Komplexes regionales Schmerzsyndrom

Der Begriff „komplexes regionales Schmerzsyndrom“ (CRPS) bezeichnet ein Syndrom, das sich als starke chronische Schmerzen in den Gliedmaßen in Kombination mit lokalen autonomen Störungen und trophischen Störungen manifestiert und meist nach verschiedenen peripheren Verletzungen auftritt. Die Symptome des komplexen regionalen Schmerzsyndroms sind fast jedem Arzt bekannt, gleichzeitig bleiben jedoch die Fragen der Terminologie, Klassifikation, Pathogenese und Behandlung dieses Syndroms weitgehend umstritten.

1855 beschrieb NI Pirogov bei Soldaten einige Zeit nach einer Verwundung starke brennende Schmerzen in den Extremitäten, begleitet von vegetativen und trophischen Störungen. Er nannte diese Störungen „posttraumatische Hyperästhesie“. Zehn Jahre später beschrieben S. Mitchell und Co-Autoren (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) ein ähnliches Krankheitsbild bei Soldaten, die im amerikanischen Bürgerkrieg gelitten hatten. S. Mitchell bezeichnete diese Zustände zunächst als „Erythromelalgie“ und prägte 1867 den Begriff „Kausalgie“. 1900 beschrieb PG Sudek ähnliche Erscheinungen in Kombination mit Osteoporose und nannte sie „Dystrophie“. Später beschrieben verschiedene Autoren ähnliche klinische Zustände und verwendeten dabei stets eigene Begriffe („akute Knochenatrophie“, „Algoneurodystrophie“, „akute trophische Neurose“, „posttraumatische Osteoporose“, „posttraumatische Sympathikus“ usw.). 1947 beschrieb O. Steinbrocker das Schulter-Hand-Syndrom (Schmerzen, Schwellungen, trophische Störungen im Arm, die nach Herzinfarkt, Schlaganfall, Trauma und entzündlichen Erkrankungen auftreten). Im selben Jahr schlug Evans (Evans J.) den Begriff „Reflexsympathische Dystrophie“ vor, der bis vor kurzem allgemein akzeptiert wurde. 1994 wurde ein neuer Begriff vorgeschlagen, um lokale Schmerzsyndrome in Kombination mit vegetativen und trophischen Störungen zu bezeichnen – „komplexes regionales Schmerzsyndrom“.

Klassifikation des komplexen regionalen Schmerzsyndroms

Es gibt zwei Arten des komplexen regionalen Schmerzsyndroms. Bei Schäden, die nicht mit einer Schädigung peripherer Nerven einhergehen, liegt CRPS Typ I vor. CRPS Typ II wird diagnostiziert, wenn sich das Syndrom nach einer Schädigung eines peripheren Nervs entwickelt und als Variante neuropathischer Schmerzen gilt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ursachen und Pathogenese des komplexen regionalen Schmerzsyndroms

Ursachen des komplexen regionalen Schmerzsyndroms Typ I können Verletzungen der Weichteile der Extremitäten, Frakturen, Luxationen, Verstauchungen, Fasziitis, Schleimbeutelentzündung, Ligamentitis, Thrombose der Venen und Arterien, Vaskulitis und Herpesinfektion sein. CRPS Typ II entwickelt sich bei Nervenschädigungen durch Kompression, mit Tunnelsyndromen, Radikulopathie, Plexopathie usw.

Die Pathogenese des komplexen regionalen Schmerzsyndroms ist noch wenig verstanden. Die mögliche Rolle einer aberranten Regeneration zwischen afferenten (sensorischen) und efferenten (autonomen) Fasern wird bei der Entstehung des komplexen regionalen Schmerzsyndroms Typ II diskutiert. Es wird postuliert, dass anhaltende Schmerzen im Gedächtnis verankert werden können, was zu einer höheren Sensibilität gegenüber wiederholten Schmerzreizen führt. Es gibt eine Theorie, dass Nervenschädigungen zu ektopischen Schrittmachern mit einer stark erhöhten Anzahl von Alpha-Adrenorezeptoren werden, die spontan und unter Einwirkung von zirkulierendem oder vom sympathischen Noradrenalin freigesetztem Noradrenalin erregt werden. Einer anderen Theorie zufolge ist beim komplexen regionalen Schmerzsyndrom die Aktivierung spinaler Neuronen eines breiten Spektrums, die an der Übertragung nozizeptiver Informationen beteiligt sind, von besonderer Bedeutung. Man geht davon aus, dass nach einer Verletzung eine intensive Erregung dieser Neuronen auftritt, die zu ihrer Sensibilisierung führt. Anschließend lösen selbst schwache afferente Reize, die auf diese Neuronen einwirken, einen starken nozizeptiven Fluss aus.

Aufgrund von Mikrozirkulationsstörungen, die zu Hypoxie, Azidose und Ansammlung saurer Stoffwechselprodukte im Blut führen, kommt es zu einem erhöhten Abbau von Phosphor-Kalzium-Verbindungen im Knochen mit der Entwicklung von Osteoporose. „Fleckige“ Osteoporose, die normalerweise in den frühen Stadien der Krankheit beobachtet wird, ist mit der Dominanz lakunarer Knochenresorptionsprozesse verbunden. Ein wichtiger Faktor bei der Entwicklung von Osteoporose ist die Ruhigstellung. In einigen Fällen wird sie durch starke Schmerzen verursacht, in anderen - im Zusammenhang mit der Grunderkrankung (z. B. Parese oder Plegie nach einem Schlaganfall) oder therapeutischen Eingriffen (Ruhigstellung nach Frakturen). In allen Fällen führen eine Abnahme der körperlichen Aktivität und eine längere Ruhigstellung zur Demineralisierung der Knochen und zur Entwicklung von Osteoporose.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptome des komplexen regionalen Schmerzsyndroms

Frauen überwiegen bei den Patienten (4:1). Die Krankheit kann in fast jedem Alter (von 4 bis 80 Jahren) auftreten. CRPS tritt in 58 % der Fälle an den unteren Extremitäten, in 42 % an den oberen Extremitäten auf. Bei 69 % der Patienten ist eine Beteiligung mehrerer Zonen zu beobachten. Es wurden Fälle eines komplexen regionalen Schmerzsyndroms im Gesicht beschrieben.

Die klinischen Manifestationen des komplexen regionalen Schmerzsyndroms aller Art sind identisch und bestehen aus 3 Symptomgruppen: Schmerzen, autonome vaso- und sudomotorische Störungen, dystrophische Veränderungen der Haut, des Unterhautgewebes, der Muskeln, Bänder und Knochen.

• Spontane, intensive brennende, stechende und pulsierende Schmerzen sind typisch für das komplexe regionale Schmerzsyndrom. Das Phänomen der Allodynie ist recht typisch. In der Regel geht die Schmerzzone über die Innervation eines Nervs hinaus. Oft übersteigt die Schmerzintensität die Schwere der Verletzung deutlich. Erhöhte Schmerzen treten bei emotionalem Stress und Bewegung auf.
• Vegetative Störungen beim komplexen regionalen Schmerzsyndrom umfassen vaso- und sudomotorische Störungen. Zu den ersteren zählen Ödeme, deren Schweregrad variieren kann, sowie Störungen der peripheren Durchblutung (vasokonstriktorische und vasodilatatorische Reaktionen) und der Hauttemperatur sowie Veränderungen der Hautfarbe. Sudomotorische Störungen äußern sich in Symptomen einer lokalen Zunahme (Hyperhidrose) oder Abnahme des Schwitzens (Hypohidrose).
• Dystrophische Veränderungen beim komplexen regionalen Schmerzsyndrom können fast alle Gewebe der Extremität betreffen. Es werden verminderte Hautelastizität, Hyperkeratose, Veränderungen des Haar- (lokale Hypertrichose) und Nagelwachstums, Atrophie des Unterhautgewebes und der Muskeln, Muskelkontrakturen und Gelenksteifheit festgestellt. Demineralisierung der Knochen und die Entwicklung von Osteoporose sind charakteristisch für das komplexe regionale Schmerzsyndrom. CRPS Typ I ist durch ständige Schmerzen in einem bestimmten Teil der Extremität nach einer Verletzung gekennzeichnet, die keine großen Nervenstämme betrifft. Schmerzen werden normalerweise im distalen Teil der Extremität neben dem verletzten Bereich sowie im Knie und in der Hüfte, in den I-II-Fingern der Hand oder des Fußes beobachtet. Brennende, ständige Schmerzen treten in der Regel mehrere Wochen nach der ursprünglichen Verletzung auf und verstärken sich bei Bewegung, Hautreizung und Stress.

Entwicklungsstadien des komplexen regionalen Schmerzsyndroms Typ I

Bühne	Klinische Merkmale
1 (0-3 Monate)	Brennender Schmerz und Schwellung der distalen Gliedmaßen. Das Glied ist warm, geschwollen und schmerzt, insbesondere im Gelenkbereich. Lokales Schwitzen und verstärkter Haarwuchs. Eine leichte Berührung kann Schmerzen (Applaus) verursachen, die auch nach dem Aufprall noch anhalten. Die Gelenke werden steif, Schmerzen treten sowohl bei aktiven als auch passiven Bewegungen im Gelenk auf
II (nach 3-6 Monaten)	Die Haut wird dünn, glänzend und kalt. Alle anderen Symptome des Stadiums 1 bleiben bestehen und verstärken sich.
III (6-12 Monate)	Die Haut wird atrophisch und trocken. Muskelkontrakturen mit Deformation der Hände und Füße

CRPS Typ II ist durch brennende Schmerzen, Allodynie und Hyperpathie in der betroffenen Hand oder im Fuß gekennzeichnet. Schmerzen treten in der Regel unmittelbar nach der Nervenverletzung auf, können aber auch mehrere Monate später auftreten. Zunächst sind spontane Schmerzen im Innervationsgebiet des geschädigten Nervs lokalisiert und können später größere Bereiche umfassen.

Hauptmanifestationen des komplexen regionalen Schmerzsyndroms Typ II

Zeichen	Beschreibung
Merkmale des Schmerzes	Ständiges Brennen, verstärkt durch leichte Berührung, Stress und Emotionen, Veränderungen der Außentemperatur oder Bewegungen der betroffenen Extremität, visuelle und akustische Reize (helles Licht, plötzlicher lauter Ton). Allodynie/Hyperalgesie ist nicht auf die Innervationszone des geschädigten Nervs beschränkt.
Andere Manifestationen	Veränderungen der Hauttemperatur und -farbe. Vorhandensein von Ödemen. Beeinträchtigte motorische Funktionen

Zusätzliche Forschung

Die Thermographie kann Veränderungen der Hauttemperatur an der betroffenen Extremität erkennen, die auf periphere vaso- und sudomotorische Störungen hinweisen. Eine Röntgenuntersuchung der Knochen ist bei allen Patienten mit komplexem regionalen Schmerzsyndrom obligatorisch. In den frühen Stadien der Erkrankung wird eine „fleckige“ periartikuläre Osteoporose festgestellt, die im weiteren Krankheitsverlauf diffus wird.

Behandlung des komplexen regionalen Schmerzsyndroms

Die Therapie des komplexen regionalen Schmerzsyndroms zielt auf die Beseitigung der Schmerzen und die Normalisierung der vegetativen sympathischen Funktionen ab. Wichtig ist auch die Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung oder Störung, die das CRPS verursacht hat.

Zur Schmerzlinderung werden wiederholte regionale Blockaden sympathischer Ganglien mit Lokalanästhetika eingesetzt. Nach der Schmerzlinderung normalisieren sich auch die vegetativen Funktionen. Verschiedene Lokalanästhetika (z. B. Salben, Cremes und Pflaster mit Lidocain) kommen ebenfalls zum Einsatz. Die Anwendung von Dimethylsulfoxid, das eine schmerzstillende Wirkung hat, zeigt eine gute Wirkung. Eine stärkere schmerzstillende Wirkung wird durch die Anwendung von Dimethylsulfoxid mit Novocain erzielt. Traditionell werden Akupunktur, transkutane elektrische Neurostimulation, Ultraschalltherapie und andere Formen der Physiotherapie zur Schmerzlinderung eingesetzt. Hyperbare Sauerstoffsättigung ist wirksam. Gute Ergebnisse werden mit der Gabe von Prednisolon (100–120 mg/Tag) über 2 Wochen erzielt. Betablocker (Anaprilin in einer Dosis von 80 mg/Tag) werden zur Verringerung der sympathischen Hyperaktivität eingesetzt. Kalziumkanalblocker (Nifedipin in einer Dosis von 30–90 mg/Tag) und Medikamente zur Verbesserung des venösen Abflusses (Troxevasin, Tribenosid) werden ebenfalls eingesetzt. Angesichts der pathogenetischen Rolle zentraler Schmerzmechanismen werden Psychopharmaka (Antidepressiva, Antikonvulsiva – Gabapentin, Pregabalin) und Psychotherapie empfohlen. Bisphosphonate werden zur Behandlung und Vorbeugung von Osteoporose eingesetzt.

Zusammenfassend ist festzuhalten, dass CRPS nach wie vor ein unzureichend erforschtes Syndrom ist und die Wirksamkeit der eingesetzten Behandlungsmethoden noch nicht in streng kontrollierten Studien untersucht wurde, die den Grundsätzen der evidenzbasierten Medizin entsprechen.