Ursachen und Pathogenese der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura

Die Ursachen der thrombozytopenischen Purpura sind nicht genau geklärt; zu den Faktoren, die der Entwicklung einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura vorausgehen, zählen virale und bakterielle Infektionen (40 % der Fälle), Impfungen und die Verabreichung von Gammaglobulin (5,5 %), chirurgische Eingriffe und Verletzungen (6 %); in 45 % der Fälle tritt die Erkrankung spontan ohne vorherige Ursachen auf. Bei den meisten Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura unterscheiden sich der prämorbide Hintergrund sowie die körperliche und psychomotorische Entwicklung nicht von denen gesunder Kinder.

Der Begriff „idiopathisch“ weist auf einen spontanen Krankheitsbeginn und eine noch nicht identifizierte Ätiologie hin.

Pathogenese der thrombozytopenischen Purpura. Thrombozytopenie führt zu einer Störung der Thrombozytenbindung der Hämostase und trägt zur Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms vom petechial-fleckigen (mikrozirkulatorischen) Typ bei. Die Thrombozytopenie geht mit einer angiotrophen Insuffizienz einher, die dystrophische Veränderungen im Endothel kleiner Gefäße und Kapillaren verursacht und zu einer Abnahme des Widerstands der Gefäßwand und einer Erhöhung ihrer Porosität für Erythrozyten führt. Dies äußert sich in kleinen punktförmigen Blutungen (Petechien) an Stellen mit erhöhtem hydrostatischen Druck (untere Extremitäten); die Anzahl der Petechien kann durch Kompression der Extremitäten mit einem Tourniquet leicht erhöht werden.

Das hämorrhagische Syndrom bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura ist durch anhaltende Blutungen aus kleinen Gefäßen gekennzeichnet, da Thrombozyten nicht in der Lage sind, an den Stellen der Endothelschädigung einen Thrombozytenpfropf zu bilden. Signifikante Veränderungen treten in der Gefäßwand und unter dem Einfluss des Pathoimmunprozesses auf. Aufgrund der Gemeinsamkeit der antigenen Strukturen von Thrombozyten und Endothelzellen werden Endothelzellen durch Thrombozytenaggregationshemmer-Antikörper zerstört, was die klinischen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms verstärkt.

In der Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist die immunpathologische Synthese von Antithrombozyten-Autoantikörpern (IgG) durch Milzlymphozyten von zentraler Bedeutung. Sie sind an verschiedenen Rezeptoren von Thrombozyten- und Megakaryozytenmembranen fixiert, was den pathoimmunen Charakter der Erkrankung und die Hypothese einer primären Dysfunktion des Lymphsystems bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura bestätigt. Aufgrund des Autoimmunprozesses verlieren Thrombozyten ihre adhäsiven Aggregationseigenschaften und sterben schnell ab. Sie werden von mononukleären Zellen in der Milz und in schwereren Fällen in der Leber und anderen Organen des retikuloendothelialen Systems absorbiert (diffuse Sequestrierung). Bei der „diffusen“ Thrombozytensequestrierung ist die Splenektomie nicht effektiv genug. Die Halbwertszeit ihres Verschwindens beträgt eine halbe Stunde oder weniger.

Bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist die Zahl der Megakaryozyten im Knochenmark zwar deutlich erhöht, jedoch durch eine funktionelle Unreife gekennzeichnet (die Zahl der unreifen Formen nimmt zu, während die Zahl der funktionell aktiven Formen abnimmt).