Omphalozele

Omphalozele (Hernie der Nabelschnur, Nabelbruch, Embryonalhernie) ist die Protrusion der Bauchorgane durch den Defekt der Mittellinie an der Basis des Nabels.

Omphalocele - Malformation, in denen als Folge von Verletzungen frühen Organogenese Bauchorganen zu einem gewissen Grad außerhalb des Körpers des Embryos zu entwickeln, das nicht nur die abnorme Entwicklung dieses Körpers zur Folge hat, sondern auch die Bildung von Defekten wie der Bauch und Brust. Herniation bedeckt Bruchsack, Amnion aus von außen, von innen - des Peritoneums mit Mesenchym (Varganova jelly) dazwischen.

Bei Omphalozelen ist die Protrusion der Organe mit einer dünnen Membran bedeckt und kann klein sein (nur wenige Darmschlingen) oder kann die meisten Organe der Bauchhöhle (Darm, Magen, Leber) enthalten. Unmittelbare Gefahr ist das Austrocknen der inneren Organe, Unterkühlung und Austrocknung durch Verdunstung von Wasser sowie eine Infektion des Peritoneums. Bei Neugeborenen mit Omphalozelen gibt es eine sehr hohe Inzidenz anderer angeborener Fehlbildungen, einschließlich der Darminatresie; Chromosomenanomalien, wie Down-Syndrom; und Anomalien des Herzens und der Nieren, die vor der chirurgischen Korrektur identifiziert und untersucht werden sollten.

ICD-10-Code

Q79.2. Übung.

Epidemiologie

Die Inzidenz des Omphalozelen-Defekts liegt bei 1-2 pro 10 000 Lebendgeburten, wobei keine besonderen geschlechtsspezifischen Unterschiede bestehen. Die meisten Kinder mit Omphalozele werden vollblütig geboren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Was verursacht eine Omphalozele?

Darstellungen über die Ethologie und Pathogenese der Omphalozele sind immer noch widersprüchlich. Es wird angenommen, dass bei der Entstehung von fetalem Nabelbruch durch zwei Faktoren dominiert wird - Rotation Darm-Störung in der Rotation der ersten Periode und Hypoplasie der vorderen Bauchwand. Verletzung der Darmdrehung als zeitweiliger Erhaltung „physiologischen“ Nabelbruch, was zu einem 5-Wochen-Embryo aufgrund der Nichtübereinstimmung Wachstumsrate des Dickdarms und des Bauches und verschwinden auf eigene Faust zur 11. Woche der Entwicklung.

Nach einer anderen Theorie ist die Omphalozele "die Persistenz des Stammes in dem Bereich, der normalerweise von dem Somatoopleurotiker eingenommen wird". Diese Ansicht der Verletzung des lateralen Mesoderm Ersatzes des Peritoneum und Mesoderm der Amnion Stamm erklärt die Vielzahl von Anomalien in den Omphalocele bemerkt - von Kloaken Ekstrophie zu Cantrell pentad.

Wie manifestiert sich die Omphalozele?

Bei Kindern mit Omphalozele treten häufig multiple kombinierte Laster anderer lebenswichtiger Organe und Systeme sowie Chromosomenanomalien auf. Meistens sind dies angeborene Herzfehler, Nierenfehlbildungen, orthopädische Defekte usw. Kleinere Omphalozele werden häufig mit dem nicht kontaminierten Dotterkanal kombiniert.

Vielleicht eine Kombination von Omphalozele mit Down-Krankheit, Trisomie auf den Chromosomen 13 und 18.

Omphalocele - Component Beckwith-Wiedemann-Syndrom, auch der Name des Trägers OMG-Syndrom (Omphalocele-macroglossia-Gigantismus). Zu diesem Syndrom, außer Omphalocele, zeichnet sich dadurch das Vorhandensein einer großen Zunge (wie der Name schon sagt), verursacht manchmal Schwierigkeiten beim Atmen, und Gigantismus, oft in der Gigantismus von parenchymatösen Organen umgesetzt (Hepatosplenomegalie, Pankreas-Hyperplasie), die Hyperinsulinismus und Hypoglykämie manifestieren kann, besonders gefährlich in der Zeit des Neugeborenen. Seltener zeigen sie den partiellen Gigantismus des Skeletts.

Omphalocele ist manchmal der schwerste Komponente und solche Anomalien wie Cantrell Pentade und Kloaken Ekstrophie, deren Behandlung die enormen Schwierigkeiten und sind nach wie vor in den meisten Krankenhäusern haben enttäuschende Ergebnisse. Es ist die Schwere der damit verbunden Läsionen und die Schwere der Erkrankung heilbar Gesellschafts bestimmt mit Omphalozele und Prognose und tanatogenesis oder Behinderung: die führende Rolle des Patienten oft nicht zu Omphalocele gehört, und die kombinierten Fehlbildungen oder genetische Syndromen. Alle oben genannten Anrufe für die Früherkennung von Omphalocele in der vorgeburtlichen Zeit für eine rechtzeitige Entscheidung über die Aufrechterhaltung oder Beendigung der Schwangerschaft.

Klassifizierung

Gemäß der Arbeits Klassifizierung Omphalocele, abhängig von der vorderen Bauchwand Defektgröße (hernial Ring) und das Volumen des Inhalts des Herniensack wird Omphalocele kleine, mittlere und große Größen isoliert. Die Inhalte der kleinen und mittleren Hernien sind talkuläre Darmschlingen (in kleinen - eine oder mehrere). Eine große Omphalozele enthält nicht nur Darmschlingen, sondern auch die Leber.

In Form einer Bruchpforte werden halbkugelförmige, kugelförmige und pilzförmige Hernien unterschieden.

[9], [10], [11], [12], [13]

Wie erkennt man eine Omphalozele?

Die Darstellung der Omphalozele ist ab der 14. Schwangerschaftswoche mit Ultraschall möglich. Sehr informativer Test für die Erhaltung der Mutter von Alpha-Fetoprotein (AFP), sein Gehalt ist in angeborenen Fehlbildungen erhöht. In diesem Fall (mit einer Zunahme der Anzahl von AFP) ist es notwendig, den Fötus sorgfältig auf das Vorliegen von kombinierten angeborenen Fehlbildungen zu untersuchen. Wenn Omphalozele in Kombination mit nicht-heilbaren Entwicklungsanomalien oder genetischen Anomalien nachgewiesen wird, kann zukünftige Abtreibung für zukünftige Eltern empfohlen werden.

Die Geburt von Kindern mit einer kleinen oder mittleren Omphalozele kann natürlich auftreten, sofern nicht andere Indikationen für die Durchführung eines Kaiserschnitts vorliegen. Bei großem COD wird die Zustellmethode in jedem speziellen Fall individuell gewählt. Normalerweise ist es ratsam, einen Kaiserschnitt in Verbindung mit der Gefahr des Bruches der dünnen Membranen einer Hernie durchzuführen.

Pränatale Diagnose von Ophalozele

Die Diagnose der Omphalozele nach der Geburt des Kindes ruft in der Regel die Schwierigkeiten nicht herbei. Mit einem Omphalocel bei der Nabelschnurverarbeitung können jedoch Fehler mit schwerwiegenden Folgen in der Entbindungsklinik auftreten. Gewöhnlich gibt es in den Bruchhäuten mit dieser Art von Anomalie eine oder zwei Darmschlingen, d.h. Das Bildungsvolumen ist klein, und eine solche Omphalozele sieht oft wie eine verdickte Nabelschnur aus. Wenn der Arzt oder der Hebamme nicht klein Omphalocele erkennt und zermalmt Terminal oder Ligatur an der Grenze auferlegt zwischen dem Schatten der Nabelschnur und der Haut, und schneiden Sie den Nabelschnur Rest, wobei die Wand des Darms ab beschädigt werden. Daher ist in Zweifelsfällen (dicke Nabelschnur, die Nabelschnurgefäßen Dysplasien), ist es wichtig, sich bewusst Omphalocele geringe Größe zu sein und eine Ligatur in einem Abstand von nicht weniger als 10 bis 15 cm vom Rand der Haut zu verhängen. Ein solches Neugeborenes muss sofort in ein chirurgisches Krankenhaus zur Untersuchung gebracht werden. Um die Diagnose einer kleinen Omphalozele zu bestätigen oder auszuschließen, ist eine Röntgenuntersuchung in der lateralen Projektion möglich. Wenn Omphalocele außerhalb der Bauchwand, die der Kord Membranen Darmschlingen (Gasblasen) definieren, wohingegen in Abwesenheit von Kommunikation zwischen dem Bauch und Nabelschnur-Membranen Integrität der vorderen Bauchwand auf dem Röntgenbild nicht beeinträchtigt wird. In Anbetracht der Tatsache, dass die Omphalocele häufig Fehlbildungen kombiniert, eine obligatorische Überprüfung des Patientenberichtes, mit Ausnahme von Röntgenstrahlen von der Brust und Bauch in einer aufrechten Position, tritt in das Gehirn Sonografie, Bauch- und Retroperitonealraums sowie Ultraschall große Gefäße des Herzens.

Behandlung von Omphalozele

Bei der Erstversorgung des Kindes mit Omphalozelen im Entbindungsheim sollte vor allem darauf geachtet werden, dass die Temperatur des Körpers erhalten bleibt und der Bruchsack vor negativen äußeren Einflüssen geschützt wird. Patienten mit Omphalozele brauchen Notfallhilfe.

Die Wahl der Methode der Behandlung von Omphalozele hängt von der Größe der Hernie, dem Zustand des Patienten und der Kapazität des Krankenhauses, in dem diese Behandlung stattfindet, ab. Es kann konservativ oder chirurgisch sein und kann in einer oder mehreren Stufen durchgeführt werden.

Konservative Behandlung von Omphalozele

Konservative Behandlung in den letzten Jahren als die Entwicklung der Reanimation und Verbesserung der Reanimation Unterstützung wird in sehr begrenzten Fällen verwendet, wenn aus irgendeinem Grund sie vorschlagen, chirurgische Intervention zu verschieben. Solche Taktiken können für große Hernien der Nabelschnur oder deren Kombination mit mehreren schweren Entwicklungsfehlbildungen verwendet werden. Meistens werden für diese Zwecke Bräunungslösungen wie Povidon-Iod, Merbromin, 5% Kaliumpermanganatlösung verwendet. Bruchsack für umbilical Rückstand wurde in aufrechter Position über einem Patienten befestigt ist, die Schale Hernie wurde mehrmals pro Tag mit einer dieser Lösungen behandelt wird, die Bildung einer dichten Kruste erreicht wird, unter dem sich allmählich Narbe gebildet wird, eine große Bauchhernie bilden. Allerdings hat diese Methode viele schwerwiegende Mängel (Infektion der Membranen, deren Bruch, eine lange Heilungsdauer, ein ausgeprägter Adhäsionsprozess usw.), so dass sie nur in außergewöhnlichen Fällen verwendet werden sollte.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Chirurgische Behandlung von Omphalozele

Die chirurgische Behandlung kann radikales (Schicht-für-Schicht-Naht aller Schichten der Bauchdecke nach dem Eintauchen der Organe in die Bauchhöhle) oder Stadium sein. Die zweite Option beinhaltet die allmähliche Bildung der vorderen Bauchwand mit den auto-oder alloplastischen Materialien in den Zwischenstadien.

Radikalische Interventions - Auswahloperation in Fällen durchgeführt, wo die viscero-abdominale Ungleichgewicht (das Verhältnis zwischen der Volumenkapazität der Hernie Bildung und Abdomen) ausgedrückt mäßig und Vernähen der vorderen Bauchwand Schichtung verursacht keine signifikante Erhöhung intraabdominale Druck. Entsprechend wird eine radikale Operation gewöhnlich mit einem Omphalocel kleiner und mittlerer Größe, seltener mit einer großen Omphalozele durchgeführt.

Wenn die Omphalocele mit dem Eigelb Kanal kombiniert geringe Größe, radikale Intervention ergänzt Dotterkanal Resektion. Es sei daran erinnert, dass die Komponente in fast jedem Omphalocele, mit wenigen Ausnahmen für kleine Hernien, gibt Malrotation Gesamt Gekröse Dünn- und Dickdarm ist, so dass, wenn in der Bauchhöhle des Kolons untergetauchten Körper muss auf der linken Flanke bewegen und dünn - in der rechten Flanke und in der Mitte zu sein Bauchhöhle. Nach Beendigung der Betriebsphase erzeugt i.p. Geschichteten Wundverschluß der abdominalen Wand, die einen „kosmetischen“ Nabel zu bilden.

Die größten Schwierigkeiten treten bei der Behandlung von großformatigen Omphalozele mit einem signifikanten Grad an viszeral-abdominalem Mißverhältnis auf, wenn eine radikale Operation aufgrund eines starken Anstiegs des intraabdominalen Drucks unmöglich ist. In solchen Fällen ist es notwendig, verschiedene Arten von chirurgischen Eingriffen zu verwenden.

Im Jahr 1964 beschrieb Robert Gross aus Boston die Methode der stadienchirurgischen Behandlung von großen Hernien der Nabelschnur. Die erste Stufe ist die Häute Hernie untergetauchten Körper, so weit wie möglich, in die Bauchhöhle eines breiten otseparovke Hautlappen der Bauchwand zu entfernen, bis zum Lendenbereich der Haut und Vernähen einer Bauchhernie zu bilden. Die zweite Stufe war die Beseitigung der Bauchhernie (im Alter von L-2 Jahren). Derzeit wird dieses Verfahren praktisch nicht verwendet, da sie viele Nachteile hat (erhebliche Verwachsungen, die große Größe des ventralen Hernien, das Fehlen von Bedingungen für die Lautstärke des Bauches zu erhöhen, wie fast alle Organe sind in dermalen Bruchsack).

Ein schneller Sprung in der Behandlung der großen Omphalozele wurde 1967 gemacht, als Schuster die Methode der vorübergehenden Anwendung einer Plastikbeschichtung beschrieb, um die Größe eines Faszienfehlers zu reduzieren.

G. 3atem 1969 und Alle Wrenn vorgeschlagen einlagigen Silastic Beschichtung zu verwenden, die Kanten von Säumen fascial Defekten, gefolgt von einer allmählichen Abnahme des Volumen Hernienbildung mit manueller Kompression, die eine verzögerte Primärverschluss boryushnoy Wand herzustellen ermöglicht. Sobald nach der ersten Stufe Interferenz Darmmotilität wiederhergestellt wird, wird er geleert und wird im Volumen verringert, gefolgt von einer zweiten - (in der Regel 3-14 Tage) - die Entfernung des Kunststoffbeutels und der Rest der vorderen Bauchwand oder die Bildung des nunmehr kleinen Bauchhernie. Diese Methode bleibt die wichtigste in der Behandlung dieser Pathologie und derzeit

Die Technik der Chirurgie für die Behandlung von großen Omphalozele. Die Operation beginnt mit einem Schnitt der Haut um die Bruchpforte herum. Von der Unmöglichkeit des Eintauchens aller Organe überzeugt, wird an der muskulären aponeurotischen Kante des Defekts der vorderen Bauchwand ein Silikonbeutel mit einer Silastic-Beschichtung angenäht. Diese Tasche deckt den Teil des Hernieninhaltes ab, der in die Bauchhöhle eingebracht werden könnte. Der Beutel wird über die Organe gebunden und in aufrechter Position über dem Patienten fixiert. Da die Organe aus dem Beutel spontan in die Bauchhöhle absinken, wird der Beutel immer tiefer und tiefer verbunden (relativ zur Bauchwand), wodurch sein Volumen verringert wird, während ein gewisses Maß an Kompression zugelassen wird. Die zweite Stufe besteht darin, den Sack nach 7-14 Tagen zu entfernen und die vordere Bauchwand bei der Bildung einer kleinen Bauchhernie schichtweise zu vernähen. In diesem Fall wird die letzte Stufe der chirurgischen Behandlung (Beseitigung der Bauchwandhernie mit schichtweisem Verschluss der Bauchdecke) im Alter von 6 Monaten durchgeführt.

Es gibt Verfahren, bei denen Allotransplantationen synthetischer oder biologischer Herkunft, die in den Fasziendefekt der vorderen Bauchwand eingenäht sind, in Form eines Flecks mit ausgeprägtem viszerabdominalem Missverhältnis vorliegen.

Postoperatives Management

In der frühen postoperativen Phase, Beatmung der Lunge, Anästhesie, antibakterielle Therapie. Der entscheidende Bestandteil der Behandlung ist die vollständige parenterale Ernährung über die gesamte Dauer der Abheilung der Bauchdecke und die Wiederherstellung der Darmfunktionen. Kinder mit kombinierten schweren Anomalien in der postoperativen Phase sollten das Problem der rechtzeitigen Korrektur dieser Anomalien lösen, die die Teilnahme an der Behandlung von Ärzten dieser Spezialitäten erfordert. Besondere Aufmerksamkeit sollte Patienten mit Besquit-Wiedemann-Syndrom gewidmet werden, die zu schwerer Hypoglykämie neigen. Eine gründliche Kontrolle - die Beibehaltung des Blutzuckers verhindert diesen Zustand und verhindert die Entwicklung einer Enzephalopathie bei solchen Patienten.

Prognose der Omphalozele

Alle Patienten mit Omphalozelen, die keine tödlichen Fehlbildungen anderer Organe und Systeme haben, überleben. Wenn Omphalozele jedoch mit verschiedenen Anomalien kombiniert wird, ermöglichen ihre rechtzeitige Diagnose sowie die Kooperation mit anderen Fachärzten nicht nur die Heilung von Kindern mit schweren angeborenen Herz- und Nierenfehlern. Zentralnervensystem, Muskel-Skelett-System, sondern um ihnen eine akzeptable Lebensqualität zu bieten, die nur in einem multidisziplinären Kinderkrankenhaus möglich ist, dessen Spezialisten und Dienste umfangreiche Erfahrung in der Pflege von Neugeborenen mit dieser komplexen Pathologie haben. Klinische Nachuntersuchungen von Patienten sollten bis zum Abschluss der Rehabilitation für mehrere Jahre durchgeführt werden.