Klassifikation von Non-Hodgkin-Lymphomen

Non-Hodgkin-Lymphome sind Tumoren aus lymphoiden Zellen unterschiedlicher histogenetischer Zugehörigkeit und unterschiedlichem Grad der Differenzierung. Die Gruppe umfasst mehr als 25 Krankheiten. Unterschiede in der Biologie von Non-Hodgkin-Lymphomen sind auf die Eigenschaften der Zellen zurückzuführen, die sie bilden. Es sind die konstituierenden Zellen, die das klinische Bild, die Therapieempfindlichkeit und die Langzeitprognose bestimmen. Für die meisten Lymphome sind spezifische nicht-zufällige chromosomale Translokationen und Rearrangements von Rezeptoren bekannt, die für die Pathogenese entscheidend sind.

Nach dem von der WHO angenommen 1999 godu Klassifizierung von Tumorerkrankungen des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebe Arten von Non-Hodgkin-Lymphome auf Basis von Morphologie bestimmt werden, Immunophänotyp, Clearance genetischen Eigenschaften von Tumorzellen und klinischen Erkrankung.

Die Klassifikation basiert auf den Vorschlägen der Lymphoma Research Group, die die Hauptpositionen der Kieler (meist europäischen) Klassifikation und der so genannten Workplace-Formulierung in den USA und Kanada zusammenfasst.

Non-Hodgkin-Lymphome werden in Hauptgruppen unterteilt, je nachdem, ob sie zu den T- oder B-Linien der Lymphopoese gehören. Weitere Detaillierung wird durch den Grad der Differenzierung von Tumorzellen, die Lokalisation und histologische Struktur des Tumors, die Merkmale des Krankheitsverlaufs bestimmt.

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Die wichtigsten Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen bei Kindern

Bei Kindern ist das Spektrum der histologischen Varianten von Non-Hodgkin-Lymphomen relativ eng. Es ist bewiesen, dass alle Arten in den frühesten Stadien der Präsentation werden verallgemeinern und in 95% der Fälle - ein sehr bösartig. Tumore entwickeln sich hauptsächlich aus den Vorläuferzellen der T- und B-Lymphozyten, haben eine diffuse histologische Struktur. Burkitt-Lymphom (und berkittopodobnye), lymphatische und groß - auf der Basis der morphologischen und histologischen Eigenschaften von Kindern Non-Hodgkin-Lymphom kann in drei Hauptgruppen unterteilt werden. Diese Klassifizierung entspricht praktisch der Arbeits Formulierungen und bequem in Bezug auf die Therapie zu unterteilen (Protokoll in der russischen Behandlung von Kindheit Non-Hodgkin-Lymphom verwendet, die von einer Gruppe entwickelt BFM vorschlagen ähnlich Aufteilung in drei Behandlungsgruppen). Allerdings hat dieser Ansatz zu Fehlern führte die Behandlungsstrategie von Kindern mit großzelligen Lymphom in den ersten Jahren der Verwendung des Protokolls in Russland bei der Bestimmung, wenn Patienten behandelt wurden gemäß dem Protokoll für anaplastischen großzelligen Lymphom, während Ausführungsformen großzelligen Lymphom von Vorläufer B-Lymphozyten erfordern aggressivere Therapie diffundieren. Derzeit sollte die Diagnose von Non-Hodgkin-Lymphomen gemäß dem internationalen WHO-Protokoll durchgeführt werden.

Für Kinder unter 15 Jahren sind die folgenden histologischen Varianten von Non-Hodgkin-Lymphomen typisch.

• Lymphoblastische Lymphome, in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle aus T-Zellen, selten (ca. 10%) aus B-Vorläuferzellen;
• Diffuse B-Zellen, von denen 70% Burkitt-Lymphom und Berkitt-ähnlich mit einem B-Immunphänotyp sind. Die obligatorischen Elemente sind das Vorhandensein von Oberflächen-IgM (oder leichten Ketten), ein hoher Proliferationsindex von Ki 67 (bis zu 100% der Zellen), das Vorhandensein einer C-Mic-Umlagerung, spezifische Translokationen 8; 14, 8, 22 und 2, 8.
• Großzellige Lymphome (15-20% der Kinderlymphome). Hauptsächlich zur B-Linie der Lymphopoese gehörend.

Unter den großzelligen Lymphomen werden mehrere Varianten unterschieden, die die Wahl der Behandlungstaktik nicht beeinflussen. Ein Drittel der Kinder großzelligen Lymphom ist anaplastisches großzelliges Lymphom, T-Immunphänotyp (sehr selten B-Zelle oder Zellen, die nicht tragen oder T oder B-Zell-Marker), ein Aktivierungsmarker CD30, und spezifische chromosomale Translokation zwischen den Chromosomen und den Abschnitten 2 und 5 - t (2; 5) - unter Beteiligung des Kinasegens des anaplastischen Lymphoms (alk).

In seltenen Fällen diagnostizieren nicht mehr als 5% der Patienten andere Varianten von Non-Hodgkin-Lymphomen - periphere großzellige, follikuläre, echte histiozytische Lymphome, nicht klassifizierbar.

Sehr hohes proliferatives Potential verursacht schnelles Wachstum von Kinderlymphomen.