Facharzt des Artikels
Neue Veröffentlichungen
Mastozytose (Urtikaria pigmentosa)
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Mastozytose (Synonym: Urticaria pigmentosa) ist eine Erkrankung, die auf der Ansammlung von Mastzellen in verschiedenen Organen und Geweben, einschließlich der Haut, beruht. Klinische Manifestationen der Mastozytose werden durch die Freisetzung biologisch aktiver Substanzen während der Mastzelldegranulation verursacht. Die Erkrankung ist selten und tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf, häufig bei Kindern (75 %).
[ Ursachen und Pathogenese der Mastozytose
Über die Entstehung der Urticaria pigmentosa gibt es keine einheitliche Meinung. Sie gilt als Folge einer benignen oder malignen Proliferation von Histiozyten im Vergleich zur Histiozytose und wird den Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes zugeordnet (WHO, 1980). Die Rolle des von Fibroblasten und Keratinozyten produzierten Mastzellwachstumsfaktors sowie anderer Zytokine wird vermutet. Es gibt unterschiedliche Meinungen zum nävoiden Charakter des Mastozytoms. Familiäre Fälle der Erkrankung weisen auf eine mögliche Rolle genetischer Faktoren hin. Eine allgemein anerkannte Klassifikation gibt es nicht. Üblicherweise wird zwischen kutanen, systemischen und malignen Formen (Mastzellleukämie) unterschieden.
Mastozyten (Mastozyten, Mastzellen) spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung einer Mastozytose. In der betroffenen Region kommt es zur Proliferation von Mastozyten. Anschließend kommt es unter dem Einfluss von Immun- (Immunkomplexe, Antikörper) und Nicht-Immunaktivatoren (Medikamente, Hitze, Kälte, Reibung, Druck, UV-Strahlen, emotionaler Stress, Nahrungsmittel usw.) zur Degranulation der Mastozyten und zur Freisetzung von Histamin, Peptidase und Heparin. Unter dem Einfluss dieser biologisch aktiven Substanzen kommt es zu einer Erhöhung der Gefäßpermeabilität, einer Erweiterung von Kapillaren, Venolen und terminalen Arteriolen, was zu Druckabfall, Kontraktion großer Blutgefäße und Stimulation der Magensekretion usw. führt.
Histopathologie der Mastozytose
Die besondere Färbung der Elemente der Mastozytose der Haut wird durch eine Zunahme der Melanozytenzahl in der Epidermis und die Ablagerung einer erheblichen Menge Pigment in ihren unteren Reihen verursacht, was anscheinend durch komplexe interzelluläre Beziehungen zwischen Melanozyten und Mastzellen erklärt werden kann.
Pathomorphologie der Mastozytose
Je nach klinischem Bild variiert die Pathohistologie der Haut bei dieser Erkrankung. Bei den makulopapulösen und teleangiektatischen Formen befinden sich Gewebebasophile hauptsächlich im oberen Drittel der Dermis um die Kapillaren herum. Es gibt nur wenige von ihnen, und die Diagnose kann erst nach Färbung mit Toluidinblau gestellt werden, das sie metachromatisch rosa-lila färbt.
Bei der nodulären oder Plaque-Tinea bilden Gewebebasophile große tumorartige Cluster und infiltrieren die gesamte Dermis und sogar die subkutane Schicht.
Die Zellen sind meist kubisch, seltener spindelförmig; ihr Zytoplasma ist massiv und eosinophil.
Bei der diffusen Mastozytose finden sich in der oberen Dermis dichte, bandförmige Proliferate von Gewebebasophilen mit runden oder ovalen Kernen und klar abgegrenztem Zytoplasma. Gewebebasophile bei Urticaria pigmentosa zeichnen sich durch eine komplexe Zusammensetzung der Kohlenhydratkomponente aus, die Heparin, sialinsäurehaltige und neutrale Mukopolysaccharide umfasst, sodass sie mit Toluidinblau bei pH 2,7 gefärbt werden und eine positive PAS-Reaktion ergeben.
Bei allen beschriebenen Formen der pigmentierten Urtikaria, mit Ausnahme der tedeangiektatischen Urtikaria, können unter den Gewebsbasophilen auch eosinophile Granulozyten gefunden werden.
Bei Formen der pigmentierten Urtikaria, die mit der Bildung von Bläschen oder Blasen einhergehen, befinden sich diese subepidermal und bei alten Elementen aufgrund der Regeneration der Epidermis intraepidermal. Die Blasen enthalten Gewebebasophile und eosinophile Granulotypen. Die Pigmentierung bei dieser Krankheit wird durch eine Zunahme der Pigmentmenge in den Zellen der Basalschicht der Epidermis verursacht, seltener durch das Vorhandensein von Melanophagen im oberen Teil der Dermis.
Symptome einer Mastozytose
Es gibt zwei Formen der Mastozytose: die kutane und die systemische. Die kutane Form wird in die generalisierte kutane Form (Urticaria pigmentosa, persistierende fleckige Teleangiektasien, diffuse Mastozytose) und das Mastozytom (ein meist solitärer Tumor) unterteilt.
Urticaria pigmentosa ist die häufigste Form der kutanen Mastozytose. Zu Beginn der Erkrankung, häufig bei Kindern, treten juckende rosarote Flecken auf, die sich mit der Zeit in Bläschen verwandeln. Die Bläschen hinterlassen hartnäckige bräunlich-braune Flecken. Bei Erwachsenen beginnt die Erkrankung mit der Bildung hyperpigmentierter Flecken oder Papeln. Die Flecken und Papeln sind flach, bis zu 0,5 cm im Durchmesser, rund, scharf begrenzt und haben eine glatte Oberfläche ohne Anzeichen von Abschälung. Sie befinden sich auf der Haut des Rumpfes, sind gering an der Zahl und hellgrau oder rosa-bräunlich gefärbt. Mit der Zeit breiten sich die Papeln auf andere Hautpartien (obere und untere Extremitäten, Gesicht) aus, sind kugelförmig, dunkelbraun oder dunkelbraun, manchmal mit einem rosa-roten Farbton. Oft stoppt der Prozess, hält viele Jahre an und kann dann zur Entwicklung einer Erythrodermie fortschreiten, die die inneren Organe befällt und zum Tod führt.
Pigmentierte Urtikaria bei Kindern ist gutartig. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten juckender Urtikaria-Ausschläge, die sich nach einigen Jahren in papulöse Elemente verwandeln. Zu Beginn der Erkrankung können Blasen (Vesikel) auf scheinbar gesunder Haut oder auf Flecken und Papeln auftreten, die durch Schwellungen und einen deutlichen rosaroten Farbton gekennzeichnet sind. Klinisch ist die pigmentierte Urtikaria bei Kindern durch eine deutliche exsudative Komponente gekennzeichnet. Manchmal verschwinden die Elemente spurlos. Das Entzündungsphänomen oder das Darier-Unna-Phänomen ist von großer Bedeutung: Beim Reiben mit Fingern, einem Spatel oder einem Nadelstich werden die Elemente ödematös, die rosarote Farbe und der Juckreiz der Haut verstärken sich. Eine Verschlimmerung wird nach Reibung, Druck und thermischen Eingriffen (heiße Bäder, Sonneneinstrahlung) beobachtet.
Die kutane Form kann sich als makulopapulöse, bullöse Ausschläge, diffus, einschließlich erythrodermischer, teleangiektatischer Veränderungen, und recht selten als isolierte Läsion - Mastozytom - manifestieren. Am häufigsten werden kleinfleckige und papulöse Ausschläge beobachtet, die sich hauptsächlich in der Kindheit ausbreiten. Sie befinden sich hauptsächlich am Rumpf, etwas seltener an den Gliedmaßen, selten im Gesicht, haben runde oder ovale Umrisse und sind rötlich-braun gefärbt. Nach Reibung nehmen die Elemente einen urtikariaähnlichen Charakter an. Gleichzeitig können knotige Formationen auftreten, meist in geringer Anzahl, mit intensiverer Pigmentierung. Austreibungen können verschmelzen und Plaque und diffuse Läsionen bilden, in seltenen Fällen nehmen sie einen pachydermischen Charakter mit einer stark ausgeprägten diffusen Infiltration der Haut an.
Die anhaltende fleckige teleangiektotische Form tritt bei Erwachsenen auf, sieht aus wie Sommersprossen und es sind kleine Teleangiektasien auf einem pigmentierten Hintergrund sichtbar.
Die diffuse Mastozytose ist durch eine Verdickung der Haut gekennzeichnet, die eine teigige Konsistenz und einen gelblichen Farbton aufweist und einem Pseudoxanthom ähnelt. Es ist eine Vertiefung der Hautfalten zu beobachten. Die Läsionen sind häufig in der Achselhöhle und den Leistenfalten lokalisiert. Auf der Oberfläche der Läsionen können Risse und Geschwüre auftreten.
Es werden auch die vesikulären und atrophischen Formen beschrieben: Die Blasen sind gespannt, mit transparentem oder hämorrhagischem Inhalt, es fehlen akantholytische Zellen, das Nikolsky-Symptom ist negativ.
Die noduläre Mastozytose tritt überwiegend bei Neugeborenen und Kindern in den ersten 21 Lebensjahren auf.
Klinisch gibt es drei Arten der nodulären Mastozytose: xanthelasmoid, multinoduläre und nodulär-konfluente.
Die xanthelasmoide Variante zeichnet sich durch isolierte oder gruppierte flache Knötchen oder knotige Elemente mit einem Durchmesser von bis zu 1,5 cm, oval und scharf begrenzt aus. Die Elemente haben eine dichte Konsistenz, eine glatte oder orangefarbene Oberfläche und eine hellgelbe oder gelblich-braune Farbe, wodurch sie Xanthelasmen und Xanthomen ähneln.
Bei der multinodulären Mastozytose sind mehrere halbkugelförmige, dichte, knotige Elemente mit glatter Oberfläche und einem Durchmesser von 0,5 bis 1,0 cm sowie einer rosa, roten oder gelblichen Farbe über die gesamte Haut verstreut.
Die nodulär-konfluente Variante entsteht durch die Verschmelzung von knotigen Elementen zu großen Konglomeraten, die sich in großen Falten befinden.
Bei der nodulären Mastozytose, unabhängig von ihren Varianten, ist das Darier-Unna-Phänomen schwach ausgeprägt oder nicht nachweisbar. Die meisten Patienten leiden an einem urtikariellen Dermographismus. Ein charakteristisches subjektives Symptom ist Juckreiz der Haut.
Bei der systemischen Mastozytose kommt es zu einer Schädigung der inneren Organe. Die Erkrankung manifestiert sich als Mastzellleukämie (eine bösartige Form der Mastozytose).
Die ebenfalls seltene erythrodermische Form verläuft bei Erwachsenen im Gegensatz zu Kindern ohne Blasenbildung.
Diffus-infiltrative, heleangitaktische und erythrodermische Formen der Mastozytose gelten als potenziell systemische Erkrankungen.
Eine bullöse Mastozytose entwickelt sich bei Kindern im Säuglings- oder frühen Kindesalter. Blasen können sich auf der Oberfläche von makulopapulösen Hautausschlägen oder Plaque-Läsionen befinden, manchmal sind sie die einzige Hautmanifestation der Erkrankung (angeborene bullöse Mastozytose), die als prognostisch ungünstiger gilt.
Das solitäre Mastozytom hat das Aussehen einer kleinen tumorartigen Formation oder mehrerer eng beieinander liegender Knoten, auf deren Oberfläche bei Kindern typischerweise Blasen auftreten. Die Prognose für diese Art von Urtikaria ist am günstigsten. In den meisten Fällen bildet sich die im Kindesalter auftretende pigmentierte Urtikaria bis zur Pubertät von selbst zurück. Systemische Läsionen werden durchschnittlich bei 10 % der Patienten beobachtet, hauptsächlich bei Mastozytose bei Erwachsenen.
Was bedrückt dich?
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung der Mastozytose
Die Behandlung der Mastozytose (Urticaria pigmentosa) erfolgt symptomatisch. Antihistaminika werden empfohlen. Bei ausgedehnten Hautveränderungen und schwerer Dermatose kommen Glukokortikosteroide, PUVA-Therapie und Zytostatika (Prospidin) zum Einsatz. Kortikosteroidsalben werden äußerlich angewendet.