Gemeinsamer arterieller Truncus

Der gemeinsame arterielle Stamm entsteht, wenn der primitive Stamm während der intrauterinen Entwicklung nicht durch ein Septum in Pulmonalarterie und Aorta unterteilt wird. Dadurch entsteht ein einzelner großer arterieller Stamm, der oberhalb eines großen, perimembranösen infundibulären Ventrikelseptumdefekts liegt. Dadurch gelangt Mischblut in den Körperkreislauf, die Lunge und das Gehirn. Zu den Symptomen des gemeinsamen arteriellen Stammes gehören Zyanose, Mangelernährung, Schwitzen und Tachypnoe. Oft sind ein normaler erster Herzton und ein lauter einzelner zweiter Herzton zu hören; das Herzgeräusch kann variieren. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder Herzkatheteruntersuchung. Der medikamentösen Behandlung einer Herzinsuffizienz folgt in der Regel eine chirurgische Korrektur. Eine Endokarditisprophylaxe wird empfohlen.

Der gemeinsame Arterienstamm ist für 1–2 % der angeborenen Herzfehler verantwortlich. Etwa 35 % der Patienten leiden am DiGeorge-Syndrom oder am Palatokardiofazialen Syndrom. Es gibt vier bekannte Typen. Bei Typ I zweigt die Lungenarterie vom Stamm ab und teilt sich dann in die rechte und linke Lungenarterie. Bei Typ II und III zweigen die rechte und linke Lungenarterie unabhängig voneinander vom hinteren bzw. seitlichen Abschnitt des Stammes ab. Bei Typ IV versorgen Arterien, die von der absteigenden Aorta abzweigen, die Lunge; dieser Typ gilt heute als schwere Form der Fallot-Tetralogie.

Andere Anomalien (z. B. Rumpfklappeninsuffizienz, Koronararterienanomalien, atrioventrikuläre Kommunikation, doppelter Aortenbogen) können ebenfalls vorhanden sein und die postoperative Mortalität erhöhen.

Zu den physiologischen Folgen des Typs I zählen eine leichte Zyanose, Herzinsuffizienz (HF) und ein deutlich erhöhter Lungenblutfluss. Bei den Typen II und III ist die Zyanose deutlicher ausgeprägt und HF selten, da der Lungenblutfluss normal oder nur leicht erhöht ist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptome des gemeinsamen Arterienstamms

Bei Neugeborenen mit Typ I kommt es in den ersten Lebenswochen zu einer leichten Zyanose sowie Symptomen und Manifestationen einer Herzinsuffizienz (Tachypnoe, Mangelernährung, Schwitzen). Neugeborene mit Typ II und III weisen eine ausgeprägtere Zyanose auf, eine Herzinsuffizienz entwickelt sich jedoch seltener.

Die körperliche Untersuchung kann einen erhöhten Herzimpuls, erhöhten Pulsdruck, einen lauten, einzelnen zweiten Herzton und ein Auswurfgeräusch zeigen. Ein holosystolisches Herzgeräusch mit einer Intensität von 2–4/6 ist am linken Brustbeinrand zu hören. Bei erhöhtem Blutfluss im Lungenkreislauf kann an der Herzspitze ein Mitralklappengeräusch in der mittleren Diastole zu hören sein. Bei einer Insuffizienz der arteriellen Rumpfklappe ist im dritten Interkostalraum links vom Brustbein ein hochfrequentes, abnehmendes diastolisches Herzgeräusch zu hören.

Diagnostik des gemeinsamen Arterienstamms

Die Diagnose wird durch klinische Befunde unter Berücksichtigung von Röntgen-Thorax und EKG nahegelegt. Die genaue Diagnose wird durch eine zweidimensionale Echokardiographie mit Farbdoppler gestellt. Oft ist eine Herzkatheteruntersuchung notwendig, um Begleitanomalien vor einer Operation abzuklären.

Im Röntgenthorax zeigt sich eine Kardiomegalie unterschiedlichen Ausmaßes mit verstärkter Lungenzeichnung, einem rechten Aortenbogen (bei etwa 30 %) und relativ hoch liegenden Pulmonalarterien. Im EKG zeigt sich häufig eine Hypertrophie beider Ventrikel. Eine signifikante Erhöhung des Lungenblutflusses kann Anzeichen und Symptome einer linksatrialen Hypertrophie hervorrufen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandlung des gemeinsamen Arterienstamms

Herzinsuffizienz wird mit aggressiven Medikamenten wie Diuretika, Digoxin und ACE-Hemmern behandelt, gefolgt von einer frühzeitigen Operation. Eine intravenöse Prostaglandin-Infusion bringt keinen nennenswerten Nutzen.

Die chirurgische Behandlung des gemeinsamen Arterienstamms besteht in der vollständigen primären Korrektur des Defekts. Der interventrikuläre Septumdefekt wird verschlossen, sodass Blut vom linken Ventrikel in den Arterienstamm fließt. Zwischen dem rechten Ventrikel und dem Ursprung der Lungenarterien wird ein Kanal mit oder ohne Klappe platziert. Die chirurgische Mortalität beträgt 10–30 %.

Alle Patienten mit Truncus arteriosus sollten vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, die zu einer Bakteriämie führen können, eine Endokarditisprophylaxe erhalten.