Kawasaki-Krankheit

Kawasaki-Krankheit - mukokutanen lymphatisches Syndrom, das überwiegend bei Kindern entwickelt wirkt ich große, mittlere und kleine (hauptsächlich koronare) Arterie und durch hohe Fieber, Konjunktivitis, erhöhten Halslymphknoten, polymorphen Ausschlag am Rumpf und Gliedmaßen, die Bildung von Rissen in den Lippen manifestiert , Entzündungen der Schleimhäute ( „Erdbeer tongue“), Erythema Handflächen und Fußsohlen, stetige Zunahme der Thrombozytenzahl.

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Epidemiologie der Kawasaki-Krankheit

Die Kawasaki-Krankheit tritt hauptsächlich bei Kindern auf, etwa bei Jungen und Mädchen. Meistens erkranken Kinder in den ersten 2 Lebensjahren. In der Welt liegt die Inzidenz zwischen 3 und 10 pro 100.000 Kinder, aber in Japan ist die Häufigkeit der Kawasaki-Krankheit höher (bis zu 150 neue Fälle pro Jahr pro 100.000 Kinder). Laut K. Taubert kam in den USA die Kawasaki-Krankheit an erster Stelle bei der erworbenen Herzpathologie bei Kindern, die das rheumatische Fieber verdrängte.

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Ursachen der Kawasaki-Krankheit

Die Ursache der Kawasaki-Krankheit ist unbekannt. Eine erbliche Veranlagung ist möglich. Als mögliche ätiologische Agentien werden Bakterien (Propionobakterien, anaerobe Streptokokken), Rickettsien, Viren (hauptsächlich Herpesviren) in Betracht gezogen. Die Erkrankung entwickelt sich häufig vor dem Hintergrund einer vorangegangenen Entzündung der Atemwege.

In der Phase der Verschlechterung der Kawasaki-Krankheit gab es eine Abnahme der CD8 + T-Lymphozyten und eine Zunahme der CD4 + T-Lymphozyten, B-Lymphozyten. Im Blut erhöht sich die Konzentration von inflammatorischen Zytokinen (IL-1, TNF-a, IL-10). Antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, die mit Catechin G, Myeloperoxidase und a-Granula von Neutrophilen reagieren, werden bei verschiedenen Frequenzen nachgewiesen. Serum hat auch oft IgM, das die Fähigkeit zur Komplementaktivierung hat.

Pathomorphologische Charakteristik: Kawasaki-Krankheit - systemische Vaskulitis, die Arterien verschiedener Kaliber, häufiger Mittel (Nieren- und Herzgefäße) mit der Entwicklung von Aneurysmen, Entzündung der inneren Organe.

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Symptome der Kawasaki-Krankheit

Die Kawasaki-Krankheit beginnt gewöhnlich mit akutem Fieber, das intermittierend ist, aber normalerweise febrile Werte (38-40 ° C) erreicht. Seine Dauer beträgt unabhängig von der Einnahme von Acetylsalicylsäure und Antibiotika mindestens 1-2 Wochen, überschreitet aber selten 1 Monat. Vor dem Hintergrund der Einnahme von Acetylsalicylsäure, Glukokortikosteroiden und insbesondere mit der Einführung von intravenösem Immunglobulin wird eine Abnahme der Schwere der Temperaturreaktion und eine Verkürzung ihrer Dauer beobachtet. Es wird angenommen, dass verlängertes Fieber zur Entwicklung von Koronararterienaneurysmen beiträgt und das Risiko des Todes der Krankheit erhöht.

Die Infektion der Haut und der Schleimhäute entwickelt sich bereits in den ersten 2-4 Tagen nach Ausbruch der Krankheit. Fast 90% der Patienten entwickeln eine bilaterale Konjunktivitis ohne ausgeprägte exsessive Phänomene mit einer vorherrschenden Läsion der bulbären Bindehaut. Oft ist es mit einer Uveitis anterior verbunden. Entzündliche Veränderungen der Augen bleiben 1-2 Wochen bestehen.

Praktisch alle Patienten werden mit Schäden an Lippen und Mund diagnostiziert. Es verursacht Rötung, Schwellung, Trockenheit, Knistern und Bluten der Lippen, eine Zunahme und Rötung der Mandeln. In der Hälfte der Fälle besteht eine karminrote Zunge mit diffusem Erythem und Hypertrophie der Papillen.

Eines der frühesten Anzeichen der Kawasaki-Krankheit ist ein polymorpher Hautausschlag. Es tritt in den ersten 5 Tagen nach Beginn des Fiebers bei fast 70% der Patienten auf. Sie bemerken das Urtikariaexanthem mit großen erythematösen Plaques und makulopapulösen Elementen, die an Erythema multiforme erinnern. Eruptionen sind am Stamm lokalisiert, in den proximalen Teilen der oberen und unteren Extremitäten, in der perinealen Region.

Einige Tage nach Beginn der Erkrankung treten Rötungen und / oder Schwellungen der Haut der Handflächen und Fußsohlen auf. Sie werden von einem scharfen Schmerz und eingeschränkter Beweglichkeit der Finger und Zehen begleitet. Nach 2-3 Wochen in den Läsionen ist eine Abschuppung der Epidermis festzustellen.

Bei 50-70% der Patienten wird ein ein- oder beidseitiger schmerzhafter Anstieg (mehr als 1,5 cm) der zervikalen Lymphknoten beobachtet. Die Lymphadenopathie entwickelt sich in der Regel gleichzeitig mit dem Fieber. In einigen Fällen geht es einer Erhöhung der Körpertemperatur voraus.

Pathologische Veränderungen des kardiovaskulären Systems werden bei fast der Hälfte der Patienten erreicht. In der Akutphase der Krankheit, am häufigsten (80%), gibt es Anzeichen einer Myokarditis, wie Tachykardie, Rhythmus des "Galopps", Schädigung des Reizleitungssystems des Herzens und Kardiomegalie. Oft entwickeln sich akute kardiovaskuläre Insuffizienz, seltener Perikarditis.

Die Niederlage der Herzklappen (Valvulitis, Dysfunktion der Papillarmuskeln) wird nicht oft beobachtet. Einige Publikationen beschreiben die Entwicklung von Aorten- und / oder Mitralklappeninsuffizienz. Am Ende der Woche der Krankheit entwickeln 15-25% der Patienten Angina oder MI. In der Angiographie werden Dilatationen und / oder Aneurysmen der Koronararterien, die üblicherweise in den proximalen Bereichen der Gefäße lokalisiert sind, aufgezeichnet.

Zu den systemischen Manifestationen der Kawasaki-Krankheit gehören Gelenkschäden, die bei 20-30% der Patienten auftreten. Diese Läsion führt zu Polyarthralgie oder Polyarthritis der kleinen Gelenke der Hände und Füße sowie zu Knie- und Sprunggelenken. Die Dauer des Gelenksyndroms überschreitet nicht 3 Wochen.

Einige der Patienten erfahren Veränderungen im Verdauungssystem (Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen). In einigen Fällen wird Urethritis, aseptische Meningitis diagnostiziert.

Charakteristisch ist die ungewöhnlich hohe Erregbarkeit der Kinder, die in höherem Grade als bei anderen fieberhaften Zuständen ausgedrückt wird. Einige Patienten entwickeln kleine aseptische Pusteln an den Ellenbogen, über den Kniegelenken und im Gesäß. Beachten Sie die Querstreifung der Nägel.

Oft gibt es eine Verletzung anderer Arterien: Subklavia, ulnar, femoral, iliac - mit der Bildung eines Aneurysma der Blutgefäße an den Stellen der Entzündung.

Die wichtigste klinische Manifestationen der Kawasaki-Krankheit: Fieber, Hautläsionen und Schleimhaut (polymorpher Hautausschlag, rissige Lippen, Handflächen und Fußsohlen Erythem, „Himbeerzunge“), koronarer Syndrome, Lymphadenopathie.

Die Beteiligung des Herzens und der Gefäße wurde bei 50% der Patienten festgestellt und kann sich als Myokarditis, Perikarditis, Arteriitis mit der Bildung von Aneurysmen, Arrhythmien manifestieren. Kawasaki-Krankheit ist die häufigste Ursache für plötzlichen Herztod und Myokardinfarkt in der Kindheit. Eine späte kardiale Komplikation sind chronische Koronararterienaneurysmen, deren Größe das Risiko von MI bei Erwachsenen bestimmt, die an der Kawasaki-Krankheit erkrankt sind. Gemäß den Empfehlungen der American Heart Association werden alle Patienten, bei denen die Kawasaki-Krankheit diagnostiziert wurde, auf die Diagnose von Myokardischämie, Klappeninsuffizienz, Dyslipidämie und AH überwacht.

Diagnose der Kawasaki-Krankheit

In der allgemeinen Analyse von Blut: eine Erhöhung der ESR und Konzentration von CRP, normochrome normozytische Anämie, Thrombozytose, Leukozytose mit einer Verschiebung nach links. Eine Erhöhung der Aminotransferase, insbesondere ALT, wird festgestellt. Die Ansammlung von APL (hauptsächlich IgG) im Blut dient oft als Marker für eine Koronarthrombose.

Im EKG können Sie die Verlängerung des Intervalls PQ, QT, Reduzierung der ST-Welle, Absenkung des ST-Segments, Inversion der T-Welle bestimmen, Arrhythmien sind möglich. EchoCG dient als eine sehr informative Methode zur Diagnose von Kawasaki-Krankheit von Herzläsionen.

Eine weitere Methode der Diagnose ist die Coronaroangiographie.

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Diagnostische Zeichen

• Fever für mindestens 5 Tage, weiterhin mit dem Einsatz von Antibiotika.
• Bilaterale Konjunktivitis.
• Charakteristische Läsionen der Region der Lippen und der Mundhöhle: Lippenrisse, Trockenheit, Rötung der Mundschleimhaut, "karmesinrote Zunge".
• Eine Zunahme des zervikalen Lymphknoten-Nerv-Charakters.
• Polymorphe Hautausschläge, hauptsächlich am Rumpf.
• Die Niederlage der Hände und Füße: Erythem der Sohlen und Handflächen, ihre Schwellungen, Peeling während der Rekonvaleszenz.

Die Identifizierung von 5 von 6 Zeichen ermöglicht eine zuverlässige Diagnose der "Kawasaki-Krankheit". Wenn es 4 Zeichen für die Bestätigung der Diagnose gibt, wird EchoCG, Koronarangiographie, mit deren Hilfe es möglich ist, Aneurysmen der Koronararterien zu erkennen, benötigt.

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Behandlung der Kawasaki-Krankheit

Die Behandlung der Kawasaki-Krankheit umfasst die Verwendung von NSAIDs (Acetylsalicylsäure in einer täglichen Dosis von 80-100 mg / kg in 3 geteilten Dosen, dann einmal 10 mg / kg bis zur vollständigen umgekehrten Entwicklung von Aneurysmen). Menschliches Immunglobulin wird auch in einer Dosis von 2 g / kg einmal oder 0,4 g / kg für 3-5 Tage, vorzugsweise in den ersten 10 Tagen der Krankheit, verwendet. Mögliche Art der Medikamentenverabreichung - einmal im Monat.

Bei einer Stenose der Koronararterien ist eine Langzeitanwendung von Ticlopidin (5 mg / kg pro Tag) oder Dipyridamol (in der gleichen Dosis) angezeigt. Eine schwere Koronararterienerkrankung zeigt eine aortokoronare Prothese.

Es ist wichtig, dass diejenigen, die krank sind, ein hohes Risiko für eine frühe Entwicklung von Atherosklerose haben, so dass sie unter klinischer Aufsicht stehen sollten.

Prognose der Kawasaki-Krankheit

In den meisten Fällen ist die Prognose der Kawasaki-Krankheit günstig. Es hängt jedoch weitgehend von der Schwere der Läsion, vor allem der Koronararterien.

Ungünstige prognostische Faktoren sind das Auftreten der Krankheit bei Kindern, die älter als 5 Jahre sind, eine Abnahme des Hämoglobins, ein starker Anstieg der ESR und eine verlängerte Persistenz erhöhter CRP-Indizes.

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Hintergrund

Diese Vaskulitis wurde erstmals 1961 in Japan entdeckt. Eine detaillierte Beschreibung der Krankheit wurde 1967 von T. Kawasaki gegeben

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