Fibroelastose

Der Begriff "Fibroelastose" in der Medizin bezieht sich auf Veränderungen im Bindegewebe des Körpers und bedeckt die Oberfläche von inneren Organen und Blutgefäßen aufgrund eines beeinträchtigten Wachstums elastischer Fasern. In diesem Fall wird die Wände der Organe und ihrer Strukturen verdickt, was notwendigerweise die Funktionsweise lebenswichtiger Körpersysteme, insbesondere kardiovaskuläre und respiratorische Systeme, beeinflusst. Dies führt wiederum zu einer Verschlechterung des Wohlbefindens des Patienten, insbesondere während der körperlichen Anstrengung, was die Qualität und Dauer des Lebens beeinflusst.

Epidemiologie

Im Allgemeinen können Krankheiten, die von Veränderungen des Bindegewebes begleitet werden, was zu einer Verdickung der Membranen führt, und die Septa von inneren Organen in zwei Gruppen unterteilt werden: Herzfibroelastose und Lungenfibroelastose. Herzpathologie kann sowohl angeboren als auch erworben sein, wobei die Lungenform der Krankheit über eine erworbene Krankheit sprechen.

Lungenfibroelastose entwickelt sich im mittleren Alter (näher an 55 bis 57 Jahren), obwohl in der Hälfte der Fälle der Ursprung der Krankheit in der Kindheit gesucht werden sollte. Es zeichnet sich durch ein "Licht" -Intervall gekennzeichnet, wenn die Symptome der Krankheit nicht vorhanden sind. In diesem Fall hat die Krankheit keine sexuellen Präferenz und kann sowohl Frauen als auch Männer gleichermaßen beeinflussen. Diese ziemlich seltene Pathologie ist durch Veränderungen im Pleura-Gewebe und im Parenchym (funktionelle Zellen) der Lunge hauptsächlich im oberen Lungenlappen gekennzeichnet. Da die Ätiologie und Pathogenese der Krankheit unklar bleibt, wird die Krankheit idiopathische Pathologien zurückgeführt. Laut medizinischer Terminologie wird sie als "Pleuroparenchymatöse Fibroelastose" bezeichnet. [1]

Herzfibroelastose ist ein verallgemeinerter Name für die Pathologie von Herzmembranen, die durch ihre Verdickung und verringerte Funktionalität gekennzeichnet sind. Angeborene Formen der Pathologie sind durch diffuse (weit verbreitete) Verdickung der inneren Auskleidung des Herzens gekennzeichnet. Dies ist ein dünnes Bindegewebe, der den Hohlraum des Herzens (seine Abteilungen) auskleidet und seine Klappen bildet.

Bei erwachsenen Patienten wird in der Regel eine fokale Form der Krankheit diagnostiziert, wenn die innere Oberfläche des Herzens wie mit stärkeren und dickeren Gewebe bedeckt ist (sie kann nicht nur überwachsene Fasern, sondern auch thrombotische Massen umfassen).

In der Hälfte der Fälle von Herzfibroelastose wird nicht nur die Wand des Herzens, sondern auch die Klappen (bikuspide Mitral zwischen Atrium und Ventrikum, Trikuspida-Aortenhöhe zwischen linkem Ventrikum und Aorta, pulmonisch zwischen rechtsventralisch und Lungenarterie) dicker. Dies kann wiederum eine Klappenfunktion beeinträchtigen und eine Verengung der arteriellen Öffnung verursachen, die im Vergleich zu anderen Herzhöhlen bereits klein ist.

Endokardiale Fibroelastose in der medizinischen Terminologie wird als Endokardfibroelastose (pränatale Fibroelastose, Endokardsklerose, fetale Endokarditis usw.) bezeichnet. Aber ziemlich oft kann die mittlere Muskelschicht der Herzmembran in den Prozess involviert sein. [2]

Anomalien des Myokards (die aus Kardiomyozyten bestehende Muskelschicht des Herzens), Genmutationen und schwere infektiöse Prozesse können eine weit verbreitete Form der Fibroelastose verursachen, wenn nicht nur das Endokardium in den Prozess beteiligt ist. Normalerweise treten dysplastische Prozesse im Endokard an, die durch verschiedene Gründe verursacht werden, an der Grenze ihres Kontakts mit der Muskelscheide, was gegen die Kontraktilität dieser Schicht verstößt. In einigen Fällen gibt es sogar ein Einwachsen der inneren Schicht in das Myokard, der Kardiomyozyten durch Fibroblasten und Fasern ersetzt, was die Leitung von Nervenimpulsen und rhythmischer Operation des Herzens beeinflusst.

Die Kompression durch ein verdicktes Myokard von Blutgefäßen in der Dicke der Herzmembran beeinträchtigt die Myokardernährung (Myokardischämie), was wiederum zu einer Nekrose des Herzmuskelgewebes führen kann.

Endokardiale Fibroelastose mit kardialer Myokardbeteiligung wird als subendokardiale oder endomyokardiale Fibroelastose bezeichnet.

Laut Statistiken wird bei den meisten Fällen dieser seltenen Erkrankung (nur 0,007% der Gesamtzahl der Neugeborenen) Fibroelastose des linken Ventrikels des Herzens diagnostiziert, obwohl sich der Prozess in einigen Fällen auch bis zum rechten Ventrikel und den Vorhöfen erstreckt, einschließlich der Ventile, die sie trennten.

Herzfibroelastose wird häufig von Läsionen großer Koronargefäße begleitet, die ebenfalls mit Bindegewebe bedeckt sind. Im Erwachsenenalter tritt es häufig vor dem Hintergrund der progressiven Atherosklerose von Gefäßen auf.

Die Krankheit wird häufiger in tropischen afrikanischen Ländern unter Bevölkerungsgruppen mit einem geringen Lebensstandard berichtet, der durch schlechte Ernährung, häufige Infektionen und bestimmte Lebensmittel und Pflanzen gegessen wird.

Die endokardiale Verdickung wird auch in der letzten Stufe von Lefflers fibrloplastischer Endokarditis festgestellt, die hauptsächlich Männer mittleren Alters betrifft. Die Pathogenese dieser Krankheit ist auch mit infektiösen Wirkstoffen verbunden, die die Entwicklung schwerer Eosinophilie verursachen, was für interne parasitäre Infektionen charakteristischer ist. In diesem Fall beginnen die Gewebe des Körpers (vor allem Herzmuskel und Gehirn) einen Sauerstoffmangel (Hypoxie). Trotz der Ähnlichkeit der Symptome von Herzfibroelastose und Leffters fibröser Endokarditis betrachten sie sie als völlig unterschiedliche Krankheiten.

Ursachen Fibroelastose

Fibroelastose bezieht sich auf Veränderungen des Bindegewebes in lebenswichtigen Organen: Herz und Lunge, die von Organfunktionsstörungen begleitet und das Aussehen und den Zustand des Patienten beeinflusst. Die Krankheit ist den Ärzten seit Jahrzehnten bekannt. Die Fibroelastose der inneren Membran des Herzens (Endokard) wurde im frühen 18. Jahrhundert beschrieben, über ähnliche Veränderungen in der Lunge wurden zweieinhalb Jahrhunderte später gesprochen. Trotzdem haben Ärzte keine endgültige Vereinbarung über die Ursachen des Überwachsens des pathologischen Bindegewebes getroffen.

Es bleibt unklar, was genau die Störung des Wachstums und der Entwicklung von Bindefasern verursacht. Wissenschaftler haben jedoch bestimmte Risikofaktoren für solche Veränderungen identifiziert, da sie mögliche (aber nicht endgültige) Ursachen der Krankheit sind.

Bei der Pathogenese der pulmonalen Fibroelastose, die als Krankheit reifen Menschen angesehen wird, wird eine besondere Rolle auf wiederkehrende infektiöse Läsionen des Organs zurückgeführt, die bei der Hälfte der Patienten gefunden werden. Infektionen provozieren Entzündungen aus Lungen- und Pleura-Geweben und längere Entzündungen prädisponieren ihre fibrotische Transformation.

Einige Patienten haben in ihrer Familie eine Fibroelastose in der Anamnese, was erbsiger Veranlagung hindeutet. In ihrem Organismus werden nicht spezifische Autoantikörper gefunden, die langfristige entzündliche Prozesse unbestimmter Ätiologie hervorrufen.

Es wird angenommen, dass fibrotische Veränderungen im Lungengewebe durch eine gastroösophageale Refluxkrankheit verursacht werden können. Obwohl dieser Link wahrscheinlich indirekt ist. Es wird auch angenommen, dass das Risiko einer Fibroelastose bei Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Lungenthrombose höher ist.

Lungenfibroelastose in jungen und jungen Jahren kann sich während der Schwangerschaft erinnern. Normalerweise lauert die Krankheit ungefähr 10 oder mehr Jahre, kann sich jedoch früher manifestieren, möglicherweise aufgrund der erhöhten Belastung des Körpers der zukünftigen Mutter- und hormonellen Veränderungen, aber es gibt noch keine genaue Erklärung. Trotzdem wurde ein solches Muster der Krankheitsentwicklung bei 30% der untersuchten Patienten im reproduktiven Alter beobachtet.

Die Schwangerschaft selbst kann die Krankheit nicht verursachen, aber sie kann die Entwicklung von Ereignissen beschleunigen, was sehr traurig ist, da die Letalität der Krankheit sehr hoch ist und die Lebenserwartung der Fibroelastose gering ist.

Herzfibroelastose kann in den meisten Fällen auf pädiatrische Erkrankungen zurückgeführt werden. Die angeborene Pathologie wird bereits in der vorgeburtlichen Zeit in einem 4-7 Monate alten Fötus nachgewiesen, aber die Diagnose kann erst nach der Geburt des Kindes bestätigt werden. Bei der Pathogenese dieser Form der Krankheit werden mehrere mögliche negative Faktoren berücksichtigt: infektiöse entzündliche Erkrankungen der Mutter, übertragen auf den Fötus, Anomalien bei der Entwicklung der Herzmembranen, beeinträchtigte Blutversorgung von Herzgeweben, genetischen Mutationen, Sauerstoffmangel.

Es wird angenommen, dass bei Infektionen der größte pathogenetische Beitrag zur Entwicklung von Herzfibroelastose durch Viren geleistet wird, da sie in die Zellen des Körpers eingebettet sind, sie zerstören und die Eigenschaften von Geweben verändern. Das unformierte Immunsystem des Fötus kann ihm im Gegensatz zur Immunität der zukünftigen Mutter nicht Schutz vor diesen Krankheitserregern bieten. Letzteres kann nicht die Folgen einer Virusinfektion haben, während im Fötus die intrauterine Infektion das Erscheinungsbild verschiedener Anomalien hervorrufen kann.

Einige Wissenschaftler sind der Ansicht, dass die entscheidende Rolle bei der Pathogenese der infektiösen Form der Fibroelastose durch eine Infektion des Fötus bis zu 7 Monaten gespielt wird. Danach kann es nur entzündliche Herzerkrankungen (Myokarditis, Endokarditis) verursachen.

Abnormalitäten bei der Entwicklung der Membranen und Klappen des Herzens können entweder durch einen entzündlichen Prozess oder unzureichende Autoimmunreaktionen provoziert werden, wobei Zellen des Immunsystems beginnen, die eigenen Zellen des Körpers anzugreifen.

Genmutationen verursachen eine unsachgemäße Entwicklung von Bindegewebe, da Gene Informationen über die Struktur und das Verhalten von Proteinstrukturen (insbesondere Kollagen- und Elastinproteine) enthalten.

Hypoxie und Ischämie von Herzgeweben können eine Folge der abnormalen Herzentwicklung sein. In diesem Fall sprechen wir von sekundärer Fibroelastose, die durch angeborene Herzerkrankungen (KHK) produziert werden. Dazu gehören solche Anomalien, die Obstruktion verursachen (beeinträchtigte Durchgängigkeit des Herzens und seiner Gefäße):

• Stenose oder Verengung der Aorta in der Nähe des Ventils,
• Koarktation oder segmentale Verengung der Aorta an der Kreuzung ihres Bogens und des absteigenden Abschnitts,
• Atresie oder Abwesenheit einer natürlichen Öffnung in der Aorta,
• Unterentwicklung des Herzgewebes (am häufigsten des linken Ventrikels, weniger häufig der rechte Ventrikel und Vorhöfe), was die Pumpfunktion des Herzens beeinflusst.

Es wird angenommen, dass Toxikose in der Schwangerschaft auch als prädisponierender Faktor für fetale Fibroelastose wirken kann.

In der postnatalen Periode kann die Entwicklung von Herzfibroelastose durch infektiöse Erkrankungen der Organmembranen, hämodynamische Erkrankungen aufgrund von Trauma, vaskulärer Thromboembolismus, Myokardhämorrhage, metabolische Störungen, Hemobrin-Bildung, Protein und Eisen-Metabolismstörungen, Amylelometer, Hemomboembolie, Protein und Eisen-Metabolism-Störungen, Hemobrin-Bildung, Protein und Eisen-Metabolismstörungen, Amyles, Hemombolie, Protein, Protein und Eisen-Metabolismstörungen (Erhöhte Fibrisinbildung, Hemmbolie, Hemmbolie, Protein, Protein, Protein, Protein, Protein, Protein und Eisenmethoden) gefördert werden. Dieselben Ursachen verursachen die Entwicklung der Krankheit bei Erwachsenen.

Pathogenese

Bindegewebe ist ein besonderes Gewebe des menschlichen Körpers, das Teil aller Organe ist, aber nicht aktiv an ihren Funktionen beteiligt ist. Das Bindegewebe wird der unterstützenden und schützenden Funktion zurückgeführt. Es umfasst eine Art Skelett (Skelett, Stroma) und die Begrenzung der funktionellen Zellen des Organs und liefert seine endgültige Form und Größe. Das Bindegewebe schützt auch die Zellen des Organs vor Zerstörung und Verletzungen, verhindert die Durchdringung von Krankheitserregern, mit Hilfe spezieller Zellen von Makrophagen absorbiert veraltete Strukturen: tote Gewebezellen, Fremdproteine, verbrauchte Blutkomponenten usw.

Dieses Gewebe kann als Ausländer bezeichnet werden, da es keine zellulären Elemente enthält, die die Funktionalität eines bestimmten Organs gewährleisten. Trotzdem ist seine Rolle bei der lebenswichtigen Aktivität des Körpers sehr groß. Das Bindegewebe ist Teil der Schalen von Blutgefäßen und sorgt für die Sicherheit und Funktionalität dieser Strukturen, dank der Ernährung und Atmung (trophisch) des umgebenden Gewebes der inneren Umgebung des Körpers.

Es gibt verschiedene Sorten von Bindegewebe. Die Hülle, die die inneren Organe bedeckt, wird als lockeres Bindegewebe bezeichnet. Es ist eine semi-liquide, farblose Substanz, die wellige Kollagenfasern und gerade Elastinfasern enthält, mit verschiedenen Zellenarten, die zufällig verstreut sind. Einige dieser Zellen (Fibroblasten) sind für die Bildung fibröser Strukturen verantwortlich, andere (Endotheliozyten und Mastzellen) bilden eine durchscheinende Matrix von Bindegewebe und produzieren spezielle Substanzen (Heparin, Histamin), andere (Makrophagen), die Phagozytose usw. liefern usw. usw.

Die zweite Art von Fasergewebe ist ein dichtes Bindegewebe, das keine große Anzahl einzelner Zellen enthält, was wiederum in weißes und gelbes Gewebe unterteilt ist. Weißes Gewebe besteht aus dicht gepackten Kollagenfasern (Bänder, Sehnen, Periost) und gelbem Gewebe besteht aus chaotisch verwobenen Elastinfasern mit Fibroblasten (Bänder, Blutgefäßschäden, Lungen).

Zu den Bindegeweben gehören auch: Blut-, Fett-, Knochen- und Knorpelgewebe, aber wir interessieren uns noch nicht für sie, weil sie, wenn sie von Fibroelastose spricht, Veränderungen in faserigen Strukturen impliziert. Und elastische und elastische Fasern enthalten nur lose und dichte Bindegewebe.

Die Synthese von Fibroblasten und Bildung von Bindegewebefasern von ihnen wird auf der Ebene des Gehirns reguliert. Dies gewährleistet die Konstanz seiner Eigenschaften (Stärke, Elastizität, Dicke). Wenn aufgrund einiger pathologischer Gründe die Synthese und Entwicklung von Hilfsgewebe gestört ist (die Anzahl der Fibroblasten nimmt zu, ihre "Verhaltensänderungen"), gibt es ein Überwachsen starker Kollagenfasern oder eine Veränderung des Wachstums der elastischen Fasern (sie bleiben kurz, wickeln), was mit Veränderungen der Eigenschaften der Eigenschaften der Eigenschaften der Eigenschaften der Schalen der Organe und der Innenstrukturen, die mit den Innenstrümpfen und mit der Veränderung der Eigenschaften der Eigenschaften der Schalen von Organ und in einer Innenstrukturen führen, mit Veränderungen der Eigenschaften der Eigenschaften von Organ und Innenstrukturen führen. Sie werden dicker als nötig, dichter, stärker und unelastisch, ähnlich faserigem Gewebe in Ligamenten und Sehnen, was große Anstrengungen erfordert, um sich zu dehnen.

Ein solches Gewebe erstreckt sich nicht gut und begrenzt die Bewegungen des Organs (automatische rhythmische Bewegungen der Herz- und Blutgefäße, Veränderungen der Größe der Lunge während des Einatmens und des Ausatmens), wodurch die Blutversorgung und die Atmungsorgane gestört werden, die Sauerstoffmangel mit sich bringen.

Tatsache ist, dass die Blutversorgung des Körpers dank des Herzens durchgeführt wird, das als Pumpe und zwei Kreislaufkreise wirkt. Der kleine Kreislaufkreis ist für die Blutversorgung und den Gasaustausch in der Lunge verantwortlich, von wo aus Sauerstoff mit dem Blutfluss an das Herz geliefert wird, und von dort in den großen Kreislaufkreis und verbreitet sich im gesamten Körper, wodurch sich Organe und Gewebe einsetzt.

Die elastische Hülle, die die Kontraktion des Herzmuskels begrenzt, verringert die Funktionalität des Herzens, die nicht so aktiv im Blut pumpt, und damit Sauerstoff. Im Falle einer Lungenfibroelastose ist ihre Beatmung (Ovenation) gestört. Es ist klar, dass weniger Sauerstoff in das Blut gelangt, was selbst bei normaler Herzfunktion zu Sauerstoffhunger (Hypoxie) von Geweben und Organen beiträgt. [3]

Symptome Fibroelastose

Herz- und Lungenfibroelastose sind zwei Arten von Krankheiten, die durch beeinträchtigte Synthese von Fasern innerhalb des Bindegewebes gekennzeichnet sind. Sie haben unterschiedliche Lokalisationen, aber beide sind potenziell lebensbedrohlich, weil sie mit progressivem oder schwerem Herz- und Atemwegsversagen verbunden sind.

Lungenfibroelastose ist eine seltene Art von interstitiellen Erkrankungen dieses wichtigen Organs des Atmungssystems. Dazu gehören chronische Pathologien des Lungenparenchyms mit Läsionen von Alveolarwänden (Entzündung, Störung ihrer Struktur und Struktur), innere Auskleidung von Lungenkapillaren usw. Die Fibroelastose wird häufig als besondere seltene Form progressiver Pneumonie mit einer Tendenz zu fibotischen Veränderungen in Lunge- und Pleura-Tissueses angesehen.

Es ist fast unmöglich, die Krankheit zu Beginn zu erkennen, denn ungefähr 10 Jahre lang erinnert sie sich in keiner Weise an sich selbst. Diese Periode wird als Lichtintervall bezeichnet. Der Beginn pathologischer Veränderungen, die das Volumen der Lungen- und Gasaustausch noch nicht beeinflussen, kann versehentlich erkannt werden, wodurch eine detaillierte Untersuchung der Lunge im Zusammenhang mit einer anderen Krankheit des Atmungssystems oder des Traumas durchgeführt wird.

Die Krankheit ist durch ein langsames Fortschreiten der Symptome gekennzeichnet, sodass die ersten Manifestationen der Krankheit von ihrer Zeit in der Zeit erheblich verzögert werden können. Die Symptome verschlechtern sich allmählich.

Husten und zunehmende Atemnot sind die ersten Anzeichen der Krankheit. Diese Symptome sind häufig eine Folge einer Atemwegserkrankung und können daher über eine lange Zeit mit einer Erkältung und ihren Folgen verbunden sein. Dyspnoe wird oft als Herzerkrankung oder altersbedingte Veränderungen wahrgenommen. Die Krankheit wird jedoch bei Menschen diagnostiziert, die sich dem Alter nähern.

Fehler können sowohl von Patienten als auch von Ärzten gemacht werden, die sie untersuchen, was zu einer verspäteten Erkennung einer gefährlichen Krankheit führt. Es lohnt sich, auf den Husten zu achten, der bei Fibroelastose unproduktiv ist, aber nicht durch Mukolytika und Expektoranten stimuliert wird, sondern von Hustenunterdrückungen kontrolliert wird. Ein längerer Husten dieser Art ist ein charakteristisches Symptom für Lungenfibroelastose.

Die Dyspnoe wird durch ein progressives Atemversagen aufgrund einer Verdickung der Alveolarwände und der Pleura, der Verringerung des Volumens und der Anzahl der Alveolarhohlräume in der Lunge verursacht (das Organparenchym wird auf Röntgen in Form von Wabenwaben gesehen). Das Symptom intensiviert unter dem Einfluss körperlicher Anstrengung, zuerst signifikant und dann sogar klein. Im Laufe der Krankheit verschlechtert sich sie, was zur Ursache für Behinderung und zum Tod des Patienten wird.

Das Fortschreiten der Fibroelastose wird mit einer Verschlechterung des allgemeinen Zustands begleitet: Hypoxie führt zu Schwäche und Schwindel, dem Körpergewicht verringert sich (Anorexie entwickelt sich), Nagelphalangen verändern sich wie Trommelsticks, die Haut wird blass, hat ein schmerzhaftes Aussehen.

Die Hälfte der Patienten hat unspezifische Symptome in Form von Atembeschwerden und Brustschmerzen, die für Pneumothorax charakteristisch sind (Ansammlung von Gasen in der Pleurahöhle). Diese Anomalie kann auch als Folge von Trauma, primären und sekundären Lungenerkrankungen, unsachgemäßer Behandlung auftreten. Daher ist es nicht möglich, eine Diagnose zu stellen, die basierend auf der Grundlage ist.

Für die Fibroelastose des Herzens sowie für die Pathologie des Wachstums des Bindegewebes der Lunge, gekennzeichnet durch: blasse Haut, Gewichtsverlust, Schwäche, die oft einen angriffsähnlichen Charakter hat, Dyspnoe. Es kann auch eine anhaltende subfebrile Temperatur ohne Anzeichen von Kälte oder Infektion geben.

Viele Patienten haben eine Veränderung der Größe der Leber. Es wird ohne Symptome einer Funktionsstörung vergrößert. Eine Schwellung der Beine, des Gesichts, der Arme und der Sakralregion ist ebenfalls möglich.

Die charakteristische Manifestation der Krankheit wird als Zunahme der mit Herzfunktionsstörungen verbundenen Kreistriebsinsuffizienz angesehen. In diesem Fall Tachykardie (Erhöhung der Anzahl der Herzschläge in Kombination mit Arrhythmien), Atemnacht (einschließlich in Abwesenheit von physischer Anstrengung), Zyanose von Geweben (blaue Färbung, die durch die Ansammlung von Karbonyhämoglobin im Blut verursacht wurde, d. H. Einen Verbindung von Hämoglobin mit Kohlenstoff-Diologiemogs, die mit dem Kohlendioxid diagnoxid diagnostiziert wurden.

Gleichzeitig können Symptome sowohl unmittelbar nach der Geburt eines Kindes mit dieser Pathologie als auch für einige Zeit auftreten. Bei älteren Kindern und Erwachsenen treten Anzeichen einer schweren Herzinsuffizienz normalerweise vor dem Hintergrund einer Infektion der Atemwege auf, die als Auslöser fungiert. [4]

Fibroelastose bei Kindern

Wenn Lungenfibroelastose eine Krankheit von Erwachsenen ist, die oft in der Kindheit beginnt, aber lange Zeit nicht an sich selbst erinnert, erscheint diese Pathologie des Endokards des Herzens oft vor der Geburt des Babys und beeinflusst sein Leben aus den ersten Momenten der Geburt. Diese seltene, aber schwere Pathologie führt zur Entwicklung von schwer zu korrigierenden Herzinsuffizienz bei Säuglingen, von denen viele innerhalb von 2 Jahren sterben. [5]

Endokardiale Fibroelastose bei Neugeborenen in den meisten Fällen ist das Ergebnis pathologischer Prozesse, die im Körper des Babys noch in der Gebärmutter auftreten. Infektionen der Mutter, genetische Mutationen, Abnormalitäten bei der Entwicklung des kardiovaskulären Systems, erblichen Stoffwechselerkrankungen - all dies können laut Wissenschaftlern zu Veränderungen des Bindegewebes in den Herzmembranen führen. Vor allem, wenn ein 4-7 Monate alter Fötus gleichzeitig zwei oder mehr Faktoren ausgesetzt ist.

Zum Beispiel eine Kombination von Anomalien des Herzens und der Koronargefäße (Stenose, Atresie, Koarktation der Aorta, abnormale Entwicklung von Myokardzellen, endokardiale Schwäche usw.), der zu einer Tissue-Ischämie in Kombination mit einem Infektionsprozess beiträgt, die das Kind praktisch für mehr oder weniger die Chance für mehr oder weniger Menschen verlassen. Wenn die Defekte bei der Entwicklung des Organs noch irgendwie sofort korrigiert werden können, kann die progressive Fibroelastose nur verlangsamt, aber nicht geheilt werden.

Fötales Herzfibroelastose wird normalerweise bereits während der Schwangerschaft während der Ultraschall des zweiten bis dritten Trimesters nachgewiesen. Ultraschall und Echokardiographie nach 20 bis 38 Wochen zeigten eine Hyperechogenität, die eine Verdickung und Verdickung des Endokards (häufiger diffuser, seltener Fokus), Änderungen der Größe und Form des Herzens (die Organisation ist in der Größe vergrößert und nimmt die Form eines Balls oder der Kugel an, die allmählich abgeflacht sind). [6]

In 30-35% der Fälle wurden Fibroelastose vor der 26. Schwangerschaftswoche in 65-70% im nachfolgenden Zeitraum nachgewiesen. Bei mehr als 80% der Neugeborenen wird Fibroelastose mit obstruktiven Herzfehlern kombiniert, d. H. Trotz seiner frühen Erkennung ist sie sekundär. In der Hälfte der kranken Kinder wurde die linksventrikuläre Hyperplasie nachgewiesen, was die hohe Prävalenz der Fibroelastose dieser Herzstruktur erklärt. Pathologien der Aorta und ihrer Klappe, die in einem Drittel der Kinder mit endokardialem Überwachsen nachgewiesen wurden, führen ebenfalls zu Vergrößerung (Dilatation) der linken ventrikulären Kammer und einer Beeinträchtigung ihrer Funktionalität.

Wenn Herzfibroelastose instrumentell bestätigt wird, empfehlen Ärzte die Beendigung der Schwangerschaft. Fast alle geborenen Kinder, deren Mütter die medizinische Abtreibung verweigerten, haben Anzeichen der Krankheit bestätigt. Symptome einer Herzinsuffizienz, charakteristisch für Fibroelastose, treten innerhalb eines Jahres auf (selten im 2-3 Lebensjahr). Bei Kindern mit der kombinierten Form der Krankheit werden aus den ersten Lebenstagen Anzeichen einer Herzinsuffizienz festgestellt.

Angeborene Formen primärer und kombinierter Fibroelastose bei Kindern haben am häufigsten einen schnellen Verlauf mit der Entwicklung schwerer Herzinsuffizienz. Krankheit wird durch geringe Aktivität, Lethargie des Kindes, die Ablehnung der Brust aufgrund schneller Müdigkeit, schlechter Appetit und erhöhtes Schwitzen angezeigt. All dies führt dazu, dass das Kind nicht gut annimmt. Die Haut des Babys ist schmerzhaft blass, einige mit einem bläulichen Farbton, am häufigsten im Bereich des nasolabialen Dreiecks.

Es gibt Anzeichen einer schlechten Immunität, so dass solche Kinder oft und schnell Atemwegsinfektionen fangen und die Situation erschweren. Manchmal wird bei dem Kind in den ersten Tagen und Lebensmonaten keine Kreislauferkrankungen diagnostiziert, sondern häufige Infektionen und Lungenerkrankungen werden zu einem Auslöser für Herzinsuffizienz.

Zusätzliche Gesundheitsprüfungen von Neugeborenen und Säuglingen mit Verdacht oder zuvor diagnostizierter Fibroelastose zeigten einen niedrigen Blutdruck (Hypotonie), eine erhöhte Herzgröße (Herziomegalie), gedämpfte Töne bei der Herzuntersuchung, manchmal ein systolisches Murmeln, das für Mitralklappen-Unsuffizienz, Tachykardia und Dyspnea charakteristisch ist. Das Lungenvorsprechen zeigt das Vorhandensein von Keuchen, was auf Überlastung hinweist.

Endokardiale Schäden am linken Ventrikel führen häufig zu einer Schwächung der Muskelschicht des Herzens (Myokard). Der normale Herzrhythmus besteht aus zwei rhythmisch abwechselnden Tönen. Bei Fibroelastose kann ein dritter (und manchmal auch ein vierter) Ton auftreten. Dieser pathologische Rhythmus ist gut hörbar und ähnelt einem Drei-Schlag-Pferd-Galopp, daher wird er als Galopprhythmus bezeichnet.

Ein weiteres Symptom der Fibroelastose bei kleinen Kindern kann als Herzbuckel angesehen werden. Tatsache ist, dass die Rippen des Kindes in der frühen postnatalen Periode neo-osteal bleiben und durch knorpeliges Gewebe dargestellt werden. Die Erhöhung der Größe des Herzens führt dazu, dass es auf die "weichen" Rippen drückt, wobei sie sich beugen und eine konstante gebogene Vorwärtsform (Herzbuckel) nehmen. Bei Erwachsenen mit Fibroelastose bildet sich der Herzbuckel aufgrund der Festigkeit und Steifheit des Rippenknochens nicht, selbst wenn alle Herzstrukturen vergrößert sind.

Die Bildung eines Herzbuckels zeigt nur einen angeborenen Herzfehler an, ohne seine Natur anzugeben. In jedem Fall ist es jedoch mit einer Zunahme der Größe des Herzens und seiner Ventrikel verbunden.

Das Ödemsyndrom bei Fibroelastose bei Kindern wird selten diagnostiziert, aber viele Babys haben eine vergrößerte Leber, die durchschnittlich 3 cm unter dem Rand des Rippenbogens hervorsteht.

Wenn Fibroelastose erworben wird (z. B. als Folge entzündlicher Erkrankungen der Herzschleife), ist das klinische Bild am häufigsten langsam progressiv. Für einige Zeit gibt es möglicherweise überhaupt keine Symptome, dann gibt es milde Anzeichen einer Herzfunktionsstörung in Form von Atemnot während des Trainings, einer erhöhten Herzfrequenz, einer schnellen Müdigkeit und einer geringen körperlichen Ausdauer. Wenig später beginnt die Leber zu vergrößern, Ödeme und schwindelerregende Zauber erscheinen.

Alle Symptome einer erworbenen Fibroelastose sind unspezifisch, was es schwierig macht, die Krankheit zu diagnostizieren und an Kardiomyopathien oder Leber- und Nierenerkrankungen zu erinnern. Die Krankheit wird am häufigsten im Stadium schwerer Herzinsuffizienz diagnostiziert, was die Behandlungsergebnisse negativ beeinflusst.

Komplikationen und Konsequenzen

Es sollte gesagt werden, dass Fibroelastose von Herz und Lunge schwere Pathologien sind, deren Verlauf von verschiedenen Umständen abhängt. Angeborene Herzfehler, die in einem frühen Alter chirurgisch korrigiert werden können, erschweren die Situation erheblich, aber es besteht immer noch ein ziemlich hohes Risiko für das Todesrisiko (etwa 10%).

Es wird angenommen, dass je sich die Krankheit entwickelt, desto schwerwiegender werden ihre Folgen sein. Dies wird durch die Tatsache bestätigt, dass in den meisten Fällen eine angeborene Fibroelastose in den meisten Fällen einen Blitz oder einen akuten Verlauf mit einer schnellen Fortschreitung der Herzinsuffizienz aufweist. Die Entwicklung von akutem CH in einem Kind unter 6 Monaten wird als schlechtes prognostisches Zeichen angesehen.

In diesem Fall garantiert die Behandlung keine vollständige Wiederherstellung der Herzfunktion, sondern hemmt nur das Fortschreiten der Symptome einer Herzinsuffizienz. Andererseits führt das Fehlen einer solchen unterstützenden Behandlung in den ersten zwei Lebensjahren des Babys zum Tod.

Wenn in den ersten Tagen oder Monaten eines Babylebens Herzversagen festgestellt wird, ist es wahrscheinlich, dass das Baby eine Woche lang nicht lebt. Die Reaktion auf die Behandlung variiert von Kindern. In Ermangelung einer therapeutischen Wirkung gibt es praktisch keine Hoffnung. Mit der Hilfe ist die Lebenserwartung eines kranken Kindes jedoch kurz (von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren).

Chirurgische Intervention und Korrektur von angeborenen Herzfehlern, die Fibroelastose verursachten, verbessert normalerweise den Zustand des Patienten. Mit einer erfolgreichen chirurgischen Behandlung der Hyperplasie des linken Ventrikels des Herzens und der Erfüllung der Anforderungen des Arztes kann die Krankheit einen gutartigen Kurs erwerben: Herzinsuffizienz wird einen chronischen Verlauf ohne Anzeichen einer Progression aufweisen. Obwohl es wenig Hoffnung auf ein solches Ergebnis gibt.

In Bezug auf die erworbene Form von Herzfibroelastose erhält es schnell einen chronischen Verlauf und Fortschritte. Die medikamentöse Behandlung kann den Prozess verlangsamen, aber nicht stoppen.

Lungenfibroelastose unabhängig vom Zeitpunkt des Auftretens von Veränderungen im Parenchym und der Membranen des Organs nach der Lichtzeit beginnt sich schnell zu entwickeln und tötet tatsächlich eine Person in ein paar Jahren ab und führt zu schwerem Versagen der Atemwege. Das Traurige ist, dass wirksame Methoden zur Behandlung der Krankheit noch nicht entwickelt wurden. [7]

Diagnose Fibroelastose

Endomyokardiale Fibroelastose, deren Symptome in jungen Jahren hauptsächlich nachgewiesen werden, sind eine angeborene Erkrankung. Wenn wir diese seltenen Fälle ausschließen, in denen sich die Krankheit im älteren Kindheit und im Erwachsenenalter als Komplikation von Trauma und somatischen Erkrankungen entwickelte, kann die Pathologie in der vorgeburtlichen Zeit, d. H. Vor der Geburt, festgestellt werden.

Ärzte glauben, dass pathologische Veränderungen in den Endokardgeweben, Veränderungen der Form des fetalen Herzens und einige Merkmale seiner Arbeit, die für Fibroelastose charakteristisch sind, bereits 14 Wochenschwangerschaftswochen nachgewiesen werden können. Dies ist jedoch immer noch eine ziemlich kleine Periode, und es kann nicht ausgeschlossen werden, dass sich die Krankheit etwas später, näher am dritten Schwangerschaftstrimester und manchmal sogar ein paar Monate vor der Entbindung manifestieren kann. Aus diesem Grund wird empfohlen, das klinische Ultraschall-Screening des fetalen Herzens in Abständen von einigen Wochen bei der Überwachung schwangerer Frauen durchzuführen.

Auf welchen Anzeichen können Ärzte die Krankheit während des nächsten Ultraschalls vermuten? Viel hängt von der Form der Krankheit ab. Meistens wird Fibroelastose im Bereich des linken Ventrikels diagnostiziert, aber nicht immer wird diese Struktur als vergrößert. Die erweiterte Form der Krankheit mit einem Anstieg des linken Ventrikels des Herzens wird während der Ultraschalluntersuchung durch die kugelförmige Form des Herzens leicht bestimmt, deren Spitze durch den linken Ventrikel dargestellt wird, eine allgemeine Zunahme der Größe des Organs, die des interventrikulären Septums in Richtung des rechten Ventrikels abbaut. Das Hauptzeichen für Fibroelastose ist jedoch die Verdickung des Endokards sowie Herz-Septa mit einer charakteristischen Zunahme der Echogenität dieser Strukturen, die durch eine spezifische Ultraschallstudie bestimmt wird.

Die Studie wird mit speziellen Ultraschallgeräten mit Kardiologieprogrammen durchgeführt. Die fetale Echokardiographie ist für die Mutter und das ungeborene Kind nicht schädlich, ermöglicht es jedoch, nicht nur anatomische Veränderungen im Herzen zu erkennen, sondern auch den Zustand der Koronargefäße, das Vorhandensein von Blutgerinnseln in ihnen, Veränderungen der Dicke der Herzmembranen.

Die fetale Echokardiographie wird nicht nur in Gegenwart von Anomalien während der Interpretation von Ultraschallgebnissen, sondern auch bei der Infektion einer Mutter (insbesondere viral), Aufnahme potenter Arzneimittel, erbliche Veranlagung, das Vorhandensein von Stoffwechselerkrankungen sowie die angeborenen Herzpathologien bei älteren Kindern bei älteren Kindern verschrieben.

Die fetale Echokardiographie kann verwendet werden, um andere angeborene Formen der Fibroelastose nachzuweisen. Beispielsweise rechter ventrikulärer Fibroelastose, ein weit verbreiteter Prozess mit gleichzeitiger Beteiligung des linken Ventrikels und benachbarten Strukturen: Rechtsventrikel, Herzventile, kombinierte Formen von Fibroelastose, Endomyokardfibroelastose mit einer Dickung der Ventrikulärmembran- und Inbanbohrung mit einer Myokard- und Inbanbohrung mit der Myokardung mit Wallvination mit Membran und Unwirksamen) (gewöhnlich in der Membran- und Inbetriebnahme).

Endokardiale Fibroelastose, die vorgeburtlich festgestellt hat, hat eine sehr schlechte Prognose, daher empfehlen Ärzte die Beendigung der Schwangerschaft in diesem Fall. Die Möglichkeit einer fehlerhaften Diagnose wird durch einen wiederholten Ultraschall des fetalen Herzens ausgeschlossen, der 4 Wochen nach der ersten Untersuchung durchgeführt wird, die die Pathologie ergab. Es ist klar, dass die endgültige Entscheidung über die Kündigung oder Erhaltung der Schwangerschaft den Eltern überlassen bleibt, aber sie sollten sich des Lebens bewusst sein, dem sie das Kind verurteilen.

Endokardiale Fibroelastose wird während der Schwangerschaft nicht immer festgestellt, insbesondere wenn wir die Tatsache berücksichtigen, dass nicht alle zukünftigen Mütter bei der Konsultation von Frauen registriert werden und vorbeugender Ultraschalldiagnostik unterzogen werden. Die Krankheit des Kindes in ihrem Leib hat praktisch keinen Einfluss auf den Zustand der schwangeren Frau, daher wird die Geburt eines kranken Babys oft zu einer unangenehmen Überraschung.

In einigen Fällen lernen sowohl Eltern als auch Ärzte einige Monate nach der Geburt des Babys etwas über die Krankheit des Babys. In diesem Fall können Laborbluttests nichts zeigen, außer dass eine Anstieg der Natriumkonzentration (Hypernatriämie). Ihre Ergebnisse werden jedoch bei der Differentialdiagnose nützlich sein, um entzündliche Erkrankungen auszuschließen.

Es gibt Hoffnung auf instrumentelle Diagnostika. Eine Standard-Herzuntersuchung (EKG) ist bei Fibroelastose nicht besonders aufschlussreich. Es hilft, Erkrankungen des Herzens und der elektrischen Leitung des Herzmuskels zu identifizieren, gibt jedoch nicht die Ursachen solcher Funktionsstörungen an. Die Änderung der EKG-Spannungen (im jüngeren Alter wird sie normalerweise älter unterschätzt - im Gegenteil, übermäßig hoch) weist auf eine Kardiomyopathie hin, die möglicherweise nicht nur mit Herzpathologien, sondern auch mit Stoffwechselstörungen verbunden sein kann. Tachykardie ist ein Symptom kardiologischer Krankheiten. Und wenn beide Ventrikel des Herzens betroffen sind, kann das Kardiogramm überhaupt normal erscheinen. [8]

Die Computertomographie (CT) ist ein hervorragendes nicht-invasives Instrument zur Erkennung kardiovaskulärer Verkalkung und der Ausschluss von Perikarditis. [9]

Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann nützlich sein, um Fibroelastose zu erkennen, da die Biopsie invasiv ist. Ein Hypointense-Rand in einer Myokard-Perfusionssequenz und ein hyperintenses Rand in einer verzögerten Sequenz weisen auf Fibroelastose hin. [10]

Dies bedeutet jedoch nicht, dass die Studie aufgegeben werden sollte, da sie hilft, die Art der Herzarbeit und den Grad der Entwicklung von Herzversagen zu bestimmen.

Wenn Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten und der Patient an einen Arzt überwiesen wird, wird auch der Patient verschrieben: Röntgen-, Computer- oder Magnetresonanztomographie des Herzens, Echokardiographie (Echokardiographie). In zweifelhaften Fällen ist es notwendig, mit einer nachfolgenden histologischen Untersuchung auf Biopsie des Herzgewebes zurückzugreifen. Die Diagnose ist sehr schwerwiegend, daher erfordert sie den gleichen Ansatz zur Diagnose, obwohl die Behandlung nur von der symptomatischen Therapie der KHK und der Herzinsuffizienz unterscheidet.

Aber selbst eine solche sorgfältige Untersuchung wird nicht nützlich sein, wenn ihre Ergebnisse in der Differentialdiagnose nicht verwendet werden. EKG-Ergebnisse können verwendet werden, um akute Fibroelastose von idiopathischer Myokarditis, exsudativer Perikarditis und Aortenstenose zu unterscheiden. In diesem Fall zeigen Laborstudien keine Anzeichen einer Entzündung (Leukozytose, erhöhter COE usw.), und Temperaturmessungen werden keine Hyperthermie zeigen.

Um endokardiale Fibroelastose von isolierter Mitralklappeninsuffizienz und Mitralherzerkrankung zu unterscheiden, hilft, Herztöne und Murmeln, Veränderungen der Vorhofgröße und der Geschichte zu analysieren.

Die Analyse von anamnestischen Daten ist nützlich bei der Unterscheidung zwischen Fibroelastose und Herz- und Aortenstenose. In der Aortenstenose ist auch die Erhaltung des Sinusrhythmus und das Fehlen von Thromboembolie erwähnenswert. Herzrhythmusstörung und Thrombusablagerung werden bei exsudativer Perikarditis nicht beobachtet, aber die Krankheit manifestiert sich durch Fieber und Fieber.

Die Differenzierung der endokardialen Fibroelastose und der Kardiomyopathie der Congestiven verursacht die größte Schwierigkeit. In diesem Fall hat die Fibroelastose in den meisten Fällen jedoch nicht von deutlichen Störungen der Herzleitung begleitet, aber eine weniger günstige Behandlungsprognose.

Bei kombinierten Pathologien ist es notwendig, auf alle während eines CT-Scan oder Ultraschalls des Herzens nachgewiesenen Anomalien zu achten, da angeborene Missbildungen den Verlauf der Fibroelastose signifikant erschweren. Wenn in der intrauterinen Periode kombinierte endokardiale Fibroelastose festgestellt wird, ist es unangemessen, die Schwangerschaft zu erhalten. Es ist viel menschlicher, es zu beenden.

Diagnose einer Lungenfibroelastose

Die Diagnose von Lungenfibroelastose erfordert auch vom Arzt bestimmte Kenntnisse und Fähigkeiten. Tatsache ist, dass die Symptome der Krankheit ziemlich heterogen sind. Einerseits weisen sie an, dass eine Lungenerkrankung (unproduktiver Husten, Atemstärke) und andererseits eine Manifestation der Herzpathologie sein. Daher kann die Diagnose der Krankheit nicht nur auf die Symptome und Auskultation reduziert werden.

Blutuntersuchungen des Patienten tragen dazu bei, entzündliche Lungenerkrankungen auszuschließen, liefern jedoch keine Informationen über quantitative und qualitative Veränderungen im Gewebe. Das Vorhandensein von Anzeichen einer Eosinophilie trägt dazu bei, die Krankheit von ähnlichen Manifestationen der Lungenfibrose zu unterscheiden, lehnen jedoch nicht die Tatsache der Fibroelastose ab oder bestätigen sie nicht.

Indikativer werden als instrumentelle Studien angesehen: Radiographie der Lungen- und Tomographieuntersuchung der Atemorgane sowie funktionelle Tests, die in der Bestimmung von Atemvolumina, vitaler Kapazität der Lunge und Druck im Organ bestehen.

Bei pulmonaler Fibroelastose lohnt es sich, auf die Abnahme der externen Atemfunktion zu achten, die während der Spirometrie gemessen wird. Die Verringerung der aktiven Alveolarhohlräume wirkt sich auf die lebenswichtige Kapazität der Lunge (VC) und die Verdickung der Wände der inneren Strukturen aus - auf die Diffusionskapazität des Organs (DCL), die Beatmung und Gasaustauschfunktionen liefert (in einfachen Worten, um Kohlendioxid aus dem Blut zu absorbieren und Oxygen zu geben).

Die charakteristischen Merkmale der Pleuroparenchymal-Fibroelastose sind eine Kombination aus eingeschränkten Lufteintritt in die Lunge (Obstruktion) und eine beeinträchtigte Lungenexpansion bei Inspiration (Einschränkung), Verschlechterung der externen Atemfunktion, mittelschwerer Lungenhypertonie (erhöhter Druck in den Lungen), diagnostiziert bei Halbfällen bei den Patienten.

Die Biopsie des Lungengewebes zeigt charakteristische Veränderungen in der inneren Struktur des Organs. Dazu gehören: Fibrose von Pleura und Parenchym in Kombination mit Elastose von Alveolarwänden, Akkumulation von Lymphozyten im Bereich verdichteter Partitionen von Alveolen, Umwandlung von Fibroblasten in untypische Muskelgewebe, das Vorhandensein von Ödemflüssigkeit.

Das Tomogramm zeigt Lungenschäden in den oberen Teilen der Lunge in Form von Heulen der Pleuraverdickung und strukturellen Veränderungen im Parenchym. Überwachsenes Bindegewebe der Lunge durch Farbe und Eigenschaften ähnelt muskulös, aber das Lungenvolumen wird verringert. Im Parenchym finden sich recht große lufthaltige Hohlräume (Zysten). Die irreversible fokale (oder diffuse) Ausdehnung von Bronchi und Bronchiolen (Traktionsbronchiektase) ist charakteristisch.

Radiologische Studien bei vielen Patienten zeigen Bereiche von "Frostedglas" und "Wabenlungen", was auf eine ungleiche Lungenbeatmung hinweist, da sich die Gewebeverdickung vorhanden hat. Etwa die Hälfte der Patienten hat vergrößerte Lymphknoten und Leber.

Die Fibroelastose der Lunge sollte von Fibrose differenziert werden, die durch parasitäre Infektionen und assoziierte Eosinophilie, endokardiale Fibroelastose, Lungenerkrankungen mit beeinträchtigter Beatmung und das Bild der "Waben-Lungenschädigung" -Sarken-Schädigung des Lungschadens, die Hend-Sschuller-Krankheit genannt wurde, bei der Hend-Sschuller-Krankheit, die Sarkenschaden bezeichnet hat, verursacht werden. und Lungentuberkulose.

Behandlung Fibroelastose

Fibroelastose, unabhängig von ihrer Lokalisierung, gilt als gefährliche und praktisch unheilbare Krankheit. Pathologische Veränderungen in Pleura und Lungenparenchym können nicht durch Medikamente wiederhergestellt werden. Und selbst die Verwendung hormoneller entzündungshemmender Medikamente (Kortikosteroide) in Kombination mit Bronchodilatoren liefert nicht das gewünschte Ergebnis. Bronchodilatatoren tragen dazu bei, den Zustand des Patienten leicht zu lindern und das obstruktive Syndrom zu lindern, wirken sich jedoch nicht auf die in der Lunge auftretenden Prozesse aus, sodass sie nur als unterstützende Therapie verwendet werden können.

Die chirurgische Behandlung bei Lungenfibroelastose ist ebenfalls unwirksam. Die einzige Operation, die die Situation verändern könnte, ist die Transplantation eines Spenderorgans. Lungentransplantation hat aber immer noch die gleiche ungünstige Prognose. [11]

Nach Ansicht von ausländischen Wissenschaftlern kann Fibroelastose als eine der häufigen Komplikationen der Transplantation von Lungen- oder Knochenmarkstammzellen angesehen werden. In beiden Fällen gibt es Änderungen in den Fasern des Bindegewebes der Lunge, die die Funktion der äußeren Atmung beeinflussen.

Die Krankheit ohne Behandlung (und es gibt bisher keine wirksame Behandlung) Fortschritte und innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren sterben etwa 40% der Patienten an Atemversagen. Die Lebenserwartung der verbleibenden Personen ist ebenfalls stark eingeschränkt (bis zu 10 bis 20 Jahre) sowie die Fähigkeit zu arbeiten. Die Person wird behindert.

Herzfibroelastose wird auch als medizinisch unheilbare Krankheit angesehen, insbesondere wenn es sich um eine angeborene Pathologie handelt. Normalerweise leben Kinder bis zum Alter von 2 Jahren nicht. Sie können nur aus der Herztransplantation gerettet werden, was an sich ein schwieriger Betrieb mit einem hohen Risiko und unvorhersehbaren Folgen ist, insbesondere in so jungen Jahren.

Chirurgisch bei einigen Babys ist es möglich, angeborene Herzanomalien zu korrigieren, damit sie den Zustand des kranken Kindes nicht verschlimmern. Bei arterieller Stenose wird es geübt, einen Gefäßdilator zu installieren - einen Shunt (Aortocoronary Bypass). Wenn der linke Herz des Herzens erweitert ist, wird seine Form sofort wiederhergestellt. Aber auch eine solche Operation garantiert nicht, dass das Kind ohne Transplantation verzichten kann. Ungefähr 20-25% der Babys überleben, aber sie leiden ihr ganzes Leben lang an Herzversagen, d. H. Sie gelten nicht als gesund.

Wenn die Krankheit erworben wird, lohnt es sich, mit Hilfe von Medikamenten um das Leben des Kindes zu kämpfen. Es sollte jedoch verstanden werden, dass je früher die Krankheit erscheint, desto schwieriger wird es, sie zu bekämpfen.

Die Medikamentenbehandlung zielt auf die Bekämpfung und Verhinderung von Herzinsuffizienz zu und verhindern. Patienten werden solche Herzmedikamente verschrieben:

• Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Hemmer, die den Blutdruck beeinflussen und es normal halten (Captopril, Enalapril, Benazepril usw.),
• Beta-Adrenoblocker zur Behandlung von Herzrhythmuserkrankungen, arterieller Hypertonie, Verhinderung des Myokardinfarkts (Anaprilin, Bisoprolol, Metoprolol),
• Herzglykoside, die bei längerer Verwendung nicht nur die Herzfunktion unterstützen (erhöhen den Kaliumgehalt in Kardiomyozyten und verbessern die Myokardleitung), sondern kann auch den Grad der endokardialen Verdickung (Digoxin, Pitoxin, Strophanthin) leicht verringern,
• Kaliumsparende Diuretika (Spironolacton, Verospiron, Dekriz), Verhinderung von Gewebeödemen,
• Antithrombotische Therapie mit Antikoagulanzien (Kardiomagnil, Magnicor), die die Bildung von Blutgerinnseln und eine beeinträchtigte Durchblutung in den Koronargefäßen verhindert.

Bei angeborener endokardialer Fibroelastose fördert die anhaltende unterstützende Behandlung nicht die Erholung, sondern verringert das Risiko eines Todes durch Herzinsuffizienz oder Thromboembolie um 70-75%. [12]

Medikamente

Wie wir sehen können, unterscheidet sich die Behandlung von endokardialer Fibroelastose nicht wesentlich von der der Herzinsuffizienz. In beiden Fällen berücksichtigen Kardiologen die Schwere der Kardiopathie. Die Verschreibung von Arzneimitteln ist streng individualisiert, wobei das Alter, die Komorbiditäten, die Form und das Grad der Herzinsuffizienz des Patienten berücksichtigt werden.

Es gibt 5 Gruppen von Arzneimitteln zur Behandlung von erworbenem endokardialem Fibroelastose. Betrachten wir ein Medikament aus jeder Gruppe.

"Enalapril" - Ein Medikament aus der Gruppe der ACE-Inhibitoren, die in Form von Tabletten unterschiedlicher Dosierung erhältlich ist. Das Arzneimittel erhöht den Koronarblutfluss, erweitert die Arterien, reduziert den Blutdruck, ohne die Gehirnzirkulation zu beeinflussen, verlangsamt und verringert die Expansion des linken Herzventrikels. Das Arzneimittel verbessert die Blutversorgung des Myokards, verringert die Wirkung von Ischämie, verringert leicht die Blutgerinnung und verhindert die Bildung von Blutgerinnseln und hat eine leichte diuretische Wirkung.

Bei Herzinsuffizienz wird das Medikament für einen Zeitraum von mehr als sechs Monaten oder dauerhaft verschrieben. Das Medikament wird mit der Mindestdosis (2,5 mg) begonnen, wodurch es alle 3-4 Tage allmählich um 2,5-5 mg erhöht wird. Die dauerhafte Dosis wird diejenige sein, die vom Patienten gut vertragen wird und den Blutdruck innerhalb der normalen Grenzen aufrechterhält.

Die maximale tägliche Dosis beträgt 40 mg. Es kann einmal eingenommen oder in 2 Dosen unterteilt werden.

Für den Fall, dass der BP unter dem Normalwert liegt, wird die Dosis des Arzneimittels allmählich reduziert. Die Behandlung mit "Enalapril" abrupt ist nicht zulässig. Es wird empfohlen, eine Wartungsdosis von 5 mg pro Tag zu erhalten.

Das Medikament ist für die Behandlung erwachsener Patienten gedacht, kann jedoch einem Kind verschrieben werden (die Sicherheit wird nicht offiziell festgelegt, aber bei Fibroelastose wird die Lebensdauer eines kleinen Patienten auf dem Spiel, sodass das Risikoverhältnis berücksichtigt wird). Der ACE-Inhibitor wird Patienten mit Intoleranz gegenüber den Arzneimittelkomponenten, in Porphyrie, Schwangerschaft und während des Stillens nicht verschrieben. Wenn der Patient zuvor Quinckes Ödem über den Hintergrund hatte, Medikamente dieser Gruppe einzunehmen, ist "Enalapril" verboten.

Bei der Verschreibung des Arzneimittels an Patienten mit gleichzeitigen Pathologien sollte vorsichtig sein: schwere Nieren- und Lebererkrankungen, Hyperkaliämie, Hyperaldosteronismus, Aorten- oder Mitralklappenstenose, systemische Pathologien des Bindegewebes, Herzinsebämie, Hirnerkrankung, Diabetes mellitus.

Während der Behandlung mit dem Arzneimittel nehmen keine konventionelle Diuretika ein, um Dehydration und starke blutdrucksenkende Wirkung zu vermeiden. Die gleichzeitige Verabreichung mit Kaliumsspardiuretika erfordert eine Dosisanpassung, da ein hohes Risiko für Hyperkaliämie besteht, was wiederum Herzrhythmuserkrankungen, konvulsive Anfälle, verringerte Muskeltonus, erhöhte Schwäche usw. vorsieht, usw.

Das Arzneimittel "Enalapril" wird normalerweise recht gut toleriert, aber einige Patienten können Nebenwirkungen entwickeln. Am häufigsten werden als: schwere Abnahme des Blutdrucks auf Zusammenbruch, Kopfschmerzen und Schwindel, Schlafstörungen, erhöhte Müdigkeit, reversible Beeinträchtigung des Gleichgewichts, Hör- und Sehvermögens, Tinnitus, Atemnot, Husten ohne Sputumproduktion, Veränderungen von Blut und Urin, normalerweise auf eine falsche Leber- und Nierenfunktion, auftreten. Möglich: Haarausfall, verringerter Sexualtrieb, Symptome von "Hitzewallungen" (Gefühl von Hitze und Herzklopfen, Hyperämie der Haut des Gesichts usw.).

"Bisoprolol"-Beta-Adrenoblocker mit selektiver Wirkung, das eine blutkleidige und anti-ischämische Wirkung hat, hilft, Manifestationen von Tachykardie und Arrhythmie zu bekämpfen. Das Budget bedeutet in Form von Tabletten und verhindert das Fortschreiten der Herzinsuffizienz bei endokardialer Fibroelastose. [13]

Wie viele andere Medikamente, die CHD und CHF verschrieben haben, wird "Bisoprolol" für lange Zeit verschrieben. Es ist wünschenswert, es in den Morgenstunden vor oder während der Mahlzeiten zu nehmen.

In Bezug auf die empfohlenen Dosierungen werden sie je nach den BP-Werten und den Medikamenten, die parallel zu diesem Medikament verschrieben werden, einzeln ausgewählt. Im Durchschnitt beträgt die einzelne (alias tägliche) Dosis 5-10 mg, aber bei geringfügiger Druckerhöhung kann auf 2,5 mg reduziert werden. Die maximale Dosis, die einem Patienten mit normal funktionierenden Nieren verabreicht werden kann, beträgt 20 mg, jedoch nur bei stabilem hohem Blutdruck.

Die Erhöhung der angegebenen Dosierungen ist nur mit Erlaubnis eines Arztes möglich. Bei schweren Leber- und Nierenerkrankungen wird 10 mg jedoch als maximal zulässige Dosis angesehen.

Bei der komplexen Behandlung von Herzinsuffizienz gegen den Hintergrund der linksventrikulären Dysfunktion, die am häufigsten bei Fibroelastose auftritt, wird die wirksame Dosis ausgewählt, indem die Dosierung allmählich um 1,25 mg erhöht wird. Beginnen Sie gleichzeitig mit der niedrigstmöglichen Dosis (1,25 mg). Die Erhöhung der Dosierung erfolgt in Abständen von 1 Woche.

Wenn die Dosis 5 mg erreicht, wird das Intervall auf 28 Tage erhöht. Nach 4 Wochen wird die Dosis um 2,5 mg erhöht. An einem solchen Intervall und einer solchen Norm wird es 10 mg erreicht, was der Patient lange oder dauerhaft dauern muss.

Wenn diese Dosierung schlecht toleriert ist, wird sie allmählich auf eine bequeme Dosierung reduziert. Der Rückzug aus der Beta-Blocker-Behandlung sollte ebenfalls nicht abrupt sein.

The drug should not be administered in case of hypersensitivity to the active and excipients of the drug, acute and decompensated heart failure, cardiogenic shock, 2-3 degree antrioventricular block, bradycardia, stable low blood pressure and some other cardiac pathologies, severe bronchial asthma, bronchoobstruction, severe peripheral circulation disorders, metabolic acidosis.

Bei der Verschreibung einer komplexen Behandlung ist Vorsicht zu beobachten. Daher wird nicht empfohlen, "Bisoprolol" mit einigen antiarrhythmischen Wirkstoffen (Chinidin, Lidocain, Phenytoin usw.), Calciumantagonisten und zentralen hypotensiven Medikamenten zu kombinieren.

Unangenehme Symptome und Störungen, die während der Behandlung mit "Bisoprolol" möglich sind: Erhöhte Müdigkeit, Kopfschmerzen, Hitzewallungen, Schlafstörungen, Druckabfall und Schwindel beim Aussteigen aus dem Bett, Hörbehinderung, GI-Symptomen, Leber- und Nierenstörungen, verringerte Kraft, Muskelschwäche und Krämpfe. Manchmal klagen die Patienten über periphere Zirkulationsstörungen, die sich als Abnahme der Temperatur oder Taubheit der Extremitäten, insbesondere der Finger und Zehen, manifestieren.

In Gegenwart begleitender Erkrankungen des Bronchopulmonalsystems, Nieren, Leber, Diabetes mellitus ist das Risiko von Nebenwirkungen höher, was auf eine Verschlechterung der Krankheit hinweist.

"Digoxin" ist ein beliebtes Budget-Herzglykosid, das auf der Foxgloven-Anlage basiert und ausschließlich auf der Verschreibung eines Arztes (in Tabletten) verzichtet wird und unter seiner Aufsicht verwendet werden sollte. Die Injektionsbehandlung erfolgt unter Krankenhausbedingungen bei Verschlechterung von KHK und CHF. Tabletten werden dauerhaft in minimal wirksamen Dosen verschrieben, da das Arzneimittel eine toxische und medikamentenähnliche Wirkung hat.

Die therapeutische Wirkung besteht darin, die Stärke und Amplitude von Myokardkontraktionen zu verändern (gibt die Herzenergie, unterstützt sie unter Ischämiebedingungen). Das Medikament hat auch vasodilatorisch (reduziert Stauung) und einige diuretische Wirkung, die dazu beiträgt, Ödeme zu lindern und die Stärke des Atemversagens zu verringern, die sich als Dyspnoe manifestieren.

Die Gefahr von "Digoxin" und anderen Herzglykosiden besteht darin, dass sie in Überdosierung Herzrhythmusstörungen provozieren können, die durch eine erhöhte Erregbarkeit des Myokards verursacht werden.

Bei der Verschärfung von CHD wird das Medikament als Injektionen verabreicht, wodurch eine einzelne Dosierung unter Berücksichtigung der Schwere der Erkrankung und des Alters des Patienten ausgewählt wird. Wenn sich der Zustand stabilisiert, wird das Medikament auf Tabletten umgestellt.

Normalerweise beträgt die Standard-Einzeldosis des Arzneimittels 0,25 mg. Die Häufigkeit der Verabreichung kann 1 bis 5 Mal täglich mit gleichen Intervallen variieren. In der akuten Stufe von CHF kann die tägliche Dosis 1,25 mg erreichen. Wenn sich der Zustand dauerhaft stabilisiert, ist es erforderlich, eine Wartendosis von 0,25 (weniger oft 0,5) mg pro Tag zu übernehmen.

Bei der Verschreibung des Arzneimittels für Kinder wird das Gewicht des Patienten berücksichtigt. Die effektive und sichere Dosis wird mit 0,05 bis 0,08 mg pro kg Körpergewicht berechnet. Aber das Medikament wird nicht kontinuierlich, sondern 1-7 Tage lang verabreicht.

Die Dosierung von Herzglykosid sollte von einem Arzt verschrieben werden, wobei die Erkrankung und das Alter des Patienten berücksichtigt werden. In diesem Fall ist es sehr gefährlich, die Dosen selbst anzupassen oder gleichzeitig 2 Drogen mit solchen Maßnahmen einzunehmen.

"Digoxin" is not prescribed in unstable angina pectoris, marked heart rhythm disturbances, AV block of the heart 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, isolated bicuspid valve stenosis and aortic stenosis, congenital heart anomaly called Wolff-Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive cardiomyopathy, Endo-, Peri- und Myokarditis, Thoraxaortenaneurysma, Hyperkalzämie, Hypokaliämie und einige andere Pathologien. Die Liste der Kontraindikationen ist ziemlich groß und umfasst Syndrome mit mehreren Manifestationen. Daher kann die Entscheidung über die Möglichkeit, dieses Medikament zu verwenden, nur von einem Spezialisten getroffen werden.

Digoxin hat auch Nebenwirkungen. Dazu gehören Herzrhythmusstörungen (als Folge einer falsch ausgewählten Dosis und Überdosis), der Verschlechterung des Appetits, der Übelkeit (oft mit Erbrechen), Stuhlstörungen, schwerer Schwäche und hoher Müdigkeit, Kopfschmerzen, dem Erscheinungsbild von "Fliegen" vor den Augen, die Graf und Blutgerinnselstörungen, Allergika, Allergie Reaktionen. Meistens ist das Erscheinungsbild dieser und anderer Symptome mit der Einnahme großer Dosen des Arzneimittels verbunden, seltener mit längerer Therapie.

"Spironolacton" bezieht sich auf Mineralcorticoid-Antagonisten. Es hat eine harter Wirkung, die die Ausscheidung von Natrium, Chlor und Wasser fördert, aber Kalium beibehält, das für die normale Funktion des Herzens erforderlich ist, da seine leitende Funktion hauptsächlich auf diesem Element basiert. Hilft, Ödeme zu lindern. Als Hilfe bei der Herzinsuffizienz verwendet.

Das Arzneimittel wird je nach Phase der Krankheit verabreicht. Bei akuter Verschlechterung kann das Medikament als Injektionen und in Tabletten in einer Dosierung von 50 bis 100 mg pro Tag verabreicht werden. Wenn der Zustand stabilisiert ist, wird eine Wartungsdosis von 25 bis 50 mg für lange Zeit verschrieben. Wenn das Gleichgewicht von Kalium und Natrium in Richtung der Reduktion der ersteren gestört wird, kann die Dosis erhöht werden, bis die normale Konzentration der Spurenelemente festgelegt ist.

In der Pädiatrie basiert die Berechnung einer wirksamen Dosierung auf dem Verhältnis von 1 bis 3 mg Spironolacton für jedes Kilogramm des Körpergewichts des Patienten.

Wie wir auch hier sehen können, ist die Auswahl der empfohlenen Dosis sowie bei der Verschreibung vieler anderer Medikamente in der Kardiologie individualisiert.

Kontraindikationen zur Verwendung von Diuretika können sein: überschüssiges Kalium oder niedriger Natriumspiegel im Körper, Pathologie im Zusammenhang mit dem Fehlen von Urin (Anurie), schwerer Nierenerkrankung mit beeinträchtigter Nierenfunktion. Das Medikament wird schwangeren Frauen und stillenden Müttern sowie denen, die gegenüber den Bestandteilen des Arzneimittels intoleranz sind, nicht verschrieben.

Vorsicht bei der Verwendung des Arzneimittels sollte bei Patienten mit AV-Herzblock (mögliche Exazerbation), überschüssiges Kalzium (Hyperkalzämie), metabolische Azidose, Diabetes mellitus, Menstruationsstörungen und Lebererkrankungen beobachtet werden.

Das Einnehmen des Arzneimittels kann Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Störungen des Gleichgewichts und Koordination von Bewegungen (Ataxie), Vergrößerung von Brustdrüsen bei Männern (Gynäkomastie) und Beeinträchtigung der Wirksamkeit, Veränderungen der Menstruationsmuster, der Vergröberung von Sprach- und übermäßiger Haarausfall bei Frauen (Hires, Kerndiskussionen und minokrieren, minokrieren und minokrisch und minokrieren und minokrisch und minokern, minokern und minokern und minokern und minokern und minokern, minokern und minokrieren, gynäkologisch verursachen. Haut und allergische Reaktionen sind möglich.

Normalerweise werden unerwünschte Symptome beobachtet, wenn die erforderliche Dosierung überschritten wird. Eine Schwellung kann bei unzureichender Dosierung auftreten.

"Magnicor" - Ein Medikament, das die Bildung von Blutgerinnseln verhindert, basierend auf Acetylsalicylsäure und Magnesiumhydroxid. Eines der wirksamen Mittel der antithrombotischen Therapie, die für Herzinsuffizienz verschrieben wurde. Es hat eine analgetische, entzündungshemmende, antiaggregante Wirkung, die die Atemfunktion beeinflusst. Magnesiumhydroxid verringert die negative Wirkung von Acetylsalicylsäure auf die Schleimhaut des GI-Trakts.

Bei Endomyokardfibroelastose wird das Arzneimittel für prophylaktische Zwecke verschrieben, sodass die minimale wirksame Dosis 75 mg beträgt, was einer Tablette entspricht. Bei einer Herzinselnie aufgrund von Thrombose und anschließender Verengung des Koronarlumen beträgt die anfängliche Dosis 2 Tabletten, und die Wartungsdosis entspricht der prophylaktischen Dosis.

Das Überschreiten der empfohlenen Dosierungen erhöht das Blutungsrisiko, das schwer zu stoppen ist, erheblich.

Für erwachsene Patienten werden Dosierungen angezeigt, da das Medikament Acetylsalicylsäure enthält, dessen Verabreichung unter 15 Jahren schwerwiegende Folgen haben kann.

The drug is not administered to patients of pediatric and young adolescent age, in case of intolerance to acetylsalicylic acid and other components of the drug, "aspirin" asthma (in anamnesis), acute course of erosive gastritis, peptic ulcer, hemorrhagic diathesis, severe liver and kidney diseases, in case of severe decompensated heart failure.

In der Schwangerschaft wird "Magnicor" nur dann verschrieben, wenn sie absolut notwendig sind und nur im 1-2-Trimester unter Berücksichtigung der möglichen negativen Auswirkungen auf den Fötus und den Verlauf der Schwangerschaft. Im 3. Schwangerschaftstrimester ist eine solche Behandlung unerwünscht, da sie zu einer Abnahme der Kontraktilität des Gebärmutters (längere Arbeitskräfte) beiträgt und schwere Blutungen verursachen kann. Der Fötus kann unter pulmonaler Hypertonie und Nierenfunktionsstörung leiden.

Die Nebenwirkungen des Arzneimittels umfassen Symptome auf der Seite des GI-Trakts (Dyspepsie, Epigastrik- und Bauchschmerzen, ein gewisses Risiko einer Magenblutung mit der Entwicklung von Eisenmangelanämie). Nasenblutungen, Blutungen von Zahnfleisch und Harnsystemorgane sind vor dem Hintergrund der Arzneimittelverabreichung möglich.

Bei Überdosierung sind Schwindel, Ohnmacht, Klingeln in den Ohren möglich. Allergische Reaktionen sind nicht ungewöhnlich, insbesondere vor dem Hintergrund der Überempfindlichkeit gegen Salicylate. Anaphylaxie und Atemversagen sind jedoch seltene Nebenwirkungen.

Die Auswahl von Arzneimitteln im Rahmen der komplexen Therapie und der empfohlenen Dosierungen sollte streng individualisiert sein. Bei der Behandlung von schwangeren Frauen, stillenden Müttern, Kindern und älteren Patienten sollte besondere Vorsicht geboten werden.

Folkbehandlung und Homöopathie

Herzfibroelastose ist eine schwerwiegende und schwere Erkrankung mit einem charakteristischen progressiven Verlauf und praktisch ohne Erholungschance. Es ist klar, dass eine wirksame Behandlung einer solchen Krankheit mit Volksmitteln unmöglich ist. Volksmedizinrezepte, die hauptsächlich auf die Behandlung von Kräutern reduziert werden, können nur als Hilfsmittel und nur mit Erlaubnis des Arztes verwendet werden, um die bereits schlechte Prognose nicht zu komplizieren.

In Bezug auf homöopathische Mittel ist ihre Verwendung nicht verboten und kann Teil der komplexen Behandlung von Herzinsuffizienz sein. In diesem Fall geht es jedoch nicht so sehr um die Behandlung wie die Verhinderung des Progression von CHF.

Die Medikamente sollten von einem erfahrenen Homöopathen verschrieben werden, und Fragen zur Möglichkeit ihrer Einbeziehung in die komplexe Therapie sind in der Kompetenz des Anwaltsarztes.

Welche homöopathischen Heilmittel tragen dazu bei, das Fortschreiten der Herzinsuffizienz bei Fibroelastose zu verzögern? Bei akuter Herzinsuffizienz wenden sich Homöopathen den folgenden Rechtsmitteln zu: Arsenicum-Album, Antimoniumtartaricum, Carbo-Vegetabilis, Acidum oxalicum. Trotz der Ähnlichkeit von Indikationen bei der Auswahl einer wirksamen Arzneimittelärzte stützt sich auf die äußeren Manifestationen der Ischämie in Form von Cyanose (Grad und Prävalenz) und der Art des Schmerzsyndroms.

In der CCN kann die Erhaltungstherapie: Lahesis und Nayu, Lycopus (in den Anfangsstadien der Herzvergrößerung), Laurocerazus (für Dyspnoe in Ruhe), Latrodectus-Maktane (für Ventilpathologien), Hawthornvorbereitungen (insbesondere in Endomyokardläsionen).

Bei Herzklopfen kann für die symptomatische Behandlung verschrieben werden: Spigelia, Glonoinum (für Tachykardie), Aurum metallicum (für Bluthochdruck).

Grindelia, Spongia und Lahegis können verwendet werden, um die Schwere der Atemnot zu verringern. Um Herzschmerzen zu kontrollieren, kann es verschrieben werden: Kaktus, Cereus, Naja, Cuprum, um die Angst vor diesem Hintergrund zu lindern - Aconitum. Bei der Entwicklung von Herz-Asthma werden angezeigt: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Verhütung

Die Verhinderung der erworbenen Fibroelastose von Herz und Lunge besteht in der Prävention und der rechtzeitigen Behandlung von infektiösen und entzündlichen Erkrankungen, insbesondere wenn es darum geht, lebenswichtige Organe zu beeinflussen. Eine wirksame Behandlung der zugrunde liegenden Krankheit hilft bei der Verhinderung gefährlicher Folgen, genau das ist Fibroelastose. Dies ist ein hervorragender Grund, um Ihre Gesundheit und die Gesundheit der nächsten Generationen, die sogenannte Arbeit für eine gesunde Zukunft und Langlebigkeit, gut zu sorgen.

Prognose

Änderungen des Bindegewebes bei Herz- und Lungenfibroelastose werden als irreversibel angesehen. Obwohl einige Medikamente mit Langzeittherapie die Endokarddicke leicht verringern können, garantieren sie keine Heilung. Obwohl die Erkrankung nicht immer tödlich ist, ist die Prognose immer noch relativ ungünstig. Die 4-Jahres-Überlebensrate beträgt 77%. [14]

Die schlimmste Prognose ist, wie wir bereits erwähnt haben, bei angeborener Herzfibroelastose, wo Manifestationen der Herzinsuffizienz in den ersten Wochen und Monaten des Lebens des Kindes bereits sichtbar sind. Nur Herztransplantationen können das Baby retten, was an sich in einer so frühen Zeit eine riskante Operation ist, und es sollte vor dem Alter von 2 Jahren durchgeführt werden. Solche Kinder leben normalerweise nicht mehr.

Andere Operationen können nur den frühen Tod des Kindes (und nicht immer) vermeiden, aber das Kind nicht vollständig von Herzinsuffizienz heilen. Der Tod tritt bei Dekompensationen und Atemversagen auf.

Die Prognose der pulmonalen Fibroelastose hängt vom Verlauf der Krankheit ab. Bei der Blitzentwicklung von Symptomen sind die Chancen extrem niedrig. Wenn die Krankheit allmählich fortschreitet, kann der Patient bis zum Beginn des Atemversagens aufgrund von Veränderungen der Lungen etwa 10 bis 20 Jahre leben.

Viele unlösbare Pathologien können durch folgende vorbeugende Maßnahmen vermieden werden. Bei Herzfibroelastose ist es in erster Linie die Verhinderung der Faktoren, die die Entwicklung des Herz- und Kreislaufsystems des Fötus beeinflussen können (mit Ausnahme erblicher Veranlagung und Mutationen, vor der die Ärzte machtlos sind). Wenn sie nicht vermieden werden konnten, hilft die frühe Diagnose bei der Erkennung der Pathologie in einem Stadium, in dem es möglich ist, die Schwangerschaft zu beenden, was in dieser Situation als human angesehen wird.