Leberenzephalopathie - Symptome.

Zu den Symptomen einer hepatischen Enzephalopathie zählen unspezifische Symptome einer psychischen Störung, neuromuskuläre Manifestationen, Asterixis und Veränderungen im Elektroenzephalogramm.

Der Grad der Bewusstseinsstörung wird anhand der Glasgow-Depressionsskala beurteilt.

Funktionstests	Art der Reaktion	Punktzahl
Tränende Augen	Spontane Eröffnung	4
	Als Antwort auf einen verbalen Befehl	3
	Als Reaktion auf schmerzhafte Reizung	2
	Abwesend	1
Körperliche Aktivität	Zielgerichtete Reaktion auf einen verbalen Befehl	6
	Gezielte Reaktion auf schmerzhafte Reize („Zurückziehen“ der Gliedmaßen)	5
	Nicht zielgerichtet als Reaktion auf schmerzhafte Reize („Rückzug“ mit Beugung der Gliedmaßen)	4
	Pathologische tonische Flexionsbewegungen als Reaktion auf schmerzhafte Stimulation	3
	Pathologische Streckbewegungen als Reaktion auf schmerzhafte Stimulation	2
	Fehlende motorische Reaktion auf Schmerzreize	1
Mündliche Antworten	Orientierung behalten, schnell korrigieren	5
	Antworten
	Verwirrte Rede	4
	Einzelne unklare Wörter, unzureichende Antworten	3
	Unartikulierte Laute	2
	Mangelnde Sprache	1

Die Ergebnisse von drei Funktionstests – Augenöffnung, motorische Aktivität, verbale Reaktionen – werden zusammengefasst. Das Gesamtergebnis wird in Punkten berechnet.

Bei der hepatischen Enzephalopathie sind alle Teile des Gehirns betroffen, sodass das klinische Bild ein Komplex verschiedener Syndrome ist. Es umfasst neurologische und psychische Störungen. Ein charakteristisches Merkmal der hepatischen Enzephalopathie ist die Variabilität des klinischen Bildes bei verschiedenen Patienten. Eine Enzephalopathie ist beispielsweise bei einem Patienten mit Leberzirrhose, der mit gastrointestinalen Blutungen oder Sepsis ins Krankenhaus eingeliefert wird und dessen Untersuchung Verwirrtheit und einen „flatternden“ Tremor zeigt, leicht zu diagnostizieren. Wenn die Anamnese unbekannt ist und es keine offensichtlichen Faktoren gibt, die zur Verschlechterung des Krankheitsverlaufs beitragen, erkennt der Arzt den Beginn einer hepatischen Enzephalopathie möglicherweise nicht, wenn er den subtilen Manifestationen des Syndroms nicht die gebührende Bedeutung beimisst. In diesem Fall können Daten von Familienmitgliedern, die eine Veränderung des Zustands des Patienten bemerkt haben, von großer Bedeutung sein.

Bei der Untersuchung von Patienten mit Leberzirrhose und neuropsychiatrischen Erkrankungen, insbesondere bei plötzlichem Auftreten, sollte der Arzt die Möglichkeit der Entwicklung neurologischer Symptome in Betracht ziehen. Bei seltenen Patienten kommt es zu intrakraniellen Blutungen, Traumata, Infektionen, Hirntumoren sowie Hirnschäden infolge der Einnahme von Medikamenten oder anderen Stoffwechselstörungen.

Klinische Symptome und Untersuchungsdaten bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie variieren, insbesondere im Langzeitverlauf der chronischen Erkrankung. Das klinische Bild hängt von der Art und Schwere der Faktoren ab, die die Verschlechterung des Zustands verursacht haben, sowie von der Ätiologie der Erkrankung. Bei Kindern kann sich eine extrem akute Reaktion entwickeln, oft begleitet von psychomotorischer Unruhe.

Im klinischen Bild, das für die hepatische Enzephalopathie charakteristisch ist, kann man der einfacheren Beschreibung halber zwischen Bewusstseins-, Persönlichkeits-, Intellekt- und Sprachstörungen unterscheiden.

Die hepatische Enzephalopathie ist durch Bewusstseinsstörungen mit Schlafstörungen gekennzeichnet. Die Patienten werden früh müde, später kehrt sich der normale Schlaf-Wach-Rhythmus um. Frühe Anzeichen einer Bewusstseinsstörung sind eine Abnahme spontaner Bewegungen, ein starrer Blick, Lethargie und Apathie sowie kurze Reaktionszeiten. Eine weitere Verschlechterung des Zustands führt dazu, dass der Patient nur noch auf intensive Reize reagiert. Das Koma ähnelt zunächst einem normalen Schlaf, doch mit zunehmender Verschlechterung reagiert der Patient vollständig nicht mehr auf äußere Reize. Diese Störungen können auf jeder Ebene suspendiert werden. Ein schneller Bewusstseinswandel geht mit der Entwicklung eines Deliriums einher.

Persönlichkeitsveränderungen sind bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung am deutlichsten. Dazu gehören Kindlichkeit, Reizbarkeit und Verlust des Interesses an der Familie. Solche Persönlichkeitsveränderungen können auch bei Patienten in Remission festgestellt werden, was auf eine Beteiligung der Frontallappen des Gehirns am pathologischen Prozess hindeutet. Diese Patienten sind in der Regel gesellige, freundliche Menschen mit unkomplizierten sozialen Kontakten. Sie haben oft eine spielerische Stimmung und Euphorie.

Intellektuelle Störungen variieren in ihrer Schwere von leichten Beeinträchtigungen der Organisation dieses mentalen Prozesses bis hin zu schweren, von Verwirrung begleiteten Störungen. Isolierte Störungen treten vor dem Hintergrund eines klaren Bewusstseins auf und sind mit einer Beeinträchtigung der optisch-räumlichen Aktivität verbunden. Am leichtesten lassen sie sich in Form einer konstruktiven Apraxie erkennen, die sich in der Unfähigkeit der Patienten äußert, ein einfaches Muster aus Würfeln oder Streichhölzern zu kopieren. Um den Krankheitsverlauf zu beurteilen, können die Patienten sukzessive mit dem Reitan-Test zum Verbinden von Zahlen untersucht werden. Schreibstörungen äußern sich in Form von Störungen beim Schreiben von Briefen, sodass die täglichen Aufzeichnungen des Patienten den Krankheitsverlauf gut widerspiegeln. Die beeinträchtigte Erkennung von Objekten ähnlicher Größe, Form, Funktion und Position im Raum führt in der Folge zu Störungen wie Urinieren und Stuhlgang an ungeeigneten Stellen. Trotz solcher Verhaltensstörungen bleiben die Patienten oft kritisch.

Die Sprache der Patienten wird langsam, undeutlich und ihre Stimme wird monoton. Bei tiefem Stupor macht sich eine Dysphasie bemerkbar, die immer mit Perseverationen einhergeht.

Manche Patienten haben einen säuerlichen, fäkalen Geruch im Atem. Dieser saure, fäkale Geruch wird durch Mercaptane verursacht, flüchtige Substanzen, die normalerweise von Bakterien im Stuhl gebildet werden. Werden Mercaptane nicht über die Leber ausgeschieden, werden sie über die Lunge ausgeschieden und gelangen in die Ausatemluft. Der Lebergeruch hat keinen Einfluss auf den Grad oder die Dauer der Enzephalopathie, und sein Fehlen schließt eine Leberenzephalopathie nicht aus.

Das charakteristischste neurologische Symptom bei hepatischer Enzephalopathie ist ein flatternder Tremor (Asterixis). Er ist mit einer Störung des afferenten Impulsflusses von den Gelenken und anderen Teilen des Bewegungsapparates zur Formatio reticularis des Hirnstamms verbunden, was zur Unfähigkeit führt, eine Haltung beizubehalten. Der flatternde Tremor zeigt sich bei ausgestreckten Armen mit gespreizten Fingern oder bei maximaler Streckung der Hand des Patienten mit fixiertem Unterarm. Dabei werden schnelle Flexions-Extensionsbewegungen in Richtung der Metakarpophalangeal- und Handgelenke beobachtet, oft begleitet von Seitwärtsbewegungen der Finger. Manchmal betrifft die Hyperkinese den gesamten Arm, Hals, Kiefer, die heraushängende Zunge, den zurückgezogenen Mund und fest geschlossene Augenlider; beim Gehen tritt Ataxie auf. Der Tremor ist am stärksten ausgeprägt, wenn eine konstante Haltung beibehalten wird, weniger auffällig während der Bewegung und fehlt in Ruhe. Der Tremor tritt meist beidseitig, aber nicht synchron auf: Er kann auf einer Körperseite stärker ausgeprägt sein als auf der anderen. Er lässt sich durch leichtes Anheben eines Körperteils oder durch Schütteln der Hand des Arztes feststellen. Im Koma verschwindet der Tremor. Der „flatternde“ Tremor ist nicht spezifisch für ein Leberpräkoma. Er tritt bei Urämie, respiratorischer Insuffizienz und schwerer Herzinsuffizienz auf.

Die tiefen Sehnenreflexe sind in der Regel verstärkt. In einigen Stadien der hepatischen Enzephalopathie ist der Muskeltonus erhöht, und Muskelsteifheit geht oft mit einem anhaltenden Klonus der Füße einher. Im Koma werden die Patienten lethargisch, die Reflexe verschwinden.

Beuge-Plantarreflexe im tiefen Stupor oder Koma werden zu Extensionsreflexen. Im Endstadium können Hyperventilation und Hyperthermie auftreten. Die diffuse Natur zerebraler Störungen bei hepatischer Enzephalopathie zeigt sich auch in übermäßigem Appetit der Patienten, Muskelzuckungen sowie Greif- und Saugreflexen. Zu den Sehstörungen gehört reversible kortikale Blindheit.

Der Zustand der Patienten ist instabil und sie benötigen eine verstärkte Überwachung.

Die klinischen Manifestationen der hepatischen Enzephalopathie hängen von ihrem Stadium und der Art des Verlaufs (akut, subakut, chronisch) ab.

Die akute hepatische Enzephalopathie ist durch einen plötzlichen, kurzen und extrem schweren Verlauf gekennzeichnet, der mehrere Stunden bis mehrere Tage andauert. Ein Leberkoma kann schnell auftreten. Bei akutem Leberversagen wird die Prognose durch das Alter (ungünstig bei Personen unter 10 und über 40 Jahren); die Ätiologie (die Prognose ist bei viralen Erkrankungen schlechter als bei medikamentös bedingten Erkrankungen); das Vorhandensein einer Gelbsucht, die früher als eine Woche vor der Enzephalopathie auftrat, bestimmt.

Eine akute hepatische Enzephalopathie entwickelt sich bei akuter viraler, toxischer, medikamenteninduzierter Hepatitis sowie bei Patienten mit Leberzirrhose, wenn in der Endphase der Erkrankung eine akute Nekrose die zirrhotischen Veränderungen überlagert. In der Regel tritt eine akute hepatische Enzephalopathie bei Patienten mit Leberzirrhose mit einer starken Verschlimmerung der Erkrankung sowie unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf: Alkoholexzesse, Einnahme von narkotischen Analgetika, Schlaftabletten, Exposition gegenüber toxischen hepatotropen Substanzen, Infektionen.

Die subakute hepatische Enzephalopathie unterscheidet sich von der akuten lediglich durch die Dauer der Symptomentwicklung und die langsame Entwicklung des Komas (über eine Woche oder länger). Manchmal tritt die subakute Enzephalopathie wieder auf, und während der Remissionsphasen fühlen sich die Patienten zufriedenstellend, da die Symptome der Enzephalopathie deutlich reduziert sind.

Eine chronische hepatische Enzephalopathie wird hauptsächlich bei Patienten mit Leberzirrhose und portaler Hypertonie beobachtet.

Man unterscheidet zwischen chronisch rezidivierender und kontinuierlicher Enzephalopathie. Die chronische hepatische Enzephalopathie ist durch ständige Veränderungen im psychischen Bereich unterschiedlicher Schwere gekennzeichnet, die sich periodisch verstärken können (Veränderungen von Charakter, Emotionen, Stimmung, Aufmerksamkeit, Gedächtnis und Intelligenzstörungen). Parkinson-ähnlicher Tremor, Muskelsteifheit, Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen sind möglich. Ein wichtiges Kriterium für die Diagnose einer chronischen hepatischen Enzephalopathie ist die Wirksamkeit ihrer korrekten und rechtzeitigen Behandlung.

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