Fibroelastose

Der Begriff „Fibroelastose“ bezieht sich in der Medizin auf Veränderungen im Bindegewebe des Körpers, das die Oberfläche innerer Organe und Blutgefäße bedeckt, aufgrund eines gestörten Wachstums elastischer Fasern. In diesem Fall kommt es zu einer Verdickung der Organwände und ihrer Strukturen, was zwangsläufig die Funktion lebenswichtiger Systeme des Körpers, insbesondere des Herz-Kreislauf- und Atmungssystems, beeinträchtigt. Dies wiederum führt zu einer Verschlechterung des Wohlbefindens des Patienten, insbesondere bei körperlicher Anstrengung, mit Auswirkungen auf die Lebensqualität und -dauer.

Epidemiologie

Im Allgemeinen können Krankheiten, die mit Veränderungen des Bindegewebes einhergehen und zu einer Verdickung der Membranen und Septen innerer Organe führen, in zwei Gruppen eingeteilt werden: kardiale Fibroelastose und pulmonale Fibroelastose. Herzpathologien können sowohl angeboren als auch erworben sein, bei der pulmonalen Form der Erkrankung sprechen wir von einer erworbenen Erkrankung.

Die pulmonale Fibroelastose beginnt sich im mittleren Alter (näher 55-57 Jahre) zu entwickeln, obwohl in der Hälfte der Fälle der Ursprung der Krankheit im Kindesalter gesucht werden sollte. Es ist durch ein „leichtes“ Intervall gekennzeichnet, in dem die Krankheitssymptome fehlen. In diesem Fall hat die Krankheit keine sexuelle Präferenz und kann sowohl Frauen als auch Männer gleichermaßen betreffen. Diese eher seltene Pathologie ist durch Veränderungen im Pleuragewebe und Parenchym (funktionelle Zellen) der Lunge, hauptsächlich im oberen Lungenlappen, gekennzeichnet. Da die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung weiterhin unklar sind, wird die Erkrankung idiopathischen Pathologien zugeschrieben. In der medizinischen Fachsprache spricht man von einer „pleeuroparenchymatösen Fibroelastose“.[1]

Kardiale Fibroelastose ist eine allgemeine Bezeichnung für die Pathologie der Herzmembranen, die durch deren Verdickung und verminderte Funktionalität gekennzeichnet ist. Angeborene Formen der Pathologie sind durch eine diffuse (flächendeckende) Verdickung der Herzinnenhaut gekennzeichnet. Dabei handelt es sich um ein dünnes Bindegewebe, das die Herzhöhle (seine Abteilungen) auskleidet und seine Klappen bildet.

Bei erwachsenen Patienten wird in der Regel eine fokale Form der Erkrankung diagnostiziert, bei der die innere Oberfläche des Herzens sozusagen mit Flecken aus stärkerem und dickerem Gewebe bedeckt ist (es können nicht nur überwucherte Fasern, sondern auch thrombotische Massen vorhanden sein).

In der Hälfte der Fälle von kardialer Fibroelastose kommt es nicht nur zu einer Verdickung der Herzwand, sondern auch der Herzklappen (Bikuspidal-Mitralklappe zwischen Vorhof und Herzkammer, Trikuspidal-Aortenklappe zwischen linker Herzkammer und Aorta, Pulmonalklappe zwischen rechter Herzkammer und Pulmonalarterie). Dies wiederum kann die Klappenfunktion beeinträchtigen und zu einer Verengung der Arterienöffnung führen, die im Vergleich zu anderen Herzhöhlen ohnehin klein ist.

Endokardiale Fibroelastose wird in der medizinischen Terminologie als endokardiale Fibroelastose (pränatale Fibroelastose, Endokardsklerose, fetale Endokarditis usw.) bezeichnet. Aber nicht selten kann auch die mittlere Muskelschicht der Herzmembran an dem Prozess beteiligt sein.[2]

Anomalien des Myokards (der aus Kardiomyozyten bestehenden Muskelschicht des Herzens), Genmutationen und schwere infektiöse Prozesse können eine weit verbreitete Form der Fibroelastose verursachen, wenn nicht nur das Endokard, sondern auch das Myokard an dem Prozess beteiligt ist. Normalerweise treten dysplastische Prozesse im Endokard, die aus verschiedenen Gründen verursacht werden, an der Kontaktgrenze mit der Muskelscheide auf und beeinträchtigen die Kontraktilität dieser Schicht. In einigen Fällen kommt es sogar zu einem Einwachsen der inneren Schicht in das Myokard, einem Ersatz von Kardiomyozyten durch Fibroblasten und Fasern, was die Weiterleitung von Nervenimpulsen und die rhythmische Funktion des Herzens beeinträchtigt.

Die Kompression von Blutgefäßen in der Dicke der Herzmembran durch das verdickte Myokard beeinträchtigt die Ernährung des Herzmuskels (Myokardischämie), was wiederum zu einer Nekrose des Herzmuskelgewebes führen kann.

Eine endokardiale Fibroelastose mit Beteiligung des Herzmuskels wird als subendokardiale oder endomyokardiale Fibroelastose bezeichnet.

Laut Statistik wird bei den meisten Fällen dieser seltenen Krankheit (nur 0,007 % der Gesamtzahl der Neugeborenen) eine Fibroelastose der linken Herzkammer diagnostiziert, obwohl sich der Prozess in einigen Fällen auch auf die rechte Herzkammer und die Vorhöfe erstreckt, einschließlich der Ventile, die sie trennen.

Herzfibroelastose geht oft mit Läsionen großer Herzkranzgefäße einher, die ebenfalls mit Bindegewebe bedeckt sind. Im Erwachsenenalter tritt sie häufig vor dem Hintergrund einer fortschreitenden Arteriosklerose der Gefäße auf.

Die Krankheit tritt häufiger in tropischen Ländern Afrikas bei Bevölkerungsgruppen mit niedrigem Lebensstandard auf, was durch schlechte Ernährung, häufige Infektionen und den Verzehr bestimmter Nahrungsmittel und Pflanzen begünstigt wird.

Eine Endokardverdickung wird auch im letzten Stadium der fibroplastischen Endokarditis nach Leffler beobachtet, von der hauptsächlich Männer mittleren Alters betroffen sind. Die Pathogenese dieser Krankheit ist auch mit Infektionserregern verbunden, die die Entwicklung einer schweren Eosinophilie verursachen, die eher für innere parasitäre Infektionen charakteristisch ist. In diesem Fall kommt es im Körpergewebe (vor allem im Herzmuskel und im Gehirn) zu einem Sauerstoffmangel (Hypoxie). Trotz der Ähnlichkeit der Symptome der kardialen Fibroelastose und der fibrösen Endokarditis nach Leffter halten Ärzte sie für völlig unterschiedliche Krankheiten.

Ursachen Fibroelastose

Unter Fibroelastose versteht man Veränderungen im Bindegewebe lebenswichtiger Organe: Herz und Lunge, die mit Organfunktionsstörungen einhergehen und sich auf das Aussehen und den Zustand des Patienten auswirken. Die Krankheit ist Ärzten seit Jahrzehnten bekannt. Fibroelastose der inneren Membran des Herzens (Endokard) wurde im frühen 18. Jahrhundert beschrieben, über ähnliche Veränderungen in der Lunge begann man zweieinhalb Jahrhunderte später zu sprechen. Über die Ursachen pathologischer Bindegewebswucherungen sind sich die Ärzte jedoch noch nicht abschließend einig.

Es bleibt unklar, was genau die Störung des Wachstums und der Entwicklung von Bindefasern verursacht. Wissenschaftler haben jedoch bestimmte Risikofaktoren für solche Veränderungen identifiziert und halten sie für mögliche (aber nicht endgültige) Ursachen der Krankheit.

So kommt in der Pathogenese der Lungenfibroelastose, die als Erkrankung reifer Menschen gilt, rezidivierenden infektiösen Läsionen des Organs eine besondere Rolle zu, die bei der Hälfte der Patienten auftreten. Infektionen lösen eine Entzündung des Lungen- und Pleuragewebes aus, und eine anhaltende Entzündung prädisponiert deren fibrotische Umwandlung.

Einige Patienten haben in ihrer Familie eine Vorgeschichte von Fibroelastose, was auf eine erbliche Veranlagung schließen lässt. In ihrem Organismus finden sich unspezifische Autoantikörper, die langfristige Entzündungsprozesse ungeklärter Ätiologie hervorrufen.

Es wird angenommen, dass fibrotische Veränderungen im Lungengewebe durch eine gastroösophageale Refluxkrankheit verursacht werden können. Obwohl dieser Link wahrscheinlich indirekt ist. Es wird auch angenommen, dass das Risiko einer Fibroelastose bei Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Lungenthrombose ebenfalls höher ist.

Lungenfibroelastose in jungen Jahren kann während der Schwangerschaft an sich selbst erinnern. Normalerweise lauert die Krankheit etwa 10 Jahre oder länger, sie kann sich jedoch früher manifestieren, möglicherweise aufgrund der erhöhten Belastung des Körpers der werdenden Mutter und hormoneller Veränderungen, eine genaue Erklärung gibt es jedoch noch nicht. Dennoch wurde ein solches Muster der Krankheitsentwicklung bei 30 % der untersuchten Patienten im gebärfähigen Alter beobachtet.

Eine Schwangerschaft selbst kann die Krankheit nicht verursachen, aber sie kann die Entwicklung von Ereignissen beschleunigen, was sehr traurig ist, da die Letalität der Krankheit sehr hoch und die Lebenserwartung bei Fibroelastose niedrig ist.

Herzfibroelastose kann in den meisten Fällen auf pädiatrische Erkrankungen zurückgeführt werden. Angeborene Pathologien werden bei einem 4–7 Monate alten Fötus bereits in der pränatalen Phase festgestellt, die Diagnose kann jedoch erst nach der Geburt des Kindes bestätigt werden. Bei der Pathogenese dieser Krankheitsform werden mehrere mögliche negative Faktoren berücksichtigt: infektiöse und entzündliche Erkrankungen der Mutter, die auf den Fötus übertragen werden, Anomalien in der Entwicklung der Herzmembranen, beeinträchtigte Blutversorgung des Herzgewebes, genetische Mutationen, Sauerstoff Mangel.

Es wird angenommen, dass unter den Infektionen der größte pathogenetische Beitrag zur Entwicklung der Herzfibroelastose von Viren geleistet wird, da sie in die Körperzellen eindringen, diese zerstören und die Eigenschaften von Geweben verändern. Das ungeformte Immunsystem des Fötus kann ihn im Gegensatz zur Immunität der werdenden Mutter nicht vor diesen Krankheitserregern schützen. Bei letzteren treten möglicherweise nicht die Folgen einer Virusinfektion auf, während beim Fötus eine intrauterine Infektion das Auftreten verschiedener Anomalien hervorrufen kann.

Einige Wissenschaftler glauben, dass die entscheidende Rolle bei der Pathogenese der infektiösen Form der Fibroelastose eine Infektion spielt, die den Fötus bis zum Alter von 7 Monaten betrifft. Danach kann es nur noch zu entzündlichen Herzerkrankungen (Myokarditis, Endokarditis) kommen.

Anomalien in der Entwicklung der Herzmembranen und -klappen können entweder durch einen Entzündungsprozess oder durch unzureichende Autoimmunreaktionen hervorgerufen werden, bei denen Zellen des Immunsystems beginnen, körpereigene Zellen anzugreifen.

Genmutationen führen zu einer fehlerhaften Entwicklung des Bindegewebes, da Gene Informationen über die Struktur und das Verhalten von Proteinstrukturen (insbesondere Kollagen- und Elastinproteinen) enthalten.

Hypoxie und Ischämie des Herzgewebes können eine Folge einer abnormalen Herzentwicklung sein. In diesem Fall sprechen wir von einer sekundären Fibroelastose, die durch eine angeborene Herzkrankheit (KHK) hervorgerufen wird. Dazu gehören solche Anomalien, die eine Obstruktion (beeinträchtigte Durchgängigkeit des Herzens und seiner Gefäße) verursachen:

• Stenose oder Verengung der Aorta in der Nähe der Klappe,
• Aortenisthmusstenose oder segmentale Verengung der Aorta an der Verbindung zwischen ihrem Bogen und dem absteigenden Abschnitt,
• Atresie oder Fehlen einer natürlichen Öffnung in der Aorta,
• Unterentwicklung des Herzgewebes (am häufigsten der linken Herzkammer, seltener der rechten Herzkammer und der Vorhöfe), was die Pumpfunktion des Herzens beeinträchtigt.

Es wird angenommen, dass eine Toxikose in der Schwangerschaft auch ein prädisponierender Faktor für fetale Fibroelastose sein kann.

In der postnatalen Phase kann die Entwicklung einer Herzfibroelastose durch infektiöse und entzündliche Erkrankungen der Organmembranen, hämodynamische Störungen infolge von Traumata, Gefäßthromboembolien, Myokardblutungen, Stoffwechselstörungen (erhöhte Fibrinbildung, Störungen des Protein- und Eisenstoffwechsels) begünstigt werden: Amyloidose, Hämochromatose). Die gleichen Ursachen verursachen die Entwicklung der Krankheit bei Erwachsenen.

Pathogenese

Bindegewebe ist ein spezielles Gewebe des menschlichen Körpers, das Bestandteil fast aller Organe ist, an deren Funktionen jedoch nicht aktiv beteiligt ist. Dem Bindegewebe wird eine Stütz- und Schutzfunktion zugeschrieben. Es besteht aus einer Art Skelett (Skelett, Stroma) und begrenzt die funktionellen Zellen des Organs, wodurch es seine endgültige Form und Größe erhält. Bei ausreichender Festigkeit schützt das Bindegewebe auch die Zellen des Organs vor Zerstörung und Verletzungen, verhindert das Eindringen von Krankheitserregern und absorbiert mit Hilfe spezieller Makrophagenzellen veraltete Strukturen: abgestorbene Gewebezellen, fremde Proteine, verbrauchte Blutbestandteile usw.

Dieses Gewebe kann als Hilfsgewebe bezeichnet werden, da es keine zellulären Elemente enthält, die die Funktionalität eines bestimmten Organs gewährleisten. Dennoch ist seine Rolle im lebenswichtigen Leben des Körpers recht groß. Als Teil der Hüllen der Blutgefäße gewährleistet das Bindegewebe die Sicherheit und Funktionalität dieser Strukturen und gewährleistet die Ernährung und Atmung (trophisch) des umgebenden Gewebes der inneren Umgebung des Körpers.

Es gibt verschiedene Arten von Bindegewebe. Die Hülle, die die inneren Organe umhüllt, wird als lockeres Bindegewebe bezeichnet. Es handelt sich um eine halbflüssige, farblose Substanz, die wellenförmige Kollagenfasern und gerade Elastinfasern enthält, zwischen denen verschiedene Arten von Zellen willkürlich verstreut sind. Einige dieser Zellen (Fibroblasten) sind für die Bildung faseriger Strukturen verantwortlich, andere (Endotheliozyten und Mastzellen) bilden eine durchscheinende Bindegewebsmatrix und produzieren spezielle Substanzen (Heparin, Histamin), andere (Makrophagen) sorgen für die Phagozytose usw.

Bei der zweiten Art von Fasergewebe handelt es sich um dichtes Bindegewebe, das nicht viele einzelne Zellen enthält, das wiederum in weißes und gelbes Gewebe unterteilt ist. Weißes Gewebe besteht aus dicht gepackten Kollagenfasern (Bänder, Sehnen, Knochenhaut), gelbes Gewebe aus chaotisch verwobenen Elastinfasern mit Fibroblasten (Bänder, Blutgefäßhüllen, Lunge).

Zu den Bindegeweben zählen auch: Blut-, Fett-, Knochen- und Knorpelgewebe, die uns aber noch nicht interessieren, da sie, wenn man von Fibroelastose spricht, Veränderungen in den Faserstrukturen implizieren. Und elastische und elastische Fasern enthalten nur lockeres und dichtes Bindegewebe.

Die Synthese von Fibroblasten und die Bildung von Bindegewebsfasern aus ihnen wird auf der Ebene des Gehirns reguliert. Dies gewährleistet die Konstanz seiner Eigenschaften (Festigkeit, Elastizität, Dicke). Wenn aus pathologischen Gründen die Synthese und Entwicklung von Hilfsgewebe gestört ist (die Anzahl der Fibroblasten nimmt zu, ihr „Verhalten“ ändert sich), kommt es zu einem Überwachsen starker Kollagenfasern oder zu einer Veränderung des Wachstums elastischer Fasern (sie bleiben kurz)., zappeln), was zu Veränderungen der Eigenschaften der Organhülle und einiger mit Bindegewebe bedeckter innerer Strukturen führt. Sie werden dicker als nötig, dichter, stärker und unelastischer und ähneln faserigem Gewebe in Bändern und Sehnen, dessen Dehnung große Anstrengung erfordert.

Solches Gewebe lässt sich nicht gut dehnen, was die Bewegungen des Organs einschränkt (automatische rhythmische Bewegungen des Herzens und der Blutgefäße, Veränderungen der Lungengröße beim Ein- und Ausatmen), was zu Störungen der Blutversorgung und Atmungsorganen führt, was zu Sauerstoffmangel führt.

Tatsache ist, dass die Blutversorgung des Körpers dank des Herzens, das als Pumpe arbeitet, und zweier Kreislaufkreisläufe erfolgt. Der kleine Kreislauf ist für die Blutversorgung und den Gasaustausch in der Lunge verantwortlich, von wo aus Sauerstoff mit dem Blutfluss zum Herzen und von dort zum großen Kreislauf geleitet und im ganzen Körper verteilt wird, wodurch die Atmung von Organen und Geweben gewährleistet wird.

Die elastische Hülle, die die Kontraktion des Herzmuskels begrenzt, verringert die Funktionalität des Herzens, das nicht so aktiv Blut und damit Sauerstoff pumpt. Im Falle einer Lungenfibroelastose ist ihre Belüftung (Osigenation) gestört, es ist klar, dass weniger Sauerstoff in das Blut gelangt, was selbst bei normaler Herzfunktion zum Sauerstoffmangel (Hypoxie) von Geweben und Organen führt.[3]

Symptome Fibroelastose

Herz- und Lungenfibroelastose sind zwei Arten von Erkrankungen, die durch eine gestörte Synthese von Fasern im Bindegewebe gekennzeichnet sind. Sie haben unterschiedliche Lokalisationen, aber beide sind potenziell lebensbedrohlich, da sie mit fortschreitendem oder schwerem Herz- und Atemversagen einhergehen.

Die pulmonale Fibroelastose ist eine seltene Form interstitieller Erkrankungen dieses wichtigen Organs des Atmungssystems. Dazu gehören chronische Pathologien des Lungenparenchyms mit Läsionen der Alveolarwände (Entzündung, Störung ihrer Struktur und Struktur), der Innenauskleidung der Lungenkapillaren usw. Fibroelastose wird oft als eine besonders seltene Form der fortschreitenden Lungenentzündung mit einer Tendenz zu fibrotischen Veränderungen angesehen Lungen- und Pleuragewebe.

Es ist fast unmöglich, die Krankheit gleich zu Beginn zu erkennen, da sie etwa 10 Jahre lang möglicherweise in keiner Weise an sich selbst erinnert. Dieser Zeitraum wird Lichtintervall genannt. Der Beginn pathologischer Veränderungen, die das Lungenvolumen und den Gasaustausch noch nicht beeinflussen, kann zufällig durch eine detaillierte Untersuchung der Lunge im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung der Atemwege oder einem Trauma erkannt werden.

Die Krankheit zeichnet sich durch ein langsames Fortschreiten der Symptome aus, sodass die ersten Manifestationen der Krankheit deutlich verzögert auftreten können. Die Symptome verschlimmern sich allmählich.

Husten und zunehmende Atemnot sind die ersten Anzeichen der Erkrankung, auf die man achten sollte. Diese Symptome sind häufig Folge einer Atemwegserkrankung und können daher über einen längeren Zeitraum mit einer Erkältung und ihren Folgen verbunden sein. Dyspnoe wird häufig als Herzerkrankung oder altersbedingte Veränderungen wahrgenommen. Die Krankheit wird jedoch bei Menschen diagnostiziert, die sich dem Alter nähern.

Sowohl den Patienten als auch den untersuchenden Ärzten können Fehler unterlaufen, die dazu führen, dass eine gefährliche Krankheit erst spät erkannt wird. Es lohnt sich, auf den Husten zu achten, der bei Fibroelastose unproduktiv ist, aber nicht durch Mukolytika und Expektorantien stimuliert, sondern durch Hustenstiller kontrolliert wird. Ein anhaltender Husten dieser Art ist ein charakteristisches Symptom einer Lungenfibroelastose.

Dyspnoe entsteht durch fortschreitendes Atemversagen aufgrund einer Verdickung der Alveolarwände und der Pleura sowie einer Verringerung des Volumens und der Anzahl der Alveolarhöhlen in der Lunge (das Organparenchym ist auf dem Röntgenbild in Form einer Bienenwabe zu sehen). Das Symptom verstärkt sich unter dem Einfluss körperlicher Anstrengung, zunächst erheblich und dann sogar geringfügig. Mit fortschreitender Krankheit verschlimmert sie sich, was zur Behinderung und zum Tod des Patienten führt.

Das Fortschreiten der Fibroelastose geht mit einer Verschlechterung des Allgemeinzustands einher: Hypoxie führt zu Schwäche und Schwindel, das Körpergewicht nimmt ab (Anorexie entwickelt sich), Nagelphalangen verändern sich wie Trommelstöcke, die Haut wird blass und sieht schmerzhaft aus.

Die Hälfte der Patienten weist unspezifische Symptome in Form von Atembeschwerden und Brustschmerzen auf, die charakteristisch für einen Pneumothorax (Ansammlung von Gasen in der Pleurahöhle) sind. Diese Anomalie kann auch als Folge von Traumata, primären und sekundären Lungenerkrankungen oder unsachgemäßer Behandlung auftreten, sodass eine Diagnose darauf nicht möglich ist.

Bei Fibroelastose des Herzens sowie bei Pathologie des Bindegewebswachstums der Lunge, gekennzeichnet durch: blasse Haut, Gewichtsverlust, Schwäche, die oft anfallartigen Charakter hat, Atemnot. Es kann auch eine anhaltende subfebrile Temperatur ohne Anzeichen einer Erkältung oder Infektion vorliegen.

Bei vielen Patienten kommt es zu einer Veränderung der Lebergröße. Es vergrößert sich, ohne dass Symptome einer Funktionsstörung auftreten. Auch Schwellungen der Beine, des Gesichts, der Arme und des Sakralbereichs sind möglich.

Als charakteristisches Krankheitsbild gilt eine zunehmende Kreislaufinsuffizienz, die mit einer Herzfunktionsstörung einhergeht. In diesem Fall kommt es zu Tachykardie (Erhöhung der Herzschläge, oft verbunden mit Herzrhythmusstörungen), Kurzatmigkeit (auch ohne körperliche Anstrengung), Zyanose des Gewebes (Blaufärbung durch Ansammlung von Carboxyhämoglobin, also einer Verbindung im Blut). Von Hämoglobin mit Kohlendioxid aufgrund einer gestörten Durchblutung und damit des Gasaustauschs) diagnostiziert.

Gleichzeitig können Symptome sowohl unmittelbar nach der Geburt eines Kindes mit dieser Pathologie als auch für einige Zeit auftreten. Bei älteren Kindern und Erwachsenen treten Anzeichen einer schweren Herzinsuffizienz meist vor dem Hintergrund einer Atemwegsinfektion auf, die als Auslöser fungiert.[4]

Fibroelastose bei Kindern

Wenn Lungenfibroelastose eine Krankheit bei Erwachsenen ist, die oft schon im Kindesalter beginnt, aber lange Zeit nicht an sich selbst erinnert, tritt diese Pathologie des Endokards des Herzens oft vor der Geburt des Babys auf und beeinflusst sein Leben von den ersten Augenblicken an Geburt. Diese seltene, aber schwerwiegende Pathologie führt bei Säuglingen zur Entwicklung einer schwer zu korrigierenden Herzinsuffizienz, von denen viele innerhalb von 2 Jahren sterben.[5]

Die endokardiale Fibroelastose bei Neugeborenen ist in den meisten Fällen das Ergebnis pathologischer Prozesse, die im Körper des Babys bereits in der Gebärmutter ablaufen. Von der Mutter übertragene Infektionen, genetische Mutationen, Anomalien in der Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems, erbliche Stoffwechselerkrankungen – all dies kann laut Wissenschaftlern zu Veränderungen des Bindegewebes in den Herzmembranen führen. Vor allem, wenn ein 4–7 Monate alter Fötus zwei oder mehr Faktoren gleichzeitig ausgesetzt ist.

Zum Beispiel eine Kombination von Anomalien des Herzens und der Herzkranzgefäße (Stenose, Atresie, Aortenisthmusstenose, abnormale Entwicklung von Myokardzellen, Endokardschwäche usw.), die zur Gewebeischämie beitragen, praktisch kombiniert mit einem entzündlichen Prozess aufgrund einer Infektion Lassen Sie dem Kind keine Chance auf mehr oder weniger Leben. Können die Defekte in der Entwicklung des Organs noch irgendwie zeitnah behoben werden, kann die fortschreitende Fibroelastose nur verlangsamt, aber nicht geheilt werden.

Eine fetale Herzfibroelastose wird in der Regel bereits während der Schwangerschaft im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung im zweiten bis dritten Trimester festgestellt. Ultraschall und Echokardiographie zeigten nach 20 bis 38 Wochen eine Hyperechogenität, die auf eine Verdickung und Verdickung des Endokards (häufiger diffus, seltener fokal), auf Veränderungen der Größe und Form des Herzens (das Organ nimmt vergrößert und nimmt die Form an) hinweist eine Kugel oder ein Geschoss, innere Strukturen werden allmählich abgeflacht).[6]

In 30–35 % der Fälle wurde eine Fibroelastose vor der 26. Schwangerschaftswoche festgestellt, in 65–70 % der Fälle in der Folgeperiode. Bei mehr als 80 % der Neugeborenen geht die Fibroelastose trotz Früherkennung mit obstruktiven Herzfehlern einher, ist also sekundär. Bei der Hälfte der erkrankten Kinder wurde eine linksventrikuläre Hyperplasie festgestellt, was die hohe Prävalenz der Fibroelastose dieser Herzstruktur erklärt. Pathologien der Aorta und ihrer Klappe, die bei einem Drittel der Kinder mit endokardialer Überwucherung festgestellt werden, führen ebenfalls zu einer Vergrößerung (Dilatation) der linken Ventrikelkammer und einer Beeinträchtigung ihrer Funktionalität.

Wenn eine kardiale Fibroelastose instrumentell bestätigt wird, empfehlen Ärzte einen Schwangerschaftsabbruch. Fast alle geborenen Kinder, deren Mütter einen medizinischen Schwangerschaftsabbruch verweigerten, zeigten bestätigte Anzeichen der Krankheit. Die für Fibroelastose charakteristischen Symptome einer Herzinsuffizienz treten innerhalb eines Jahres auf (selten im 2. Bis 3. Lebensjahr). Bei Kindern mit der kombinierten Form der Erkrankung werden bereits in den ersten Lebenstagen Anzeichen einer Herzinsuffizienz festgestellt.

Angeborene Formen der primären und kombinierten Fibroelastose bei Kindern verlaufen meist schnell mit der Entwicklung einer schweren Herzinsuffizienz. Ein schlechter Gesundheitszustand wird durch geringe Aktivität, Lethargie des Kindes, Verweigerung der Brust aufgrund schneller Ermüdung, Appetitlosigkeit und vermehrtes Schwitzen angezeigt. All dies führt dazu, dass das Kind nicht gut zunimmt. Die Haut des Babys ist schmerzhaft blass, teilweise mit einem bläulichen Farbton, am häufigsten im Bereich des Nasolabialdreiecks.

Es gibt Anzeichen einer schwachen Immunität, sodass solche Kinder häufig und schnell Atemwegsinfektionen bekommen, was die Situation verkompliziert. Manchmal werden beim Kind in den ersten Tagen und Monaten des Lebens keine Durchblutungsstörungen diagnostiziert, häufige Infektionen und Lungenerkrankungen werden jedoch zum Auslöser einer Herzinsuffizienz.

Zusätzliche Gesundheitsuntersuchungen von Neugeborenen und Säuglingen mit Verdacht auf oder bereits diagnostizierter Fibroelastose ergaben niedrigen Blutdruck (Hypotonie), vergrößerte Herzgröße (Kardiomegalie), gedämpfte Töne bei der Herzuntersuchung, manchmal ein systolisches Geräusch, das für eine Mitralklappeninsuffizienz charakteristisch ist, Tachykardie und Dyspnoe. Das Vorsprechen der Lunge zeigt das Vorhandensein von Keuchen, was auf eine Stauung hindeutet.

Eine endokardiale Schädigung der linken Herzkammer führt häufig zu einer Schwächung der Muskelschicht des Herzens (Myokard). Der normale Herzrhythmus besteht aus zwei rhythmisch wechselnden Tönen. Bei Fibroelastose kann ein dritter (und manchmal ein vierter) Ton auftreten. Dieser pathologische Rhythmus ist gut hörbar und ähnelt einem dreitaktigen Pferdegalopp, daher wird er Galopprhythmus genannt.

Ein weiteres Symptom der Fibroelastose bei kleinen Kindern kann das Auftreten eines Herzhöckers sein. Tatsache ist, dass die Rippen des Kindes in der frühen postnatalen Phase neoosteal bleiben und durch Knorpelgewebe dargestellt werden. Die Vergrößerung des Herzens führt dazu, dass es auf die „weichen“ Rippen zu drücken beginnt, wodurch diese sich beugen und eine konstant nach vorne gebogene Form annehmen (Herzhöcker). Bei Erwachsenen mit Fibroelastose bildet sich der Herzhöcker aufgrund der Stärke und Steifheit des Rippenknochens nicht, selbst wenn alle Herzstrukturen vergrößert sind.

Die Bildung eines Herzhöckers allein weist lediglich auf einen angeborenen Herzfehler hin, ohne dessen Art zu spezifizieren. Aber in jedem Fall geht es mit einer Vergrößerung des Herzens und seiner Ventrikel einher.

Ein Ödemsyndrom bei Fibroelastose bei Kindern wird selten diagnostiziert, aber viele Babys haben eine vergrößerte Leber, die durchschnittlich 3 cm unter dem Rand des Rippenbogens hervorsteht.

Bei erworbener Fibroelastose (z. B. Als Folge entzündlicher Erkrankungen der Herzinnenhaut) verläuft das Krankheitsbild meist langsam progredient. Für einige Zeit treten möglicherweise überhaupt keine Symptome auf, dann treten leichte Anzeichen einer Herzfunktionsstörung in Form von Atemnot bei Belastung, erhöhter Herzfrequenz, schneller Ermüdung und geringer körperlicher Ausdauer auf. Wenig später beginnt sich die Leber zu vergrößern, es treten Ödeme und Schwindelanfälle auf.

Alle Symptome der erworbenen Fibroelastose sind unspezifisch, was die Diagnose der Krankheit erschwert und an Kardiomyopathien oder Leber- und Nierenerkrankungen erinnert. Die Krankheit wird am häufigsten im Stadium einer schweren Herzinsuffizienz diagnostiziert, was sich negativ auf die Behandlungsergebnisse auswirkt.

Komplikationen und Konsequenzen

Es sollte gesagt werden, dass es sich bei der Fibroelastose des Herzens und der Lunge um schwere Pathologien handelt, deren Verlauf von verschiedenen Umständen abhängt. Angeborene Herzfehler, die bereits im frühen Alter chirurgisch korrigiert werden können, erschweren die Situation erheblich, allerdings besteht immer noch ein recht hohes Sterberisiko (ca. 10 %).

Man geht davon aus, dass die Folgen umso schwerwiegender sind, je früher die Krankheit auftritt. Dies wird durch die Tatsache bestätigt, dass die angeborene Fibroelastose in den meisten Fällen einen blitzartigen oder akuten Verlauf mit schnellem Fortschreiten der Herzinsuffizienz aufweist. Die Entwicklung einer akuten CH bei einem Kind unter 6 Monaten gilt als schlechtes prognostisches Zeichen.

In diesem Fall garantiert die Behandlung keine vollständige Wiederherstellung der Herzfunktion, sondern hemmt lediglich das Fortschreiten der Symptome einer Herzinsuffizienz. Andererseits führt das Fehlen einer solchen unterstützenden Behandlung zum Tod des Kindes in den ersten beiden Lebensjahren.

Wenn in den ersten Tagen oder Monaten im Leben eines Babys eine Herzinsuffizienz festgestellt wird, ist es wahrscheinlich, dass das Baby eine Woche lang nicht mehr lebt. Das Ansprechen auf die Behandlung ist bei Kindern unterschiedlich. Ohne therapeutische Wirkung gibt es praktisch keine Hoffnung. Doch mit der bereitgestellten Hilfe ist die Lebenserwartung eines kranken Kindes kurz (von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren).

Ein chirurgischer Eingriff und die Korrektur angeborener Herzfehler, die eine Fibroelastose verursacht haben, verbessern in der Regel den Zustand des Patienten. Bei erfolgreicher chirurgischer Behandlung der Hyperplasie der linken Herzkammer und Erfüllung der Anforderungen des Arztes kann die Krankheit einen gutartigen Verlauf annehmen: Die Herzinsuffizienz verläuft chronisch ohne Anzeichen einer Progression. Obwohl es wenig Hoffnung auf ein solches Ergebnis gibt.

Die erworbene Form der Herzfibroelastose nimmt schnell einen chronischen Verlauf an und schreitet allmählich voran. Eine medikamentöse Behandlung kann den Prozess verlangsamen, aber nicht aufhalten.

Die Lungenfibroelastose beginnt unabhängig vom Zeitpunkt des Auftretens von Veränderungen im Parenchym und in den Membranen des Organs nach der Lichtperiode schnell voranzuschreiten und tötet tatsächlich einen Menschen in ein paar Jahren, was zu schwerem Atemversagen führt. Das Traurige ist, dass wirksame Methoden zur Behandlung der Krankheit noch nicht entwickelt wurden.[7]

Diagnose Fibroelastose

Die endomyokardiale Fibroelastose, deren Symptome meist schon im frühen Alter erkannt werden, ist eine angeborene Erkrankung. Wenn wir die seltenen Fälle ausschließen, in denen sich die Krankheit im höheren Kindes- und Erwachsenenalter als Komplikation von Traumata und somatischen Erkrankungen zu entwickeln begann, kann die Pathologie bereits in der pränatalen Phase, also vor der Geburt, festgestellt werden.

Ärzte glauben, dass pathologische Veränderungen im Endokardgewebe, Veränderungen in der Form des fetalen Herzens und einige für Fibroelastose charakteristische Merkmale seiner Arbeit bereits in der 14. Schwangerschaftswoche erkannt werden können. Dies ist jedoch noch ein recht kurzer Zeitraum, und es kann nicht ausgeschlossen werden, dass sich die Krankheit etwas später, näher am dritten Schwangerschaftstrimester und manchmal sogar einige Monate vor der Entbindung, manifestieren kann. Aus diesem Grund wird empfohlen, bei der Überwachung schwangerer Frauen im Abstand von einigen Wochen eine klinische Ultraschalluntersuchung des fetalen Herzens durchzuführen.

Anhand welcher Anzeichen können Ärzte beim nächsten Ultraschall die Krankheit vermuten? Viel hängt von der Form der Krankheit ab. Am häufigsten wird eine Fibroelastose im Bereich der linken Herzkammer diagnostiziert, aber nicht immer ist diese Struktur vergrößert. Die erweiterte Form der Erkrankung mit Vergrößerung der linken Herzkammer lässt sich bei der Ultraschalluntersuchung leicht anhand der Kugelform des Herzens feststellen, dessen Spitze durch die linke Herzkammer dargestellt wird, einer allgemeinen Vergrößerung des Organs, Vorwölbung des interventrikulären Septums in Richtung des rechten Ventrikels. Das Hauptzeichen der Fibroelastose ist jedoch die Verdickung des Endokards sowie der Herzsepten mit einem charakteristischen Anstieg der Echogenität dieser Strukturen, der durch eine spezifische Ultraschalluntersuchung bestimmt wird.

Die Studie wird mit speziellen Ultraschallgeräten mit kardiologischen Programmen durchgeführt. Die fetale Echokardiographie ist für die Mutter und das ungeborene Kind nicht schädlich, ermöglicht aber nicht nur die Erkennung anatomischer Veränderungen im Herzen, sondern auch die Bestimmung des Zustands der Herzkranzgefäße, des Vorhandenseins von Blutgerinnseln in ihnen und von Veränderungen in der Dicke der Herzkranzgefäße Herzmembranen.

Die fetale Echokardiographie wird nicht nur bei Auffälligkeiten bei der Interpretation der Ultraschallergebnisse verschrieben, sondern auch bei einer Infektion der Mutter (insbesondere einer Virusinfektion), der Einnahme wirksamer Medikamente, einer erblichen Veranlagung, dem Vorliegen von Stoffwechselstörungen sowie angeborenen Erkrankungen Herzerkrankungen bei älteren Kindern.

Mithilfe der fetalen Echokardiographie können andere angeborene Formen der Fibroelastose erkannt werden. Zum Beispiel rechtsventrikuläre Fibroelastose, ein weit verbreiteter Prozess mit gleichzeitiger Beteiligung der linken Herzkammer und angrenzender Strukturen: rechter Ventrikel, Herzklappen, Vorhöfe, kombinierte Formen der Fibroelastose, endomyokardiale Fibroelastose mit Verdickung der ventrikulären Innenmembran und Beteiligung eines Teils des Myokards (meist kombiniert mit Wandthrombose).

Eine pränatal erkannte endokardiale Fibroelastose hat eine sehr schlechte Prognose, weshalb Ärzte in diesem Fall einen Schwangerschaftsabbruch empfehlen. Die Möglichkeit einer Fehldiagnose wird durch eine erneute Ultraschalluntersuchung des fetalen Herzens ausgeschlossen, die 4 Wochen nach der ersten Untersuchung, bei der die Pathologie festgestellt wurde, durchgeführt wird. Es ist klar, dass die endgültige Entscheidung über den Abbruch oder die Aufrechterhaltung der Schwangerschaft den Eltern überlassen bleibt, sie sollten sich jedoch des Lebens bewusst sein, zu dem sie das Kind verurteilen.

Eine endokardiale Fibroelastose wird während der Schwangerschaft nicht immer erkannt, insbesondere wenn man berücksichtigt, dass sich nicht alle werdenden Mütter bei der Frauensprechstunde registrieren lassen und sich einer präventiven Ultraschalldiagnostik unterziehen. Die Erkrankung des Kindes in ihrem Mutterleib hat praktisch keinen Einfluss auf den Zustand der schwangeren Frau, daher wird die Geburt eines kranken Babys oft zu einer unangenehmen Überraschung.

In manchen Fällen erfahren sowohl Eltern als auch Ärzte mehrere Monate nach der Geburt von der Krankheit des Babys. In diesem Fall zeigen Laborblutuntersuchungen möglicherweise nichts außer einem Anstieg der Natriumkonzentration (Hypernatriämie). Ihre Ergebnisse werden jedoch in der Differenzialdiagnose zum Ausschluss entzündlicher Erkrankungen nützlich sein.

Es besteht Hoffnung auf die instrumentelle Diagnostik. Eine herkömmliche Herzuntersuchung (EKG) ist bei Fibroelastose nicht besonders aussagekräftig. Es hilft, Störungen des Herzens und der elektrischen Erregungsleitung des Herzmuskels zu erkennen, spezifiziert jedoch nicht die Ursachen solcher Funktionsstörungen. Die Veränderung der EKG-Spannungen (im jüngeren Alter wird sie meist unterschätzt, im Alter im Gegenteil zu hoch) weist auf eine Kardiomyopathie hin, die nicht nur mit Herzerkrankungen, sondern auch mit Stoffwechselstörungen einhergehen kann. Tachykardie ist ein Symptom kardiologischer Erkrankungen. Und wenn beide Herzkammern betroffen sind, kann das Kardiogramm überhaupt normal erscheinen.[8]

Die Computertomographie (CT) ist ein hervorragendes nicht-invasives Instrument zur Erkennung von Herz-Kreislauf-Verkalkungen und zum Ausschluss einer Perikarditis.[9]

Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann bei der Erkennung von Fibroelastose hilfreich sein, da die Biopsie invasiv ist. Ein hypointenser Rand in einer Myokardperfusionssequenz und ein hyperintenser Rand in einer Sequenz mit verzögerter Verstärkung weisen auf eine Fibroelastose hin.[10]

Dies bedeutet jedoch nicht, dass die Studie abgebrochen werden sollte, da sie dabei hilft, die Art der Herzarbeit und den Grad der Entwicklung einer Herzinsuffizienz zu bestimmen.

Wenn Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten und der Patient an einen Arzt überwiesen wird, wird dem Patienten außerdem Folgendes verschrieben: Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Computer- oder Magnetresonanztomographie des Herzens, Echokardiographie (Echokardiographie). In Zweifelsfällen ist eine Biopsie des Herzgewebes mit anschließender histologischer Untersuchung erforderlich. Die Diagnose ist sehr schwerwiegend und erfordert daher den gleichen Diagnoseansatz, obwohl sich die Behandlung kaum von der symptomatischen Therapie von KHK und Herzinsuffizienz unterscheidet.

Aber auch eine so sorgfältige Untersuchung nützt nichts, wenn ihre Ergebnisse nicht in die Differenzialdiagnose einfließen. EKG-Ergebnisse können verwendet werden, um akute Fibroelastose von idiopathischer Myokarditis, exsudativer Perikarditis und Aortenstenose zu unterscheiden. In diesem Fall zeigen Laboruntersuchungen keine Anzeichen einer Entzündung (Leukozytose, erhöhter COE usw.) und Temperaturmessungen zeigen keine Hyperthermie.

Die Unterscheidung zwischen endokardialer Fibroelastose und isolierter Mitralklappeninsuffizienz und Mitralherzerkrankung hilft bei der Analyse von Herztönen und -geräuschen, Veränderungen der Vorhofgröße und der Anamnese.

Die Analyse anamnestischer Daten ist hilfreich bei der Unterscheidung zwischen Fibroelastose und Herz- und Aortenstenose. Bemerkenswert sind bei der Aortenklappenstenose auch die Erhaltung des Sinusrhythmus und das Fehlen einer Thromboembolie. Herzrhythmusstörungen und Thrombusablagerungen werden bei der exsudativen Perikarditis nicht beobachtet, die Krankheit äußert sich jedoch durch Fieber und Fieber.

Die größte Schwierigkeit bereitet die Unterscheidung zwischen endokardialer Fibroelastose und kongestiver Kardiomyopathie. In diesem Fall geht die Fibroelastose zwar in den meisten Fällen nicht mit ausgeprägten Reizleitungsstörungen des Herzens einher, hat aber eine ungünstigere Behandlungsprognose.

Bei kombinierten Pathologien muss auf alle bei einer CT- oder Ultraschalluntersuchung des Herzens festgestellten Anomalien geachtet werden, da angeborene Fehlbildungen den Verlauf der Fibroelastose erheblich erschweren. Wenn in der intrauterinen Phase eine kombinierte endokardiale Fibroelastose festgestellt wird, ist es nicht angebracht, die Schwangerschaft aufrechtzuerhalten. Es ist viel humaner, es zu beenden.

Diagnose einer Lungenfibroelastose

Auch die Diagnose einer Lungenfibroelastose erfordert vom Arzt bestimmte Kenntnisse und Fähigkeiten. Tatsache ist, dass die Krankheitssymptome recht heterogen sind. Einerseits weisen sie auf eine kongestive Lungenerkrankung (unproduktiver Husten, Atemnot) hin, andererseits können sie eine Manifestation einer Herzerkrankung sein. Daher kann die Diagnose der Krankheit nicht nur auf die Feststellung der Symptome und die Auskultation reduziert werden.

Blutuntersuchungen des Patienten helfen, entzündliche Lungenerkrankungen auszuschließen, geben aber keinen Aufschluss über quantitative und qualitative Veränderungen im Gewebe. Das Vorhandensein von Anzeichen einer Eosinophilie hilft, die Krankheit von ähnlichen Manifestationen einer Lungenfibrose zu unterscheiden, widerlegt oder bestätigt jedoch nicht die Tatsache einer Fibroelastose.

Als aussagekräftiger gelten instrumentelle Studien: Röntgenaufnahmen der Lunge und tomographische Untersuchungen der Atmungsorgane sowie Funktionstests, die in der Bestimmung des Atemvolumens, der Vitalkapazität der Lunge und des Drucks im Organ bestehen.

Bei pulmonaler Fibroelastose lohnt es sich, auf die während der Spirometrie gemessene Abnahme der äußeren Atemfunktion zu achten. Die Verkleinerung der aktiven Alveolarhöhlen hat einen spürbaren Einfluss auf die Vitalkapazität der Lunge (VC) und die Verdickung der Wände innerer Strukturen – auf die Diffusionskapazität des Organs (DCL), das für die Funktionen der Belüftung und des Gasaustauschs sorgt (kurz gesagt). D.h. Kohlendioxid aus dem Blut absorbieren und Sauerstoff abgeben).

Charakteristische Merkmale der pleuroparenchymalen Fibroelastose sind eine Kombination aus eingeschränktem Lufteintritt in die Lunge (Obstruktion) und beeinträchtigter Lungenexpansion beim Einatmen (Restriktion), Verschlechterung der äußeren Atemfunktion, mäßige pulmonale Hypertonie (erhöhter Druck in der Lunge), die bei der Hälfte der Patienten diagnostiziert wird.

Eine Biopsie von Lungengewebe zeigt charakteristische Veränderungen in der inneren Struktur des Organs. Dazu gehören: Pleura- und Parenchymfibrose in Kombination mit Elastose der Alveolarwände, Ansammlung von Lymphozyten im Bereich verdichteter Alveolenwände, Umwandlung von Fibroblasten in für sie uncharakteristisches Muskelgewebe, Vorhandensein von ödematöser Flüssigkeit.

Das Tomogramm zeigt Lungenschäden in den oberen Teilen der Lunge in Form von Pleuraverdickungsherden und strukturellen Veränderungen im Parenchym. Das überwucherte Lungenbindegewebe ähnelt in Farbe und Eigenschaften einem Muskelgewebe, das Lungenvolumen ist jedoch reduziert. Im Parenchym finden sich recht große lufthaltige Hohlräume (Zysten). Charakteristisch sind eine irreversible fokale (oder diffuse) Erweiterung der Bronchien und Bronchiolen (Traktionsbronchiektasie) und ein niedriger Stand der Zwerchfellkuppel.

Radiologische Untersuchungen bei vielen Patienten zeigen Bereiche mit „Milchglas“ und „Wabenlunge“, was auf eine ungleichmäßige Lungenbelüftung aufgrund des Vorhandenseins von Gewebeverdickungsherden hinweist. Etwa die Hälfte der Patienten hat vergrößerte Lymphknoten und Leber.

Die Fibroelastose der Lunge sollte von der Fibrose, die durch eine parasitäre Infektion und damit verbundene Eosinophilie verursacht wird, der endokardialen Fibroelastose, Lungenerkrankungen mit eingeschränkter Belüftung und dem Bild einer „Wabenlunge“, der Autoimmunerkrankung Histiozytose X (eine Form dieser Pathologie mit Lungenschädigung wird genannt) unterschieden werden Hend-Schuller-Krischen-Krankheit), Manifestationen von Sarkoidose und Lungentuberkulose.

Behandlung Fibroelastose

Fibroelastose gilt unabhängig von ihrer Lokalisierung als gefährliche und praktisch unheilbare Krankheit. Krankhafte Veränderungen im Brustfell und Lungenparenchym können durch Medikamente nicht wiederhergestellt werden. Und selbst der Einsatz hormoneller Entzündungshemmer (Kortikosteroide) in Kombination mit Bronchodilatatoren führt nicht zum gewünschten Ergebnis. Bronchodilatatoren tragen dazu bei, den Zustand des Patienten leicht zu lindern und das obstruktive Syndrom zu lindern. Sie haben jedoch keinen Einfluss auf die in der Lunge ablaufenden Prozesse und können daher nur als unterstützende Therapie eingesetzt werden.

Auch eine chirurgische Behandlung der Lungenfibroelastose ist wirkungslos. Die einzige Operation, die die Situation ändern könnte, ist die Transplantation eines Spenderorgans. Aber eine Lungentransplantation hat leider immer noch die gleiche ungünstige Prognose.[11]

Laut ausländischen Wissenschaftlern kann Fibroelastose als eine der häufigsten Komplikationen bei der Transplantation von Lungen- oder Knochenmarksstammzellen angesehen werden. In beiden Fällen kommt es zu Veränderungen in den Fasern des Lungenbindegewebes, die die Funktion der äußeren Atmung beeinträchtigen.

Ohne Behandlung (und es gibt bisher keine wirksame Behandlung) schreitet die Krankheit fort und innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren sterben etwa 40 % der Patienten an Atemversagen. Auch die Lebenserwartung der Verbliebenen ist stark eingeschränkt (bis zu 10-20 Jahre) und auch die Arbeitsfähigkeit ist stark eingeschränkt. Die Person wird behindert.

Auch die kardiale Fibroelastose gilt als medizinisch unheilbare Erkrankung, insbesondere wenn es sich um eine angeborene Pathologie handelt. Normalerweise werden Kinder nicht älter als 2 Jahre. Sie können nur durch eine Herztransplantation gerettet werden, die an sich schon eine schwierige Operation mit hohem Risiko und unvorhersehbaren Folgen ist, insbesondere in so jungen Jahren.

Bei einigen Babys ist es möglich, angeborene Herzanomalien chirurgisch zu korrigieren, sodass sie den Zustand des kranken Kindes nicht verschlimmern. Bei arterieller Stenose wird die Installation eines Gefäßdilatators – eines Shunts (aortokoronarer Bypass) – praktiziert. Wenn die linke Herzkammer erweitert wird, wird ihre Form umgehend wiederhergestellt. Aber auch eine solche Operation garantiert nicht, dass das Kind auf eine Transplantation verzichten kann. Etwa 20–25 % der Babys überleben, leiden aber ihr Leben lang an Herzversagen, gelten also als nicht gesund.

Bei einer erworbenen Krankheit lohnt es sich, mit Hilfe von Medikamenten um das Leben des Kindes zu kämpfen. Es sollte jedoch klar sein, dass es umso schwieriger sein wird, sie zu bekämpfen, je früher die Krankheit auftritt.

Ziel der medikamentösen Behandlung ist die Bekämpfung und Vorbeugung von Exazerbationen einer Herzinsuffizienz. Den Patienten werden folgende Herzmedikamente verschrieben:

• Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer, die den Blutdruck beeinflussen und normal halten (Captopril, Enalapril, Benazepril usw.),
• Betablocker zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen, arterieller Hypertonie, Vorbeugung von Herzinfarkten (Anaprilin, Bisoprolol, Metoprolol),
• Herzglykoside, die bei längerer Anwendung nicht nur die Herzfunktion unterstützen (Erhöhung des Kaliumgehalts in Kardiomyozyten und Verbesserung der Myokardleitung), sondern auch den Grad der Endokardverdickung leicht reduzieren können (Digoxin, Pitoxin, Strophanthin),
• kaliumsparende Diuretika (Spironolacton, Verospiron, Dekriz), die Gewebeödemen vorbeugen,
• antithrombotische Therapie mit Antikoagulanzien (Cardiomagnil, Magnicor), die der Bildung von Blutgerinnseln und einer Durchblutungsstörung in den Herzkranzgefäßen vorbeugt.

Bei angeborener endokardialer Fibroelastose fördert eine fortlaufende unterstützende Behandlung die Genesung nicht, verringert jedoch das Risiko, an Herzinsuffizienz oder Thromboembolie zu sterben, um 70–75 %.[12]

Medikamente

Wie wir sehen, unterscheidet sich die Behandlung der endokardialen Fibroelastose nicht wesentlich von der Behandlung der Herzinsuffizienz. In beiden Fällen berücksichtigen Kardiologen den Schweregrad der Kardiopathie. Die Verschreibung von Medikamenten erfolgt streng individualisiert unter Berücksichtigung des Alters, der Begleiterkrankungen, der Form und des Grades der Herzinsuffizienz des Patienten.

Zur Behandlung der erworbenen endokardialen Fibroelastose werden 5 Arzneimittelgruppen unterschieden. Betrachten wir ein Medikament aus jeder Gruppe.

„Enalapril“ – ein Medikament aus der Gruppe der ACE-Hemmer, erhältlich in Form von Tabletten unterschiedlicher Dosierung. Das Medikament erhöht den koronaren Blutfluss, erweitert die Arterien, senkt den Blutdruck, ohne die Gehirndurchblutung zu beeinträchtigen, und verlangsamt und verringert die Ausdehnung der linken Herzkammer. Das Medikament verbessert die Blutversorgung des Myokards, reduziert die Auswirkungen von Ischämie, verringert leicht die Blutgerinnung, verhindert die Bildung von Blutgerinnseln und hat eine leichte harntreibende Wirkung.

Bei Herzinsuffizienz wird das Arzneimittel für einen Zeitraum von mehr als sechs Monaten oder dauerhaft verschrieben. Das Medikament wird mit der Mindestdosis (2,5 mg) begonnen und alle 3-4 Tage schrittweise um 2,5-5 mg erhöht. Die dauerhafte Dosis ist diejenige, die vom Patienten gut vertragen wird und den Blutdruck innerhalb normaler Grenzen hält.

Die maximale Tagesdosis beträgt 40 mg. Es kann einmal eingenommen oder in 2 Dosen aufgeteilt werden.

Für den Fall, dass der Blutdruck unter den Normalwert fällt, wird die Dosis des Arzneimittels schrittweise reduziert. Ein abrupter Abbruch der Behandlung mit „Enalapril“ ist nicht zulässig. Es wird empfohlen, eine Erhaltungsdosis von 5 mg pro Tag einzunehmen.

Das Medikament ist für die Behandlung erwachsener Patienten bestimmt, kann aber auch einem Kind verschrieben werden (die Sicherheit ist nicht offiziell nachgewiesen, aber im Falle einer Fibroelastose steht das Leben eines kleinen Patienten auf dem Spiel, daher wird das Risikoverhältnis berücksichtigt).. ACE-Hemmer werden Patienten mit Unverträglichkeit gegenüber den Arzneimittelbestandteilen, bei Porphyrie, Schwangerschaft und Stillzeit nicht verschrieben. Wenn der Patient zuvor vor dem Hintergrund der Einnahme von Arzneimitteln dieser Gruppe ein Quincke-Ödem hatte, ist „Enalapril“ verboten.

Bei der Verschreibung des Arzneimittels an Patienten mit Begleiterkrankungen ist Vorsicht geboten: schwere Nieren- und Lebererkrankung, Hyperkaliämie, Hyperaldosteronismus, Aorten- oder Mitralklappenstenose, systemische Erkrankungen des Bindegewebes, Herzischämie, Hirnerkrankungen, Diabetes mellitus.

Nehmen Sie während der Behandlung mit dem Arzneimittel keine herkömmlichen Diuretika ein, um eine Dehydrierung und eine starke blutdrucksenkende Wirkung zu vermeiden. Die gleichzeitige Anwendung mit kaliumsparenden Diuretika erfordert eine Dosisanpassung, da ein hohes Risiko einer Hyperkaliämie besteht, die wiederum Herzrhythmusstörungen, Krampfanfälle, verminderten Muskeltonus, erhöhte Schwäche usw. Hervorruft.

Das Medikament „Enalapril“ wird in der Regel recht gut vertragen, bei manchen Patienten können jedoch Nebenwirkungen auftreten. Als häufigste gelten: starker Blutdruckabfall bis hin zum Kollaps, Kopfschmerzen und Schwindel, Schlafstörungen, erhöhte Müdigkeit, reversible Beeinträchtigung des Gleichgewichts, des Hör- und Sehvermögens, Tinnitus, Kurzatmigkeit, Husten ohne Auswurf, Blutveränderungen und Urin, was normalerweise auf eine fehlerhafte Leber- und Nierenfunktion hinweist. Möglich: Haarausfall, verminderter Sexualtrieb, Symptome von „Hitzewallungen“ (Hitzegefühl und Herzklopfen, Hyperämie der Gesichtshaut usw.).

„Bisoprolol“ ist ein Betablocker mit selektiver Wirkung, der blutdrucksenkend und antiischämisch wirkt und bei der Bekämpfung von Tachykardie- und Arrhythmie-Erscheinungen hilft. Budgetmittel in Form von Tabletten, die das Fortschreiten der Herzinsuffizienz bei endokardialer Fibroelastose verhindern.[13]

Wie viele andere Medikamente, die bei KHK und CHF verschrieben werden, wird „Bisoprolol“ über einen langen Zeitraum verschrieben. Es ist wünschenswert, es morgens vor oder während der Mahlzeiten einzunehmen.

Die empfohlenen Dosierungen werden individuell in Abhängigkeit von den Blutdruckwerten und den parallel zu diesem Medikament verschriebenen Medikamenten ausgewählt. Im Durchschnitt beträgt die Einzeldosis (d. H. Tagesdosis) 5–10 mg, kann jedoch bei einem leichten Druckanstieg auf 2,5 mg reduziert werden. Die maximale Dosis, die einem Patienten mit normal funktionierenden Nieren verabreicht werden kann, beträgt 20 mg, jedoch nur bei stabil hohem Blutdruck.

Eine Erhöhung der angegebenen Dosierungen ist nur mit ärztlicher Genehmigung möglich. Bei schweren Leber- und Nierenerkrankungen gelten jedoch 10 mg als maximal zulässige Dosis.

Bei der komplexen Behandlung von Herzinsuffizienz vor dem Hintergrund einer linksventrikulären Dysfunktion, die am häufigsten bei Fibroelastose auftritt, wird die wirksame Dosis durch schrittweise Erhöhung der Dosierung um 1,25 mg ausgewählt. Beginnen Sie gleichzeitig mit der niedrigstmöglichen Dosis (1,25 mg). Die Dosiserhöhung erfolgt im Abstand von 1 Woche.

Wenn die Dosis 5 mg erreicht, wird das Intervall auf 28 Tage verlängert. Nach 4 Wochen wird die Dosis um 2,5 mg erhöht. Bei Einhaltung eines solchen Intervalls und einer solchen Norm werden 10 mg erreicht, die der Patient über einen längeren Zeitraum oder dauerhaft einnehmen muss.

Wird diese Dosierung nicht vertragen, wird sie schrittweise auf eine angenehme Dosierung reduziert. Auch der Abbruch der Betablocker-Behandlung sollte nicht abrupt erfolgen.

Das Arzneimittel sollte nicht verabreicht werden bei Überempfindlichkeit gegen den Wirk- und Hilfsstoff des Arzneimittels, akuter und dekompensierter Herzinsuffizienz, kardiogenem Schock, antrioventrikulärem Block 2-3 Grad, Bradykardie, stabil niedrigem Blutdruck und einigen anderen Herzerkrankungen sowie schwerem Asthma bronchiale, Bronchoobstruktion, schwere periphere Durchblutungsstörungen, metabolische Azidose.

Bei der Verschreibung komplexer Behandlungen ist Vorsicht geboten. Daher wird die Kombination von „Bisoprolol“ mit einigen Antiarrhythmika (Chinidin, Lidocain, Phenytoin usw.), Kalziumantagonisten und zentralen blutdrucksenkenden Arzneimitteln nicht empfohlen.

Unangenehme Symptome und Störungen, die während der Behandlung mit „Bisoprolol“ möglich sind: erhöhte Müdigkeit, Kopfschmerzen, Hitzewallungen, Schlafstörungen, Druckabfall und Schwindel beim Aufstehen, Hörstörungen, Magen-Darm-Beschwerden, Leber- und Nierenstörungen, verminderte Potenz, Muskelschwäche Schwäche und Krämpfe. Manchmal klagen Patienten über periphere Durchblutungsstörungen, die sich in einem Temperaturabfall oder Taubheitsgefühl der Extremitäten, insbesondere der Finger und Zehen, äußern.

Bei gleichzeitigen Erkrankungen des Bronchopulmonalsystems, der Nieren, der Leber und Diabetes mellitus ist das Risiko von Nebenwirkungen höher, was auf eine Verschlimmerung der Erkrankung hinweist.

„Digoxin“ ist ein beliebtes preisgünstiges Herzglykosid auf Basis der Fingerhutpflanze, das ausschließlich auf ärztliche Verschreibung (in Tablettenform) abgegeben wird und unter dessen Aufsicht angewendet werden sollte. Bei einer Verschlimmerung von KHK und CHF wird die Injektionsbehandlung unter Krankenhausbedingungen durchgeführt, Tabletten werden dauerhaft in minimal wirksamen Dosen verschrieben, da das Medikament eine toxische und arzneimittelähnliche Wirkung hat.

Die therapeutische Wirkung besteht darin, die Stärke und Amplitude der Myokardkontraktionen zu verändern (gibt dem Herzen Energie, unterstützt es bei Ischämiezuständen). Das Medikament hat auch eine gefäßerweiternde (Verstopfungsreduzierung) und eine gewisse harntreibende Wirkung, was zur Linderung von Ödemen und zur Verringerung der Stärke von Atemversagen, das sich in Atemnot äußert, beiträgt.

Die Gefahr von „Digoxin“ und anderen Herzglykosiden besteht darin, dass sie bei Überdosierung Herzrhythmusstörungen hervorrufen können, die durch eine erhöhte Erregbarkeit des Myokards verursacht werden.

Bei einer Verschlimmerung der KHK wird das Medikament in Form von Injektionen verabreicht, wobei eine individuelle Dosierung unter Berücksichtigung der Schwere der Erkrankung und des Alters des Patienten ausgewählt wird. Wenn sich der Zustand stabilisiert, wird das Medikament auf Tabletten umgestellt.

Normalerweise beträgt die Standard-Einzeldosis des Arzneimittels 0,25 mg. Die Häufigkeit der Verabreichung kann in gleichen Abständen zwischen 1 und 5 Mal am Tag variieren. Im akuten Stadium der CHF kann die Tagesdosis 1,25 mg erreichen, wenn sich der Zustand dauerhaft stabilisiert, ist eine Erhaltungsdosis von 0,25 (seltener 0,5) mg pro Tag erforderlich.

Bei der Verschreibung des Arzneimittels für Kinder wird das Gewicht des Patienten berücksichtigt. Die wirksame und sichere Dosis wird mit 0,05–0,08 mg pro kg Körpergewicht berechnet. Das Medikament wird jedoch nicht kontinuierlich, sondern 1-7 Tage lang verabreicht.

Die Dosierung von Herzglykosiden sollte von einem Arzt unter Berücksichtigung des Zustands und des Alters des Patienten verordnet werden. In diesem Fall ist es sehr gefährlich, die Dosis selbst anzupassen oder zwei Arzneimittel mit dieser Wirkung gleichzeitig einzunehmen.

„Digoxin“ wird nicht verschrieben bei instabiler Angina pectoris, ausgeprägten Herzrhythmusstörungen, AV-Block des Herzens 2-3 Grad, Herztamponade, Adams-Stokes-Morganian-Syndrom, isolierter Bikuspidalklappenstenose und Aortenstenose, angeborener Herzanomalie namens Wolff- Parkinson-White-Syndrom, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, Endo-, Peri- und Myokarditis, thorakales Aortenaneurysma, Hyperkalzämie, Hypokaliämie und einige andere Pathologien. Die Liste der Kontraindikationen ist recht umfangreich und umfasst Syndrome mit mehreren Manifestationen, sodass die Entscheidung über die Möglichkeit der Verwendung dieses Arzneimittels nur von einem Spezialisten getroffen werden kann.

Digoxin hat auch Nebenwirkungen. Dazu gehören Herzrhythmusstörungen (als Folge einer falsch gewählten Dosis und Überdosierung), Appetitlosigkeit, Übelkeit (häufig mit Erbrechen), Stuhlstörungen, starke Schwäche und hohe Müdigkeit, Kopfschmerzen, das Auftreten von „Fliegen“ vor den Augen, verminderte Blutplättchenzahl und Blutgerinnungsstörungen, allergische Reaktionen. Am häufigsten ist das Auftreten dieser und anderer Symptome mit der Einnahme großer Dosen des Arzneimittels verbunden, seltener mit einer längeren Therapie.

„Spironolacton“ bezieht sich auf Mineralcorticoid-Antagonisten. Es hat eine harntreibende Wirkung, indem es die Ausscheidung von Natrium, Chlor und Wasser fördert, aber Kalium zurückhält, das für die normale Funktion des Herzens notwendig ist, da seine Leitfähigkeit hauptsächlich auf diesem Element beruht. Hilft bei der Linderung von Ödemen. Wird als Hilfsmittel bei Herzinsuffizienz eingesetzt.

Das Medikament wird je nach Krankheitsphase verabreicht. Bei einer akuten Exazerbation kann das Arzneimittel als Injektionen und in Tablettenform in einer Dosierung von 50–100 mg pro Tag verabreicht werden. Wenn sich der Zustand stabilisiert hat, wird über einen längeren Zeitraum eine Erhaltungsdosis von 25-50 mg verschrieben. Wenn das Gleichgewicht von Kalium und Natrium in Richtung einer Verringerung des ersteren gestört ist, kann die Dosis erhöht werden, bis sich die normale Konzentration an Spurenelementen einstellt.

In der Pädiatrie basiert die Berechnung der wirksamen Dosierung auf dem Verhältnis von 1-3 mg Spironolacton pro Kilogramm Körpergewicht des Patienten.

Wie wir sehen, ist auch hier die Auswahl der empfohlenen Dosis individualisiert, ebenso wie bei der Verordnung vieler anderer Medikamente, die in der Kardiologie eingesetzt werden.

Kontraindikationen für die Verwendung von Diuretika können sein: überschüssiges Kalium oder niedriger Natriumspiegel im Körper, Pathologie, die mit fehlendem Wasserlassen (Anurie) einhergeht, schwere Nierenerkrankung mit eingeschränkter Nierenfunktion. Das Medikament wird schwangeren Frauen und stillenden Müttern sowie Personen mit einer Unverträglichkeit gegenüber den Bestandteilen des Medikaments nicht verschrieben.

Vorsicht bei der Anwendung des Arzneimittels ist bei Patienten mit AV-Herzblock (mögliche Exazerbation), überschüssigem Kalzium (Hyperkalzämie), metabolischer Azidose, Diabetes mellitus, Menstruationsstörungen und Lebererkrankungen geboten.

Die Einnahme des Arzneimittels kann zu Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Störungen des Gleichgewichts und der Bewegungskoordination (Ataxie), Vergrößerung der Brustdrüsen bei Männern (Gynäkomastie) und Potenzstörungen, Veränderungen im Menstruationsmuster, Vergröberung der Stimme und übermäßigem Haarausfall bei Frauen (Hirsutismus) führen., Oberbauchschmerzen und Magen-Darm-Störungen, Darmkoliken, Nieren- und Mineralstoffhaushaltsstörungen. Haut- und allergische Reaktionen sind möglich.

Normalerweise treten bei Überschreitung der erforderlichen Dosierung unerwünschte Symptome auf. Bei unzureichender Dosierung kann es zu Schwellungen kommen.

„Magnicor“ – ein Medikament, das die Bildung von Blutgerinnseln verhindert, basierend auf Acetylsalicylsäure und Magnesiumhydroxid. Eines der wirksamsten Mittel zur antithrombotischen Therapie bei Herzinsuffizienz. Es hat eine schmerzstillende, entzündungshemmende, antiaggregierende Wirkung und beeinflusst die Atemfunktion. Magnesiumhydroxid reduziert die negative Wirkung von Acetylsalicylsäure auf die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts.

Bei endomyokardialer Fibroelastose wird das Medikament zu prophylaktischen Zwecken verschrieben, daher beträgt die minimale wirksame Dosis 75 mg, was 1 Tablette entspricht. Bei Herzischämie aufgrund einer Thrombose und anschließender Verengung des Koronarlumens beträgt die Anfangsdosis 2 Tabletten und die Erhaltungsdosis entspricht der prophylaktischen Dosis.

Das Überschreiten der empfohlenen Dosierungen erhöht das Risiko schwer zu stillender Blutungen erheblich.

Dosierungen sind für erwachsene Patienten angezeigt, da das Arzneimittel Acetylsalicylsäure enthält, deren Verabreichung bei Kindern unter 15 Jahren schwerwiegende Folgen haben kann.

Das Arzneimittel wird nicht an Patienten im pädiatrischen und jugendlichen Alter verabreicht, bei Unverträglichkeit gegenüber Acetylsalicylsäure und anderen Bestandteilen des Arzneimittels, „Aspirin“-Asthma (in der Anamnese), akutem Verlauf einer erosiven Gastritis, Magengeschwür, hämorrhagischer Diathese, schwer Leber- und Nierenerkrankungen, bei schwerer dekompensierter Herzinsuffizienz.

In der Schwangerschaft wird „Magnicor“ nur bei unbedingter Notwendigkeit und nur im 1.-2. Trimester verschrieben, unter Berücksichtigung möglicher negativer Auswirkungen auf den Fötus und den Schwangerschaftsverlauf. Im 3. Schwangerschaftstrimester ist eine solche Behandlung unerwünscht, da sie zu einer Verringerung der Kontraktilität der Gebärmutter führt (verlängerte Wehentätigkeit) und schwere Blutungen verursachen kann. Der Fötus kann an pulmonaler Hypertonie und Nierenfunktionsstörung leiden.

Zu den Nebenwirkungen des Arzneimittels gehören Symptome auf der Seite des Gastrointestinaltrakts (Dyspepsie, Oberbauch- und Bauchschmerzen, gewisses Risiko einer Magenblutung mit der Entwicklung einer Eisenmangelanämie). Vor dem Hintergrund der Arzneimittelverabreichung sind Nasenbluten, Zahnfleisch- und Harnwegsblutungen möglich.

Bei Überdosierung sind Schwindel, Ohnmacht und Ohrensausen möglich. Allergische Reaktionen sind keine Seltenheit, insbesondere vor dem Hintergrund einer Überempfindlichkeit gegen Salicylate. Anaphylaxie und Atemversagen sind jedoch seltene Nebenwirkungen.

Die Auswahl der Medikamente im Rahmen einer komplexen Therapie und die empfohlenen Dosierungen sollten streng individuell erfolgen. Besondere Vorsicht ist bei der Behandlung von schwangeren Frauen, stillenden Müttern, Kindern und älteren Patienten geboten.

Volksheilkunde und Homöopathie

Die kardiale Fibroelastose ist eine schwere und schwere Erkrankung mit einem charakteristischen progressiven Verlauf und praktisch keiner Heilungschance. Es ist klar, dass eine wirksame Behandlung einer solchen Krankheit mit Volksheilmitteln unmöglich ist. Volksmedizinische Rezepte, die sich hauptsächlich auf die Behandlung mit Kräutern beschränken, dürfen nur als Hilfsmittel und nur mit Genehmigung des Arztes verwendet werden, um die ohnehin schlechte Prognose nicht zu erschweren.

Die Verwendung homöopathischer Arzneimittel ist nicht verboten und kann Teil der komplexen Behandlung von Herzinsuffizienz sein. Allerdings geht es in diesem Fall weniger um die Behandlung als vielmehr darum, das Fortschreiten der CHF zu verhindern.

Die Medikamente sollten von einem erfahrenen Homöopathen verschrieben werden und Fragen zur Möglichkeit ihrer Einbeziehung in die komplexe Therapie liegen in der Kompetenz des behandelnden Arztes.

Welche homöopathischen Mittel helfen, das Fortschreiten der Herzinsuffizienz bei Fibroelastose zu verzögern? Bei akuter Herzinsuffizienz greifen Homöopathen auf folgende Mittel zurück: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Trotz der Ähnlichkeit der Indikationen verlassen sich Ärzte bei der Auswahl eines wirksamen Arzneimittels auf die äußeren Manifestationen der Ischämie in Form von Zyanose (deren Grad und Prävalenz) und die Art des Schmerzsyndroms.

Bei CCN kann die Erhaltungstherapie Folgendes umfassen: Lahesis und Nayu, Lycopus (im Anfangsstadium der Herzvergrößerung), Laurocerazus (bei Ruhedyspnoe), Latrodectus mactans (bei Klappenerkrankungen), Weißdornpräparate (besonders nützlich bei Endomyokardläsionen).

Bei Herzklopfen können zur symptomatischen Behandlung verschrieben werden: Spigelia, Glonoinum (bei Tachykardie), Aurum metallicum (bei Bluthochdruck).

Grindelia, Spongia und Lahegis können zur Linderung der Schwere der Atemnot eingesetzt werden. Zur Kontrolle von Herzschmerzen können verschrieben werden: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, zur Linderung von Angstzuständen vor diesem Hintergrund - Aconitum. Bei der Entwicklung von Herzasthma sind angezeigt: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Verhütung

Die Vorbeugung der erworbenen Fibroelastose des Herzens und der Lunge besteht in der Vorbeugung und rechtzeitigen Behandlung infektiöser und entzündlicher Erkrankungen, insbesondere wenn es um die Beeinträchtigung lebenswichtiger Organe geht. Eine wirksame Behandlung der Grunderkrankung hilft, gefährliche Folgen zu verhindern, und genau das ist Fibroelastose. Dies ist ein guter Grund, sich gut um Ihre Gesundheit und die Gesundheit der nächsten Generationen zu kümmern, die sogenannte Arbeit für eine gesunde Zukunft und ein langes Leben.

Prognose

Veränderungen des Bindegewebes bei kardialer und pulmonaler Fibroelastose gelten als irreversibel. Obwohl einige Medikamente bei Langzeittherapie die Endokarddicke leicht reduzieren können, garantieren sie keine Heilung. Obwohl die Erkrankung nicht immer tödlich verläuft, ist die Prognose immer noch relativ ungünstig. Die 4-Jahres-Überlebensrate beträgt 77 %.[14]

Die schlechteste Prognose besteht, wie bereits erwähnt, bei der angeborenen Herzfibroelastose, bei der bereits in den ersten Lebenswochen und -monaten des Kindes Manifestationen einer Herzinsuffizienz sichtbar sind. Nur eine Herztransplantation kann das Baby retten, was in einem so frühen Stadium an sich schon eine riskante Operation ist und vor dem Alter von 2 Jahren durchgeführt werden sollte. Solche Kinder leben in der Regel nicht mehr.

Andere Operationen können nur den frühen Tod des Kindes verhindern (und das nicht immer), aber sie können das Kind nicht vollständig von der Herzinsuffizienz heilen. Der Tod tritt mit Dekompensation und Atemversagen ein.

Die Prognose einer Lungenfibroelastose hängt vom Krankheitsverlauf ab. Bei einer blitzartigen Entwicklung der Symptome ist die Wahrscheinlichkeit äußerst gering. Wenn die Krankheit allmählich fortschreitet, kann der Patient noch etwa 10 bis 20 Jahre leben, bis aufgrund von Veränderungen in den Lungenbläschen ein Atemversagen auftritt.

Viele hartnäckige Erkrankungen können durch die Befolgung vorbeugender Maßnahmen vermieden werden. Bei der kardialen Fibroelastose geht es in erster Linie um die Vorbeugung jener Faktoren, die die Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems des Fötus beeinträchtigen können (mit Ausnahme erblicher Veranlagung und Mutationen, vor denen die Ärzte machtlos sind). Wenn sie nicht vermieden werden können, hilft eine frühzeitige Diagnose, Pathologien in einem Stadium zu erkennen, in dem ein Schwangerschaftsabbruch möglich ist, was in dieser Situation als menschlich gilt.