Gangränöse Pyodermie

Gangränöse Pyodermie ist eine chronische, fortschreitende Hautnekrose unbekannter Ätiologie, die oft mit einer systemischen Erkrankung einhergeht.

Für die gangränöse Pyodermie gibt es folgende Synonyme: ulzerative Dermatitis, ulzerative serpiginöse Pyodermie, gangränöse ulzerativ-vegetative Pyodermie.

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Was verursacht Pyoderma gangraenosum?

Die Ursache ist unbekannt, aber Pyoderma gangraenosum kann mit Vaskulitis, Gammopathie, Leukämie, Lymphom, Hepatitis C, systemischem Lupus erythematodes, Sarkoidose und insbesondere entzündlichen Darmerkrankungen aufgrund einer beeinträchtigten Immunreaktion in Zusammenhang stehen.

Staphylokokken und Streptokokken spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Krankheit. Es wurde festgestellt, dass gangränöse Pyodermie auf allergischer Vaskulitis und verschiedenen Erkrankungen des Immunsystems beruht. Gangränöse Pyodermie wird häufig mit systemischen Erkrankungen und chronisch-entzündlichen Infektionsherden (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Arthritis, Leukämie, maligne Lymphome usw.) kombiniert oder ist eine Manifestation einer Neoplasie.

Symptome von Pyoderma gangraenosum

Gangränöse Pyodermie tritt meist bei Erwachsenen auf; Kinder erkranken selten. Die Läsionen sind häufig an den unteren Extremitäten lokalisiert, können sich aber auch in anderen Bereichen entwickeln.

Gangränöse Pyodermie beginnt mit der Bildung furunkelartiger Infiltrate oder Pusteln. Letztere nekrotisieren schnell und vergrößern sich exzentrisch. Die Geschwüre haben einen ödematösen, entzündlichen Rand von 1–1,5 cm Breite, unterminierte Ränder, einen eitrigen, blutig-eitrigen, unebenen Boden und Bereiche mit Gewebenekrosen. Im Geschwürausfluss finden sich verschiedene Kokken- und Bakterienflora. Innerhalb des gratartigen Infiltrats finden sich zahlreiche kleine Pusteln und Nekroseherde. Die Herde serpiginieren in alle oder eine Richtung und vernarben gleichzeitig in die andere. Gangränöse Pyodermie äußert sich subjektiv in starken Schmerzen. Die Hälfte der Patienten hat eine einzelne Läsion. Der Allgemeinzustand bleibt zufriedenstellend, einige Patienten leiden jedoch unter vorübergehendem Fieber und Unwohlsein. Systemische Symptome: Fieber, allgemeines Unwohlsein und Arthralgie. Die Geschwüre verschmelzen zu großen Geschwüren, oft mit ausgedehnter Narbenbildung; anschließend entwickelt sich Pathergie. Ähnliche Symptome sind charakteristisch für das Köbner-Phänomen bei Psoriasis. Charakteristisch ist der rezidivierende Krankheitsverlauf.

Diagnose einer gangränösen Pyodermie

Eine Biopsie der Läsionen ist nicht die Grundlage für die Diagnose, kann aber hilfreich sein. Gangränöse Pyodermie wird von chronischer ulzerativer vegetativer Pyodermie, Wegener-Granulomatose, unterschieden.

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Histopathologie

Es werden Ödeme der Gefäßwände bis zum Verschluss des Lumens sowie Thrombosen der Gefäße im oberen Teil der Dermis festgestellt. In der gesamten Dicke der Dermis finden sich granulomatöse Infiltrate, bestehend aus Lymphozyten, neutrophilen Leukozyten, Plasmazellen, Fibroblasten und Zerstörungsherden.

Behandlung von gangränöser Pyodermie

Pyoderma gangraenosum wird mit Kortikosteroiden, Azathioprin und Breitbandantibiotika behandelt. Die Haupttherapie besteht in einer oralen Gabe von 60–80 mg Prednison einmal täglich. Ciclosporin (3 mg/kg/Tag) ist ebenfalls sehr wirksam. Cefuroxim (MegaSeph) ist in einer Dosierung von 500 mg (250 mg für Kinder) zweimal täglich wirksam. Dapson, Clofazimin, Thalidomid, Infliximab und Mycophenolatmofetil wurden erfolgreich eingesetzt.