Lepra in der Nase

Lepra ist eine generalisierte, wenig ansteckende Infektionskrankheit, die durch Läsionen der Haut, der sichtbaren Schleimhäute, des peripheren Nervensystems und der inneren Organe gekennzeichnet ist.

Es gibt keine erbliche Übertragung oder angeborene Krankheiten. Die einzige Infektionsquelle ist eine kranke Person, insbesondere eine Person, die an der lepromatösen Form der Lepra leidet.

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Epidemiologie der Nasenlepra

Lepra ist eine der ältesten Krankheiten der Menschheit. Sie verbreitete sich weltweit von Indien, Persien, Abessinien bis nach Ägypten, wo sie sich 1300 v. Chr. weit verbreitete. Lepra breitete sich während der Kreuzzüge nach Europa aus, nach Amerika, hauptsächlich nach Mittel- und Südamerika. Sie wurde im späten 15. - frühen 16. Jahrhundert von spanischen und portugiesischen Seeleuten eingeschleppt, und dann nahm die Zahl der Krankheiten aufgrund des Massenimports schwarzer Sklaven aus Afrika zu. Lepra wurde von Einwanderern aus China und Indien nach Australien und Ozeanien gebracht. Die Krankheit drang auf verschiedenen Wegen nach Russland ein: an die Küste des Schwarzen und Asowschen Meeres - aus Griechenland, dem Kaspischen und Aralsee - aus Zentralasien, in den Kaukasus und Transkaukasien - aus dem Iran und der Türkei, in die baltischen Staaten - aus Deutschland und Skandinavien, in den Fernen Osten und nach Sibirien - aus China.

Lepra ist seit der Antike bekannt. So war Lepra in Indien nach den Texten des Rigveda (dem „Buch der Hymnen“ – einer Sammlung überwiegend religiöser Hymnen, die unter den arischen Stämmen während ihrer Migration nach Indien entstanden) bereits im 7. Jahrhundert v. Chr. bekannt. Die erste Erwähnung von Lepra in Japan stammt aus dem 8. Jahrhundert v. Chr. Laut NA Torsuev (1952) war „zaraath“ (Lepra), wie in der Bibel erwähnt, ein Sammelbegriff für körperliche und moralische „Unreinheit“. Lepra taucht in den Werken von Straboius, Plutarch, Halsne, Celsus, Plinius und anderen unter verschiedenen Namen auf (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris usw.).

In den vergangenen Jahrhunderten galt Lepra als ziviler Tod: Patienten wurden aus der Gesellschaft ausgeschlossen, ihres Erbrechts beraubt und oft getötet. Aufgrund der Fortschritte in der Lepraforschung und der Entwicklung der zivilisierten Gesellschaft wurden Patienten in bestimmten Siedlungen (Leprosarien) untergebracht, wo sie medizinisch versorgt und angemessen betreut wurden.

Laut WHO (1960) beträgt die Gesamtzahl der Leprakranken weltweit etwa 10 bis 12 Millionen. Bis zum Jahr 2000 ist diese Zahl offenbar nicht signifikant zurückgegangen.

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Ursache der Nasenlepra

Der Erreger der Lepra ist das säurefeste Mykobakterium (M. leprae) – ein grampositives Stäbchenbakterium, das dem obligat intrazellulären Parasiten MBT sehr ähnlich ist. Es wurde 1871–1873 vom norwegischen Wissenschaftler G. Hansen entdeckt und 1879 von A. Neisser (1855–1916), einem herausragenden deutschen Dermatologen und Venerologen, einem der Begründer der Theorie von Gonorrhoe, Lepra und Syphilis, genauer untersucht. Die Größe der Stäbchen variiert zwischen 1 und 8 µm Länge und 0,2 bis 0,5 µm Dicke.

Impfung und Infektion erfolgen bei längerem und engem Kontakt mit einem Leprakranken. Kinder sind am anfälligsten für Lepra. Immunität ist relativ. Bei häufig wiederholter massiver Superinfektion – zusätzlicher (wiederholter) Infektion des Patienten unter den Bedingungen eines unvollständigen Infektionsprozesses – kann die Krankheit vor dem Hintergrund einer bestehenden natürlichen und erworbenen Immunität auftreten. Nach der Entdeckung des Erregers der Lepra war die größte Errungenschaft der modernen Leprologie die Entdeckung einer in der Mikrobe enthaltenen Substanz namens Lepromin durch den japanischen Leprologen K. Mitsuda im Jahr 1916. Diese Substanz, die durch Extraktion aus zerkleinertem lepromatösem Gewebe gewonnen und neutralisiert und gesunden Erwachsenen intradermal injiziert wird, verursacht in 80 % der Fälle eine positive lepromatöse Reaktion, während bei der überwiegenden Mehrheit der Infizierten diese Reaktion nicht auftritt.

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Pathogenese der Nasenlepra

Eintrittspunkte für die Infektion sind die Haut und selten die Schleimhaut der oberen Atemwege und des Magen-Darm-Trakts. Klinische Beobachtungen haben gezeigt, dass Allergien und immunsuppressive Zustände zu einer Lepra-Infektion beitragen. Mykobakterien, die in den Körper gelangen, nachdem sie die Haut- und Schleimhautbarrieren passiert haben, dringen in die Nervenenden, dann in die Lymph- und Blutkapillaren ein und verbreiten sich langsam, normalerweise ohne Reaktionen an der Einführungsstelle hervorzurufen. Bei guter Resistenz des Makroorganismus sterben die eingeführten Bazillen in den meisten Fällen ab, ohne Krankheiten zu verursachen. In anderen Fällen entwickelt sich eine latente Form der Lepra, die je nach Widerstandskraft des Körpers während des gesamten Lebens der infizierten Person in diesem Zustand bleiben kann. Bei geringerer Resistenz tritt eine abortive Form der Lepra auf, die sich in Form von begrenzten Hautausschlägen manifestiert, die nach einiger Zeit verschwinden können. Bei unzureichender Abwehr entwickelt sich je nach Schweregrad entweder eine relativ gutartige tuberkuloide Lepra oder die Erkrankung nimmt einen schweren malignen Charakter mit der Bildung lepromatöser Granulome an, die unzählige Mykobakterien enthalten (lepromatöse Lepra). Eine Zwischenstellung zwischen den beiden Lepraarten nimmt die undifferenzierte Lepra ein, die sich bei Menschen mit instabiler Infektionsresistenz entwickelt, die sich durch normale lymphozytäre Infiltration manifestiert. Diese Lepraart besteht 4-5 Jahre, danach kann sie sich, abhängig vom Allgemeinzustand des Körpers, zu einer schweren lepromatösen Form entwickeln oder zu einer tuberkuloiden Form zurückbilden.

Pathologische Anatomie der Nasenlepra

Bei Lepra gibt es drei Haupttypen histologischer Veränderungen: lepromatöse, tuberkuloide und undifferenzierte. Beim tuberkuloiden Typ entwickelt sich der pathologische Prozess in der Haut und den peripheren Nerven, während beim lepromatösen Typ auch verschiedene innere Organe, Augen, Schleimhäute der oberen Atemwege usw. betroffen sind. Das Granulom der tuberkuloiden Lepra ist typisch, aber nicht spezifisch. Es besteht aus Herden epitheloider Zellen mit einer Beimischung von Riesenzellen, umgeben von einem lymphozytären Rand. Beim lepromatösen Typ tritt ein spezifisches Granulom auf, das durch das Vorhandensein großer „Leprazellen“ (Virchow-Zellen) mit vakuolisiertem Protoplasma und einer Masse intrazellulärer kompakter Stäbchenhaufen gekennzeichnet ist. Bei der undifferenzierten Lepra bestehen die betroffenen Bereiche aus Lymphozyten mit einer geringen Beimischung von Histiozyten und Fibroblasten. Vereinzelt finden sich auch einzelne Plasma- und Mastzellen. Das Infiltrat liegt überwiegend perineural; Nervenäste unterliegen aufsteigenden degenerativen und destruktiven Veränderungen, die zur Atrophie und Zerstörung des von ihnen innervierten Gewebes führen.

Symptome und klinischer Verlauf der Nasenlepra

Es gibt drei Perioden: Anfangs-, Spitzen- und Endphase.

In der Anfangsphase verspürt der Patient regelmäßig ein Gefühl von verstopfter Nase und verminderter Riechschärfe. Die Nasenschleimhaut ist blass, trocken und mit fest verwachsenen gelblich-braunen Krusten bedeckt, die einen unangenehmen Geruch aufweisen, sich jedoch von ozenösen und sklerotischen unterscheiden. Wenn sie entfernt werden, beginnt die Nasenschleimhaut zu bluten. Die daraus resultierende laufende Nase ist behandlungsresistent und kann von Lepra-Läsionen in anderen Körperregionen begleitet sein. An den anatomischen Strukturen der Nasenhöhle treten lepromatöse Knötchen auf, die verschmelzen, ulzerieren und mit blutigen gelblich-braunen Krusten bedeckt werden.

Während der Spitzenzeit entwickelt sich eine ausgeprägte Atrophie der Nasenschleimhaut und anderer anatomischer Strukturen der Nasenhöhle, verursacht durch eine Schädigung der trophischen Nerven. Die Nasenhöhlen dehnen sich aus und werden mit schwer ablösbaren Krusten bedeckt. Leprome entwickeln sich zur Vernarbung, wodurch die Nasengänge und Nasenlöcher verengt werden. Gleichzeitig treten neue lepromatöse Eruptionen auf, was zu einem bunten Bild von Läsionen in verschiedenen Entwicklungsstadien führt. Die vorderen Nasennebenhöhlen bleiben intakt, und manchmal ist eine knotige Verdickung der Nasenpyramide zu beobachten.

In der Endphase der Entwicklung des lepromatösen Prozesses treten ohne entsprechende Behandlung Hautläsionen im Bereich der Nase und angrenzender Gesichtsbereiche auf, wobei gleichzeitig die inneren Strukturen der Nasenhöhle vollständig zerstört und entstellt werden. Gleichzeitig treten Anzeichen einer Schädigung des peripheren Nervensystems auf: Von allen Arten der Sensibilität bleibt nur die taktile Sensibilität erhalten; neurotrophe Läsionen verursachen im Reststadium der Gesichtslepra eine Atrophie der Haut, der Muskeln und des Skelettsystems.

Der Verlauf der Lepra hängt von vielen Faktoren ab, vor allem von einer rechtzeitigen und korrekten Behandlung. Von der Infektion bis zum Auftreten von Haut- oder Schleimhautläsionen können 2 bis 8 Jahre vergehen. In den meisten Fällen schreitet die Krankheit ohne Behandlung 30 bis 40 Jahre lang fort und verursacht Schäden an inneren Organen. Lepra-Infektionstoxine haben eine ausgeprägte neurotrope Wirkung. Sie diffundieren entlang der Nervenstämme in Richtung der Nervenknoten und -zentren und verursachen schwere irreversible Schäden am Nervensystem.

Die Diagnose basiert auf der epidemiologischen Anamnese, dem oben beschriebenen Krankheitsbild, Biopsiedaten und bakteriologischen Untersuchungen. Lepra unterscheidet sich von Lupus, der durch das Fehlen von Sensibilitätsstörungen in den betroffenen Bereichen gekennzeichnet ist, von tertiärer Syphilis (positive serologische Reaktionen und kurze Entwicklungszeit), Rhinosklerom (Narbenbildung, Fehlen von Haut- und neurologischen Läsionen), Leishmaniose (knotenförmiger Ausschlag, Fehlen von Hensen-Bazillus), von atrophischer Rhinitis und Ozena (Fehlen von Lepra und Hensen-Bazillus).

Behandlung von Nasenlepra

Vor der Entdeckung von Sulfonmedikamenten und später Antibiotika galt Lepra als unheilbar. 1943 entdeckte der amerikanische Leprologe G. Faget die Wirksamkeit von Sulfonamiden in Kombination mit Thioharnstoffverbindungen bei der Behandlung von Lepra. Derzeit werden neben Solusulfon auch die Sulfonamide Dapson (Sulfonylbis) und Sulfamethoxypyridazin sowie Rifamycin, ein Antibiotikum aus der Ansamycin-Gruppe, zur Behandlung von Lepra eingesetzt. Zusätzlich werden Streptomycin, Cortison, ACTH, die Vitamine A, B1, B12, C und D2 eingesetzt. Es wird empfohlen, eine milch- und gemüsereiche Ernährung zu verschreiben. Kryochirurgische Methoden, vitaminisierte Öle, sulfonhaltige Salben und Antibiotika werden manchmal lokal angewendet. Funktionelle und kosmetische chirurgische Behandlungen werden erst einige Jahre nach dem Verschwinden des Lepramykobakteriums in den betroffenen Gebieten durchgeführt. Die Behandlung erfolgt über einen langen Zeitraum in speziellen Einrichtungen für Leprakranke – Leprasorien, in denen Patienten vorübergehend untergebracht werden. Besonderes Augenmerk gilt den Neugeborenen leprakranker Mütter. Sie werden sofort separiert und in speziellen Einrichtungen untergebracht, wo eine vorbeugende Behandlung und BCG-Impfung gemäß den entsprechenden Anweisungen durchgeführt werden. Geheilte Patienten werden zu sozial vollwertigen Bürgern.

Prävention von Nasenlepra

Maßnahmen zur Lepraprävention richten sich nach den einschlägigen Vorschriften des Gesundheitsministeriums und den Anweisungen des Landesgesundheitsdienstes. Man unterscheidet zwischen individuellen und öffentlichen (sozialen) Präventionsmaßnahmen. Die individuelle Prävention besteht hauptsächlich in der Einhaltung persönlicher Hygienemaßnahmen, insbesondere der Einhaltung der entsprechenden Vorschriften zur Sauberkeit von Körper, Wäsche, Kleidung und Wohnung sowie dem Verzicht auf den Verzehr minderwertiger, infizierter und nicht richtig zubereiteter Lebensmittel. Vorsicht ist beim Besuch von Leprastationen und im Umgang mit Leprakranken geboten. Mitarbeiter des Gesundheitswesens in Lepraherden sollten bei Biopsien, chirurgischen Eingriffen und Untersuchungen, insbesondere bei der Untersuchung der oberen Atemwege und der Entnahme von Abschabungen von betroffenen Schleimhäuten, Mullmasken und Handschuhe tragen. Öffentliche Prävention umfasst Folgendes:

1. frühzeitige aktive Identifizierung und Behandlung von Patienten;
2. vorbeugende Behandlung von Personen im Alter von 2 bis 60 Jahren, die längeren Kontakt mit einem Leprakranken hatten (Sulfonpräparate; Behandlungsdauer 6 Monate bis 3 Jahre);
3. Durchführung regelmäßiger Untersuchungen der Bevölkerung in Lepra-Endemiegebieten, um frühe Formen der Krankheit zu erkennen;
4. ambulante Überwachung von Familienangehörigen eines Leprakranken (ggf. vierteljährliche Laboruntersuchungen; Beobachtungsdauer 3 bis 10 Jahre).