Fibroelastose

Der Begriff "Fibroelastose" in der Medizin bezieht sich auf Veränderungen im Bindegewebe des Körpers, die die Oberfläche der inneren Organe und Blutgefäße bedecken, aufgrund einer Verletzung des Wachstums elastischer Fasern. Gleichzeitig kommt es zu einer Verdickung der Organwände und ihrer Strukturen, was zwangsläufig die Funktion der lebenswichtigen Systeme des Körpers, insbesondere des Herz-Kreislauf- und Atmungssystems, beeinträchtigt. Dies wiederum hat eine Verschlechterung des Wohlbefindens des Patienten, insbesondere bei körperlicher Anstrengung, zur Folge, was sich auf die Lebensqualität und Lebenserwartung auswirkt.

Epidemiologie

Im Allgemeinen können Erkrankungen, die mit Veränderungen des Bindegewebes einhergehen, die zu einer Verdickung der Membranen und Trennwände der inneren Organe führen, in 2 Gruppen eingeteilt werden: Fibroelastose des Herzens und Fibroelastose der Lunge. Die Herzpathologie kann sowohl angeboren als auch erworben sein, bei einer pulmonalen Form der Krankheit sprechen wir von einer erworbenen Krankheit.

Die Fibroelastose der Lunge beginnt sich im mittleren Alter (näher an 55-57 Jahren) zu entwickeln, obwohl in der Hälfte der Fälle die Krankheitsquelle in der Kindheit gesucht werden muss. Eine "leichte" Periode ist charakteristisch, wenn die Symptome der Krankheit fehlen. Gleichzeitig hat die Krankheit keine sexuellen Vorlieben und kann sowohl Frauen als auch Männer gleichermaßen betreffen. Diese eher seltene Pathologie ist durch Veränderungen im Gewebe der Pleura und des Parenchyms (Funktionszellen) der Lunge gekennzeichnet, hauptsächlich im oberen Lungenlappen. Da die Ätiologie und Pathogenese der Krankheit ungeklärt bleiben, wird die Krankheit als idiopathische Pathologien bezeichnet. In der medizinischen Terminologie spricht man von „pleuroparenchymaler Fibroelastose“. [1]

Fibroelastose des Herzens ist ein allgemeiner Name für die Pathologie der Herzmembranen, die durch ihre Verdickung und reduzierte Funktionalität gekennzeichnet sind. Für angeborene Formen der Pathologie ist eine diffuse (gemeinsame) Verdickung der inneren Auskleidung des Herzens charakteristisch. Dies ist ein dünnes Bindegewebe, das den Hohlraum des Herzens (seine Abteilungen) auskleidet und seine Klappen bildet.

Bei erwachsenen Patienten wird normalerweise eine fokale Form der Erkrankung diagnostiziert, wenn die innere Oberfläche des Herzens mit Flecken aus stärkerem und dickerem Gewebe bedeckt zu sein scheint (es kann nicht nur überwucherte Fasern, sondern auch thrombotische Massen enthalten).

Bei der Hälfte der Fälle von Fibroelastose des Herzens verdickt sich nicht nur die Wand des Organs, sondern auch die Klappen (zweispitzige Mitralklappe zwischen Vorhof und gleichnamiger Herzkammer, trikuspidale Aorta zwischen linker Herzkammer und Aorta, pulmonale zwischen der rechter Ventrikel und Pulmonalarterie). Dies wiederum kann die Funktion der Klappen stören und zu einer Verengung der Arterienöffnung führen, die im Vergleich zu anderen Herzhöhlen ohnehin schon klein ist.

Die endokardiale Fibroelastose wird in der medizinischen Terminologie als Endokardfibroelastose (pränatale Fibroelastose, Endokardsklerose, fetale Endokarditis usw.) bezeichnet. Aber nicht selten kann auch die mittlere Muskelschicht der Herzmembran an dem Prozess beteiligt sein. [2]

Anomalien in der Struktur des Myokards (der Muskelschicht des Herzens, bestehend aus Kardiomyozyten), Genmutationen und schwere infektiöse Prozesse können eine häufige Form der Fibroelastose verursachen, wenn nicht nur das Endokard, sondern auch das Myokard in den Prozess einbezogen ist. Normalerweise treten an der Grenze seines Kontakts mit der Muskelmembran dysplastische Prozesse im Endokard auf, die aus verschiedenen Gründen verursacht werden und die Kontraktilität dieser Schicht verletzen. In einigen Fällen kommt es sogar zu einem Einwachsen der inneren Schicht in das Myokard, dem Ersatz von Kardiomyozyten durch Fibroblasten und Fasern, was die Weiterleitung von Nervenimpulsen und die rhythmische Arbeit des Herzens beeinflusst.

Die Kompression durch das verdickte Myokard von Blutgefäßen in der Dicke der Herzmembran stört die Ernährung des Myokards (Myokardischämie), was wiederum zu einer Nekrose des Gewebes des Herzmuskels führen kann.

Die Fibroelastose des Endokards mit Schädigung des Myokards des Herzens wird als subendokardiale oder endomyokardiale Fibroelastose bezeichnet.

Laut Statistik wird in den meisten Fällen dieser seltenen Krankheit (nur 0,007% der Gesamtzahl der Neugeborenen) eine Fibroelastose des linken Ventrikels des Herzens diagnostiziert, obwohl sich der Prozess in einigen Fällen auch auf den rechten Ventrikel und die Vorhöfe erstreckt, einschließlich die sie trennenden Ventile.

Die Fibroelastose des Herzens wird oft von einer Schädigung großer Herzkranzgefäße begleitet, die ebenfalls mit Bindegewebe bedeckt sind. Im Erwachsenenalter tritt es häufig vor dem Hintergrund einer fortschreitenden Gefäßarteriosklerose auf.

Die Krankheit tritt in tropischen afrikanischen Ländern häufiger bei Bevölkerungsgruppen mit niedrigem Lebensstandard auf, was durch schlechte Ernährung, häufige Infektionen, den Verzehr bestimmter Lebensmittel und Pflanzen begünstigt wird.

Eine Verdickung des Endokards wird auch im letzten Stadium der fibroplastischen Endokarditis nach Loeffler festgestellt, die hauptsächlich Männer mittleren Alters betrifft. Die Pathogenese dieser Krankheit ist auch mit Infektionserregern verbunden, die die Entwicklung einer schweren Eosinophilie verursachen, die für innere parasitäre Infektionen charakteristischer ist. In diesem Fall beginnt das Körpergewebe (hauptsächlich der Herzmuskel und das Gehirn) einen Sauerstoffmangel (Hypoxie) zu erfahren. Trotz der Ähnlichkeit der Symptome der kardialen Fibroelastose und der fibrösen Endokarditis von Leffter betrachten Ärzte sie als völlig unterschiedliche Krankheiten.

Ursachen fibroelastose

Fibroelastose bedeutet Veränderungen des Bindegewebes in lebenswichtigen Organen: Herz und Lunge, die mit einer Fehlfunktion der Organe einhergehen und das Aussehen und den Zustand des Patienten beeinträchtigen. Ärzten ist die Krankheit seit Jahrzehnten bekannt. Die Fibroelastose der Herzinnenwand (Endokard) wurde Anfang des 18. Jahrhunderts beschrieben, ähnliche Veränderungen in der Lunge wurden zweieinhalb Jahrhunderte später diskutiert. Über die Ursachen des krankhaften Wachstums des Bindegewebes haben sich die Mediziner jedoch noch nicht abschließend geeinigt.

So bleibt unklar, was genau eine Verletzung des Wachstums und der Entwicklung von Bindefasern verursacht. Wissenschaftler identifizieren jedoch bestimmte Risikofaktoren für solche Veränderungen und betrachten sie als mögliche (aber nicht endgültige) Ursachen der Krankheit.

In der Pathogenese der Lungenfibroelastose, die als Erkrankung reifer Menschen gilt, kommt rezidivierenden infektiösen Läsionen des Organs, die bei der Hälfte der Patienten auftreten, eine besondere Rolle zu. Infektionen provozieren eine Entzündung des Gewebes der Lunge und der Pleura, und eine langfristige Entzündung prädisponiert für ihre fibröse Transformation.

Bei einigen Patienten wurden Fälle von Fibroelastose in der Familie gefunden, was auf eine erbliche Veranlagung hindeutet. In ihrem Körper wurden unspezifische Autoantikörper gefunden, die langfristige Entzündungsprozesse unklarer Ätiologie hervorrufen.

Es wird angenommen, dass fibrotische Veränderungen im Lungengewebe durch eine gastroösophageale Refluxkrankheit verursacht werden können. Obwohl diese Beziehung wahrscheinlich indirekt ist. Es wird auch angenommen, dass das Risiko einer Fibroelastose bei Personen höher ist, die an Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Lungenthrombosen leiden.

Die Fibroelastose der Lunge in jungen und jungen Jahren kann Sie während der Schwangerschaft an sich selbst erinnern. Normalerweise lauert die Krankheit etwa 10 Jahre oder länger, kann sich aber möglicherweise aufgrund der erhöhten Belastung des Körpers der werdenden Mutter und hormoneller Veränderungen früher manifestieren, aber es gibt noch keine genaue Erklärung. Ein ähnliches Bild der Krankheitsentwicklung wurde jedoch bei 30% der untersuchten Patienten im gebärfähigen Alter beobachtet.

Die Schwangerschaft selbst kann die Krankheit nicht verursachen, aber sie kann die Entwicklung von Ereignissen beschleunigen, was sehr traurig ist, da die Sterblichkeitsrate der Krankheit sehr hoch und die Lebenserwartung mit Fibroelastose kurz ist.

Die Fibroelastose des Herzens kann in den meisten Fällen auf Kinderkrankheiten zurückgeführt werden. Eine angeborene Pathologie wird sogar in der pränatalen Phase bei einem 4-7 Monate alten Fötus festgestellt, aber die Diagnose kann erst nach der Geburt des Kindes bestätigt werden. Bei der Pathogenese dieser Form der Krankheit werden mehrere mögliche negative Faktoren berücksichtigt: auf den Fötus übertragene infektiöse und entzündliche Erkrankungen der Mutter, Anomalien in der Entwicklung der Herzmembranen, gestörte Blutversorgung des Herzgewebes, genetische Mutationen, Sauerstoffmangel.

Es wird angenommen, dass unter den Infektionen der größte pathogenetische Beitrag zur Entwicklung der Fibroelastose des Herzens von Viren geleistet wird, da sie in die Körperzellen eingebettet sind, sie zerstören und die Eigenschaften von Geweben verändern. Das unreife Immunsystem des Fötus kann ihm im Gegensatz zur Immunität der werdenden Mutter keinen Schutz vor diesen Erregern bieten. Letztere erfahren möglicherweise nicht die Folgen einer Virusinfektion, während beim Fötus eine übertragene intrauterine Infektion das Auftreten verschiedener Anomalien hervorrufen kann.

Einige Wissenschaftler glauben, dass eine Infektion, die den Fötus im Alter von bis zu 7 Monaten befällt, eine entscheidende Rolle bei der Pathogenese der infektiösen Form der Fibroelastose spielt. In Zukunft kann es nur noch entzündliche Erkrankungen des Herzens (Myokarditis, Endokarditis) verursachen.

Anomalien in der Entwicklung der Membranen und Herzklappen können sowohl durch den Entzündungsprozess als auch durch unzureichende Autoimmunreaktionen ausgelöst werden, wodurch die Zellen des Immunsystems beginnen, körpereigene Zellen zu infizieren.

Genmutationen verursachen eine abnormale Entwicklung des Bindegewebes, da Gene Informationen über die Struktur und das Verhalten von Proteinstrukturen (insbesondere Kollagen- und Elastinproteine) enthalten.

Hypoxie und Ischämie des Herzgewebes können das Ergebnis einer abnormalen Entwicklung des Herzens sein. In diesem Fall spricht man von sekundärer Fibloelastose, hervorgerufen durch angeborene Herzfehler (KHK). Dazu gehören solche Anomalien, die Obstruktionserscheinungen (gestörte Durchgängigkeit des Herzens und seiner Gefäße) verursachen:

• Stenose oder Verengung der Aorta in der Nähe der Klappe,
• Steifheit oder segmentale Verengung der Aorta an der Verbindung ihres Bogens und ihres absteigenden Abschnitts,
• Atresie oder Fehlen einer natürlichen Öffnung in der Aorta,
• Unterentwicklung des Herzgewebes (meistens der linke Ventrikel, seltener der rechte und der Vorhof), der die Pumpfunktion des Herzens beeinträchtigt.

Es wird angenommen, dass Toxikose während der Schwangerschaft auch als prädisponierender Faktor für Fibroelastose beim Fötus wirken kann.

In der postnatalen Phase kann die Entwicklung einer Fibroelastose des Herzens durch infektiöse und entzündliche Erkrankungen der Organmembranen, hämodynamische Störungen infolge von Verletzungen, vaskuläre Thromboembolien, Blutungen im Myokard, Stoffwechselstörungen (erhöhte Fibrinbildung, Störungen des Eiweiß- und Eisenstoffwechsels: Amyloidose, Hämochromatose). Dieselben Ursachen verursachen die Entwicklung der Krankheit bei Erwachsenen.

Pathogenese

Bindegewebe ist ein spezielles Gewebe des menschlichen Körpers, das Bestandteil fast aller Organe ist, aber nicht aktiv an der Erfüllung ihrer Funktionen beteiligt ist. Dem Bindegewebe wird eine Stütz- und Schutzfunktion zugeschrieben. Es bildet eine Art Skelett (Skelett, Stroma) und begrenzt die funktionellen Zellen des Organs, wodurch es seine endgültige Form und Größe erhält. Bei ausreichender Festigkeit schützt das Bindegewebe auch die Körperzellen vor Zerstörung und Verletzung, verhindert das Eindringen von Krankheitserregern, nimmt mit Hilfe spezieller Makrophagenzellen veraltete Strukturen auf: abgestorbene Gewebezellen, fremde Proteine, Abfallblutbestandteile usw.

Dieses Gewebe kann als Hilfsgewebe bezeichnet werden, da es keine zellulären Elemente enthält, die die Funktionalität eines bestimmten Organs gewährleisten. Seine Rolle im Leben des Körpers ist jedoch ziemlich groß. Als Teil der Membranen von Blutgefäßen gewährleistet Bindegewebe die Sicherheit und Funktionalität dieser Strukturen, wodurch die Ernährung und Atmung (Trophismus) des umgebenden Gewebes der inneren Umgebung des Körpers erfolgt.

Es gibt verschiedene Arten von Bindegewebe. Die Membran, die die inneren Organe bedeckt, wird als lockeres Bindegewebe bezeichnet. Es ist eine halbflüssige farblose Substanz, die gewellte Kollagenfasern und gerade Elastinfasern enthält, zwischen denen verschiedene Arten von Zellen zufällig verteilt sind. Einige dieser Zellen (Fibroblasten) sind für die Bildung von Faserstrukturen verantwortlich, andere (Endotheliozyten und Mastzellen) bilden eine durchscheinende Bindegewebsmatrix und produzieren spezielle Substanzen (Heparin, Histamin), andere (Makrophagen) sorgen für die Phagozytose usw.

Die zweite Art von Fasergewebe ist ein dichtes Bindegewebe, das nicht viele einzelne Zellen enthält, die wiederum in Weiß und Gelb unterteilt sind. Das weiße Gewebe besteht aus dicht gepackten Kollagenfasern (Bänder, Sehnen, Periost) und das gelbe Gewebe aus willkürlich miteinander verflochtenen Elastinfasern, die mit Fibroblasten durchsetzt sind (Teil der Bänder, Membranen von Blutgefäßen, Lunge).

Zu den Bindegeweben gehören auch: Blut-, Fett-, Knochen- und Knorpelgewebe, aber sie interessieren uns noch nicht, weil sie, wenn man von Fibroelastose spricht, Veränderungen in Faserstrukturen implizieren. Und elastische und elastische Fasern enthalten nur lockeres und dichtes Bindegewebe.

Die Synthese von Fibroblasten und die Bildung von Bindegewebsfasern daraus wird auf der Ebene des Gehirns reguliert. Dies gewährleistet die Konstanz seiner Eigenschaften (Festigkeit, Elastizität, Dicke). Wenn aus pathologischen Gründen die Synthese und Entwicklung des Hilfsgewebes gestört ist (die Anzahl der Fibroblasten nimmt zu, ihr „Verhalten“ ändert sich), wachsen starke Kollagenfasern oder verändern das Wachstum elastischer Fasern (sie bleiben kurz, winden sich ), was zu einer Veränderung der Eigenschaften der Organmembran und einiger mit Bindegewebe bedeckter innerer Strukturen führt. Sie werden dicker als nötig, werden dichter, stärker und unelastisch und ähneln in der Zusammensetzung von Bändern und Sehnen faserigem Gewebe, dessen Dehnung große Anstrengung erfordert.

Solches Gewebe dehnt sich nicht gut aus und schränkt die Bewegungen des Organs ein (automatische rhythmische Bewegungen des Herzens und der Blutgefäße, Veränderungen der Lungengröße beim Ein- und Ausatmen), was zu einer Störung der Blutversorgung und der Atmungsorgane führt Sauerstoffmangel.

Tatsache ist, dass die Blutversorgung des Körpers dank des Herzens, das als Pumpe arbeitet, und zwei Blutkreisläufen erfolgt. Der Lungenkreislauf ist für die Blutversorgung und den Gasaustausch in der Lunge verantwortlich, von wo Sauerstoff mit dem Blutfluss zum Herzen und von dort zum Körperkreislauf transportiert und im ganzen Körper verteilt wird, wodurch die Atmung von Organen und Geweben gewährleistet wird.

Die elastische Hülle, die die Kontraktion des Herzmuskels begrenzt, reduziert die Funktionalität des Herzens, das weniger aktiv Blut und damit Sauerstoff pumpt. Bei der Fibroelastose der Lunge ist ihre Belüftung (Sauerstoffversorgung) gestört, es ist klar, dass eine geringere Menge Sauerstoff in das Blut gelangt, was selbst bei normaler Herzfunktion zu Sauerstoffmangel (Hypoxie) von Geweben und Organen beiträgt. [3]

Symptome fibroelastose

Fibroelastose des Herzens und der Lunge sind zwei Arten von Erkrankungen, die durch eine Verletzung der Synthese von Fasern im Bindegewebe gekennzeichnet sind. Sie haben unterschiedliche Lokalisationen, sind aber beide potenziell lebensbedrohlich, da sie mit fortschreitender oder schwerer Herz- und Ateminsuffizienz einhergehen.

Die Fibroelastose der Lunge ist eine seltene interstitielle Erkrankung dieses wichtigen Organs des Atmungssystems. Dazu gehören chronische Pathologien des Lungenparenchyms mit Schädigung der Alveolarwände (Entzündung, Verletzung ihrer Struktur und Struktur), der Innenauskleidung der Lungenkapillaren usw. Die Fibroelastose wird oft als besonders seltene Form der fortschreitenden Pneumonie mit Neigung zu fibrotischen Veränderungen im Gewebe der Lunge und des Brustfells angesehen.

Es ist fast unmöglich, die Krankheit ganz am Anfang zu identifizieren, da sie etwa 10 Jahre lang in keiner Weise an sich selbst erinnern kann. Diese Periode wird Lichtperiode genannt. Das Einsetzen pathologischer Veränderungen, die das Lungenvolumen und den Gasaustausch noch nicht betreffen, kann zufällig durch eine eingehende Untersuchung der Lunge im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung der Atemwege oder einer Verletzung festgestellt werden.

Die Krankheit ist durch ein langsames Fortschreiten der Symptome gekennzeichnet, sodass die ersten Manifestationen der Krankheit zeitlich erheblich verzögert werden können. Die Symptome werden allmählich schlimmer.

Als erste Anzeichen der Erkrankung, auf die Sie achten sollten, können Husten und zunehmende Atemnot gewertet werden. Solche Symptome sind oft Folge einer Atemwegserkrankung, können also lange Zeit mit einer Erkältung und ihren Folgen in Verbindung gebracht werden. Kurzatmigkeit wird oft als Herzerkrankung oder altersbedingte Veränderungen wahrgenommen. Dennoch wird die Krankheit bei Menschen diagnostiziert, die sich dem Alter nähern.

Fehler können sowohl von den Patienten selbst als auch von den untersuchenden Ärzten gemacht werden, was zu einer späten Erkennung einer gefährlichen Krankheit führt. Es lohnt sich, auf den Husten zu achten, der bei Fibroelastose unproduktiv ist, aber nicht durch Mukolytika und Expektorantien stimuliert, sondern durch Antitussiva gestoppt wird. Ein anhaltender Husten dieser Art ist ein charakteristisches Symptom der Lungenfibroelastose.

Kurzatmigkeit wird durch fortschreitendes Atemversagen aufgrund einer Verdickung der Alveolarwände und der Pleura, einer Abnahme des Volumens und der Anzahl der Alveolarhöhlen in der Lunge verursacht (das Parenchym des Organs ist auf einem Röntgenbild in Form von Waben sichtbar ). Das Symptom verschlimmert sich unter dem Einfluss körperlicher Anstrengung, zunächst signifikant und dann sogar klein. Wenn die Krankheit fortschreitet, verschlimmert sie sich, was zu einer Behinderung und zum Tod des Patienten führt. 

Das Fortschreiten der Fibroelastose geht mit einer Verschlechterung des Allgemeinbefindens einher: Hypoxie führt zu Schwäche und Schwindel, das Körpergewicht nimmt ab (Anorexie entsteht), die Nagelglieder verändern sich wie Trommelstöcke, die Haut wird blass, hat ein schmerzhaftes Aussehen.

Die Hälfte der Patienten entwickelt unspezifische Symptome in Form von Atemnot und Brustschmerzen, die charakteristisch für Pneumothorax (Ansammlung von Gasen in der Pleurahöhle) sind. Diese Anomalie kann auch als Folge von Verletzungen, primären und sekundären Lungenerkrankungen und unsachgemäßer Behandlung auftreten, sodass sie nicht diagnostiziert werden kann.

Für die Fibroelastose des Herzens sowie für die Pathologie des Wachstums des Bindegewebes der Lunge sind gekennzeichnet durch: Blässe der Haut, Gewichtsverlust, Schwäche, die oft paroxysmaler Natur ist, Kurzatmigkeit. Es kann auch anhaltendes leichtes Fieber ohne Anzeichen einer Erkältung oder Infektion geben.

Viele Patienten haben eine Veränderung in der Größe der Leber. Sie nimmt ohne Symptome einer Funktionsstörung zu. Es ist auch möglich, dass Ödeme der Beine, des Gesichts, der Hände und der Sakralregion auftreten.

Als charakteristische Manifestation der Erkrankung gilt ein zunehmendes Kreislaufversagen verbunden mit einer Verletzung des Herzens. Gleichzeitig wird Tachykardie diagnostiziert (eine Zunahme der Herzschläge wird oft mit Arrhythmie kombiniert), Atemnot (auch ohne körperliche Anstrengung), Gewebezyanose (zyanotische Farbe, die durch die Ansammlung von Carboxyhämoglobin im Blut verursacht wird)., also die Verbindung von Hämoglobin mit Kohlendioxid durch gestörten Blutfluss und damit Gasaustausch).

In diesem Fall können Symptome sowohl unmittelbar nach der Geburt eines Kindes mit dieser Pathologie als auch für einige Zeit auftreten. Bei älteren Kindern und Erwachsenen treten Anzeichen einer schweren Herzinsuffizienz meist vor dem Hintergrund eines Atemwegsinfekts auf, der als Auslöser fungiert. [4]

Fibroelastose bei Kindern

Wenn die Lungenfibroelastose eine Erkrankung von Erwachsenen ist, die ihren Ursprung oft in der Kindheit hat, aber lange Zeit nicht an sich selbst erinnert, dann tritt eine solche Pathologie des Endokards des Herzens oft schon vor der Geburt des Babys auf und beeinflusst sein Leben von Anfang an Momente der Geburt. Diese seltene, aber schwerwiegende Pathologie ist die Ursache für eine schwer korrigierbare Herzinsuffizienz bei Säuglingen, von denen viele innerhalb von 2 Jahren sterben. [5]

Die endokardiale Fibroelastose bei Neugeborenen ist in den meisten Fällen das Ergebnis pathologischer Prozesse, die bereits im vorgeburtlichen Alter im Körper des Babys auftreten. Von der Mutter erhaltene Infektionen, genetische Mutationen, Anomalien in der Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems, erbliche Stoffwechselerkrankungen - all dies kann laut Wissenschaftlern zu Veränderungen des Bindegewebes in den Membranen des Herzens führen. Vor allem, wenn ein 4-7 Monate alter Fötus gleichzeitig von zwei oder mehr Faktoren betroffen ist.

Zum Beispiel eine Kombination von Anomalien in der Entwicklung des Herzens und der Herzkranzgefäße (Stenose, Atresie, Aortenisthmusstenose, pathologische Entwicklung von Myokardzellen, Schwäche des Endokards usw.), die zu einer Gewebeischämie beiträgt, kombiniert mit einer entzündlicher Prozess aufgrund einer Infektion, lässt dem Kind praktisch keine Chance auf mehr weniger Leben. Wenn Defekte in der Entwicklung eines Organs irgendwie schnell behoben werden können, dann kann die fortschreitende Fibroelastose nur verlangsamt, aber nicht geheilt werden.

Meist wird eine Fibroelastose des Herzens beim Fötus bereits während der Schwangerschaft im Rahmen der Ultraschalldiagnostik im zweiten oder dritten Trimenon festgestellt. Ultraschall und Echokardiographie zeigten nach 20 bis 38 Wochen eine Hyperechogenität, die auf eine Verdickung und Verdichtung des Endokards (oft diffus, seltener fokal), eine Veränderung der Größe und Form des Herzens (das Organ ist vergrößert und nimmt die Form an) hinweist einer Kugel oder eines Geschosses werden innere Strukturen allmählich geglättet ). [6]

In 30-35% der Fälle wurde Fibroelastose vor der 26. Schwangerschaftswoche festgestellt, in 65-70% - in der Folgezeit. Bei über 80 % der Neugeborenen ist die Fibroelastose mit einer obstruktiven Herzerkrankung kombiniert, d.h. Ist sekundär, trotz des frühen Zeitpunkts seiner Erkennung. Bei der Hälfte der erkrankten Kinder wurde eine linksventrikuläre Hyperplasie gefunden, was die hohe Prävalenz der Fibroelastose dieser besonderen Herzstruktur erklärt. Pathologien der Aorta und ihrer Klappe, die bei einem Drittel der Kinder mit Endokardüberwucherung festgestellt wurden, führen ebenfalls zu einer Vergrößerung (Dilatation) der linken Ventrikelkammer und einer Störung ihrer Funktionalität.

Bei einer instrumentell bestätigten kardialen Fibroelastose empfehlen Ärzte einen Schwangerschaftsabbruch. Bei fast allen geborenen Kindern, deren Mütter einen medizinischen Schwangerschaftsabbruch ablehnten, bestätigten sich die Krankheitszeichen. Die für Fibroelastose charakteristischen Symptome einer Herzinsuffizienz treten innerhalb eines Jahres auf (selten im Alter von 2-3 Jahren). Bei Kindern mit einer kombinierten Form der Erkrankung werden ab den ersten Lebenstagen Anzeichen einer Herzinsuffizienz festgestellt.

Angeborene Formen der primären und kombinierten Fibroelastose bei Kindern haben meistens einen schnellen Verlauf mit der Entwicklung einer schweren Herzinsuffizienz. Krankheit wird durch geringe Aktivität, Lethargie des Kindes, Ablehnung der Brust aufgrund von Müdigkeit, Appetitlosigkeit, übermäßiges Schwitzen angezeigt. All dies führt dazu, dass das Kind nicht gut zunimmt. Die Haut des Babys ist schmerzhaft blass, teilweise mit einem Blaustich, am häufigsten im Bereich des Nasolabialdreiecks.

Es gibt Anzeichen einer schwachen Immunität, so dass diese Kinder oft und schnell Atemwegsinfektionen bekommen, die die Situation erschweren. Manchmal hat ein Kind in den ersten Tagen und Monaten des Lebens keine Durchblutungsstörungen, aber häufige Infekte und Lungenerkrankungen werden zum Auslöser einer Herzinsuffizienz.

Zusätzliche Studien zur Gesundheit von Neugeborenen und Kleinkindern mit Verdacht auf oder zuvor diagnostizierter Fibroelastose zeigten niedrigen Blutdruck (Hypotonie), eine Vergrößerung des Herzens (Kardiomegalie), gedämpfte Töne beim Abhören des Herzens, manchmal gab es ein systolisches Geräusch charakteristisch für Mitralklappeninsuffizienz, Tachykardie, Atemnot Die Auskultation der Lunge zeigt das Vorhandensein von Keuchen, was auf eine Stauung hinweist.

Die Niederlage des Endokards des linken Ventrikels führt häufig zu einer Schwächung der Muskelschicht des Herzens (Myokard). Der normale Herzrhythmus besteht aus zwei rhythmisch abwechselnden Tönen. Bei Fibroelastose kann ein dritter (und manchmal vierter) Ton auftreten. Ein solcher pathologischer Rhythmus ist gut hörbar und ähnelt in seinem Klang einem dreitaktigen Pferdegang (Galopp), daher wird er als Galopprhythmus bezeichnet.

Ein weiteres Symptom der Fibroelastose bei kleinen Kindern kann das Auftreten eines Herzbuckels sein. Tatsache ist, dass die Rippen des Kindes in der frühen postnatalen Phase nicht verknöchert bleiben und durch Knorpelgewebe dargestellt werden. Eine Vergrößerung des Herzens führt dazu, dass es beginnt, Druck auf die "weichen" Rippen auszuüben, wodurch sie sich biegen und eine konstante nach vorne gekrümmte Form annehmen (Herzbuckel). Bei der Fibroelastose bei Erwachsenen wird der Herzhöcker aufgrund der Stärke und Steifigkeit des Knochengewebes der Rippen nicht gebildet, selbst wenn alle Strukturen des Herzens vergrößert sind.

Die Bildung eines Herzhöckers weist an sich nur auf eine angeborene Herzerkrankung hin, ohne deren Natur zu präzisieren. Dies ist jedoch in jedem Fall auf eine Vergrößerung des Herzens und seiner Ventrikel zurückzuführen.

Ödemsyndrom mit Fibroelastose bei Kindern wird selten diagnostiziert, aber bei vielen Babys kommt es zu einer Zunahme der Leber, die durchschnittlich 3 cm unter dem Rand des Rippenbogens hervorzustehen beginnt.

Wenn die Fibroelastose einen erworbenen Charakter hat (z. B. Das Ergebnis entzündlicher Erkrankungen der Herzmembranen), hat das Krankheitsbild meistens einen langsam fortschreitenden Charakter. Für einige Zeit können überhaupt keine Symptome auftreten, dann gibt es leichte Anzeichen einer Herzfunktionsstörung in Form von Atemnot bei körperlicher Anstrengung, einem Anstieg der Herzfrequenz, Müdigkeit und geringer körperlicher Belastbarkeit. Wenig später beginnt die Leber zuzunehmen, es treten Schwellungen und paroxysmaler Schwindel auf.

Alle Symptome der erworbenen Fibroelastose sind unspezifisch, was es schwierig macht, die Krankheit zu diagnostizieren, die entweder einer Kardiomyopathie oder einer Leber- und Nierenerkrankung ähnelt. Die Krankheit wird am häufigsten im Stadium einer schweren Herzinsuffizienz diagnostiziert, was sich negativ auf die Behandlungsergebnisse auswirkt.

Komplikationen und Konsequenzen

Es muss gesagt werden, dass die Fibroelastose des Herzens und der Lunge eine ernsthafte Pathologie ist, deren Verlauf von verschiedenen Umständen abhängt. Angeborene Herzfehler erschweren die Situation erheblich, die in jungen Jahren chirurgisch behoben werden können, aber ein ziemlich hohes Todesrisiko (ca. 10%) haben.

Es wird angenommen, dass die Folgen umso schwerwiegender sind, je früher sich die Krankheit entwickelt hat. Dies wird durch die Tatsache bestätigt, dass die angeborene Fibroelastose in den meisten Fällen einen fulminanten oder akuten Verlauf mit schnellem Fortschreiten der Herzinsuffizienz hat. Die Entwicklung einer akuten Herzinsuffizienz bei einem Kind unter 6 Monaten gilt als schlechtes prognostisches Zeichen.

Gleichzeitig garantiert die Behandlung keine vollständige Wiederherstellung der Herzfunktion, sondern verlangsamt nur die Zunahme der Symptome einer Herzinsuffizienz. Andererseits führt das Fehlen einer solchen unterstützenden Behandlung in den ersten zwei Lebensjahren eines Babys zum Tod.

Wenn in den ersten Tagen und Monaten des Lebens eines Babys eine Herzinsuffizienz festgestellt wird, wird das Kind höchstwahrscheinlich nicht einmal eine Woche leben. Kinder reagieren unterschiedlich auf die Behandlung. Ohne eine therapeutische Wirkung gibt es praktisch keine Hoffnung. Aber mit der gebotenen Hilfe ist die Lebenserwartung eines kranken Kindes gering (von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren).

Ein chirurgischer Eingriff und die Korrektur von angeborenen Herzfehlern, die eine Fibroelastose verursacht haben, verbessern normalerweise den Zustand des Patienten. Bei erfolgreicher operativer Behandlung der linksventrikulären Hyperplasie des Herzens und Erfüllung der ärztlichen Vorgaben kann die Erkrankung einen gutartigen Verlauf nehmen: Die Herzinsuffizienz wird chronisch ohne Anzeichen einer Progression verlaufen. Obwohl die Hoffnung auf ein solches Ergebnis gering ist.

Die erworbene Form der kardialen Fibroelastose nimmt schnell einen chronischen Verlauf und schreitet allmählich fort. Eine medikamentöse Behandlung kann den Prozess verlangsamen, aber nicht aufhalten.

Die Fibroelastose der Lunge beginnt unabhängig vom Zeitpunkt des Auftretens von Veränderungen im Parenchym und den Membranen des Organs nach einer Lichtperiode schnell fortzuschreiten und tötet tatsächlich eine Person in ein paar Jahren, was zu schwerem Atemversagen führt. Das Traurige ist, dass wirksame Methoden zur Behandlung der Krankheit noch nicht entwickelt wurden. [7]

Diagnose fibroelastose

Die endomyokardiale Fibroelastose, deren Symptome in den meisten Fällen in einem frühen Alter erkannt werden, ist eine angeborene Krankheit. Wenn wir die seltenen Fälle ausschließen, in denen sich die Krankheit im höheren Kindes- und Erwachsenenalter als Komplikation von Verletzungen und somatischen Erkrankungen zu entwickeln begann, ist es möglich, die Pathologie bereits in der vorgeburtlichen Phase zu identifizieren, d.h. Vor der Geburt des Kindes.

Die Ärzte glauben, dass pathologische Veränderungen im Gewebe des Endokards, eine Veränderung der Form des fötalen Herzens und einige für Fibroelastose charakteristische Merkmale seiner Arbeit bereits in der 14. Schwangerschaftswoche festgestellt werden können. Dies ist jedoch noch ein ziemlich kurzer Zeitraum, und es kann nicht ausgeschlossen werden, dass die Krankheit etwas später, näher am dritten Schwangerschaftstrimester und manchmal sogar einige Monate vor der Geburt, auftritt. Aus diesem Grund wird empfohlen, bei der Beobachtung von Schwangeren im Abstand von mehreren Wochen klinische Ultraschalluntersuchungen des fetalen Herzens durchzuführen.

An welchen Anzeichen können Ärzte beim nächsten Ultraschall die Krankheit vermuten? Viel hängt von der Form der Krankheit ab. Am häufigsten wird Fibroelastose im Bereich des linken Ventrikels diagnostiziert, aber diese Struktur ist nicht immer vergrößert. Die dilatative Form der Erkrankung mit einer Zunahme der linken Herzkammer lässt sich bei einer Ultraschalluntersuchung leicht durch eine Kugelform des Herzens feststellen, deren Spitze durch die linke Herzkammer repräsentiert wird, eine allgemeine Zunahme der Größe des Herzens Organ und Vorwölbung des interventrikulären Septums in Richtung des rechten Ventrikels. Das Hauptzeichen der Fibroelastose ist jedoch die Verdickung des Endokards sowie der Herzsepten mit einer charakteristischen Zunahme der Echogenität dieser Strukturen, die durch eine spezifische Ultraschalluntersuchung bestimmt wird.

Die Studie wird mit speziellen Ultraschallgeräten mit kardiologischen Programmen durchgeführt. Die Echokardiographie des Fötus schadet der Mutter und dem ungeborenen Kind nicht, sondern ermöglicht es Ihnen, nicht nur anatomische Veränderungen im Herzen zu erkennen, sondern auch den Zustand der Herzkranzgefäße, das Vorhandensein von Blutgerinnseln in ihnen und Veränderungen in der Dicke zu bestimmen die Herzmembranen.

Die fetale Echokardiographie wird nicht nur bei Abweichungen bei der Dekodierung der Ultraschallergebnisse verordnet, sondern auch bei einer von der Mutter übertragenen (insbesondere viralen) Infektion, der Einnahme starker Medikamente, erblicher Veranlagung, dem Vorliegen von Stoffwechselstörungen, sowie angeborene Herzerkrankungen bei älteren Kindern.

Mit Hilfe der fetalen Echokardiographie lassen sich auch andere angeborene Formen der Fibroelastose nachweisen. Zum Beispiel Fibroelastose des rechten Ventrikels, ein häufiger Prozess mit gleichzeitiger Schädigung des linken Ventrikels und benachbarter Strukturen: rechter Ventrikel, Herzklappen, Vorhöfe, kombinierte Formen der Fibroelastose, endomyokardiale Fibroelastose mit Verdickung der Innenauskleidung der Ventrikel und Beteiligung eines Teils des Myokards im pathologischen Prozess (meist kombiniert mit einer Wandthrombose).

Eine im vorgeburtlichen Alter festgestellte endokardiale Fibroelastose hat eine sehr schlechte Prognose, weshalb Ärzte in diesem Fall einen Schwangerschaftsabbruch empfehlen. Die Möglichkeit einer Fehldiagnose wird durch wiederholten Ultraschall des fetalen Herzens ausgeschlossen, der 4 Wochen nach der ersten Untersuchung durchgeführt wird, die die Pathologie aufgedeckt hat. Es ist klar, dass die endgültige Entscheidung, die Schwangerschaft abzubrechen oder aufrechtzuerhalten, bei den Eltern liegt, aber sie müssen sich bewusst sein, zu welcher Art von Leben sie das Kind verurteilen.

Nicht immer wird eine endokardiale Fibroelastose während der Schwangerschaft erkannt, zumal nicht alle werdenden Mütter in der Geburtsklinik angemeldet sind und sich einer präventiven Ultraschalldiagnostik unterziehen. Die Krankheit eines Kindes in ihrem Mutterleib wirkt sich praktisch nicht auf den Zustand einer schwangeren Frau aus, sodass die Geburt eines kranken Babys oft zu einer unangenehmen Überraschung wird.

In einigen Fällen erfahren sowohl Eltern als auch Ärzte einige Monate nach der Geburt des Kindes von der Krankheit des Babys. In diesem Fall zeigen Laborbluttests möglicherweise nichts, außer einem Anstieg der Natriumkonzentration (Hypernatriämie). Aber ihre Ergebnisse werden in der Differentialdiagnose nützlich sein, um entzündliche Erkrankungen auszuschließen.

Die Hoffnung bleibt auf der instrumentellen Diagnostik. Eine Standarduntersuchung der Herzarbeit (EKG) bei Fibroelastose ist nicht besonders aufschlussreich. Es hilft, Störungen des Herzens und der elektrischen Leitung des Herzmuskels zu erkennen, spezifiziert aber nicht die Ursachen solcher Funktionsstörungen. Eine Veränderung der EKG-Spannung (in jüngerem Alter wird sie meist unterschätzt, in höherem Alter ist sie dagegen zu hoch) weist auf eine Kardiomyopathie hin, die nicht nur mit Herzpathologien, sondern auch mit Stoffwechselstörungen einhergehen kann. Tachykardie ist ein Symptom einer Herzerkrankung. Und mit der Niederlage beider Herzkammern kann das Kardiogramm im Allgemeinen normal erscheinen. [8]

Die Computertomographie (CT) ist ein hervorragendes nicht-invasives Verfahren zum Nachweis von kardiovaskulärer Verkalkung und zum Ausschluss einer Perikarditis.[9]

Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann beim Nachweis einer Fibroelastose hilfreich sein, da die Biopsie invasiv ist. Ein hypointenser Rand in der myokardialen Perfusionssequenz und ein hyperintenser Rand in der verzögerten Enhancement-Sequenz weisen auf eine Fibroelastose hin. [10]

Dies bedeutet jedoch keineswegs, dass die Studie aufgegeben werden sollte, da sie hilft, die Art der Herzarbeit und den Grad der Entwicklung einer Herzinsuffizienz zu bestimmen.

Wenn Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten und der Patient dafür an einen Arzt überwiesen wird, werden sie auch verschrieben: eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Computer- oder Magnetresonanztomographie des Herzens, Echokardiographie (EchoCG). In Zweifelsfällen muss auf eine Biopsie des Herzgewebes mit anschließender histologischer Untersuchung zurückgegriffen werden. Die Diagnose ist sehr ernst und erfordert daher den gleichen Diagnoseansatz, obwohl sich die Behandlung nicht wesentlich von der symptomatischen Behandlung der koronaren Herzkrankheit und der Herzinsuffizienz unterscheidet.

Aber selbst eine so gründliche Untersuchung ist nicht sinnvoll, wenn ihre Ergebnisse nicht zur Differentialdiagnose verwendet werden. EKG-Ergebnisse können verwendet werden, um akute Fibroelastose von idiopathischer Myokarditis, exsudativer Perikarditis und Aortenstenose zu unterscheiden. Gleichzeitig zeigen Laborstudien keine Anzeichen einer Entzündung (Leukozytose, erhöhte ESR usw.) und Temperaturmessungen zeigen keine Hyperthermie.

Um die endokardiale Fibroelastose von einer isolierten Mitralklappeninsuffizienz und einer Mitralherzerkrankung zu unterscheiden, hilft die Analyse von Tönen und Geräuschen im Herzen, eine Veränderung der Größe der Vorhöfe und das Studium der Anamnese.

Die Analyse der Anamnese ist nützlich, um zwischen Fibroelastose und Herz- und Aortenstenose zu unterscheiden. Bei der Verengung der Aorta sollte auch nicht auf die Erhaltung des Sinusrhythmus und das Fehlen von Thromboembolien geachtet werden. Herzrhythmusstörungen und Thrombusablagerung werden bei exsudativer Perikarditis nicht beobachtet, die Erkrankung äußert sich jedoch mit Fieber und Fieber.

Die größte Schwierigkeit besteht in der Differenzierung zwischen endokardialer Fibroblastose und kongestiver Kardiomyopathie. Gleichzeitig hat die Fibroelastose, obwohl sie in den meisten Fällen nicht mit schweren Reizleitungsstörungen des Herzens einhergeht, eine ungünstigere Behandlungsprognose.

Bei kombinierten Pathologien sollte auf Anomalien geachtet werden, die während eines Tomogramms oder Ultraschalls des Herzens festgestellt werden, da angeborene Fehlbildungen den Verlauf der Fibroelastose erheblich erschweren. Wenn eine kombinierte endokardiale Fibroelastose in der pränatalen Phase festgestellt wird, ist es nicht ratsam, die Schwangerschaft aufrechtzuerhalten. Es ist viel humaner, ihn zu unterbrechen.

Diagnose der Lungenfibroelastose

Die Diagnose einer Lungenfibroelastose erfordert auch bestimmte Kenntnisse und Fähigkeiten des Arztes. Tatsache ist, dass die Symptome der Krankheit ziemlich heterogen sind. Einerseits weisen sie auf kongestive Lungenerkrankungen (unproduktiver Husten, Atemnot) hin, andererseits können sie auch Ausdruck einer Herzpathologie sein. Daher kann die Diagnose der Krankheit nicht nur auf die Feststellung von Symptomen und Auskultation reduziert werden.

Untersuchungen des Blutes des Patienten helfen, entzündliche Erkrankungen der Lunge auszuschließen, geben aber keine Auskunft über quantitative und qualitative Veränderungen im Gewebe. Das Vorhandensein von Anzeichen einer Eosinophilie hilft, die Krankheit von ähnlichen Manifestationen einer Lungenfibrose zu unterscheiden, weist jedoch die Tatsache einer Fibroelastose nicht zurück oder bestätigt sie nicht.

Instrumentelle Studien gelten als aussagekräftiger: Röntgen der Lunge und tomographische Untersuchung der Atmungsorgane sowie Funktionsanalysen, die aus der Bestimmung des Atemvolumens, der Vitalkapazität und des Drucks im Organ bestehen.

Bei Lungenfibroelastose sollte auf eine während der Spirometrie gemessene Abnahme der Funktion der äußeren Atmung geachtet werden. Eine Abnahme der aktiven Alveolarhöhlen beeinflusst die Vitalkapazität der Lunge (VC) erheblich, und die Verdickung der Wände der inneren Strukturen beeinflusst die Diffusionskapazität des Organs (DSL), das Belüftungs- und Gasaustauschfunktionen bereitstellt (mit einfachen Worten, Kohlendioxid aus dem Blut aufnehmen und Sauerstoff freisetzen).

Die charakteristischen Anzeichen einer pleuroparenchymalen Fibroelastose sind eine Kombination aus eingeschränkter Luftaufnahme in die Lunge (Obstruktion) und einer Verletzung der Ausdehnung der Lunge beim Einatmen (Restriktion), Verschlechterung der Funktion der äußeren Atmung, mäßige pulmonale Hypertonie (erhöhter Druck in der Lunge). Lunge), bei der Hälfte der Patienten diagnostiziert.

Eine Biopsie von Lungengewebe zeigt charakteristische Veränderungen in der inneren Struktur des Organs. Dazu gehören: Fibrose der Pleura und des Parenchyms in Kombination mit Elastose der Alveolarwände, die Ansammlung von Lymphozyten im Bereich der verdichteten Septen der Alveolen, die Umwandlung von Fibroblasten in für sie uncharakteristisches Muskelgewebe, das Vorhandensein von ödematöser Flüssigkeit.

Auf dem Tomogramm machen sich Lungenschäden in den oberen Abschnitten in Form von Pleuraverdichtungsherden und strukturellen Veränderungen des Parenchyms bemerkbar. Das überwucherte Bindegewebe der Lunge ähnelt in Farbe und Eigenschaften Muskelgewebe, aber das Lungenvolumen nimmt ab. Im Parenchym finden sich recht große lufthaltige Hohlräume (Zysten). Gekennzeichnet durch irreversible fokale (oder diffuse) Erweiterung der Bronchien und Bronchiolen (Traktionsbronchiektasen), Tiefstand der Zwerchfellkuppel.

In radiologischen Studien zeigen viele Patienten Bereiche mit "Milchglas" und "Wabenlunge", was auf eine ungleichmäßige Belüftung der Lunge aufgrund des Vorhandenseins von Gewebeverdichtungsherden hinweist. Etwa die Hälfte der Patienten haben eine Zunahme der Lymphknoten und der Leber.

Fibroelastose der Lunge muss von Fibrose unterschieden werden, die durch eine parasitäre Infektion und damit verbundene Eosinophilie, endokardiale Fibroelastose, Lungenerkrankungen mit beeinträchtigter Belüftung und einem „Wabenlungenmuster“, Autoimmunerkrankung Histikytose X (eine der Formen dieser Pathologie mit Lungenschäden ist genannt Hand-Schüller-Krankheit - Christian), Manifestationen von Sarkoidose und Lungentuberkulose.

Behandlung fibroelastose

Fibroelastose, welcher Lokalisation auch immer, gilt als gefährliche und praktisch unheilbare Krankheit. Krankhafte Veränderungen im Pleura- und Lungenparenchym können medikamentös nicht wiederhergestellt werden. Und selbst die Verwendung von hormonellen Entzündungshemmern (Kortikosteroiden) in Kombination mit Bronchodilatatoren führt nicht zum gewünschten Ergebnis. Um den Zustand des Patienten leicht zu lindern und das obstruktive Syndrom zu beseitigen, helfen Bronchodilatatoren, beeinflussen jedoch nicht die in der Lunge ablaufenden Prozesse und können daher nur als Erhaltungstherapie eingesetzt werden.

Eine chirurgische Behandlung der Lungenfibroelastose ist ebenfalls unwirksam. Die einzige Operation, die die Situation ändern könnte, ist eine Spenderorgantransplantation. Aber die Lungentransplantation hat leider die gleiche ungünstige Prognose. [11]

Laut ausländischen Wissenschaftlern kann die Fibroelastose auch als eine der häufigsten Komplikationen der Transplantation von Lungen- oder Knochenmarkstammzellen angesehen werden. In beiden Fällen gibt es Veränderungen in den Fasern des Bindegewebes der Lunge, die die Funktion der äußeren Atmung beeinträchtigen.

Ohne Behandlung (und es gibt derzeit keine wirksame Behandlung) schreitet die Krankheit fort, und etwa 40 % der Patienten sterben innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren an Atemversagen. Die Lebenserwartung der Zurückgebliebenen ist jedoch ebenfalls stark eingeschränkt (bis zu 10-20 Jahre), ebenso wie ihre Arbeitsfähigkeit. Die Person wird behindert.

Auch die Fibroelastose des Herzens gilt als medizinisch nicht heilbare Erkrankung, insbesondere bei angeborenen Pathologien. Kinder werden in der Regel nicht älter als 2 Jahre. Nur eine Herztransplantation kann sie retten, was an sich schon eine schwierige Operation mit hohem Risiko und unabsehbaren Folgen ist, besonders in diesem jungen Alter.

Bei einigen Babys ist es chirurgisch möglich, angeborene Herzanomalien zu korrigieren, damit sie den Zustand eines kranken Kindes nicht verschlimmern. Bei Stenose üben die Künste die Installation eines Vasodilatators - eines Shunts (Koronarbypasstransplantation). Mit der Ausdehnung des linken Ventrikels des Herzens wird seine Form sofort wiederhergestellt. Aber auch eine solche Operation garantiert nicht, dass das Kind auf eine Transplantation verzichten kann. Etwa 20-25% der Babys überleben, während sie ihr ganzes Leben lang an Herzinsuffizienz leiden, d.h. Gelten nicht als gesund.

Ist die Krankheit erworben, lohnt es sich, mit Hilfe von Medikamenten um das Leben des Kindes zu kämpfen. Aber Sie müssen verstehen, dass es umso schwieriger wird, sie zu bekämpfen, je früher sich die Krankheit manifestiert.

Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, Exazerbationen der Herzinsuffizienz zu bekämpfen und zu verhindern. Patienten werden solche Herzmedikamente verschrieben:

• Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer, die den Blutdruck beeinflussen und normal halten (Captopril, Enalapril, Benazepril usw.),
• Betablocker zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen, arterieller Hypertonie, Vorbeugung von Myokardinfarkt (Anaprilin, Bisoprolol, Metoprolol),
• Herzglykoside, die bei längerer Anwendung nicht nur die Arbeit des Herzens unterstützen (den Kaliumgehalt in den Kardiomyozyten erhöhen und die Myokardleitfähigkeit verbessern), sondern auch den Verdickungsgrad des Endokards etwas reduzieren können (Digoxin, Gitoxin, Strophanthin),
• kaliumsparende Diuretika (Spironolacton, Veroshpiron, Dekriz), Verhinderung von Gewebeödemen,
• Antithrombotische Therapie mit Antikoagulanzien (Cardiomagnyl, Magnicor), die die Bildung von Blutgerinnseln und Durchblutungsstörungen in den Herzkranzgefäßen verhindert.

Bei der angeborenen Form der Endokardfibroelastose trägt eine fortlaufende unterstützende Behandlung nicht zur Genesung bei, reduziert jedoch das Todesrisiko durch Herzinsuffizienz oder Thromboembolie um 70-75 %.  [12]

Medikamente

Wie Sie sehen, unterscheidet sich die Behandlung der Endokardfibroelastose praktisch nicht von der bei Herzinsuffizienz. In beiden Fällen berücksichtigen Kardiologen den Schweregrad der Kardiopathie. Die Verschreibung von Medikamenten erfolgt rein individuell unter Berücksichtigung des Alters des Patienten, Begleiterkrankungen, der Form und des Grades der Herzinsuffizienz.

Bei der Behandlung der erworbenen endokardialen Fibroelastose werden Medikamente aus 5 Gruppen verwendet. Betrachten Sie ein Medikament aus jeder Gruppe.

Enalapril ist ein Medikament aus der Gruppe der ACE-Hemmer, das in Form von Tabletten in verschiedenen Dosierungen hergestellt wird. Das Medikament erhöht den koronaren Blutfluss, erweitert die Arterien, senkt den Blutdruck, ohne die Hirndurchblutung zu beeinträchtigen, verlangsamt und reduziert die Ausdehnung der linken Herzkammer. Das Medikament verbessert die myokardiale Blutversorgung, reduziert die Auswirkungen von Ischämie, reduziert etwas die Blutgerinnung, verhindert die Bildung von Blutgerinnseln und hat eine leichte harntreibende Wirkung.

Bei Herzinsuffizienz wird ein Arzneimittel für einen Zeitraum von mehr als sechs Monaten oder dauerhaft verschrieben. Beginnen Sie mit der Einnahme des Arzneimittels mit einer Mindestdosis (2,5 mg) und erhöhen Sie diese schrittweise alle 3-4 Tage um 2,5-5 mg. Eine konstante Dosis wird vom Patienten gut vertragen und hält den Blutdruck innerhalb normaler Grenzen.

Die maximale Tagesdosis beträgt 40 mg. Es kann einmal eingenommen oder in 2 Dosen aufgeteilt werden.

Für den Fall, dass der Blutdruck unter den Normalwert eingestellt wird, wird die Dosis des Arzneimittels schrittweise reduziert. Es ist unmöglich, die Behandlung mit Enalapril abrupt zu beenden. Eine Erhaltungsdosis von 5 mg pro Tag wird empfohlen.

Das Medikament ist für die Behandlung von erwachsenen Patienten bestimmt, kann aber auch einem Kind verschrieben werden (die Sicherheit wurde nicht offiziell festgestellt, aber im Fall der Fibroelastose sprechen wir über das Leben eines kleinen Patienten, also das Risikoverhältnis Wird berücksichtigt). Verschreiben Sie Patienten mit Unverträglichkeit gegenüber den Bestandteilen des Arzneimittels, mit Porphyrie, Schwangerschaft und Stillzeit keinen ACE-Hemmer. Wenn der Patient früher ein Quincke-Ödem hatte, während er Medikamente dieser Gruppe einnahm, ist Enalapril verboten.

Bei der Verschreibung von Arzneimitteln an Patienten mit Begleiterkrankungen ist Vorsicht geboten: schwere Nieren- und Lebererkrankungen, Hyperkaliämie, Hyperaldosteronismus, Aorten- oder Mitralklappenstenose, systemische Bindegewebserkrankungen, Herzischämie, Hirnerkrankungen, Diabetes mellitus.

Nehmen Sie bei der Behandlung mit dem Medikament keine herkömmlichen Diuretika ein, um eine Austrocknung und eine starke blutdrucksenkende Wirkung zu vermeiden. Die gleichzeitige Verabreichung mit kaliumsparenden Diuretika erfordert eine Dosisanpassung, da ein hohes Risiko einer Hyperkaliämie besteht, die wiederum Herzrhythmusstörungen, Krampfanfälle, verringerten Muskeltonus, erhöhte Schwäche usw. Hervorruft.

Enalapril wird normalerweise gut vertragen, aber einige Patienten können Nebenwirkungen entwickeln. Die häufigsten sind: starker Druckabfall bis hin zum Kollaps, Kopfschmerzen und Schwindel, Schlafstörungen, erhöhte Müdigkeit, reversible Gleichgewichts-, Hör- und Sehstörungen, Auftreten von Tinnitus, Atemnot, Husten ohne Auswurf, Veränderungen der Mundschleimhaut Zusammensetzung von Blut und Urin, was normalerweise auf eine Fehlfunktion der Leber und der Nieren hinweist. Möglich: Haarausfall, vermindertes sexuelles Verlangen, Symptome von "Hitzewallungen" (Hitzegefühl und Herzklopfen, Hyperämie der Gesichtshaut usw.).

"Bisoprolol" ist ein Betablocker mit selektiver Wirkung, der eine blutdrucksenkende und antiischämische Wirkung hat und hilft, die Manifestationen von Tachykardie und Arrhythmie zu bekämpfen. Ein Budgetmittel in Form von Tabletten, das das Fortschreiten der Herzinsuffizienz bei endokardialer Fibroelastose verhindert. [13]

Wie viele andere Medikamente, die für IHD und CHF verschrieben werden, wird "Bisoprolol" seit langem verschrieben. Es ist ratsam, es morgens vor oder während der Mahlzeiten einzunehmen.

Die empfohlenen Dosierungen werden individuell in Abhängigkeit von den Blutdruckindikatoren und den parallel zu diesem Medikament verschriebenen Medikamenten ausgewählt. Im Durchschnitt beträgt eine einzelne (Tages-)Dosis 5-10 mg, aber mit einem leichten Druckanstieg kann sie auf 2,5 mg reduziert werden. Die Höchstdosis, die einem Patienten mit normal funktionierenden Nieren verschrieben werden kann, beträgt 20 mg, jedoch nur bei dauerhaft hohem Blutdruck.

Eine Erhöhung der angegebenen Dosierungen ist nur mit Zustimmung des Arztes möglich. Bei schweren Leber- und Nierenerkrankungen gelten jedoch 10 mg als maximal zulässige Dosis.

Bei der komplexen Behandlung von Herzinsuffizienz vor dem Hintergrund einer linksventrikulären Dysfunktion, die am häufigsten bei Fibroelastose auftritt, wird eine wirksame Dosis ausgewählt, die die Dosierung schrittweise um 1,25 mg erhöht. In diesem Fall beginnen sie mit der geringstmöglichen Dosis (1,25 mg). Die Dosiserhöhung erfolgt im Abstand von 1 Woche.

Wenn die Dosis 5 mg erreicht, wird das Intervall auf 28 Tage verlängert. Nach 4 Wochen wird die Dosis um 2,5 mg erhöht. Bei Einhaltung eines solchen Intervalls und einer solchen Norm erreichen sie 10 mg, die der Patient lange oder ständig einnehmen muss.

Wenn eine solche Dosierung schlecht vertragen wird, wird sie schrittweise auf ein angenehmes Niveau reduziert. Auch die Ablehnung einer Behandlung mit einem Betablocker sollte nicht abrupt erfolgen.

Das Medikament sollte nicht verschrieben werden bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff und die Hilfsstoffe des Medikaments, akute und dekompensierte Herzinsuffizienz, kardiogener Schock, atrioventrikuläre Blockade von 2-3 Grad, Bradykardie, stabiler niedriger Blutdruck und einige andere Herzerkrankungen, schwere Bronchien Asthma, Bronchialobstruktion, schwere periphere Durchblutungsstörungen, metabolische Azidose.

Bei der Verschreibung einer komplexen Behandlung ist Vorsicht geboten. Daher wird die Kombination von "Bisoprolol" mit einigen Antiarrhythmika (Chinidin, Lidocain, Phenytoin usw.), Calciumantagonisten und zentralen Antihypertensiva nicht empfohlen.

Unangenehme Symptome und Störungen, die während der Behandlung mit Bisoprolol möglich sind: erhöhte Müdigkeit, Kopfschmerzen, Hitzewallungen, Schlafstörungen, Druckabfall und Schwindel beim Aufstehen, Hörverlust, Magen-Darm-Beschwerden, Leber- und Nierenerkrankungen, verminderte Potenz, Muskelschwäche u Krämpfe. Manchmal klagen Patienten über periphere Durchblutungsstörungen, die sich in Form von Temperaturabfall oder Taubheit der Extremitäten, insbesondere der Zehen und Hände, äußern.

Bei Begleiterkrankungen des bronchopulmonalen Systems, der Nieren, der Leber und bei Diabetes mellitus ist das Risiko von Nebenwirkungen höher, was auf eine Verschlimmerung der Erkrankung hinweist.

Digoxin ist ein beliebtes Budget-Herzglykosid auf Digitalisbasis, das streng auf Rezept (in Tabletten) freigesetzt wird und unter seiner Aufsicht verwendet werden sollte. Die Injektionsbehandlung wird in einem Krankenhaus mit Verschlimmerung von IHD und CHF durchgeführt, Tabletten werden kontinuierlich in minimal wirksamen Dosen verschrieben, da das Medikament eine toxische und narkotische Wirkung hat.

Die therapeutische Wirkung besteht darin, die Stärke und Amplitude der Myokardkontraktionen zu verändern (gibt dem Herzen Energie, unterstützt es bei Ischämiezuständen). Außerdem zeichnet sich das Medikament durch einen Vasodilatator (reduziert Stauungen) und eine gewisse harntreibende Wirkung aus, die dazu beiträgt, Schwellungen zu lindern und die Stärke von Atemstillstand zu verringern, der sich in Form von Atemnot äußert.

Die Gefahr von Digoxin und anderen Herzglykosiden besteht darin, dass sie im Falle einer Überdosierung Herzrhythmusstörungen hervorrufen können, die durch eine erhöhte myokardiale Erregbarkeit verursacht werden.

Im Falle einer Verschlimmerung von CHF wird das Medikament in Form von Injektionen verschrieben, wobei eine individuelle Dosierung unter Berücksichtigung der Schwere der Erkrankung und des Alters des Patienten ausgewählt wird. Wenn sich der Zustand stabilisiert, wechseln sie zu Tabletten.

Normalerweise beträgt die Standard-Einzeldosis des Arzneimittels 0,25 mg. Die Empfangshäufigkeit kann von 1 bis 5 Mal am Tag mit gleichen Intervallen variieren. Im akuten Stadium der CHF kann die Tagesdosis 1,25 mg erreichen, bei anhaltender Stabilisierung des Zustandes sollte eine Erhaltungsdosis von 0,25 (seltener 0,5) mg pro Tag eingenommen werden.

Bei der Verschreibung des Arzneimittels an Kinder wird das Gewicht des Patienten berücksichtigt. Eine wirksame und sichere Dosis wird mit 0,05-0,08 mg pro kg Körpergewicht berechnet. Aber das Medikament wird nicht ständig verschrieben, sondern für 1-7 Tage.

Die Dosierung von Herzglykosid sollte von einem Arzt unter Berücksichtigung des Zustands und des Alters des Patienten verordnet werden. Gleichzeitig ist es sehr gefährlich, die Dosierung selbst anzupassen oder 2 Medikamente mit dieser Wirkung gleichzeitig einzunehmen.

"Digoxin" wird nicht verschrieben bei instabiler Angina pectoris, schweren Herzrhythmusstörungen, AV-Herzblock von 2-3 Grad, Herztamponade, Adams-Stokes-Morgani-Syndrom, isolierter Bikuspidalklappenstenose und Aortenstenose, einer angeborenen Herzanomalie namens Wolf-Syndrom Parkinson- Weiße, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, Endo-, Peri- und Myokarditis, thorakales Aortenaneurysma, Hyperkalzämie, Hypokaliämie und einige andere Pathologien. Die Liste der Kontraindikationen ist ziemlich umfangreich und umfasst Syndrome mit mehreren Manifestationen, sodass nur ein Spezialist über die Möglichkeit der Verwendung dieses Arzneimittels entscheiden kann.

 Digoxin hat auch Nebenwirkungen. Dazu gehören Herzrhythmusstörungen (als Folge einer falsch gewählten Dosis und Überdosierung), Appetitlosigkeit, Übelkeit (oft mit Erbrechen), Stuhlstörungen, starke Schwäche und Müdigkeit, Kopfschmerzen, das Auftreten von „Fliegen“ vor den Augen, a Abnahme der Blutplättchenwerte und Blutgerinnungsstörungen, allergische Reaktionen. Meistens ist das Auftreten dieser und anderer Symptome mit der Einnahme großer Dosen des Arzneimittels verbunden, seltener mit einer Langzeittherapie.

"Spironolacton" bezieht sich auf Mineralocorticoid-Antagonisten. Es hat eine harntreibende Wirkung, erleichtert die Ausscheidung von Natrium, Chlor und Wasser, behält jedoch Kalium bei, das für die normale Funktion des Herzens notwendig ist, da seine Leitfunktion hauptsächlich auf diesem Element beruht. Hilft Schwellungen zu lindern. Es wird als Hilfsmittel bei kongestiver Herzinsuffizienz eingesetzt.

Bei CHF wird das Medikament je nach Krankheitsphase verschrieben. Im Falle einer Exazerbation kann das Medikament sowohl in Form von Injektionen als auch in Tablettenform in einer Dosierung von 50-100 mg pro Tag verschrieben werden. Wenn sich der Zustand stabilisiert, wird für lange Zeit eine Erhaltungsdosis von 25-50 mg verschrieben. Wenn das Gleichgewicht von Kalium und Natrium in Richtung einer Verringerung des ersten gestört ist, kann die Dosis erhöht werden, bis die normale Konzentration von Spurenelementen erreicht ist.

In der Pädiatrie wird die wirksame Dosierung auf der Grundlage des Verhältnisses von 1-3 mg Spironolacton pro Kilogramm Körpergewicht des Patienten berechnet.

Wie Sie sehen, ist auch hier die Auswahl der empfohlenen Dosis individuell, wie bei vielen anderen in der Kardiologie eingesetzten Medikamenten.

Kontraindikationen für die Verwendung eines Diuretikums können sein: ein Überschuss an Kalium oder ein niedriger Natriumspiegel im Körper, eine Pathologie, die mit einem Mangel an Wasserlassen (Anurie) verbunden ist, eine schwere Nierenerkrankung mit einer Verletzung ihrer Leistung. Das Medikament wird schwangeren Frauen und stillenden Müttern sowie Personen, die eine Unverträglichkeit gegenüber den Bestandteilen des Medikaments haben, nicht verschrieben.

Vorsicht bei der Anwendung des Arzneimittels sollte bei Patienten mit AV-Herzblock (mögliche Exazerbation), überschüssigem Kalzium (Hyperkalzämie), metabolischer Azidose, Diabetes mellitus, Menstruationsunregelmäßigkeiten und Lebererkrankungen beobachtet werden.

Die Einnahme des Medikaments kann Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Ungleichgewicht und Bewegungskoordination (Ataxie), Vergrößerung der Brustdrüsen bei Männern (Gynäkomastie) und Potenzstörungen, Veränderungen in der Art der Menstruation, Vergröberung der Stimme und übermäßige Behaarung bei Frauen (Hirsutismus) verursachen ), Oberbauchschmerzen und Funktionsstörungen des Magen-Darm-Traktes, Darmkoliken, Störungen der Nieren und des Mineralstoffhaushaltes. Haut- und allergische Reaktionen sind möglich.

Normalerweise werden Nebenwirkungen beobachtet, wenn die erforderliche Norm überschritten wird. Bei unzureichender Dosierung können Ödeme auftreten.

"Magnicor" - ein Medikament, das die Bildung von Blutgerinnseln auf Basis von Acetylsalicylsäure und Magnesiumhydroxid verhindert. Eines der wirksamen Mittel der antithrombotischen Therapie, die bei Herzinsuffizienz verschrieben wird. Es hat analgetische, entzündungshemmende, gerinnungshemmende Wirkung, beeinflusst die Atmungsfunktion. Magnesiumhydroxid reduziert die negative Wirkung von Acetylsalicylsäure auf die Magen-Darm-Schleimhaut.

Bei Fibroelastose des Endomyokards wird das Medikament zu prophylaktischen Zwecken verschrieben, daher wird die minimale wirksame Dosis eingehalten - 75 mg, was 1 Tablette entspricht. Bei Ischämie des Herzens aufgrund von Thrombose und anschließender Verengung des Lumens der Koronargefäße beträgt die Anfangsdosis 2 Tabletten und die Erhaltungsdosis entspricht der prophylaktischen Dosis.

Das Überschreiten der empfohlenen Dosierung erhöht das Risiko einer schwer stillbaren Blutung erheblich.

Dosierungen sind für erwachsene Patienten angezeigt, da das Medikament Acetylsalicylsäure enthält, deren Anwendung unter 15 Jahren schwerwiegende Folgen haben kann.

Das Medikament wird Patienten im Kindes- und Jugendalter nicht verschrieben, mit Intoleranz gegenüber Acetylsalicylsäure und anderen Bestandteilen des Medikaments, "Aspirin" -Asthma (in der Geschichte), akuter erosiver Gastritis, Magengeschwür, hämorrhagischer Diathese, schweren Leber- und Nierenerkrankungen, bei schwerer dekompensierter Herzinsuffizienz.

Während der Schwangerschaft wird "Magnicor" nur im Notfall und nur im 1-2 Trimester verschrieben, angesichts der möglichen negativen Auswirkungen auf den Fötus und den Schwangerschaftsverlauf. Im 3. Trimenon der Schwangerschaft ist eine solche Behandlung unerwünscht, da sie hilft, die Uteruskontraktilität (verlängerte Wehen) zu verringern und schwere Blutungen verursachen kann. Der Fötus kann haben: pulmonale Hypertonie und eingeschränkte Nierenfunktion.

Nebenwirkungen des Medikaments umfassen Symptome aus dem Magen-Darm-Trakt (Dyspepsie, Oberbauch- und Bauchschmerzen, ein gewisses Risiko von Magenblutungen mit der Entwicklung einer Eisenmangelanämie). Während der Einnahme des Arzneimittels sind Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Blutungen der Harnwege möglich,

Im Falle einer Überdosierung sind Schwindel, Ohnmacht, Ohrensausen möglich. Allergische Reaktionen sind keine Seltenheit, insbesondere vor dem Hintergrund einer Überempfindlichkeit gegenüber Salicylaten. Aber Anaphylaxie und Atemstillstand sind seltene Nebenwirkungen.

Die Auswahl von Medikamenten im Rahmen einer komplexen Therapie und empfohlenen Dosierungen sollte streng individuell sein. Besondere Vorsicht ist bei der Behandlung von schwangeren Frauen, stillenden Müttern, Kindern und älteren Patienten geboten.

Alternativmedizin und Homöopathie

Die Fibroelastose des Herzens ist eine schwere und schwere Erkrankung mit einem charakteristischen fortschreitenden Verlauf und fast keiner Heilungschance. Es ist klar, dass eine wirksame Behandlung einer solchen Krankheit mit alternativen Mitteln unmöglich ist. Alternativmedizinische Verschreibungen, bei denen es sich meist um pflanzliche Behandlungen handelt, dürfen nur unterstützend und nur mit Zustimmung eines Arztes angewendet werden, um eine ohnehin schlechte Prognose nicht zu verkomplizieren.

Was homöopathische Mittel betrifft, ist ihre Verwendung nicht verboten, kann aber Teil der komplexen Behandlung von Herzinsuffizienz sein. Es stimmt, in diesem Fall geht es nicht so sehr um die Behandlung, sondern darum, das Fortschreiten von CHF zu verhindern.

Ein erfahrener Homöopath sollte Medikamente verschreiben, und die Möglichkeit, sie in eine komplexe Therapie einzubeziehen, liegt in der Kompetenz des behandelnden Arztes.

Welche homöopathischen Mittel helfen, das Fortschreiten der Herzinsuffizienz bei Fibroelastose zu verzögern? Bei akuter Herzinsuffizienz wenden sich Homöopathen der Hilfe von Medikamenten zu: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Trotz der Ähnlichkeit der Indikationen verlassen sich die Ärzte bei der Auswahl eines wirksamen Medikaments auf die äußeren Manifestationen der Ischämie in Form von Zyanose (ihr Grad und ihre Prävalenz) und die Art des Schmerzsyndroms.

Bei CHF kann die Erhaltungstherapie umfassen: Lachesis und Nayu, Lycopus (in den Anfangsstadien der Herzexpansion), Laurocerasus (mit Kurzatmigkeit im Ruhezustand), Latrodectus mactans (mit Herzklappenerkrankungen), Weißdornpräparate (besonders nützlich bei endomyokardialen Läsionen).

Bei starkem Herzschlag zur symptomatischen Behandlung können Spigelia, Glonoinum (mit Tachykardie), Aurum metallicum (mit Bluthochdruck) verschrieben werden.

Um die Schwere der Atemnot zu reduzieren, helfen: Grindelia, Spongia und Lahegis. Zur Linderung von Herzschmerzen kann Folgendes verschrieben werden: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, um Angst vor diesem Hintergrund zu lindern - Aconitum. Mit der Entwicklung von Herzasthma werden gezeigt: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Verhütung

Die Vorbeugung der erworbenen Fibroelastose des Herzens und der Lunge besteht in der Vorbeugung und rechtzeitigen Behandlung von Infektions- und Entzündungskrankheiten, insbesondere bei Schäden an lebenswichtigen Organen. Eine wirksame Behandlung der Grunderkrankung hilft, gefährliche Folgen zu vermeiden, zu denen die Fibroelastose gehört. Dies ist eine großartige Gelegenheit, sich gut um Ihre Gesundheit und die Gesundheit zukünftiger Generationen zu kümmern, die sogenannte Arbeit für eine gesunde Zukunft und ein langes Leben.

Prognose

Veränderungen des Bindegewebes bei der Fibroelastose des Herzens und der Lunge gelten als irreversibel. Manche Medikamente können bei Langzeittherapie zwar die Dicke des Endokards etwas reduzieren, garantieren aber keine Heilung. Obwohl dieser Zustand nicht immer tödlich ist, ist die Prognose immer noch relativ schlecht. Die 4-Jahres-Überlebensrate beträgt 77 %. [14]

Die schlechteste Prognose besteht, wie bereits erwähnt, bei einer angeborenen Form der kardialen Fibroelastose, bei der bereits in den ersten Lebenswochen und -monaten des Kindes Manifestationen einer Herzinsuffizienz sichtbar sind. Nur eine Herztransplantation kann das Baby retten, was an sich schon eine riskante Operation in einer so frühen Phase ist und vor dem 2. Lebensjahr durchgeführt werden muss. Mehr solcher Kinder leben gewöhnlich nicht.

Andere Operationen können nur den frühen Tod eines Kindes verhindern (und auch dann nicht immer), aber sie können ihn nicht vollständig von einer Herzinsuffizienz heilen. Der Tod tritt mit Dekompensation und der Entwicklung von Atemversagen ein.

Die Prognose der Lungenfibroelastose hängt von den Merkmalen des Krankheitsverlaufs ab. Bei blitzschneller Entwicklung der Symptome sind die Chancen äußerst gering. Wenn die Krankheit allmählich fortschreitet, kann der Patient etwa 10 bis 20 Jahre leben, bis ein Atemversagen aufgrund von Veränderungen in den Lungenbläschen auftritt.

Viele hartnäckige Pathologien können vermieden werden, wenn vorbeugende Maßnahmen befolgt werden. Bei der Fibroelastose des Herzens ist dies in erster Linie die Verhinderung jener Faktoren, die die Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems des Fötus beeinflussen können (mit Ausnahme der erblichen Veranlagung und Mutationen, vor denen die Ärzte machtlos sind). ). Wenn sie nicht vermieden werden konnten, hilft eine frühzeitige Diagnose, die Pathologie in dem Stadium zu erkennen, in dem eine Abtreibung möglich ist, was in dieser Situation als human angesehen wird.