Wie wird das hämolytisch-urämische Syndrom behandelt?

Die Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms hängt von der Dauer der Erkrankung und der Schwere der Nierenschädigung ab.

• Die Behandlung während der Anurie-Periode umfasst Methoden der extrarenalen Entgiftung, Substitutionstherapie (anti-anämisch) und symptomatische Therapie.

Beim hämolytisch-urämischen Syndrom ist eine frühe Hämodialyse notwendig, unabhängig vom Grad der Urämie. Hämodialyse allgemeine Heparinisierung und Bluttransfusion svezhegeparinizirovannoy ermöglicht Interrupt intravaskulärer Koagulation und Hämolyse verbreitet, während Wasser und Elektrolythaushaltes zu normalisieren. In diesen Fällen wird während der gesamten Oligoanurie-Periode eine tägliche Hämodialyse gezeigt. Wenn die Hämodialyse nicht möglich ist, ersetzen Sie die Bluttransfusionen, mehrere Spülungen des Magens und des Darmkanales. Ersetzte Bluttransfusionen sollten so früh wie möglich durchgeführt werden. Da Blut von Kindern mit hämolytisch-urämisches Syndrom modifizierte Erythrozyten umfasst, die durch Antikörper, die in dem transfused Plasma agglutiniert werden kann, empfiehlt es sich, mit der Austauschtrans Verabreichung Erythrozyten in freier Lösung von Albumin-Antikörper verdünnt gewaschen zu beginnen und erst dann auf die Einführung von Vollblut zu bewegen. In Abwesenheit von gewaschenen roten Blutzellen können Ersatzbluttransfusionen unter Verwendung von frisch heparinisiertem Vollblut durchgeführt werden. Während eines laufenden Hämolyse bei geringerem Hämoglobingehalt unter 65-70 g / l ist svezhegeparinizirovannoy Bluttransfusion Therapie gezeigt (3-5 ml / kg), und zwar unabhängig von Bluttransfusionen. Es sollte angemerkt werden, dass in dem Blut, das für mehr als 7-10 Tage gelagert wird, eine Akkumulation einer signifikanten Menge an Kalium aus den Erythrozyten auftritt. Auf einem niedrigen Niveau antitrembina III, auch auf dem Hintergrund der normalen oder erhöhten Mengen an freiem Heparin überragender Ersatztherapie mit Blutkomponenten enthält Antithrombin III. Die größte Menge wird in frisch gefrorenem, weniger in nativem (Dosen-) Plasma gespeichert. Die Dosis des Arzneimittels beträgt 5-8 ml / kg (pro Infusion).

Bei normalem Niveau des Antithrombin III oder nach seiner Korrektion, die Heparintherapie beginnt, ist nötig es den konstanten Stand der Heparinisierung mit der ununterbrochenen Infusion des Heparins 15 U / kg kg beizubehalten. Die Wirkung der Antikoagulanzientherapie wird durch den Zeitpunkt der Blutgerinnung nach Li-Whit alle 6 Stunden abgeschätzt.Wenn die Gerinnungszeit n "verlängert" ist, sollte die Heparindosis auf 30-40 E / (kg x h) erhöht werden. Wenn die Gerinnungszeit länger als 20 Minuten ist, wird die Heparindosis auf 5-10 U / (kg x h) reduziert. Nach Auswahl einer individuellen Heparindosis wird die Heparintherapie in diesem Modus fortgesetzt. Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, kann sich die Toleranz gegenüber Heparin ändern, weshalb eine regelmäßige tägliche Überwachung erforderlich ist. Die Elimination von Heparin wird mit einer allmählichen Abnahme der Dosis für 1-2 Tage durchgeführt, um die Entwicklung von Hyperkoagulabilität und "Ricochet-Effekt" zu vermeiden.

In den letzten Jahren wurden neben der gerinnungshemmenden Therapie Thrombozytenaggregationshemmer eingesetzt: Acetylsalicylsäure, Dipyridamol (Quarantäne). Üblicherweise werden sie gleichzeitig in Verbindung mit ihrem unterschiedlichen Wirkungsmechanismus zugeordnet.

Eine Kortikosteroidtherapie wird von den meisten Autoren abgelehnt, da sie die Hyperkoagulation verstärkt und die "reinigende" Funktion des retikuloendothelialen Systems wie die erste Endotoxininjektion im Sa-Narelli-Schwarzmann-Phänomen blockiert.

Beim hämolytisch-urämischen Syndrom vor dem Hintergrund von Infektionskrankheiten werden den Patienten Antibiotika verschrieben, die keine nephrohepatotoxischen Eigenschaften besitzen, besser Penicillin-artige Medikamente.

• Behandlung in der polyurischen Phase.

Es ist nötig, die Verluste des Wassers und der Elektrolyte, vor allem der Ionen des Kaliums und des Natriums, zu korrigieren, deren Zweck ungefähr 2 Male höher als ihre Ausscheidung sein soll.

Antioxidative Therapie mit Vitamin E.

Prognose

Wenn die Dauer der oligo-muskulären Periode mehr als 4 Wochen beträgt, ist die Prognose für die Genesung ungewiss. Prognostisch ungünstige klinische und laborchemische Symptome sind anhaltende neurologische Symptome und das Fehlen einer positiven Reaktion auf die ersten 2-3 Sitzungen der Hämodialyse. In früheren Jahren starben fast alle Kinder im frühen Alter mit hämolytisch-urämischem Syndrom, aber mit der Verwendung von Hämodialyse sank die Sterblichkeitsrate auf 20%.

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