Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern

Die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern ist schwierig, da es für die Krankheit keine spezifischen Kriterien gibt. Die endgültige Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie wird durch den Ausschluss aller Erkrankungen gestellt, die zu einer Vergrößerung der Herzhöhlen und Kreislaufversagen führen können. Das wichtigste Element des klinischen Bildes bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie sind Embolieepisoden, die sehr häufig zum Tod der Patienten führen.

Der Untersuchungsplan sieht wie folgt aus.

• Erfassung der Lebensgeschichte, Familiengeschichte und Krankheitsgeschichte.
• Klinische Untersuchung.
• Laborforschung.
• Instrumentelle Untersuchungen (Echokardiographie, EKG, Holter-Monitoring, Röntgen-Thorax, Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane und Nieren).

Der Arzt sollte berücksichtigen, dass Kinder selten klagen. Auf Nachfrage bemerken Eltern jedoch eine Verzögerung der Gewichtszunahme und der körperlichen Entwicklung. Es stellt sich heraus, dass Kinder Schwierigkeiten haben, an aktiven Spielen teilzunehmen, Treppen zu steigen, kleine Kinder beim Füttern schnell müde werden, vermehrtes Schwitzen und Angstzustände bemerken. Oft werden Lungenveränderungen und Husten fälschlicherweise als „häufige Lungenentzündung“ interpretiert; Anorexie, Bauchschmerzen, Erbrechen, Dyspepsie und Synkopen sind möglich. Es muss geklärt werden, ob es in der Familie Fälle von plötzlichem oder frühem Tod gab, ob nahe Verwandte Herzfehler oder andere Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems haben. Es ist wichtig, wie sich das Kind entwickelt hat und an welchen Krankheiten es litt.

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Klinische Untersuchung bei dilatativer Kardiomyopathie

Das klinische Bild der dilatativen Kardiomyopathie ist variabel und hängt von der Schwere der Kreislaufinsuffizienz ab. Hämodynamische Störungen werden durch eine verringerte Kontraktilität des Myokards und die Pumpfunktion des Herzens verursacht. Dies führt zu erhöhtem Druck in den Herzhöhlen, hauptsächlich links, dann rechts. Während der Untersuchung werden klinische Manifestationen einer kongestiven Herzinsuffizienz erkannt. Die wichtigsten und beständigsten diagnostischen Anzeichen einer dilatativen Kardiomyopathie sind: Kardiomegalie, Linksverschiebung und Abschwächung des Herzspitzenstoßes, Brustdeformation in Form eines Herzbuckels, Lethargie, blasse Haut, verzögerte körperliche Entwicklung (Kachexie), Schwellung der Drosselvenen, Zyanose, Akrozyanose, vergrößerte Leber (bei Kindern unter 1 Jahr – und Milz), Aszites, Ödeme in den unteren Extremitäten. Die Auskultation zeigt eine Abschwächung des 1. Tonus an der Herzspitze, systolisches Geräusch einer relativen Mitral- und/oder Trikuspidalklappeninsuffizienz, deren Intensität variiert; Der 2. Tonus über der Pulmonalarterie ist akzentuiert und gegabelt. Charakteristisch sind Tachykardie, Extrasystole und selten Bradykardie.

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Labordiagnostik der dilatativen Kardiomyopathie

Beim erstmaligen Nachweis einer Kardiomegalie empfiehlt sich eine umfassende serologische, immunologische und biochemische Blutuntersuchung zum Ausschluss einer akuten Myokarditis.

• Durch die Durchführung immunologischer Studien können wir eine Abnahme der Aktivität natürlicher Killerzellen, einen Anstieg des Tumornekrosefaktor-Gehalts und das Vorhandensein spezifischer zirkulierender Antikörper (Anti-Myosin-Antikörper gegen die a- und beta-schweren Ketten von Myosin, antimitochondriale Antikörper, Antikörper gegen beta-adrenerge Rezeptoren) feststellen – wichtige Marker einer dilatativen Kardiomyopathie.
• Der Nachweis erhöhter CPK- und CPK-MB-Aktivität kann auf eine akute Myokarditis und eine neuromuskuläre Erkrankung hinweisen.
• Erhöhte Eisen- und Transferrinwerte im Blut können auf eine Hämochromatose als Ursache einer dilatativen Kardiomyopathie hinweisen.
• Eine Hyponatriämie in Kombination mit erhöhten Kreatinin- und Harnstoffwerten (Anzeichen einer eingeschränkten Nierenfunktion), verminderten Fibrinogen-, Albumin- und Cholinesterasewerten, erhöhter Transaminaseaktivität und Bilirubinkonzentrationen (Anzeichen einer eingeschränkten Leberfunktion) spiegeln schwere hämodynamische Störungen wider.

Instrumentelle Diagnostik der dilatativen Kardiomyopathie

Elektrokardiographie

Die EKG-Ergebnisse sind sehr wichtig, aber unspezifisch und spiegeln die Schwere der Myokardschädigung und den Grad der hämodynamischen Überlastung wider. EKG-Daten:

• Rhythmusstörungen (Sinustachykardie, ventrikuläre Arrhythmie, supraventrikuläre und ventrikuläre Extrasystole);
• Reizleitungsstörungen (Linksschenkelblock, Rechtsschenkelblock, distale AV-Überleitungsstörungen);
• Anzeichen einer Hypertrophie, häufiger des linken Ventrikels, seltener beider Ventrikel, und einer Überlastung des linken Vorhofs;
• niedrige QRS-Spannung in Standardableitungen;
• unspezifische Veränderungen der T-Welle.

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Röntgenaufnahme des Brustkorbs

In allen Fällen zeigt die Röntgenuntersuchung eine Vergrößerung des Herzens (kardiothorakaler Index über 0,60). Die Herzform ist häufig kugelförmig, mitral oder trapezförmig. Im Lungenkreislauf zeigen Kinder häufig Anzeichen einer venösen Stauung und seltener moderate Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie.

Echokardiographie

Echokardiographie ist die wichtigste nicht-invasive Diagnosemethode bei dilatativer Kardiomyopathie. Echokardiographie hilft, Herzfehler, Perikarderguss und andere Ursachen einer Kardiomegalie auszuschließen. Bei dilatativer Kardiomyopathie zeigt die echokardiographische Untersuchung eine starke Erweiterung der Herzhöhlen, insbesondere des linken Ventrikels, oft in Kombination mit einer Erweiterung der Vorhöfe. Es werden intakte Herzklappen, eine Abnahme der Mitralklappenöffnungsamplitude aufgrund einer beeinträchtigten Compliance des dilatierten linken Ventrikels und ein Anstieg des enddiastolischen Drucks in seiner Höhle festgestellt. Eine quantitative Analyse des Funktionszustands des linken Ventrikels ist gekennzeichnet durch eine signifikante Zunahme seines enddiastolischen und systolischen Durchmessers sowie eine Abnahme der linksventrikulären Kontraktilität (linksventrikuläre Ejektionsfraktion unter 30–40 %). Doppler-Echokardiographie hilft, Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz zu erkennen. Diese Methode hilft, eine Verletzung der diastolischen Funktion des linken Ventrikels zu erkennen (seine isometrische Entspannungsphase verlängert sich und der endgültige diastolische Druck in seiner Höhle steigt an). Es ist möglich, einen intrakavitären Thrombus und Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie zu erkennen.

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Methoden der Radionuklidforschung

• Die Radionuklidventrikulographie zeigt folgende Veränderungen:
  • Erweiterung der Herzhöhlen;
  • Verletzung der lokalen Kontraktilität vor dem Hintergrund einer diffusen Abnahme der Myokardkontraktilität;
  • signifikante Abnahme der Auswurffraktion des linken und rechten Ventrikels.
• Die Myokardszintigraphie mit Thallium-201 zeigt diffuse und fokale Defekte in der Arzneimittelakkumulation.
• Bei der Myokardszintigraphie mit Gallium-67 reichert sich das Isotop bei Myokarditis in entzündlichen Herden an, bei dilatativer Kardiomyopathie hingegen nicht.

Punktionsbiopsie (Katheter, Endomyokardbiopsie)

In unserem Land wird diese Methode aufgrund ihres invasiven Charakters, des Komplikationsrisikos und der hohen Kosten nicht bei der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern angewendet. Darüber hinaus ist der diagnostische Wert der Endomyokardbiopsie bei dilatativer Kardiomyopathie durch das Fehlen pathognomonischer morphologischer Kriterien für diese Erkrankung eingeschränkt. Die Studie ermöglicht jedoch den Ausschluss der klinischen Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie bei Nachweis pathohistologischer Veränderungen, die spezifisch für Myokarderkrankungen wie Myokarditis, Amyloidose, Sarkoidose und kardiale Hämochromatose sind.

Differentialdiagnose der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern

Die Differentialdiagnose der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern sollte mit angeborenen Herzfehlern, chronischer Myokarditis, arrhythmogener Myokardfunktionsstörung, rheumatischer Karditis, exsudativer Perikarditis und spezifischen Kardiomyopathien durchgeführt werden.

Die Differentialdiagnose bei rezidivierender rheumatischer Karditis (vor dem Hintergrund gebildeter Mitral- und Aortenherzfehler) basiert auf dem Fehlen einer charakteristischen rheumatischen Anamnese, extrakardialen Manifestationen von Rheuma, erhöhter Körpertemperatur und humoraler Aktivität, anhaltendem und intensiverem Herzgeräusch von rheumatischen Defekten bei dilatativer Kardiomyopathie. Rheuma verläuft viele Jahre ohne Anzeichen einer Herzinsuffizienz und hat eine positive Dynamik vor dem Hintergrund der Therapie, während die klinische Manifestation einer dilatativen Kardiomyopathie durch ausgeprägte Anzeichen einer Herzinsuffizienz manifestiert wird, die oft refraktär gegenüber der Behandlung ist.

Die Differentialdiagnostik angeborener Herzfehler (Aortenisthmusstenose, abnormer Abgang der Koronararterie aus dem Truncus pulmonalis, Mitralklappeninsuffizienz etc.), Perikarditis und anderer Erkrankungen mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz erfolgt mittels Echokardiographie.

Die Differentialdiagnostik bei chronischer Myokarditis ist schwierig und basiert in der weltweiten Praxis auf den Ergebnissen der Endomyokardbiopsie. Aufgrund der Tatsache, dass diese Methode in unserem Land bei Kindern nicht angewendet wird, ist es notwendig, die Anamnesedaten (Zusammenhang mit einer früheren Virusinfektion, erhöhte Körpertemperatur, humorale Aktivität), die Wirksamkeit der entzündungshemmenden und symptomatischen Therapie zu berücksichtigen, vor deren Hintergrund eine positive Dynamik bei chronischer Myokarditis festgestellt wird.

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