Gelbsucht der Leber (parenchymatös)

Lebergelbsucht wird durch Schäden an Hepatozyten und Gallenkapillaren, eine beeinträchtigte Aufnahme, Konjugation und Ausscheidung von Bilirubin durch Leberzellen sowie dessen Regurgitation (Rückfluss ins Blut) verursacht. Derzeit wird Lebergelbsucht je nach Ausmaß der Beeinträchtigung des Stoffwechsels und Transports von Bilirubin in hepatozelluläre und posthepatozelluläre Gelbsucht unterteilt, und hepatozelluläre Gelbsucht wird zusätzlich in prämikrosomale, mikrosomale und postmikrosomale Gelbsucht unterteilt.

Der prämikrosomale Ikterus beruht auf einer gestörten Aufnahme von Bilirubin durch die Hepatozyten, einer erschwerten Abspaltung vom Albumin und einer gestörten Bindung an zytoplasmatische Proteinasen.

Bei der Pathogenese der mikrosomalen Gelbsucht spielt eine Verletzung der Konjugation von Bilirubin mit Glucuronsäure im glatten zytoplasmatischen Retikulum die Hauptrolle, wodurch der Spiegel an freiem (indirektem, unkonjugiertem) Bilirubin im Blut ansteigt.

Am häufigsten tritt postmikrosomale hepatozelluläre Gelbsucht auf. Ihr primärer pathogenetischer Zusammenhang ist die Störung der Ausscheidung von gebundenem Bilirubin in die Galle und dessen Eintritt aus dem Hepatozyten ins Blut, wodurch der Anteil an gebundenem (direktem, konjugiertem) Bilirubin im Blut ansteigt. Gleichzeitig können die Aufnahme von Bilirubin und sein Transport unterdrückt werden, daher ist ein gleichzeitiger Anstieg des unkonjugierten Bilirubins möglich.

Ein posthepatozellulärer Leberikterus tritt bei intrahepatischer Cholestase auf. Die primäre pathogenetische Ursache ist der Rückfluss von konjugiertem Bilirubin aus den intrahepatischen Gallengängen ins Blut.

Die Hauptmerkmale der Lebergelbsucht (Parenchymgelbsucht):

• Gelbsucht hat einen rötlichen Farbton (Rubinictenis);
• häufig (bei chronischer Hepatitis und Leberzirrhose) gibt es leichte Lebersymptome (Palmarerythem, Gynäkomastie, Hodenatrophie, Besenreiser, karminrote Lippen);
• Auf der Haut können Juckreiz und Kratzspuren auftreten;
• Anzeichen einer portalen Hypertonie (Aszites, „Caput medusae“) bei Leberzirrhose im schweren Stadium;
• vergrößerte Leber;
• vergrößerte Milz (nicht immer); es kann eine mäßige Anämie vorliegen;
• es gibt keine Anzeichen einer Hämolyse, die osmotische Stabilität der Erythrozyten ist normal;
• der Bilirubingehalt im Blut ist erhöht, hauptsächlich aufgrund von konjugiertem (direktem) Bilirubin;
• das Zytolysesyndrom ist ausgeprägt (der Gehalt an Aminotransferasen, organspezifischen Leberenzymen Fructose-1-phosphat-Aldolase, Arginase, Ornithin-Carbamoyltransferase im Blut ist stark erhöht);
• Auf dem Höhepunkt der Gelbsucht kann Bilirubin im Urin nachgewiesen werden, danach verschwindet es;
• Urobilin im Urin wird auf dem Höhepunkt der Gelbsucht nicht nachgewiesen, dann erscheint es und verschwindet wieder;
• Eine Leberbiopsie und eine Laparoskopie zeigen Anzeichen einer Hepatitis oder Leberzirrhose.

Merkmale der posthepatozellulären Lebergelbsucht (intrahepatische Cholestase):

• schwere Gelbsucht;
• anhaltender Juckreiz der Haut;
• Xanthelasmen und Xanthome sind häufig vorhanden;
• gekennzeichnet durch hohe Konzentrationen biochemischer Marker der Cholestase im Blut: alkalische Phosphatase, Gamma-GTP, 5-Nukleotidase, Cholesterin, Beta-Lipoproteine, Gallensäuren, Kupfer;
• hohes Maß an Hyperbilirubinämie, hauptsächlich aufgrund von direktem (konjugiertem) Bilirubin;
• Fehlen von Urobilin im Urin;
• Acholia-Kot;
• Gallenstauung in den intrahepatischen Gallengängen laut Punktionsbiopsiedaten.

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