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Gerstmann-Sträussler-Schenker-Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das Gerstmann-Straussler-Schenker-Syndrom ist eine autosomal dominante Prionenkrankheit, die im mittleren Lebensalter beginnt.
Epidemiologie
Das Gerstmann-Sträussler-Schenker-Syndrom ist allgegenwärtig und ähnelt der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, aber die Inzidenz dieses Syndroms ist etwa 100 Mal geringer als die Inzidenz der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Krankheit entwickelt sich in einem jüngeren Alter (40 Jahre im Vergleich zu 60 Jahren), und die durchschnittliche Lebenserwartung nach dem Ausbruch der Krankheit übersteigt die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (5 Jahre im Vergleich zu 6 Monaten).
Symptome gerstmann-Straußler-Schenker-Syndrom
Patienten entwickeln zerebelläre Ataxie, Dysarthrie und Nystagmus. Parese des Auges, Taubheit, Demenz, Hyporeflexie und pathologische Plantarreflexe können sich vereinigen. Myoklonische Krämpfe sind viel seltener als bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Bei Vorliegen charakteristischer Symptome und Familienanamnese bei jungen Menschen (bis 45 Jahre) ist eher das Syndrom Gerstmann-Straußler-Schenker.
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