Wie wird das hämolytisch-urämische Syndrom behandelt?

Die Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms hängt von der Dauer der Erkrankung und der Schwere der Nierenschädigung ab.

• Die Behandlung einer Anurie umfasst Methoden der extrarenalen Entgiftung, der Substitution (Antianämie) und der symptomatischen Therapie.

Beim hämolytisch-urämischen Syndrom sollte unabhängig vom Grad der urämischen Intoxikation so früh wie möglich eine Hämodialyse begonnen werden. Eine Hämodialyse mit allgemeiner Heparinisierung und Transfusion von frisch heparinisiertem Blut ermöglicht die Unterbrechung der disseminierten intravaskulären Gerinnung und Hämolyse bei gleichzeitiger Normalisierung des Wasser- und Elektrolythaushalts. In diesen Fällen ist während der gesamten Dauer der Oligoanurie eine tägliche Hämodialyse angezeigt. Ist eine Hämodialyse nicht möglich, werden Blutaustauschtransfusionen sowie mehrere Magen- und Darmspülungen empfohlen. Blutaustauschtransfusionen sollten so früh wie möglich durchgeführt werden. Da das Blut von Kindern mit hämolytisch-urämischem Syndrom veränderte Erythrozyten enthält, die durch im transfundierten Plasma enthaltene Antikörper agglutiniert werden können, ist es ratsam, Blutaustauschtransfusionen mit der Gabe gewaschener, in einer antikörperfreien Albuminlösung verdünnter Erythrozyten zu beginnen und erst dann auf Vollblut umzusteigen. In Ermangelung gewaschener roter Blutkörperchen können Ersatztransfusionen mit frisch heparinisiertem Vollblut durchgeführt werden. Bei laufender Hämolyse, wenn der Hämoglobingehalt unter 65–70 g/l fällt, ist unabhängig von Transfusionen eine Transfusionstherapie mit frisch heparinisiertem Blut (3–5 ml/kg) angezeigt. Es ist zu beachten, dass sich in Blut, das länger als 7–10 Tage gelagert wird, eine erhebliche Menge Kalium aus roten Blutkörperchen ansammelt. Bei einem niedrigen Antithrombin-III-Spiegel, auch bei einem normalen oder erhöhten Gehalt an freiem Heparin, ist die Ersatztherapie mit Antithrombin-III-haltigen Blutbestandteilen von größter Bedeutung. Die größte Menge bleibt in gefrorenem Frischplasma erhalten, weniger in nativem (konserviertem) Plasma. Die Dosis des Arzneimittels beträgt 5–8 ml/kg (pro Infusion).

Bei normalem Antithrombin-III-Spiegel oder dessen Korrektur wird eine Heparintherapie begonnen; der Heparinisierungsgrad muss durch eine kontinuierliche Heparininfusion (15 U/kg x h) konstant gehalten werden. Die Wirkung der Antikoagulanzientherapie wird alle 6 Stunden anhand der Lee-White-Blutgerinnungszeit beurteilt. Bei gleichbleibender Gerinnungszeit sollte die Heparindosis auf 30–40 U/kg x h erhöht werden. Bei einer Verlängerung der Gerinnungszeit um mehr als 20 Minuten wird die Heparindosis auf 5–10 U/kg x h reduziert. Nach individueller Festlegung der Heparindosis wird die Heparintherapie unverändert fortgesetzt. Mit zunehmender Besserung des Patientenzustands kann sich die Heparinverträglichkeit ändern, daher ist eine tägliche regelmäßige Überwachung erforderlich. Die Heparintherapie wird schrittweise über 1–2 Tage reduziert, um die Entwicklung einer Hyperkoagulation und eines „Rebound-Effekts“ zu vermeiden.

In den letzten Jahren wurden neben der Antikoagulanzientherapie auch Thrombozytenaggregationshemmer eingesetzt - Acetylsalicylsäure, Dipyridamol (Curantil). Aufgrund ihrer unterschiedlichen Wirkmechanismen werden sie in der Regel gleichzeitig verschrieben.

Eine Kortikosteroidtherapie wird von den meisten Autoren abgelehnt, da sie die Hyperkoagulation verstärkt und die „reinigende“ Funktion des retikuloendothelialen Systems blockiert, ähnlich der ersten Injektion von Endotoxin beim Sanarelli-Schwartzmann-Phänomen.

Bei einem hämolytisch-urämischen Syndrom vor dem Hintergrund von Infektionskrankheiten werden den Patienten Antibiotika verschrieben, die keine nephrohepatotoxischen Eigenschaften aufweisen. Es ist besser, Medikamente vom Penicillin-Typ zu verwenden.

• Behandlung während der polyurischen Phase.

Es ist notwendig, den Verlust von Wasser und Elektrolyten, vor allem von Kalium- und Natriumionen, auszugleichen. Die Aufnahme dieser Ionen sollte etwa doppelt so hoch sein wie ihre Ausscheidung.

Eine antioxidative Therapie mit Vitamin E ist angezeigt.

Vorhersage

Dauert die oligoanurische Phase länger als 4 Wochen, ist die Prognose für eine Genesung fraglich. Prognostisch ungünstige klinische und laborchemische Symptome sind anhaltende neurologische Symptome und das Ausbleiben einer positiven Reaktion auf die ersten 2-3 Hämodialysesitzungen. In den vergangenen Jahren starben fast alle Kleinkinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom, doch durch den Einsatz der Hämodialyse sank die Sterblichkeitsrate auf 20 %.

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