Familienakrogerie (Gottron-Syndrom): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Familienakroherie (Gottron-Syndrom) ist eine seltene Krankheit, die 1941 von N. Gottron beschrieben wurde.
Die Ursachen und Pathogenese der Akroherie der Familie (Gottron-Syndrom) sind nicht vollständig verstanden. Bei der Entwicklung der Krankheit spielen die Störung der Struktur und Funktion der Fibroblasten und der Kollagensynthese, Hypofunktion der Hypophyse, eine wichtige Rolle. Es gibt Berichte über Familienfälle der Krankheit. Gegenwärtig betrachten viele Dermatologen Acrogeia als erbliche Bindegewebserkrankung der Familie, die autosomal-rezessiv vererbt wird.
Symptome der Acrogeria-Familie (Gottron-Syndrom). Foci der Läsionen erscheinen entweder bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren eines Kindes. Die Krankheit ist häufiger bei Frauen. Im Gegensatz zu anderen Hautatrophien wird der pathologische Prozess hauptsächlich an den Händen und Füßen, seltener im Gesicht (meist an der Nase), am Kinn und an den Ohren beobachtet. Die Haut der Rückseite und der Hände der Füße hat ein hohes Alter: trocken, dünn, faltig (Geradermie), gelblich, durchscheinend, leicht traumatisiert mit der Bildung von Prellungen und Narben. Die Verdünnung des subkutanen Fettes in diesen Bereichen wird bemerkt. Die Finger sind konisch verdünnt, die Bürsten sind klein (Acromycria), das Kinn ist klein; selten beobachtete Dystrophie der Zähne und Nägel. Das Haar wird normalerweise nicht verändert. Andere Hautbereiche werden ebenfalls nicht verändert. In der Literatur werden andere Anomalien, das Vorhandensein von Poikilodermafoki und die Unterentwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale beschrieben.
Die Nagelplatten der Füße sind verformt, einer Onycholyse unterworfen.
Histopathologie. Nachweis einer Atrophie der Dermis, in geringerem Ausmaß - subkutanes Gewebe. Kollagenfasern sind falsch angeordnet, degenerieren und die Anzahl von ihnen ist reduziert.
Die Differentialdiagnose sollte mit erworbener Geradermie, Chernogubov-Ehlers-Danlo-Syndrom, Kinderprogerie durchgeführt werden.
Die Behandlung der Akroherie der Familie (Gottron-Syndrom) ist symptomatisch. Es ist notwendig, sich vor den Auswirkungen mechanischer und physikalischer Faktoren zu schützen. Patienten empfehlen Medikamente zur Verbesserung der Trophik (Actovegin, Solcoseryl), Cremes mit Vitamin A und F.
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