Die Ursachen und Pathogenese der thrombozytopenischen Purpura
Zuletzt überprüft: 19.10.2021
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Die Ursachen der thrombozytopenischen Purpura sind nicht genau festgelegt; unter den vorhergehenden angemerkt idiopathischen thrombozytopenische Purpura Entwicklungsfaktoren virale und bakterielle Infektionen (40%) und die Pfropfung Gammaglobulin (5,5%), Traumen und Chirurgie (6%) verabreicht; In 45% der Fälle tritt die Krankheit spontan ohne vorherige Ursachen auf. Bei den meisten Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura unterscheiden sich der prämorbide Hintergrund, die körperliche und psychomotorische Entwicklung nicht von gesunden Kindern.
Der Begriff "idiopathisch" bezieht sich auf den spontanen Ausbruch der Krankheit und die Ätiologie, die bis heute nicht identifiziert wurde.
Pathogenese der thrombozytopenischen Purpura. Thrombozytopenie führt zu einer Störung der Hämostase in der Blutplättcheneinheit und fördert die Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms vom Petechialflecken-Typ (Mikrozirkulationstyp). Thrombozytopenie begleitet angiotroficheskoy Fehler, der degenerativen Veränderungen im Endothel von kleinen Gefäßen verursacht und Kapillaren und führt Gefäßwiderstand zu verringern und seine Porosität zu Erythrozyten erhöhen. Dies manifestiert sich an kleinen Punktblutungen (Petechien) an Stellen mit höherem hydrostatischen Druck (untere Extremitäten); Die Anzahl der Petechien kann durch Kompression der Extremitäten durch einen Tourniquet leicht erhöht werden.
Für hämorrhagisches Syndrom, idiopathische thrombozytopenische Purpura durch verlängerte Blutung aus kleinen Blutgefßen gekennzeichnet, aufgrund der Unfähigkeit, eine Blutplättchenpfropfen Blutplättchen in Bereichen endotheliale Schäden zu bilden. Signifikante Veränderungen treten in der Gefäßwand und unter dem Einfluss des Pathogeneseprozesses auf. Aufgrund der Allgemeingültigkeit antigener Strukturen von Thrombozyten und Endothelzellen werden Endothelozyten durch Antiplättchen-Antikörper zerstört, was die klinischen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms verstärkt.
In der Pathogenese der idiopathische thrombozytopenische Purpura ist entscheidend immunopathologischen Synthese von Milzlymphozyten gerinnungshemmende Autoantikörper (IgG), die sich auf verschiedene Rezeptoren Blutplättchenmembranen und Megakaryozyten behoben werden , die patoimmunnuyu Art der Krankheit und der Hypothese primären Lymphsystem Dysfunktion in idiopathische thrombozytopenische Purpura bestätigt. Da der Autoimmunprozess Blutplättchen die klebstoffAggregationsEigenschaften verlieren und schnell absorbierte durch mononukleäre Zellen in der Milz und in schwereren Fällen sterben - in der Leber und anderen Organen des retikuloendothelialen Systems ( „diffuse“ Typ - Sequestrierung). Bei einer "diffusen" Art der Blutplättchensequestration ist eine Splenektomie nicht wirksam genug. Die Halbwertszeit ihres Verschwindens beträgt eine halbe Stunde oder weniger.
Idiopathische thrombozytopenische Purpura Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark, obwohl deutlich erhöht, aber sie unterscheiden sich funktionell unreifer (Anzahl der unreifen Formen zunimmt und funktionell aktiven - reduziert).