Epilepsie und epileptische Anfälle - Symptome

Ein epileptischer Anfall ist ein plötzlicher, stereotyper Anfall, der durch Veränderungen der motorischen Aktivität, der Sinnesfunktionen, des Verhaltens oder des Bewusstseins gekennzeichnet ist und mit einer anormalen elektrischen Entladung von Neuronen im Gehirn einhergeht. Epilepsie ist eine Erkrankung, die durch wiederkehrende spontane Anfälle gekennzeichnet ist. Ein epileptischer Anfall ist daher eine einzelne Episode, während Epilepsie eine Krankheit ist. Ein einzelner Anfall erlaubt keine Epilepsiediagnose, ebenso wenig wie eine Anfallsserie, wenn diese durch auslösende Faktoren wie Alkoholentzug oder einen Hirntumor verursacht wird. Für die Diagnose Epilepsie ist erforderlich, dass die Anfälle spontan und wiederkehrend sind.

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Symptome epileptischer Anfälle

Die Symptome epileptischer Anfälle hängen von mehreren Faktoren ab, von denen der wichtigste die Lokalisation des Hirnareals ist, in dem die pathologische elektrische Entladung auftritt. Der kortikale Bereich, der Bewegung und Sensibilität steuert, hat die Form eines Streifens und verläuft entlang der Grenze zwischen Frontal- und Parietallappen. Der Teil, der die Bewegung steuert, befindet sich rostral (in der Projektion des Frontalkortex), und der Teil, der die Wahrnehmung somatosensorischer Afferenzen gewährleistet, befindet sich kaudaler (in der Projektion des Parietallappens). Bewegt man sich vom oberen Teil dieses Bereichs seitlich und nach unten, so befinden sich nacheinander die Zonen, die den Rumpf, den proximalen Teil der Arme, Hände, Finger, das Gesicht und die Lippen repräsentieren. Die Zone, die die Zunge repräsentiert, befindet sich in diesem motorisch-sensorischen Streifen seitlicher und unterhalb der anderen. Die epileptische Erregung während eines Anfalls kann sich entlang dieser Zone ausbreiten und nacheinander alle Muskelgruppen über mehrere Sekunden oder Minuten aktivieren (Jackson-Marsch). Brocas motorisches Sprachzentrum befindet sich üblicherweise im linken Frontallappen vor dem motorischen Streifen, Wernickes Sprachverständniszentrum in der parietalen Temporalregion. Die visuelle Wahrnehmung erfolgt über die hinteren Pole der Okzipitallappen. Fokale epileptische Aktivität in diesen Regionen führt zu einer Störung der entsprechenden Funktion oder Verzerrung des entsprechenden Wahrnehmungsaspekts.

Die tiefen Temporallappen sind der Hirnareal, der für die Entstehung epileptischer Anfälle besonders wichtig ist. Zu den Temporallappen gehören die Amygdala und der Hippocampus, die am stärksten epileptogenen Strukturen des Gehirns, die maßgeblich an der Pathogenese von Epilepsie bei Erwachsenen beteiligt sind. Aus diesem Grund sind Amygdala und Hippocampus, die an der Regulierung von Emotionen und Gedächtnisprozessen beteiligt sind, wichtige Ziele der chirurgischen Behandlung von Epilepsie.

Tritt im Frontalkortex eine pathologische elektrische Entladung auf, erleidet der Patient einen motorischen Anfall, im sensorischen Kortex eine pathologische Sinneswahrnehmung, im visuellen Kortex Lichtblitze und elementare visuelle Empfindungen. Anfälle, die in den tiefen Strukturen des Temporallappens entstehen, äußern sich in Aktivitätsstillstand, Gedächtnisprozessen, Bewusstseinsverlust und dem Auftreten von Automatismen. Breitet sich die epileptische Aktivität auf alle Hirnregionen aus, kommt es zu einem typischen generalisierten tonisch-klonischen Anfall mit Bewusstlosigkeit, tonischer Rumpfspannung und Zuckungen in den Gliedmaßen.

Epileptische Anfälle werden durch eine elektrochemische Störung im Gehirn verursacht. Da Neuronen benachbarte Zellen entweder aktivieren oder hemmen, beruhen die meisten epileptischen Syndrome auf einem Ungleichgewicht dieser beiden Wirkungen. Obwohl nahezu alle Neurotransmitter und Neuromodulatoren im Gehirn an der Pathogenese von Epilepsie beteiligt sein dürften, spielen Glutamat und GABA eine besonders wichtige Rolle, da ersterer der wichtigste exzitatorische und letzterer der wichtigste inhibitorische Mediator im Gehirn ist. Der Wirkmechanismus einiger Antiepileptika beruht auf der Blockade der glutamatergen exzitatorischen Übertragung. Obwohl die Hemmung der glutamatergen Übertragung zur Beseitigung von Anfällen führt, kann sie auch eine Reihe unerwünschter Nebenwirkungen verursachen, die den Einsatz dieser Medikamente einschränken. GABA, der stärkste inhibitorische Mediator, kann auch ein Angriffspunkt für Antiepileptika sein, und eine Reihe von Medikamenten mit ähnlicher Wirkung sind zur Behandlung von Epilepsie zugelassen.

Es wird seit langem lebhaft darüber diskutiert, ob epileptische Anfälle auf eine Funktionsstörung des gesamten Zentralnervensystems oder nur einer begrenzten Gruppe von Neuronen zurückzuführen sind. Die Daten, die auf den systemischen Charakter der Erkrankung hinweisen, sind jedoch überzeugender. Die Pathogenese von Anfällen betrifft anatomische, physiologische und neurochemische Ressourcen des Gehirns, die die Ausbreitung übermäßiger hypersynchroner neuronaler Entladungen vom epileptischen Fokus aus gewährleisten, wo während der intrazellulären Aufzeichnung eine paroxysmale Depolarisationsverschiebung (PDS) erkannt wird.

Hemmende Einflüsse im Gehirn reagieren selektiv auf bestimmte Faktoren. Der Hemmkreis ist eine polysynaptische Struktur aus miteinander verbundenen Interneuronen und nutzt GABA oder andere hemmende Neurotransmitter. Diese Bahnen reagieren empfindlicher auf pathologische Effekte (wie Hypoxie, Hypoglykämie oder mechanische Traumata) als exzitatorische monosynaptische Bahnen. Funktionieren exzitatorische Synapsen normal, hemmende Synapsen jedoch nicht, kommt es zu einem Anfall. Ist der Schaden schwerwiegend genug und sind neben den hemmenden auch exzitatorische Systeme betroffen, hören die Anfälle auf, gefolgt von Koma oder Tod.

Neuronale Hemmung im Gehirn ist kein einzelner Prozess, sondern vielmehr eine Hierarchie von Prozessen. Das vom GABA-Rezeptor erzeugte inhibitorische postsynaptische Potenzial (IPSP) ist sein wichtigster Bestandteil. Wie bereits erwähnt, reagiert dieser Rezeptor selektiv auf Schädigungen und GABA-Rezeptorantagonisten wie Penicillin, Picrotoxin oder Bicucullin. Auch einige Neuronen besitzen GABA-Rezeptoren, deren Agonist das Antispastika Baclofen ist. Obwohl mehrere GABA-Rezeptorantagonisten entwickelt wurden, wird keiner davon klinisch eingesetzt. GABA-Rezeptoren scheinen besonders wichtig für die Wellenerzeugung zu sein, einem der EEG-Merkmale der Spike-Wave-Absence-Epilepsie. Eine dritte Hemmebene bilden kalziumabhängige Kaliumkanäle, die die Postburst-Hyperpolarisation vermitteln. Der Anstieg des intrazellulären Kalziums aktiviert Kaliumkanäle, die Kalium aus der Zelle freisetzen, was zu einer 200 bis 500 ms anhaltenden Hyperpolarisation führt. Die vierte Hemmebene wird durch die Aktivierung metabolischer Pumpen bereitgestellt, die ATP als Energiequelle nutzen. Diese Pumpen tauschen drei intrazelluläre Natriumionen gegen zwei extrazelluläre Kaliumionen aus, wodurch die negative intrazelluläre Ladung erhöht wird. Obwohl solche Pumpen durch intensive neuronale Entladung aktiviert werden und dazu dienen, das für den Gleichgewichtszustand charakteristische Ionengleichgewicht wiederherzustellen, können sie zu einer anhaltenden, minutenlangen Hyperpolarisation der Zelle führen. Die Existenz dieser Hierarchie ist wichtig, da die Störung eines dieser Hemmprozesse nicht die anderen Mechanismen ausschaltet, die den Schutz des Gehirns vor übermäßiger Erregung übernehmen können.

Absencen (Petit mal) stellen eine Ausnahme von der Regel dar, dass Anfälle durch eine Abschwächung hemmender Einflüsse entstehen, da sie wahrscheinlich auf eine erhöhte oder hypersynchronisierte Hemmung zurückzuführen sind. Daher sind Absencen eher durch einen Mangel an Verhaltensaktivität gekennzeichnet als durch die unwillkürlichen, exzessiven oder automatisierten Aktionen, die bei anderen Anfallsarten beobachtet werden.

Während einer Absence zeichnet das Elektroenzephalogramm ein sich wiederholendes Muster aus Spikes und Wellen auf. Drei Kräfte sind erforderlich, um dieses Muster aufrechtzuerhalten: ein erregender Reiz, der einen Spike erzeugt; ein hemmender Reiz, der eine Welle erzeugt; und ein Schrittmacher, der den Rhythmus aufrechterhält. Es wird vermutet, dass der Spike auf ein Glutamat-vermitteltes EPSP (exzitatorisches postsynaptisches Potenzial), die Welle auf ein GABA-vermitteltes IPSP und der Rhythmus auf Veränderungen der Aktivität von Kalziumkanälen in einigen thalamischen Kernen zurückzuführen ist. Diese Überlegungen bilden die Grundlage für die Suche nach neuen Behandlungsansätzen für Absencen.

Es gibt keine einfache Erklärung dafür, warum die meisten Anfälle spontan enden, da die Fähigkeit der Neuronen, zu feuern, auch nach dem Anfall bestehen bleibt. Die Entwicklung eines besonderen postiktalen Zustands, der das Anfallsende vorbestimmt, kann auf mehrere Faktoren zurückzuführen sein, darunter neuronale Hyperpolarisation, die vermutlich mit der Funktion der Stoffwechselpumpen zusammenhängt, und verminderte zerebrale Durchblutung, die zu einer verminderten Aktivität neuronaler Schaltkreise führt. Eine übermäßige Freisetzung von Neurotransmittern und Neuromodulatoren aufgrund von Anfallsentladungen kann ebenfalls zur Entwicklung des postiktalen Zustands beitragen. So wird beispielsweise angenommen, dass während Anfällen freigesetzte endogene Opioidpeptide die Gehirnfunktion nach dem Paroxysmus hemmen, da der Opioidrezeptor-Antagonist Naloxon bei Ratten im Stupor nach einem Elektroschockanfall eine aufweckende Wirkung hat. Darüber hinaus kann während eines Anfalls freigesetztes Adenosin, das Adenosin-A1-Rezeptoren aktiviert, die nachfolgende exzitatorische synaptische Übertragung teilweise blockieren. Stickstoffmonoxid, ein sekundärer Botenstoff, der den Zustand der Blutgefäße und Neuronen im Gehirn beeinflusst, kann ebenfalls bei der Entwicklung des postiktalen Zustands eine Rolle spielen.

Die physiologischen Mechanismen, die für die Entstehung des postiktalen Zustands verantwortlich sind, sind entscheidend für die Beendigung eines epileptischen Anfalls, können aber gleichzeitig auch Ursache postiktaler Störungen sein, die bei manchen Patienten die Lebensaktivitäten stärker beeinträchtigen als die Anfälle selbst. In diesem Zusammenhang ist die Entwicklung von Behandlungsmethoden zur Verkürzung des postiktalen Zustands wichtig.

Da Epilepsie durch wiederkehrende Anfälle gekennzeichnet ist, muss eine vollständige Erklärung der Krankheitsmechanismen die chronischen Veränderungen im Gehirn berücksichtigen, die diesen Anfällen zugrunde liegen. Wiederkehrende Anfälle können durch eine Vielzahl von Hirnschädigungen verursacht werden, darunter perinatale Hypoxie, traumatische Hirnverletzungen, intrazerebrale Blutungen und ischämische Schlaganfälle. Anfälle treten oft nicht unmittelbar, sondern erst Wochen, Monate oder Jahre nach der Hirnverletzung auf. Mehrere Studien untersuchten die Veränderungen im Gehirn nach einer Verletzung, die zur Entwicklung einer chronischen Übererregbarkeit von Hirnstrukturen führen. Ein nützliches Modell zur Untersuchung dieses Prozesses war der Hippocampus, der chemisch mit Kainsäure (einem relativ selektiven Neurotoxin) oder übermäßiger elektrischer Stimulation behandelt wurde, was zum selektiven Verlust einiger Neuronen führte. Zelltod führt zur Sprossung von Axonen anderer Neuronen, die mit den deafferenzierten Zellen in Kontakt kommen. Ein ähnlicher Prozess läuft in motorischen Einheiten ab und führt zu Faszikulationen. Aus dieser Sicht können manche Anfälle als eine Art „Hirnfaszikulationen“ betrachtet werden, die durch neuronale Reorganisation verursacht werden. Der Zweck einer solchen Reorganisation ist natürlich nicht, einen Anfall auszulösen, sondern die Integrität der neuronalen Schaltkreise wiederherzustellen. Der Preis dafür ist eine erhöhte neuronale Erregbarkeit.

Es ist bekannt, dass epileptische Anfälle nicht nur in einem bestimmten Bereich des Gehirns auftreten, sondern in Kreisen, die von interagierenden Neuronen gebildet werden, die sich wie abnormale Netzwerke verhalten. Die Entfernung eines bestimmten Bereichs des Gehirns kann jedoch einige Arten von Anfällen stoppen. Der Mechanismus der therapeutischen Wirkung eines solchen chirurgischen Eingriffs lässt sich mit dem Durchtrennen eines Telefonkabels vergleichen: Ein Telefongespräch wird dadurch unterbrochen, selbst wenn die Gesprächspartner weit voneinander entfernt sind.

Bestimmte Hirnregionen scheinen bei der Entstehung epileptischer Anfälle besonders wichtig zu sein. Die unspezifischen Thalamuskerne, insbesondere der retikuläre Kern des Thalamus, sind entscheidend für die Entstehung von Spike-Wave-Absencen, und der Hippocampus und die Amygdala in den medialen Temporallappen sind wichtig für die Entstehung komplexer partieller Anfälle. Der präpyriforme Kortex ist nachweislich für Temporallappenanfälle bei Ratten, Katzen und Primaten verantwortlich. Bei Ratten erleichtert die Pars reticularis der Substantia nigra die Ausbreitung und Generalisierung epileptischer Aktivität. Beim Menschen ist die Großhirnrinde die wichtigste Struktur, die epileptische Anfälle verursacht. Fokale Anfälle sind in der Regel die Folge einer Schädigung oder Funktionsstörung des Neokortex oder des alten Kortex (Archikortex und Paläokortex) in den medialen Temporallappen. Obwohl die primären Manifestationen von Anfällen mit dem Neokortex in Zusammenhang stehen, sind auch subkortikale Systeme an der Pathogenese von Anfällen beteiligt, auch wenn die Strukturen und Bahnen, die an der Anfallsentwicklung beteiligt sind, nicht genau bekannt sind.

Die Grundlagenforschung verändert traditionelle Vorstellungen über die Mechanismen der Epilepsieentwicklung, insbesondere fokaler Anfälle. Viele Fragen bleiben jedoch unbeantwortet, darunter: Welche Systeme sind am Entstehungsmechanismus generalisierter Anfälle beteiligt, wie beginnen und enden Anfälle, welche Prozesse führen nach einer Hirnschädigung zur Bildung eines epileptischen Herdes, welche Rolle spielt die erbliche Veranlagung zur Anfallsentwicklung, was erklärt den Zusammenhang einiger Epilepsieformen mit bestimmten Phasen der Gehirnentwicklung, warum sich abnorme elektrische Erregbarkeit in verschiedenen Anfallsarten manifestiert.

Klassifizierung epileptischer Anfälle

Da die Klassifizierung von Anfällen in erster Linie auf der Grundlage einer terminologischen Vereinbarung erfolgt, die von einem Expertengremium entwickelt wurde, und nicht auf der Grundlage irgendwelcher grundlegender Prinzipien, wird sich das Klassifizierungsschema zweifellos ändern, wenn das Wissen über Epilepsie zunimmt.

Epileptische Anfälle werden in zwei große Kategorien unterteilt: partielle (fokale) und generalisierte. Partielle epileptische Anfälle werden in einem begrenzten Bereich des Gehirns ausgelöst und führen zu fokalen Symptomen wie Zuckungen der Gliedmaßen oder des Gesichts, sensorischen Störungen und sogar Gedächtnisstörungen (wie bei Temporallappenanfällen). Generalisierte Anfälle entstehen durch die Beteiligung des gesamten Gehirns. Obwohl einige Experten glauben, dass diese Anfälle in tiefen Hirnstrukturen entstehen, weit auf die kortikale Oberfläche projiziert werden und aufgrund von Funktionsstörungen verschiedener Hirnareale fast gleichzeitig auftreten, sind die wahren Mechanismen der Entstehung generalisierter Anfälle unbekannt.

Partielle epileptische Anfälle werden in einfach partielle (ohne Bewusstseins- oder Gedächtnisverlust) und komplex partielle (mit Bewusstseins- oder Gedächtnisverlust) unterteilt. Einfache partielle epileptische Anfälle können sich in Zuckungen, pathologischen Empfindungen, visuellen Bildern, Geräuschen, Gerüchen und Wahrnehmungsverzerrungen äußern. Erstreckt sich die epileptische Aktivität auf vegetative Strukturen, tritt ein Gefühl von Eile oder Übelkeit auf. Bei allen Arten von einfach partiellen Anfällen bleibt der Patient bei Bewusstsein und erinnert sich an alles, was ihm widerfährt. Ist der Patient verwirrt oder kann sich nicht erinnern, was während des Anfalls mit ihm geschehen ist, wird der Anfall als komplex partiell definiert.

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Internationale Klassifikation epileptischer Anfälle (vereinfachte Version)

Partielle epileptische Anfälle (entstehen in einem begrenzten Bereich des Gehirns)

• Einfach (ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins oder des Gedächtnisses):
  • sensorisch
  • Motor
  • Sensomotorik
  • mental (pathologische Vorstellungen oder veränderte Wahrnehmung)
  • vegetativ (Wärmegefühl, Übelkeit, Rausch usw.)
• Komplex (mit Bewusstseins- oder Gedächtnisstörungen)
  • mit Aura (Vorboten) oder ohne Aura
  • mit oder ohne Automatismen
• Sekundär generalisiert

Generalisierte epileptische Anfälle (von einem großen Bereich des Gehirns verursacht)

• Abwesenheiten (petit mal)
• Tonisch-klonisch (Grand-Mall)
• Atonie (Sturzanfälle)
• Myoklonisch

Nicht klassifizierbare epileptische Anfälle

Komplexe partielle Anfälle wurden früher als psychomotorische, temporale oder limbische Anfälle bezeichnet. Komplexe partielle Anfälle können mit einer Aura beginnen, einem Vorboten des Anfalls, der oft mit Déjà-vu-Gefühlen, Übelkeit, Wärmegefühl, Kribbeln oder Wahrnehmungsstörungen einhergeht. Etwa die Hälfte der Patienten mit komplexen partiellen Anfällen erinnert sich jedoch nicht an die Aura. Während eines komplexen partiellen Anfalls führen Patienten häufig automatisierte Handlungen aus – Herumtasten, Lippenlecken, Ausziehen der Kleidung, zielloses Umherirren, Wiederholen sinnloser Sätze. Solche sinnlosen Handlungen werden als Automatismen bezeichnet – sie werden bei 75 % der Patienten mit komplexen partiellen Anfällen beobachtet.

Generalisierte Anfälle werden in verschiedene Kategorien unterteilt. Absencen, früher Petit-mal-Anfälle genannt, beginnen meist in der Kindheit. Es handelt sich um kurze Episoden von Bewusstlosigkeit, begleitet von starrem Blick, Augenzucken oder Kopfnicken. Absencen lassen sich oft nur schwer von komplexen partiellen Anfällen unterscheiden, die ebenfalls mit starrem Blick einhergehen. Absencen dauern jedoch meist kürzer und sind durch eine schnellere Wiedererlangung des Bewusstseins gekennzeichnet. Ein EEG (siehe unten) ist hilfreich bei der Differentialdiagnose dieser Anfallsarten.

Generalisierte tonisch-klonische epileptische Anfälle, früher Grand Mal genannt, beginnen mit plötzlichem Bewusstseinsverlust und tonischer Anspannung von Rumpf und Gliedmaßen, gefolgt von rhythmischen klonischen Zuckungen der Gliedmaßen. Der Patient schreit, verursacht durch Kontraktion der Atemmuskulatur bei geschlossenen Stimmbändern. Der Anfall (Iktus) dauert in der Regel 1 bis 3 Minuten, danach tritt ein postiktaler (postiktaler) Zustand ein, der durch Lethargie, Schläfrigkeit und Verwirrtheit gekennzeichnet ist und stundenlang anhalten kann. Die postiktale Phase kann nach jedem Anfall auftreten.

Epileptische Aktivität kann in einem bestimmten Bereich beginnen und sich auf das gesamte Gehirn ausbreiten, was zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall führt. Es ist wichtig, zwischen echten (primär generalisierten) Grand-Mal-Anfällen und partiellen Anfällen mit sekundärer Generalisierung zu unterscheiden, da diese beiden Anfallsarten unterschiedliche Antiepileptika erfordern können. Sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle sind zudem chirurgisch behandelbar, primär generalisierte tonisch-klonische Anfälle hingegen nicht, da kein offensichtlicher epileptischer Herd vorhanden ist, der entfernt werden kann.

Atonische Anfälle treten meist nach einer Hirnschädigung auf. Bei einem atonischen Anfall nimmt der Muskeltonus plötzlich ab, und der Patient kann zu Boden fallen. In manchen Fällen müssen Patienten einen Helm tragen, um schwere Kopfverletzungen zu vermeiden.

Ein myoklonischer Anfall ist durch einen kurzen, schnellen Ruck oder eine Reihe von Ruckbewegungen gekennzeichnet, die normalerweise weniger koordiniert und organisiert sind als bei einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall.

Ein Status epilepticus ist ein Anfall oder eine Anfallsserie, die länger als 30 Minuten andauert, ohne dass das Bewusstsein oder andere Funktionen wiedererlangt werden. Ein Status epilepticus ist ein Notfall, da er zu neuronalen Schäden und körperlichen Komplikationen führen kann. Es gibt verschiedene Arten von Status epilepticus, die verschiedenen Arten epileptischer Anfälle entsprechen. Der Status einfacher partieller Anfälle wird als Epilepsia partialis continua bezeichnet. Der Status komplexer partieller Anfälle und Absencen wird mit verschiedenen Begriffen bezeichnet, darunter nichtkonvulsiver Status, Spike-Wave-Stupor, Absence-Status und epileptischer Dämmerzustand. Empfehlungen zur Diagnose und Behandlung des Status epilepticus wurden von der Status Epilepticus Task Force entwickelt.

Eine Person kann verschiedene Arten von Anfällen haben, und eine Art kann sich in eine andere verwandeln, wenn sich die elektrische Aktivität im Gehirn ausbreitet. Typischerweise entwickelt sich ein einfacher partieller Anfall zu einem komplexen partiellen Anfall, der sich in einen sekundär generalisierten tonisch-klonischen Anfall verwandelt. In manchen Fällen verbessern Antiepileptika die Fähigkeit des Gehirns, die Ausbreitung epileptischer Aktivität zu begrenzen.

Bei Erwachsenen treten komplexe partielle Anfälle am häufigsten auf (mehr als 40 % der Fälle). Einfache partielle Anfälle werden in 20 % der Fälle festgestellt, primär generalisierte tonisch-klonische Anfälle in 20 % der Fälle, Absencen in 10 % der Fälle und andere Anfallsarten in 10 % der Fälle. Absencen sind bei Kindern viel häufiger als bei Erwachsenen.

Klassifikation epileptischer Syndrome

Die Klassifikation epileptischer Anfälle enthält keine Informationen über den Zustand des Patienten, die Ursachen, den Schweregrad oder die Prognose der Erkrankung. Daher ist ein zusätzliches Klassifikationsschema erforderlich, das die Klassifizierung epileptischer Syndrome ermöglicht. Diese umfassendere Klassifikation enthält nicht nur eine Beschreibung des Anfallstyps, sondern auch Informationen zu weiteren klinischen Merkmalen der Erkrankung. Einige dieser epileptischen Syndrome werden im Folgenden beschrieben.

Infantile Spasmen / West-Syndrom

Infantile Spasmen treten bei Kindern im Alter von 3 Monaten bis 3 Jahren auf und sind durch plötzliche Beugekrämpfe und ein hohes Risiko für geistige Behinderung gekennzeichnet. Bei Beugekrämpfen streckt das Kind plötzlich die Gliedmaßen, beugt sich nach vorne und schreit. Die Episode dauert einige Sekunden, kann aber mehrmals pro Stunde wiederkehren. Das EEG zeigt eine Hypsarrhythmie mit hochamplitudigen Spitzen und ungeordneter hochamplitudiger Hintergrundaktivität. Eine frühzeitige aktive Behandlung kann das Risiko einer dauerhaften geistigen Behinderung verringern. Obwohl Valproinsäure und Benzodiazepine als Medikamente der Wahl gelten, ist ihre Wirksamkeit gering. Von den neuen Medikamenten wurden die vielversprechendsten Ergebnisse mit Vigabatrin und Felbamat sowie Lamotrigin und Topiramat erzielt.

Lennox-Gastaut-Syndrom

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine relativ seltene Erkrankung (außer in epileptologischen Zentren, wo es einen erheblichen Anteil der Patienten mit therapieresistenten Anfällen ausmacht). Es ist durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

1. polymorphe Anfälle, normalerweise einschließlich atonischer und tonischer Anfälle;
2. variable geistige Behinderung;
3. EEG-Veränderungen, einschließlich langsamer Spike-Wave-Aktivität.

Obwohl das Syndrom meist im Kindesalter beginnt, kann es auch Erwachsene betreffen. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist sehr schwer zu behandeln; nur 10–20 % der Patienten sind erfolgreich. Da die Anfälle fast immer multifokal sind, ist eine Operation wenig sinnvoll, obwohl eine Kollotomie die Plötzlichkeit der Anfälle verringern und Verletzungen vorbeugen kann. Obwohl Valproinsäure, Benzodiazepine, Lamotrigin, Vigabatrin, Topiramat und Felbamat hilfreich sein können, sind die Behandlungsergebnisse oft unbefriedigend.

Fieberhafte epileptische Anfälle

Fieberkrämpfe werden durch Fieber ausgelöst und treten meist bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis 5 Jahren mit tonisch-klonischen Krämpfen auf. Fieberkrämpfe sind von Anfällen zu unterscheiden, die durch ernstere Erkrankungen wie Meningitis verursacht werden. Fieberkrämpfe sind für Eltern oft sehr beängstigend, verlaufen aber meist harmlos. Obwohl sie als Risikofaktor für die spätere Entwicklung komplexer partieller Anfälle gelten, gibt es keine überzeugenden Beweise dafür, dass die Vorbeugung von Fieberkrämpfen dieses Risiko senkt. Die meisten Kinder mit Fieberkrämpfen entwickeln später keine Epilepsie. Dies hat die Nützlichkeit von Antiepileptika in Frage gestellt, die sich negativ auf Lernen und Persönlichkeit auswirken können. Phenobarbital wird häufig zur Vorbeugung von Fieberkrämpfen eingesetzt. Es ist jedoch nur wirksam, wenn es täglich eingenommen wird, da Anfälle meist unmittelbar nach einem Anstieg der Körpertemperatur auftreten. Die langfristige tägliche Einnahme von Phenobarbital führt bei einem erheblichen Prozentsatz der Kinder zu Hyperaktivität, Verhaltensstörungen und Lernproblemen. Viele pädiatrische Neurologen sind der Ansicht, dass die Behandlung von Fieberkrämpfen schädlicher ist als die Behandlung gelegentlich auftretender, möglicherweise nie wiederkehrender Anfälle, und raten von einer Behandlung ab. Mehrere Studien mit anderen Antiepileptika bei Fieberkrämpfen lieferten keine ermutigenden Ergebnisse. Daher bleibt die Frage der Behandlung von Fieberkrämpfen umstritten.

Gutartige Epilepsie im Kindesalter mit zentralen temporalen Spitzen

Die benigne Epilepsie im Kindesalter mit zentral-temporalen Peaks (benigne Rolando-Epilepsie) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die sich meist im Kindes- oder Jugendalter (6. bis 21. Lebensjahr) manifestiert. Die Rolando-Epilepsie ist der Bereich des Gehirns, der sich vor der Grenze zwischen Frontal- und Parietallappen befindet. Anfälle in diesem Bereich äußern sich durch Zuckungen und Parästhesien im Gesicht oder in den Händen und entwickeln sich manchmal zu sekundär generalisierten tonisch-klonischen epileptischen Anfällen. In diesem Zustand zeigt das EEG meist ausgeprägte Peaks im zentralen und temporalen Bereich. Anfälle treten am häufigsten beim Einschlafen auf. Der Begriff „benigne“ wird nicht verwendet, weil Anfälle mit minimalen Symptomen auftreten können, sondern aufgrund der sehr günstigen Langzeitprognose. Mit zunehmendem Alter bilden sich die Anfälle fast immer zurück. Die Einnahme von Antiepileptika ist nicht erforderlich. Bei häufigen oder schweren Anfällen werden jedoch Medikamente eingesetzt, die gegen fokale Anfälle wirksam sind (meistens Carbamazepin).

Juvenile myoklonische Epilepsie

Juvenile myoklonische Epilepsie (JME) ist die häufigste Ursache generalisierter Anfälle bei jungen Erwachsenen. Im Gegensatz zur benignen Epilepsie mit zentral-temporalen Anfallsspitzen bilden sich diese Anfälle mit zunehmendem Alter nicht zurück. JME ist ein genetisch bedingtes epileptisches Syndrom, das meist bei älteren Kindern und Jugendlichen beginnt. In einigen familiären Fällen wurde ein pathologisches Gen auf Chromosom 6 gefunden. JME ist meist durch morgendlichen Myoklonus (Zucken der Gliedmaßen oder des Kopfes) und episodische generalisierte tonisch-klonische Anfälle gekennzeichnet. Das EEG bei JME zeigt meist generalisierte Spike-Wave-Komplexe mit einer Frequenz von 3–6/s. Charakteristisch ist die hohe Wirksamkeit von Antiepileptika, einschließlich Valproinsäure und Benzodiazepinen. Bei Unverträglichkeit dieser Medikamente können Lamotrigin und Topiramat eingesetzt werden.

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