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Gerstmann-Straussler-Schenker-Syndrom.
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Das Gerstmann-Straussler-Schenker-Syndrom ist eine autosomal-dominante Prionenerkrankung, die im mittleren Lebensalter beginnt.
Epidemiologie
Das Gerstmann-Straussler-Schenker-Syndrom ist weit verbreitet und ähnelt der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Inzidenz dieses Syndroms ist jedoch etwa 100-mal geringer als die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Krankheit tritt in einem jüngeren Alter auf (40 Jahre gegenüber 60 Jahren), und die durchschnittliche Lebenserwartung nach Ausbruch der Krankheit ist höher als bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (5 Jahre gegenüber 6 Monaten).
Symptome Herstmann-Straussler-Schenker-Syndrom.
Die Patienten entwickeln eine zerebelläre Ataxie, Dysarthrie und Nystagmus. Blickparesen, Taubheit, Demenz, Hyporeflexie und abnorme Plantarreflexe können auftreten. Myoklonische Anfälle sind deutlich seltener als bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Bei charakteristischen Symptomen und einer Familienanamnese bei jungen Menschen (unter 45 Jahren) ist das Gerstmann-Straussler-Schenker-Syndrom wahrscheinlicher.
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