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Bösartige Tumore der Kieferhöhle: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

 
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Zuletzt überprüft: 07.07.2025
 
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Tumoren der Kieferhöhle sind HNO-Erkrankungen, die sowohl in den Zuständigkeitsbereich von Kieferchirurgen (primär) als auch in einigen klinischen und anatomischen Varianten, insbesondere bei Oberkiefer-Siebbein-Kombinationen, in den Zuständigkeitsbereich von Rhinologen fallen.

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle (80–90 %) handelt es sich bei diesen Tumoren um Epitheliome; 10–12 % sind Sarkome, die meist bei Kindern und jungen Erwachsenen auftreten. Oberkieferkrebs entsteht meist in den hinteren Zellen des Siebbeinlabyrinths oder am Rand des Alveolarfortsatzes des Oberkiefers. Epitheliale und mesenchymale maligne Tumoren der Kieferhöhle sind in ihrer Struktur identisch mit denen der Nasenhöhle.

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Symptome von bösartigen Tumoren der Kieferhöhle

Die Symptome bösartiger Tumoren der Kieferhöhle sind äußerst vielfältig und hängen vom Stadium und der Lokalisation des Tumors ab. Es werden die gleichen Stadien unterschieden wie bei bösartigen Tumoren der Nasenhöhle.

Das latente Stadium ist asymptomatisch und bleibt meist unbemerkt. Nur in seltenen Fällen wird es zufällig bei der Untersuchung eines Patienten auf „polypöse Ethmoiditis“ entdeckt, die im Wesentlichen die gleiche „Begleitung“ wie bei Nasenhöhlenkrebs darstellt.

Das Stadium der Tumormanifestation, bei dem der Tumor ab einer bestimmten Größe im oberen seitlichen Bereich der Nase oder im Bereich der unteren Kieferhöhlenwand am Rand des Alveolarfortsatzes oder im retromandibulären Bereich nachgewiesen werden kann.

Das Stadium der Tumor-Extraterritorialisierung ist durch den Austritt des Neoplasmas über die Kieferhöhle hinaus gekennzeichnet.

Der berühmte französische HNO-Arzt Sebilo beschreibt drei klinische und anatomische Formen des Kieferhöhlenkrebses. „Suprastrukturelle Neoplasien“, in der Terminologie des Autors, also Tumoren, die vom Siebbeinlabyrinth ausgehen und von oben in die Kieferhöhle eindringen.

Die Symptome bösartiger Tumoren der Kieferhöhle sind wie folgt: schleimig-eitriger Ausfluss von schmutzig grauer Farbe mit einer Beimischung von Blut, oft übelriechend, oft - Nasenbluten, besonders stark bei Arrosion der vorderen Siebbeinarterie; fortschreitende einseitige Obstruktion der Nasengänge, Neuralgie des ersten Trigeminusastes, Anästhesie seiner Innervationszonen, während die Palpation dieser Zonen starke Schmerzen verursacht. Bei der anterioren und posterioren Rhinoskopie zeigt sich das gleiche Bild, das oben für Tumoren der Nasenhöhle ethmoidalen Ursprungs beschrieben wurde. Die histologische Untersuchung führt in vielen Fällen zu keinen positiven Ergebnissen. Daher sollte bei einer Biopsie oder Entfernung "banaler Begleitpolypen" die histologische Untersuchung mehrmals wiederholt werden.

Bei einer Punktion der Kieferhöhle bei dieser Krebsart ist es in der Regel unmöglich, signifikante Beweise für deren Vorhandensein zu erhalten, es sei denn, es wird ein "Vakuum" festgestellt oder hämolysiertes Blut gelangt beim Absaugen in die Spritze. Das Hinzufügen einer Sekundärinfektion zu einem bestehenden Tumor der Kieferhöhle erschwert die Diagnose erheblich, da bei solchen Patienten eine chronische oder akute eitrige Entzündung der Nasennebenhöhlen diagnostiziert wird und die wahre Krankheit erst während der Operation entdeckt wird.

Die weitere Entwicklung dieser Tumorform führt zu einem Wachstum in die Augenhöhle und verursacht Symptome wie Diplopie, Exophthalmus, seitliche und nach unten gerichtete Verschiebung des Augapfels, Ophthalmoplegie auf der betroffenen Seite als Folge der Ruhigstellung der äußeren Augenmuskeln durch den Tumor und einer Schädigung der entsprechenden Augennerven, Ophthalmodynie, Optikusneuritis, Chemosis und häufig Orbitalphlegmone.

"Mesostrukturelle Neoplasie", d. h. ein Tumor der Kieferhöhle "seines eigenen Ursprungs". Solche Tumoren in der Latenzzeit werden praktisch nicht erkannt, da sie in dieser Zeit unter dem Zeichen eines banalen Entzündungsprozesses auftreten, der immer sekundär ist. Im entwickelten Stadium verursacht der Tumor die gleichen Symptome, die oben beschrieben wurden, aber in dieser Form ist die vorherrschende Richtung der Exterritorialisierung der Gesichtsbereich. Der Tumor breitet sich durch die Vorderwand in Richtung der Fossa canina, des Jochbeins aus und kann in Ausnahmefällen durch das Durchwachsen der oberen Wand in die Augenhöhle ein Bild verursachen.

Der Tumor kann sich auch in die Nasenhöhle ausbreiten und dort eine Verstopfung verursachen, durch die Siebbeinplatte in das Siebbeinlabyrinth gelangen und dort die Riechnerven beeinträchtigen, und weiter in Richtung Keilbeinhöhle. Die Ausbreitung des Tumors entlang der Hinterwand nach unten und seitlich führt zu seinem Eindringen in den retromaxillären Bereich und in den zentralen Nervus CN.

Tumorwachstum durch die hintere Wand der Kieferhöhle führt zu Schäden an den anatomischen Strukturen im zentralen Nasennebenhöhlenbereich, insbesondere der Flügelmuskeln (Trismus) und der Nervenstrukturen des Ganglion pterygopalatinum (Sluder-Syndrom). In der ausländischen Literatur werden Neoplasien der Supra- und Mesostruktur als „Tumoren der Rhinologen“ bezeichnet, was bedeutet, dass diese Form bösartiger Neubildungen der Nasennebenhöhlen in die Zuständigkeit von Rhinochirurgen fällt.

„Infrastrukturneoplasien“ oder „dentale“ Tumoren oder „Zahnarzt-Oberkieferkrebs“. Ausgangspunkt des Tumorwachstums ist der Alveolarfortsatz des Oberkiefers. Diese Tumoren werden deutlich früher erkannt als die oben beschriebenen Formen, da eine der ersten Beschwerden, mit denen ein Patient einen Arzt (Zahnarzt) aufsucht, unerträgliche Zahnschmerzen sind. Die Suche nach einem „kranken“ Zahn (tiefe Karies, Pulpitis, Parodontitis) bleibt in der Regel ergebnislos, und die Entfernung eines „verdächtigen Zahns“, der wiederholt behandelt wurde, lindert die Schmerzen nicht, die den Patienten weiterhin mit zunehmender Intensität belasten. Ein weiteres Symptom dieser Tumorform ist die ursachenlose Lockerung der Zähne, die oft als Parodontose oder Parodontitis interpretiert wird. Die Entfernung solcher Zähne lindert jedoch nicht die starken neuralgischen Schmerzen. Nur in diesem Fall vermutet der behandelnde Arzt einen Tumor des Alveolarfortsatzes des Oberkiefers. In der Regel kommt es bei der Entfernung von Zähnen, deren Wurzeln direkten Kontakt mit der unteren Kieferhöhlenwand haben, bei einem Alveolarfortsatzkarzinom zu Perforationen dieser Wand, durch die in den nächsten Tagen das Tumorgewebe vorzudringen beginnt, was Zweifel an der Diagnose bereits ausräumen sollte.

"Diffuse Neoplasie"

Dieser Begriff, der das letzte Entwicklungsstadium eines bösartigen Tumors der Kieferhöhle definiert, wurde vom berühmten rumänischen HNO-Onkologen V. Racoveanu (1964) eingeführt. Mit dem Genstadium meint der Autor einen Zustand des Tumors, in dem es unmöglich ist, seinen Ursprungsort zu bestimmen, und der Tumor selbst in alle benachbarten anatomischen Inversionen hineingewachsen ist, was dem Gesichtsbereich, in den Worten des Autors, „das Aussehen eines Monsters“ verleiht. Solche Formen gelten als absolut operabele Fälle.

Die Entwicklung bösartiger Tumoren der Kieferhöhle wird durch die anatomisch-pathologische Struktur des Tumors bestimmt. So sind Lymphosarkome und sogenannte weiche Sarkome durch extrem schnelles Wachstum, verheerende Invasion des umgebenden Gewebes, frühe Metastasierung in die Schädelhöhle und ihre klinischen Manifestationen – alle oben beschriebenen Funktionsstörungen benachbarter Organe und Fieber – gekennzeichnet. In der Regel verursachen sie tödliche Komplikationen, bevor Metastasen in entfernte Organe auftreten. Fibroblastische Sarkome oder Chondro- und Osteosarkome (die sogenannten harten Sarkome), insbesondere Neoplasien der Infrastruktur, zeichnen sich durch eine deutlich langsamere Entwicklung aus, ulzerieren oder zerfallen nicht, wodurch diese Tumoren enorme Ausmaße erreichen können. Im Gegensatz zu „weichen“ Tumoren sind diese Tumoren resistent gegen Strahlentherapie und in einigen Fällen für eine chirurgische Behandlung geeignet.

Oberkieferkrebs dringt, nachdem er die anatomischen Grenzen der Nasennebenhöhlen überschritten hat, in die umgebenden Weichteile ein und verursacht deren Zerfall und Ulzeration. Wenn der Patient bis zu diesem Zeitpunkt nicht stirbt, metastasiert er in die regionalen, prätrachealen und zervikalen Lymphknoten. In diesem Stadium ist die Prognose unbestritten, der Patient stirbt in 1-2 Jahren.

Komplikationen: „Krebs“-Kachexie, Meningitis, Blutung, Aspiration und metastatische bronchopulmonale Läsionen.

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Diagnostik bösartiger Tumoren der Kieferhöhle

Die Diagnostik bereitet während der Patentphase Schwierigkeiten. In späteren Stadien bereitet das Vorhandensein charakteristischer onkologischer und klinischer Symptome in Kombination mit Röntgen- oder CT-Daten keine Schwierigkeiten. Von großer Bedeutung ist die Differentialdiagnostik, die bei folgenden nosologischen Formen durchgeführt werden muss.

Banale Sinusitis. Der bösartige Tumor unterscheidet sich von den klinischen Manifestationen dieser Krankheit durch die stärksten, unheilbaren, neuralgischen Schmerzen, die durch eine Schädigung des ersten Trigeminusastes verursacht werden, oft Ophthalmodynie; übelriechender grau-blutiger Ausfluss, manchmal massive Blutungen aus den Nebenhöhlen. Röntgenologisch sind Tumoren durch verschwommene Konturen der Kieferhöhle, eine deutliche Verschattung der Nebenhöhlen und andere Phänomene gekennzeichnet, die auf die Ausbreitung des Tumors auf benachbarte Gewebe hinweisen.

Charakteristisch für eine Paradentzyste sind eine langsame Entwicklung, das Fehlen typischer Schmerzen, das Eindringen in das umliegende Gewebe und der für einen Tumor typische Nasenausfluss.

Gutartige Tumoren weisen dieselben Merkmale auf wie Paradentzysten.

Andere Krankheiten, von denen bösartige Tumoren der Kieferhöhle unterschieden werden sollten, sind Aktinomykose, Zahnepulis, Zahnfleischkrebs und Osteomyelitis.

Tumorlokalisation. Tumoren der Suprastruktur haben aufgrund der schwierigen und späten Diagnose sowie der fehlenden Möglichkeit einer radikalen Entfernung die schlechteste Prognose. Letzteres führt zu einem Rezidiv im Siebbein und der Orbita, einem Wachstum durch die Siebbeinplatte in die vordere Schädelgrube und durch die Orbita in die retrobulbäre Region und die mittlere Schädelgrube. Tumoren der Meso- und insbesondere der Infrastruktur haben in dieser Hinsicht eine weniger pessimistische Prognose, zum einen aufgrund der Möglichkeit einer früheren Diagnose und zum anderen aufgrund der Möglichkeit einer radikalen chirurgischen Entfernung des Tumors in den frühen Stadien seiner Entwicklung.

Die Prävalenz des Tumors ist eines der wichtigsten Prognosekriterien, da hieraus Rückschlüsse auf die Operabilität bzw. Inoperabilität im Einzelfall gezogen werden können.

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Was muss untersucht werden?

Behandlung bösartiger Tumoren der Kieferhöhle

Die Behandlung bösartiger Tumoren des Oberkiefers richtet sich nach den gleichen Kriterien wie die Prognose, d. h. wenn die Prognose relativ günstig ist oder zumindest eine minimale Hoffnung auf Genesung oder zumindest auf Lebensverlängerung besteht, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt, ergänzt durch eine Strahlentherapie.

Bei suprastrukturellen Tumoren wird eine Teilresektion des Oberkiefers durchgeführt, die sich auf die Entfernung seines oberen Teils, der unteren und medialen Augenhöhlenwand, des gesamten Siebbeins unter Erhalt der Siebbeinplatte sowie des Nasenbeins auf der betroffenen Seite beschränkt. Dabei kommen die Methoden Moore, Otan oder eine Kombination davon zum Einsatz.

Bei mesostrukturellen Tumoren wird eine vollständige Resektion des Oberkiefers vorgenommen. Diese im wahrsten Sinne des Wortes verstümmelnde und entstellende Operation ist der einzige mögliche Eingriff, der eine vollständige Entfernung des Oberkiefertumors ermöglicht, allerdings nur, wenn sich der Tumor nicht über diesen Knochen hinaus ausgebreitet hat. Die verwendete Operationsmethode ist der paralateronasale Zugang nach Moore mit einer Erweiterung des Einschnitts nach unten mit Umhüllung des Nasenflügels und einem medialen Einschnitt der Oberlippe in Kombination mit dem Otan-Zugang. Bei diesem chirurgischen Eingriff wird das Nasenbein auf der betroffenen Seite reseziert, das obere Ende des aufsteigenden Oberkieferastes durchtrennt, die untere Augenhöhlenwand entfernt, der Alveolarfortsatz entlang der Rückkante des ersten Backenzahns präpariert, der harte Gaumen reseziert, die Pterygomaxilläre Synostose von hinten präpariert, die Weichteile unter gleichzeitiger Blutstillung getrennt und der Tumor als ganzer Block zusammen mit dem Oberkiefer entfernt.

Später, nach der Heilung der Wundhöhle, werden verschiedene Möglichkeiten der Oberkieferprothetik mit herausnehmbarem Zahnersatz genutzt. Oftmals müssen die erste und zweite Operationsart mit einer Enukleation des vom Tumor betroffenen Auges kombiniert werden.

Bei infrastrukturellen Tumoren kommt eine Teilresektion des unteren Oberkieferanteils zum Einsatz, wobei sich das Ausmaß des operativen Eingriffs nach der Ausdehnung des Tumors richtet.

Der Einschnitt erfolgt entlang der Medianebene der Oberlippe, um den Nasenflügel herum und in die Nasolabialfalte, dann wird die Schleimhaut entlang der Übergangsfalte unter der Lippe eingeschnitten. Danach wird durch Trennen der Weichteile das Operationsfeld für die Entfernung des Tumors en bloc zusammen mit einem Teil des Oberkiefers freigegeben. Zu diesem Zweck wird die seitliche Wand des Oberkiefers im oberen Teil reseziert, der harte Gaumen auf der Seite des Tumors und die Pterygomaxillary-Synostose getrennt. Der entstandene Block wird entfernt, danach wird eine endgültige Blutstillung durchgeführt, die verbleibenden Weichteile werden einer Diathermokoagulation unterzogen und ein Verband angelegt. Beim Anlegen eines Verbandes im Falle einer Strahlentherapie werden radioaktive Elemente in die postoperative Höhle eingebracht.

Die Strahlentherapie bei bösartigen Neubildungen der HNO-Organe ist eine der wichtigsten Behandlungsmethoden. Sie wird mit verschiedenen Arten ionisierender Strahlung durchgeführt, wobei zwischen Röntgentherapie, Gammatherapie, Betatherapie, Elektronen-, Neutronen-, Protonen-, Pimeson-, Alpha- und Schwerionentherapie unterschieden wird. Abhängig vom Behandlungsziel, das durch die oben genannten Prognosekriterien bestimmt wird, wird die Strahlentherapie in radikale Therapien unterteilt, deren Aufgabe die vollständige Resorption und Heilung des Patienten ist; palliative Therapien, die das Ziel verfolgen, das Tumorwachstum zu verlangsamen und, wenn möglich, das Leben des Patienten zu verlängern; und symptomatische Therapien, die darauf abzielen, einzelne schmerzhafte Symptome – Schmerzen, Kompressionssyndrom usw. – zu beseitigen. Es gibt auch eine Anti-Rückfall-Strahlentherapie, die nach einer „radikalen“ chirurgischen Entfernung des Tumors angewendet wird, wenn die entsprechenden radioaktiven Nuklide in die postoperative Höhle eingebracht werden. Strahlentherapie wird häufig in Kombination mit Operation und Chemotherapie eingesetzt.

Eine radikale Strahlentherapie ist bei begrenzter Tumorausbreitung indiziert; sie umfasst die Bestrahlung des Primärtumors und regionaler Metastasen. Abhängig von der Tumorlokalisation und der Strahlenempfindlichkeit werden die Art der Strahlentherapie, die Bestrahlungsmethode und der SOD-Wert (60–75 Gy) gewählt.

Eine palliative Strahlentherapie wird bei Patienten mit einem ausgedehnten Tumorprozess durchgeführt, bei dem in der Regel eine vollständige und stabile Heilung nicht möglich ist. In diesen Fällen kommt es nur zu einer teilweisen Tumorregression, die Intoxikation nimmt ab, das Schmerzsyndrom verschwindet, die Organfunktionen werden bis zu einem gewissen Grad wiederhergestellt und das Leben des Patienten verlängert sich. Um diese Ziele zu erreichen, werden kleinere SODs verwendet – 40–55 Gy. Manchmal ist es bei hoher Tumorstrahlenempfindlichkeit und gutem Ansprechen auf die Strahlung möglich, von einem palliativen Programm auf eine radikale Tumorbestrahlung umzusteigen.

Die symptomatische Strahlentherapie wird eingesetzt, um die schwersten und bedrohlichsten Symptome einer Tumorerkrankung zu beseitigen, die im Krankheitsbild vorherrschen (Rückenmarkskompression, Obstruktion des Ösophaguslumens, Schmerzsyndrom usw.). Die Strahlentherapie, die diese Manifestationen der Krankheit vorübergehend beseitigt, verbessert den Zustand des Patienten.

Die therapeutische Wirkung ionisierender Strahlung beruht auf der Schädigung lebenswichtiger Bestandteile von Tumorzellen, vor allem der DNA, wodurch diese Zellen ihre Teilungsfähigkeit verlieren und absterben. Die umgebenden, unbeschädigten Bindegewebselemente gewährleisten die Resorption strahlengeschädigter Tumorzellen und den Ersatz von Tumorgewebe durch Narbengewebe. Eine der Hauptvoraussetzungen für eine erfolgreiche Strahlentherapie ist daher eine minimale Schädigung des den Tumor umgebenden Gewebes, die durch eine sorgfältige Strahlendosierung erreicht wird.

In der klinischen Praxis wird das Konzept des radiotherapeutischen Intervalls verwendet, das den Unterschied in der Strahlenempfindlichkeit des Tumors und des ihn umgebenden normalen Gewebes charakterisiert. Je größer dieses Intervall ist, desto günstiger ist die Strahlenbehandlung. Dieses Intervall kann verlängert werden, indem der Strahlenschaden des Tumors selektiv verstärkt wird oder indem das umgebende Gewebe bevorzugt mit chemischen Radiomodifikatoren geschützt wird – verschiedenen chemischen Verbindungen (Radioprotektoren), die vor der Bestrahlung in den Körper eingeführt werden und seine Strahlenempfindlichkeit verringern. Zu den chemischen Radioprotektoren zählen schwefelhaltige Verbindungen wie Cystamin, Derivate von Indolylalkylaminen wie Serotonin und Mexamin. Die schädigende Wirkung ionisierender Strahlung wird in einer Atmosphäre mit reduziertem Sauerstoffgehalt erheblich abgeschwächt. Daher kann Strahlenschutz durch das Einatmen von Gasgemischen mit nur 9–10 % Sauerstoff unmittelbar vor und während der Bestrahlung gewährleistet werden.

Der Einsatz der Strahlentherapie ermöglicht bei vielen bösartigen Neubildungen gute Ergebnisse. So beträgt die Fünfjahresüberlebensrate von Patienten nach Strahlentherapie bei Hautkrebs im Stadium I-II 97 %, bei Kehlkopfkrebs im Stadium I-II 85 % und bei Lymphogranulomatose im Stadium I-II 70 %.

Die Strahlentherapie nach einer Operation bei Oberkieferkrebs wird unmittelbar nach der Operation durchgeführt, indem mindestens 20 Kobaltperlen oder Radiumröhrchen in die Wundhöhle eingeführt werden. Die „Behälter“ mit radioaktiven Substanzen werden entlang des Umfangs der Höhle platziert, um eine gleichmäßige Bestrahlung ihrer Wände, insbesondere der vermuteten Tumorentstehungsstelle, zu erreichen. Gleichzeitig werden Maßnahmen zum Schutz des Knochengewebes, insbesondere der Siebplatte, und des Augapfels vor ionisierender Strahlung getroffen, indem kleine Plättchen aus Bleigummi zwischen ihnen und der Strahlungsquelle platziert werden. Die Fäden, die die radioaktiven Einsätze fixieren, werden durch den gemeinsamen Nasengang herausgeführt und mit Klebeband im Gesicht fixiert.

Nach Angaben verschiedener Autoren werden mit einer solchen Kombinationsbehandlung in durchschnittlich 30 % der Fälle günstige Ergebnisse beobachtet. In anderen Fällen kommt es zu Rückfällen, vor allem im Bereich des Siebbeins, der Augenhöhle, der Schädelbasis, der Pterygopalatinum-Region, tiefer Teile der Weichteile des Gesichts usw.

Zu den Komplikationen der Strahlentherapie zählen schwere Nekrosen des Knochengewebes, Schäden an den Augenhöhlenorganen, sekundäre eitrige Komplikationen mit massivem Tumorzerfall usw.

Wie ist die Prognose bei bösartigen Tumoren der Kieferhöhle?

Bösartige Tumoren der Kieferhöhle haben eine unterschiedliche Prognose. Sie spielt eine wichtige Rolle bei der Festlegung der Behandlungstaktik und der Beurteilung des zu erwartenden Ergebnisses. Eine korrekt erstellte Prognose basiert auf den folgenden Kriterien.

Morphologischer Aufbau des Tumors: Lymphoblastome, embryonale Sarkome, die am häufigsten bei Kindern auftreten, zeichnen sich durch eine extrem schnelle Entwicklung aus und führen in den meisten Fällen zum Tod des Patienten. Andere Tumorarten mit langsamerer Entwicklung können bei frühzeitiger Erkennung, rechtzeitiger radikaler chirurgischer und Strahlentherapie zur Genesung führen.

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