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Makrocheilitis
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Die Makrocheilitis (Miescher-granulomatöse Cheilitis) ist das Leitsymptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal-Syndroms). Die Erkrankung ist durch eine Kombination aus Makrocheilitis, Zungenfalten und Fazialisparese gekennzeichnet. Die Makrocheilitis verläuft chronisch mit abwechselnden Phasen von Exazerbation und Remission. Mit der Zeit können alle Krankheitssymptome persistieren. Die Krankheitsdauer kann bis zu 4–20 Jahre betragen.
ICD-10-Code
Q18.6 Makrocheilitis.
Gründe
Die Ätiologie der Erkrankung ist nicht vollständig geklärt, es wird jedoch eine infektiös-allergische Genese in Betracht gezogen, die sich vor dem Hintergrund einer erblichen Veranlagung entwickelt. Die Makrocheilitis geht mit einer Sensibilisierung des Körpers gegenüber Antigenen des Staphylokokken- oder Herpesvirus einher, was durch allergische Tests mit mikrobiellen Allergenen bestätigt wird. Dies ist eine relativ seltene Erkrankung. Makrocheilitis tritt häufiger bei jungen Männern auf.
Symptome einer Makrocheilitis
Ein asymptomatischer Verlauf ist möglich, aber häufiger ist eine Makrocheilitis durch Schwellungen und Taubheitsgefühle im Bereich der Lippen und der Zunge gekennzeichnet. Ein akuter Beginn wird festgestellt - innerhalb weniger Stunden schwellen eine oder beide Lippen an, der Lippenrand verformt sich wie ein Rüssel, die Lippe vergrößert sich um das 3-4-fache, was das Essen und Sprechen erschwert. Normalerweise ist die Verdickung der Lippe ungleichmäßig ausgeprägt (mehr in der Mitte der Oberlippe). Die Farbe der Lippen kann sich nicht ändern oder eine stagnierende rote Farbe annehmen. Die Konsistenz des Lippengewebes ist weich oder dicht elastisch. Am roten Rand der Lippe ist ein Peeling möglich.
Die Schwellung der Lippe kann einen Monat oder länger anhalten. Manchmal klingt der Prozess ab, aber dann tritt die Makrocheilitis erneut auf. Die Schwellung kann sich allmählich auf Wangen, Zunge, Nase, eine oder beide Gesichtshälften ausbreiten.
Wenn sich der Prozess auf die Zunge ausbreitet, verdickt sie sich, ihre Beweglichkeit wird erschwert, es treten Bereiche mit ungleichmäßiger Vorwölbung oder Läppchenbildung auf, die im vorderen und mittleren Teil der Zunge stärker ausgeprägt sind, und die Geschmacksempfindlichkeit wird beeinträchtigt.
Eine Gesichtslähmung ist das zweite Symptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms. Sie kann dem Auftreten anderer Symptome (Makrocheilitis und Zungenfalte) vorausgehen, und neurologische Gesichtsschmerzen oder Kopfschmerzen sind vor der Entwicklung einer Lähmung möglich. Die Lähmung ist einseitig (begleitet von einer Glättung der Nasolabialfalte, einem Herabhängen des Mundwinkels und einer Erweiterung der Lidspalte) und neigt zum Rückfall. Im Innervationsbereich des betroffenen Gesichtsnervs können Motorik und Sensibilität teilweise erhalten bleiben.
Das dritte Symptom der Erkrankung ist eine gefaltete Zunge. Eine Makrocheilitis ist durch tiefe Rillen auf der Zungenoberfläche gekennzeichnet, die ihr ein holpriges Aussehen verleihen. Dieses Symptom der Makrocheilitis tritt nicht bei allen Patienten auf.
Wie erkennt man eine Makrocheilitis?
Die Diagnose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms bereitet keine Schwierigkeiten, wenn alle Komponenten der Symptome klinisch manifest sind.
Bei isolierten Symptomen einer Makrocheilie basiert die Diagnose auf der pathomorphologischen Untersuchung. Das histologische Bild ist durch Ödeme und granulomatöse Entzündungen vom tuberkuloiden, sarkoiden oder lymphonodulär-plasmatischen Typ gekennzeichnet.
Differentialdiagnostik
Eine Makrocheilitis wird vom Quincke-Ödem, Erysipel und Hämangiom unterschieden.
Das Quincke-Ödem ist nicht von langer Dauer und verschwindet bei der Einnahme von Antihistaminika vollständig und schnell.
Bei chronischem Erysipel kann sich eine Elephantiasis der 176-Region entwickeln, die sich klinisch durch deren deutliche Zunahme manifestiert. Der Verlauf des Erysipels geht jedoch mit Exazerbationen mit einem Anstieg der Körpertemperatur und entzündlichen Erscheinungen einher, was für das Melkersson-Rosenthal-Syndrom nicht typisch ist.
Hämangiome treten bereits bei der Geburt oder in der frühen Kindheit auf.
[ Behandlung
Die Behandlung einer Makrocheilitis ist langfristig und umfasst:
- Sanierung von Herden chronischer Infektionen;
- Verschreibung von Antibiotika bei Nachweis mikrobieller Allergien (Makrolide);
- Verschreibung antiviraler Medikamente (langfristig), wenn eine Empfindlichkeit gegenüber dem Herpesvirus festgestellt wird (Aciclovir);
- Verschreibung von Schilddrüsenmedikamenten (Loratadin, Desloratadin usw.);
- Verschreibung von Immunmodulatoren (Likopid, Poludan, Galanit).
Wie ist die Prognose bei Makrocheilitis?
Die Prognose ist günstig.