Pancosta-Krebs

Onkologen diagnostizieren Pancoast-Krebs, wenn ein bösartiger Tumor – ein primäres Lungenkarzinom – an der Oberseite der Lunge (Apex pulmonis) entsteht und in eine der umliegenden Strukturen eindringt oder Druck auf diese ausübt.

Der Radiologieprofessor an der University of Pennsylvania (USA), Henry Pancoast, der dieses Neoplasma im ersten Drittel des letzten Jahrhunderts beschrieb, definierte es als einen apikalen (oberen) Tumor der Lunge.

Ein anderer Name für diese Pathologie ist „Lungenspitzenkrebs mit Pancoast-Syndrom“.

Epidemiologie

Pancoast-Krebs macht unter allen onkologischen Lungenerkrankungen nur etwa 5 % aus. Er tritt selten bei jungen Menschen auf, die Mehrheit der Patienten ist über 40 Jahre alt. Und im Wesentlichen handelt es sich dabei um rauchende Männer und Frauen.

So wird beispielsweise in Großbritannien jährlich bei etwa 44.500 Menschen Lungenkrebs diagnostiziert, in den USA (laut den National Institutes of Health) sogar bei über 200.000 Menschen. Der häufigste Tumortyp ist der nicht-kleinzellige Tumor, der mehr als 80 % der Fälle ausmacht.

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Ursachen von Pancoast-Krebs

Obwohl Lungenkrebs auch bei Personen auftreten kann, die nie geraucht haben, führen Onkologen die Hauptursache für seine Entstehung – in mindestens 85 % der Fälle – auf das Rauchen zurück. Sie erklären dies damit, dass Raucher regelmäßig fast zweihundert giftige und mehr als vier Dutzend krebserregende Substanzen mit dem Rauch einatmen. Die Lunge leidet nicht weniger unter dem sogenannten Passivrauchen, d. h. wenn jemand raucht und die Menschen in seiner Umgebung Zigarettenrauch einatmen, der Karzinogene – polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe – enthält.

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Risikofaktoren

Als Risikofaktoren für die Entstehung bösartiger Lungentumore berücksichtigen Lungenärzte beispielsweise die aggressive Wirkung von Formaldehyd, Radon, Asbeststaub in der Luft, industriellen Gasemissionen, Autoabgasen usw. auf das Lungengewebe.

Auch bösartige Neubildungen der Lunge, darunter Lungenspitzenkrebs mit Pancoast-Syndrom, können bei Vorliegen einer genetischen Veranlagung (Chromosomenstörungen) entstehen.

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Pathogenese

Die Pathogenese des Pancoast-Tumors wird sowohl durch seine Lokalisation als auch durch die betroffenen angrenzenden Strukturen bestimmt.

Diese bronchogenen Tumoren entstehen an der Lungenspitze – an der oberen Thoraxöffnung und im Bereich des oberen Lungenfurchens (Sulcus superius), der von der Arteria subclavia gebildet wird. Sie breiten sich allmählich auf die oberen Rippen, das Periost und die Wirbelkörper der Brustwirbelsäule aus und verursachen eine Kompression der sympathischen Brustnerven, des Ganglion stellatum des Halses sowie der Stämme und Nervenwurzeln des Plexus brachialis.

Unter dem Druck des Neoplasmas verengen sich die Lumen der Blutgefäße und Lymphgefäße unter dem Schlüsselbein.

Bei den Pancoast-Tumoren handelt es sich histologisch um Plattenepithelkarzinome (in bis zu 45–50 % der Fälle), Adenokarzinome (36–38 %), undifferenzierte großzellige Karzinome (11–13 %) und kleinzellige Karzinome (2–8 %).

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Symptome von Pancoast-Krebs

Typische Symptome eines gewöhnlichen Lungenkrebses wie Husten mit blutigem Auswurf und Atemnot (Dyspnoe) treten beim Pancoast-Krebs im Anfangsstadium der Erkrankung aufgrund der peripheren Lage dieser Tumoren meist nicht auf. Die Abfolge der Symptome beim Pancoast-Krebs führt zudem häufig zu Diagnosefehlern.

Tatsache ist, dass sich die ersten Symptome eines Pancoast-Tumors, der sich auf die Brustwand und den Plexus brachialis ausbreitet, durch Schmerzen in Schulter und Ellenbogen äußern, die in Unterarm, Nacken, Brustbein, Achselhöhle und Schulterblatt auf der Tumorseite ausstrahlen. Die bald auftretende Parästhesie der Hälfte des vierten und fünften Fingers sowie Muskelschwäche (Atrophie) an der Handinnenseite deuten auf eine Nervenkompression durch den Tumor hin. Tatsächlich handelt es sich bei diesen klinischen Symptomen um das Pancoast-Syndrom bei Lungenkrebs oder das Pancoast-Tobias-Syndrom.

Mit fortschreitender Krankheit und tumoröser Veränderung der sympathischen Stämme der Brustnerven und des Ganglion stellatum des Halses tritt das Bernard-Horner-Syndrom auf – mit teilweisem Herabhängen des oberen Augenlids (Ptosis), Verengung der Pupille desselben Auges (Miosis), Vertiefung des Augapfels in die Augenhöhle (Enophthalmus) und fast vollständigem Aufhören des Schwitzens (Anhidrose) auf der ipsilateralen Seite des Gesichts.

Dieses Syndrom tritt übrigens bei 25 % der Patienten mit einem im Mediastinum lokalisierten Lungentumor auf, der als mediastinale Form von Lungenkrebs diagnostiziert wird. Eine Röntgenuntersuchung zeigt jedoch deutlich, dass sich dieser Tumor im Tracheobronchialbaum befindet, der in der Regel zuerst am pathologischen Prozess beteiligt ist.

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Komplikationen und Konsequenzen

Da Pancoast-Krebs oft zu spät diagnostiziert wird und die proliferative Aktivität eines solchen Tumors hoch ist, ist es einfach unmöglich, seine Folgen und Komplikationen – die Metastasierung – zu verhindern.

Wie Experten anmerken, werden solche Tumoren in den Stadien T3 – IIIa oder IIIb (gemäß der TNM-Klassifikation maligner Tumoren) erkannt, und wenn Wirbelkörper, Nervenstämme oder Blutgefäße am pathologischen Prozess beteiligt sind, steigt der Tumor in das Stadium T4 auf.

Metastasen betreffen zunächst benachbarte Strukturen, regionale Lymphknoten (supraklavikulär, thorakal und mediastinal), Knochen und das Gehirn. Nach einigen Daten entwickeln sich in 24-55% der Fälle zerebrale Metastasen; in 36% - entfernt.

Wenn der Tumor in die Wirbelkörper hineinwächst (was bei 10–15 % der Patienten vorkommt), kann es zu einer Kompression des Rückenmarks und einer Paraplegie – einer Lähmung des Unterkörpers und beider Beine – kommen.

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Diagnose von Pancoast-Krebs

Im Frühstadium ist die Diagnose eines Pancoast-Krebses äußerst schwierig: Das klinische Bild und die Beschwerden der Patienten sind nicht typisch für bösartige Lungenerkrankungen.

Instrumentelle Diagnostikhilfe, einschließlich:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs;
• Computertomographie (CT) des Brustkorbs;
• Magnetresonanztomographie (MRT):
• Ganzkörper-Positronen-Emissions-Computertomographie (PET-CT).

Im Frühstadium ist Pancoast-Krebs aufgrund der fehlenden klaren Visualisierung und der vielen Schatten benachbarter Strukturen im Röntgenbild schwer zu erkennen. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können eine Asymmetrie der Lungenspitze (eine kleine Verdickung der Pleura im apikalen Bereich einer Lunge), eine Zunahme der Gewebemasse sowie Schäden an 1-3 Rippen oder einem Teil der Wirbelkörper zeigen.

Das Pancoast-Karzinom wird in der Thorax-CT durch das Vorhandensein einer pathologischen Gewebebildung im Bereich der oberen Thoraxöffnung und der oberen Lungenfurche und deren Eindringen in die Brustwand, die Wirbelsäule, die Blutgefäße, die Nerven oder den Raum zwischen den Lungen definiert.

Um ein umfassenderes Bild der lokalen Ausbreitung der Tumorzellen und des Ausmaßes der Nervenendigungen zu erhalten, wird jedoch eine MRT empfohlen.

Um eine genaue Diagnose zu stellen, wird auch eine endoskopische Mediastinoskopie zur Untersuchung der Lymphknoten durchgeführt. Bei tastbarer Lymphknotenadenopathie der supraklavikulären Lymphknoten wird deren transdermale Feinnadelaspiration durchgeführt.

Zur Bestätigung der Tumordiagnose und zur genauen Beurteilung des Tumorstadiums wird eine Biopsie (Tumorzellen) mittels transthorakaler Feinnadelaspirationsbiopsie durchgeführt. In manchen Fällen kann eine endoskopische oder offene Thorakotomie zur histologischen Untersuchung des Tumors erforderlich sein.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch muss der Pancoast-Tumor von folgenden Erkrankungen unterschieden werden: Hodgkin-Lymphom und Lymphom, Pleuramesotheliom, Echinokokkenzyste der Lunge, Schilddrüsenkarzinom und adenoidzystisches Karzinom, Desmoidtumoren des Mediastinums, Brustkrebs sowie Skalenusmuskel- und Halsrippensyndrom.

Behandlung von Pancoast-Krebs

Ein positives Ergebnis – Stopp des Tumorwachstums und dessen Regression, Verringerung lokaler und entfernter Rückfälle und erhöhtes Überleben – wird durch die Behandlung mittels Induktionschemostrahlentherapie und anschließender chirurgischer Behandlung – Durchführung einer Operation zur Entfernung der betroffenen Strukturen – sichergestellt.

Arten der Chemotherapie bei Pancoast-Krebs:

• vor der Operation – eine Kombination bestimmter Chemotherapeutika mit Bestrahlung für 5-6 Wochen;
• nach der Entfernung eines Teils oder der gesamten Lunge, des betroffenen angrenzenden Gewebes oder der oberen Rippen (die nach einer Chemostrahlentherapie durchgeführt wird) – abschließende postoperative Chemotherapie.

Bei Chemotherapie-Schemata wird das Zytostatikum Cisplatin (Platinotin) in Kombination mit anderen Antitumormitteln, insbesondere Etoposid und Vindesin (Eldisin), eingesetzt.

Beispielsweise ist intravenös verabreichtes Cisplatin ein Platinderivat; das Medikament ist wirksam, verursacht aber wie alle Krebszytostatika viele Nebenwirkungen und negative Folgen. Die häufigsten Folgen der Chemotherapie bei Pancoast-Krebs werden in den folgenden Publikationen ausführlich beschrieben:

• Chemotherapie bei Lungenkrebs
• Nebenwirkungen nach Chemotherapie

Strahlentherapieschemata für Pancoast-Karzinome umfassen normalerweise Fraktionen von 45 Gy/27 über 5–6 Wochen, gefolgt von einer Operation (4–6 Wochen später).

Kontraindikationen für eine chirurgische Behandlung sind in diesem Fall Metastasen, Schäden an den supraklavikulären und mediastinalen Lymphknoten, mehr als die Hälfte

Körper der Wirbel, Luftröhre und Speiseröhre.

Patienten mit inoperablem Pancoast-Tumor erhalten eine palliative Behandlung.

Verhütung

Die wichtigste vorbeugende Maßnahme zur Verringerung des Risikos, an Lungenkrebs und Lungenspitzenkrebs beim Pancoast-Syndrom zu erkranken, ist der Rauchstopp.

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Prognose

Wie bei anderen bösartigen Erkrankungen hängt die Prognose für Patienten mit Pancoast-Krebs direkt vom Stadium der Erkrankung ab. Das Vorhandensein von Symptomen des Bernard-Horner-Syndroms gilt als ungünstiger Prognosefaktor.

In den letzten Jahrzehnten haben sich die Überlebensraten von Patienten mit Lungenspitzenkrebs und Pancoast-Syndrom deutlich verbessert.

Nach einer Induktionschemoradiotherapie und anschließender Operation beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit in 33–40 % der Fälle (nach anderen Angaben 54–72 %) fünf Jahre, und die Häufigkeit von Komplikationen variiert im Bereich von 10–28 %.

Fast 75 % der Patienten leben noch zwei Jahre.

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