Hand-Schüller-Christian-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das Hend-Schüller-Christens-Syndrom ist eine klinische Variante der histicytosis-X - granulomatösen Erkrankung unbekannter Ätiologie. Das klinische Bild ist durch Symptome von Diabetes insipidus gekennzeichnet, exophthalmos (meist einseitig, selten bilateral) und Knochendefekten - hauptsächlich aus dem Schädelknochen, Oberschenkelknochen, Wirbel. Die Defekte der Knochen bei der radiographischen Untersuchung sind Taschen der Erleuchtung, die an die geographische Karte erinnern. Charakteristische Hautsymptome (Xanthomatose, papulöser Ausschlag und Purpura), schmerzlos Zahnverlust, Verkümmerung, Infantilismus, Hypercholesterinämie, pathologische Frakturen der langen Röhrenknochen. Die einzige klinische Manifestation der Krankheit können lange Zeit Symptome des Diabetes insipidus sein. Hypogonadismus, Wachstumsverzögerung aufgrund eines Mangels an Wachstumshormon und partieller oder vollständiger Hypopituitarismus werden viel seltener beobachtet. Der Kurs ist gutartig.
Pathogenese Syndrom Henda-Shyullera-Christian. Als Ergebnis ist die Bildung histiozytäre eosinophilen Granuloms mit Elementen in grau Hügelchen und anderen Teilen Hypothalamus Ausgang Hypothalamus gebrochen Faktoren und das Ergebnis in Panhypopituitarismus ADH Produktion und das Auftreten von Symptomen von Diabetes insipidus freigibt. Exophthalmos erscheint als Folge von Knochenläsionen von eosinophilen Granulom in den Augenhöhlen.
Die Ursachen des Hend-Schuiller-Crischen-Syndroms sind unbekannt.
Behandlung des Hend-Schuiller-Crischen-Syndroms. Lokale Formen der Erkrankung werden im Bereich der Knochenveränderungen mit Kratzern behandelt. Disseminierte Formen sind für große Dosen von Glukokortikoiden oder Chemotherapie zugänglich, hauptsächlich unter Verwendung von Cyclophosphamid, Methotrexat. In der Regel sind neuroendokrine Manifestationen der Erkrankung unter dem Einfluss einer solchen Behandlung nicht vollständig normalisiert. Sie sollten versuchen, sie zu korrigieren, mit Medikamenten zur Behandlung von Diabetes insipidus, Panhypopituitarismus.
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