyarteritis ist oft schwierig, was mit der Unspezifität der Anfangssymptome, der Polymorphie der klinischen Erscheinungsformen, der Abwesenheit der spezifischen Labormarker verbunden ist. Grundlage der Diagnose ist in erster Linie ein klinisches Bild, das sich in den ersten 3 Monaten der Erkrankung zeigt. Bei der Diagnosestellung werden spezifische klinische Syndrome (die wichtigsten diagnostischen Kriterien) berücksichtigt. Nebenwirkung sind Zeichen wie eine Erhöhung der Körpertemperatur, Gewichtsverlust, Gelenk- und Muskelschmerzen, Leukozytose, eine Erhöhung der ESR, Marker der Virushepatitis B.

Die Klassifikationskriterien für die noduläre Polyarteritis bei Kindern (im Folgenden werden die Kriterien auf Spezifität und Sensitivität vom höchsten zum niedrigsten Prozentsatz bezogen)

Kriterien	Verfeinerung
Grundlegend
Mehrere asymmetrische Mononews oder asymmetrische Polyneuritis	Kombinierte oder sequentielle Läsion der radialen, ulnaren, medianen, peronealen und anderen Nerven
Ischämische Darmerkrankung	Infarkt, Darmwandnekrose mit einzelnen oder multiplen Läsionen
Syndrom der arteriellen Hypertonie	Ein anhaltender Anstieg des diastolischen Drucks in Kombination mit Harnsyndrom und möglicherweise Hepatitis-B-Marker
Charakteristische angiographische Veränderungen	Aneurysmen kleiner und mittlerer intraorganischer Arterien in Kombination mit fokaler Gefäßdeformität (Leber, Niere und andere Arterien)
Nekrotisierende Vaskulitis (laut Biopsiedaten)	Destruktive-proliferative Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien des Muskeltyps, die während der Biopsie entdeckt wurde
Hilfsgerät
Schmerzen in den Gelenken und / oder Muskeln	Anhaltender Schmerz, Kausalgie großer Gelenke und distaler Extremitätenmuskulatur
Fieber	Erhöhung der Körpertemperatur über 38 ° C täglich oder episodisch mit profusem Schweiß für 2 Wochen oder länger
Periphere Blutleukozytose	Leukozytose mehr als 20,0х109 / l, in drei aufeinander folgenden Analysen bestimmt
Gewichtsverlust	Verminderte Körpergewicht von mehr als 15% der ursprünglichen in einer kurzen Zeit, nicht mit Hunger verbunden

Die Diagnose der nodulären Polyarteritis wird bei Vorhandensein von mindestens zwei Grund- oder einem Grund- und drei Hilfskriterien gestellt.

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Labordiagnostik der nodulären Polyarteritis

In der aktiven Phase der nodulären Polyarteritis in einem allgemeinen Bluttest, moderate normochrome Anämie, neutrophile Leukozytose, erhöhte ESR bestimmt werden.

Bei der allgemeinen Analyse von Urin können vorübergehende Veränderungen im Niederschlag nachgewiesen werden.

Die biochemische Blutanalyse hat sich als nützlich erwiesen und zeigt die Veränderungen einiger Indikatoren, insbesondere der Transferaseaktivität und der stickstoffhaltigen Schlacken.

Wenn immunologische Studie in der aktiven Phase bei allen Patienten die Erhöhung der Konzentration von C-reaktives Protein bestimmen, ist es möglich, einen mäßigen Anstieg von IgA, IgG, positiven Rheumafaktor zu erkennen.

Das System der Blutgerinnung mit nodulärer Polyarteritis ist durch eine Neigung zur Hyperkoagulation gekennzeichnet, so dass die Bestimmung des Zustands der Hämostase die erste und nachfolgende für die Überwachung der ausreichenden Therapie sein sollte. Die Hyperkoagulation ist am ausgeprägtesten bei juveniler Polyarteritis.

Bei Patienten mit klassischer nodulärer Polyarteritis werden HBsAg und andere Hepatitis-B-Marker nachgewiesen (ohne klinisch-laborchemische und epidemiologische Zeichen der Erkrankung).

Instrumentelle Diagnostik der nodulären Polyarteritis

Nach den Indikationen verschreiben EKG, Echokardiographie, Thorax-Röntgen, Ultraschall der Bauchhöhle Organe, Angiographie, Biopsie.

Auf dem EKG können Sie Anzeichen von Stoffwechselstörungen im Herzmuskel, Tachykardie erkennen. In Gegenwart von Myokarditis, kann Leitung, Extrasystole und verminderte elektrische Aktivität des Myokards nachgewiesen werden. Wenn Koronararterien betroffen sind, werden ischämische Veränderungen im Herzmuskel festgestellt.

Wenn Echokardiographie bei der Myokarditis der Erweiterung der Herzhöhlen beachten, Verdickungs- und / oder Echogenitätserhöhung Wänden und / oder Papillarmuskeln, verminderte Kontraktilität und Pumpfunktionen in Gegenwart von Perikarditis - Bündel Verdickung oder pericardial Blättchen.

Bei Ultraschall der Bauchorgane und Nieren werden häufig unspezifische Veränderungen in Form von Gefäßerweiterung und / oder Echogenität des Parenchyms festgestellt.

Auf dem Röntgenbild der Brust in der aktiven Periode der Krankheit gibt es eine Zunahme des vaskulären Musters, manchmal eine Veränderung des Lungeninterstitiums.

Die Aortographie wird für die noduläre Polyarteritis, die mit der arteriellen Hypertonie fortschreitet, zu diagnostischen und differentialdiagnostischen Zwecken verschrieben. Aneurysmen der mittleren und kleinen Gefäße der Nieren, Leber, Milz und Defekte des kontrahierenden Parenchyms der betroffenen Organe können auf Angiogrammen nachgewiesen werden, die als angiographisches Kriterium der Erkrankung dienen.

Eine Biopsie der Haut, des Unterhautgewebes und der Muskeln, selten - die Nieren, wird in zweifelhaften Fällen durchgeführt. Eine Biopsie ist vor der Basaltherapie wünschenswert. Das morphologische Zeichen, das die Diagnose einer nodulären Polyarteritis bestätigt, ist eine destruktiv-produktive Vaskulitis, die nur dann nachgewiesen werden kann, wenn eine Biopsie von einer Hautstelle mit einem Knoten, einer Leber oder in der Nähe einer Nekrose durchgeführt wird.

Klassifizierungskriterien für juvenile Polyarteritis

Kriterien	Verfeinerung
Grundlegend
Gangrän-Finger und / oder Haut-Nekrose	Akute Entwicklung von trockenen asymmetrischen Gangrän mit Beteiligung von I-III-Fingern, Mumifizierung von Hautarealen
Noduläre Eruptionen	Intradermale oder subkutane Knötchen bis zu 1 cm Durchmesser entlang der Gefäße
Infarkt der Zunge	Schmerzhafte Keilzyanose der Zunge mit der Entwicklung von Nekrose
Livedo Baum	Cyanotisches Grobwollnetz an den distalen Extremitätenpartien, verstärkt in der kalten und stehenden Position
Hilfsgerät
Nekrotisierende Vaskulitis (laut Biopsiedaten)	Destruktive-proliferative Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien des Muskeltyps, die während der Biopsie entdeckt wurde
Gewichtsverlust	Verminderte Körpergewicht von mehr als 15% der ursprünglichen in einer kurzen Zeit, nicht mit Hunger verbunden
Schmerzen in den Gelenken und / oder Muskeln	Anhaltender Schmerz, Kausalgie großer Gelenke und distaler Extremitätenmuskulatur
Fieber	Erhöhung der Körpertemperatur über 38 C täglich oder episodisch mit profusem Schweiß für 2 Wochen oder länger
Periphere Blutleukozytose	Die Leukozytose beträgt mehr als 20,0 × 10 9 / L, definiert in drei aufeinanderfolgenden Analysen

Die Diagnose der juvenilen Polyarteritis wird mit mindestens drei Grund- oder zwei Haupt- und drei Hilfskriterien gestellt.

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Differentialdiagnose von nodulärer Polyarteritis

Bei akuten juvenile Polyarthritis mit hohem Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen, Hautausschläge, Hepatomegalie oft eine Notwendigkeit für die Differentialdiagnose von Sepsis, juveniler rheumatoider Arthritis, juveniler Dermatomyositis, systemischem Lupus erythematodes, Kawasaki-Syndrom, unspezifische aortoarteritis.

Wenn die Differentialdiagnose, dass für Polyarteriitis nodosa nicht charakteristisch eigentümliche juvenile rheumatoide Arthritis destruktive Arthritis sein soll, im Gegensatz Dermatomyositis in juvenilen Polyarthritis weniger ausgeprägtes Syndrom, Muskelschwäche, Livedo und Hautnekrosen lag in erster Linie an den distalen Extremitäten juvenilen nicht periorbital violet Erythem beobachtet . Im Gegensatz dazu Polyarthritis systemischer Lupus erythematodes Patient mit juvenilem häufigem Baum, nicht distalen Gangrän Hyperleukozytose Livedo. Polyarteriitis nodosa für nicht charakteristisch Endokarditis, Polyserositis und nephrotisches Syndrom, wenn es nicht bestimmt LE-Zellen ist.

Die Differentialdiagnose der nodulären Polyarteritis ist schwierig, wenn ein Kind plötzlich einen hohen Blutdruck entwickelt. In solchen Fällen, installieren Sie die Diagnose von Polyarteriitis nodosa oft notwendig, um unter Ausschluß der Reihe nach der Annahme, Phäochromozytom, Nierenarterienstenose, Pyelonephritis mit Ergebnis in Nephrosklerose, chronischen Glomerulonephritis Ablehnung. Zugunsten Polyarteriitis nodosa zeigt: persistent hohen Blutdruck, gepaart mit Anzeichen einer systemischen Gefäßläsionen, Fieber, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und Leukozytose, HBs-Antigenämie (keine Hepatitis-Kliniken).

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