Churg-Strauss-Syndrom

Chardzhev-Strauss-Syndrom - eosinophile granulomatöse durch systemische nekrotisierende gekennzeichnete Entzündung kleine panangiitom segmentale Gefäße (Arteriolen und Venolen) mit perivaskulären eosinophile Infiltration. Veränderungen der Blutgefäße und Organe führen zur Bildung zahlreicher eosinophiler Infiltrate in Geweben und Organen (insbesondere im Lungengewebe), gefolgt von der Bildung von perivaskulären Granulomen.

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Epidemiologie

Eine seltene Krankheit, sie macht nur ein Fünftel aller Vaskulitis-Gruppe der nodulären Polyarteritis aus. Es ist häufiger bei Menschen mittleren Alters, aber es gibt Fälle von Krankheit bei Kindern und älteren Menschen.

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Ursachen des Chard-Strauss-Syndroms

Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht klar. Oft können Patienten eine ungünstige allergische Anamnese erkennen, am häufigsten - polyvalente Arzneimittelallergie.

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Symptome des Chard-Strauss-Syndroms

Die ersten Anzeichen der durch entzündliche allergische Reaktionen gekennzeichnet Krankheit: Rhinitis, Asthma. Später Eosinophilie, eosinophile Pneumonie ( „volatil“ eosinophile Lungeninfiltrate, schweres bronchialobstruktive-Syndrom), eosinophile Gastroenteritis entwickeln. Im fortgeschrittenen Stadium der klinischen Manifestationen von systemischer Vaskulitis dominieren: periphere mono- und Polyneuritis, verschiedene Hautausschlag, Verlust des Magen-Darm-Trakt (Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, weniger Blutungen, Perforation, eosinophile Aszites). Gelenkschäden können Arthralgie oder Arthritis, ähnlich dem in Polyarteriitis nodosa manifestieren. Nierenbeteiligung ist selten und eine gutartige, aber kann fokal Nephritis entwickeln, was zu Bluthochdruck.

Die Pathologie des Herzens findet sich bei mehr als der Hälfte der Patienten und ist die häufigste Todesursache. Das Spektrum der Läsionen unterschiedlichsten - oft koronarer diagnostiziert, kompliziert oft von Myokardinfarkt und Myokarditis (10-15%), dilatative Kardiomyopathie (14,3%), konstriktive Perikarditis, Wand fibroplastische Endokarditis Leffler (durch endokardiale Fibrose, Läsionen der Papillarmuskeln und Chordae , Mitral- und Trikuspidalklappe, mural Thrombusbildung und anschließende thromboembolischen Komplikationen). In 20-30% der Patienten entwickeln kongestive Herzinsuffizienz. Mögliche Anheftung von infektiöser Endokarditis.

Diagnose des Chard-Strauss-Syndroms

Ein charakteristischer Laborindikator des Chard-Strauss-Syndroms ist die Hypereosinophilie des peripheren Blutes (> 10 ⁹ L), aber seine Abwesenheit ist keine Grundlage für den Ausschluss dieser Diagnose. Es wurde eine Korrelation zwischen dem Grad der Eosinophilie und der Schwere der Krankheitssymptome festgestellt.

Andere Laborindizes sind normochrome normozytische Anämie, Leukozytose, Anstieg der ESR und Konzentration von C-reaktivem Protein (CRP). Eine typische Veränderung ist ein Anstieg der Serumspiegel, ANCA, insbesondere diejenigen, die mit Myeloperoxidase reagieren, im Gegensatz zu ANCA, die für die Wegener-Granulomatose charakteristisch sind.

Für die Diagnose von kardialen Läsionen ist die Echokardiographie sehr effektiv.

Klassifikationskriterien für das Chard-Strauss-Syndrom (Masi A. Et al., 1990)

• Asthma - Atemnot oder diffuse Rasselgeräusche beim Ausatmen.
• Die Eosinophilie - der Inhalt der Eosinophilen> 10% aller Leukozyten.
• Eine Allergie in der Anamnese ist eine ungünstige allergische Anamnese in Form von Pollinose, allergischer Rhinitis und anderen allergischen Reaktionen, mit Ausnahme von Medikamentenunverträglichkeiten.
• Mononeuropathie, multiple Mononeuropathie oder Polyneuropathie nach der Art von "Handschuhen" oder "Strümpfen".
• Lungeninfiltrate sind wandernde oder vorübergehende Lungeninfiltrate, die durch Röntgenuntersuchung diagnostiziert werden.
• Sinusitis - Schmerzen in den Nasennebenhöhlen oder radiologischen Veränderungen.
• Extravaskuläre Eosinophile - Ansammlung von Eosinophilen im extravaskulären Raum (laut Biopsiedaten).

Das Vorhandensein von 4 oder mehr Kriterien ermöglicht es dem Patienten, das "Chard-Strauss-Syndrom" zu diagnostizieren (Sensitivität - 85%, Spezifität - 99%).

Die Differentialdiagnose wird mit knotigen Polyarthritis (atypische Asthma und Lungenerkrankungen), Wegener-Granulomatose, chronische eosinophile Pneumonie und idiopathische hypereosinophilen Syndrom durchgeführt. Für idiopathisches hypereosinophiles Syndrom ist gekennzeichnet durch höhere Ebene von Eosinophilen, Mangel an Asthma, allergoanamneza, endokardiale Verdickung als 5 mm mit der Entwicklung der restriktiven Kardiomyopathie, Widerstand glkzhokortikoidami Behandlung gekennzeichnet. Bei der Wegener-Granulomatose sind nekrotische Veränderungen in den HNO-Organen mit einer minimalen Eosinophilie und häufigen Nierenschäden verbunden; Allergie und Bronchialasthma finden sich im Gegensatz zum Chard-Strauss-Syndrom nicht häufiger als in der Bevölkerung.

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Behandlung des Chard-Strauss-Syndroms

Die Grundlage der Behandlung sind Glukokortikoide. Prednisolon wird in einer Dosis von 40-60 mg / Tag verschrieben, eine Medikamentenkündigung ist frühestens ein Jahr nach Beginn der Behandlung möglich. Bei ungenügender Wirksamkeit der Behandlung mit Prednisolon oder bei schwerer schnell fortschreitender Strömung, verwenden Zytostatika - Cyclophosphamid, Azathioprin.

Prävention

Aufgrund der Tatsache, dass die Ätiologie der Vaskulitis unbekannt ist, wird keine Primärprävention durchgeführt.

Prognose des Chard-Strauss-Syndroms

Die Prognose des Chard-Strauss-Syndroms hängt vom Ausmaß des Atemversagens, der Art der Herzerkrankungen, der Aktivität und Verallgemeinerung der Vaskulitis ab; Bei adäquater Therapie beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 80%.

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Hintergrund

Zum ersten Mal wurde die Krankheit 1951 von J. Churg und L. Strauss beschrieben, die auf eine Allergie hinwiesen. Bis vor kurzem wurde das Chard-Stross-Syndrom als eine asthmatische Variante der nodulären Polyarteritis angesehen und in den letzten Jahrzehnten zu einer unabhängigen nosologischen Form isoliert.

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