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Immunoelektrophorese von Urinproteinen
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
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Paraproteine sind im Urin normalerweise nicht vorhanden.
Bei einer Immunglobulinopathie führt eine erhöhte Konzentration von Serumproteinen, insbesondere Makroglobulinen oder Ig, die mit Blutgerinnungsfaktoren oder anderen Antigenen Immunkomplexe bilden, zu einer erhöhten Blutviskosität, was wiederum zu Durchblutungsstörungen der kleinen Gefäße und zu Schäden an deren Wänden durch Immunkomplexe führt. In diesen Fällen sind vor allem die Nieren betroffen, was sich durch eine Proteinurie äußert. Die Charakterisierung der Proteinurie ist notwendig, um die Natur von Immunglobulinopathien zu klären. Eine der Ursachen der Proteinurie ist das Auftreten pathologischer Proteine im Urin von Patienten mit Myelom. Bei fast 90 % dieser Patienten wird ein erhöhter Gesamtproteingehalt im Urin festgestellt. Durch Immunelektrophorese der Urinproteine können pathologische PIgA-, PIgM-, PIgG-, H-Ketten- und Bence-Jones-Proteine identifiziert werden. Etwa 15-20 % aller Myelomfälle sind das Bence-Jones-Myelom, das durch die Bildung ausschließlich monoklonaler Leichtketten gekennzeichnet ist. Monoklonale Leichtketten werden auch in 50-60 % der Fälle von IgG- und IgA-Paraproteinämie und bei fast allen Patienten mit D-Myelom gefunden. Bei Morbus Waldenström wird das Bence-Jones-Protein in 60-70 % der Fälle gefunden, aber die Gesamtproteinmenge im Urin überschreitet nicht 200 mg/Tag. Der Nachweis des Bence-Jones-Proteins im Urin hat einen besonderen diagnostischen und prognostischen Wert. Dieses Protein dringt in die Tubuli ein, schädigt deren Epithel und infiltriert das Interstitium, was zu Sklerose des Nierenstromas führt, was wiederum Nierenversagen zur Folge hat – der häufigsten Todesursache bei Myelom. Wenn das Bence-Jones-Protein nachgewiesen wird, muss es typisiert werden: Die nephrotoxische Wirkung des Proteins vom λ-Typ ist signifikant höher als die des Proteins vom κ-Typ.
Die Ausscheidung von Bence-Jones-Protein im Urin weist üblicherweise auf einen Tumorprozess hin, da es bei reaktiven Paraproteinämien nicht gebildet wird. Daher ist der frühzeitige Nachweis von Bence-Jones-Protein im Urin, auch in Spuren, für die Frühdiagnose eines multiplen Myeloms notwendig. Es sei daran erinnert, dass die Ausscheidung von Bence-Jones-Protein im Urin in fast 50 % der Fälle von chronischer Leukämie beobachtet wird.
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