Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern

Die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie bei einem Kind ist schwierig, da die Krankheit keine spezifischen Kriterien hat. Die endgültige Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie wird durch die Eliminierung aller Krankheiten, die zu erhöhten Herzhöhlen und Kreislaufinsuffizienz führen können, festgestellt. Das wichtigste Element des klinischen Bildes bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie sind Episoden von Embolien, die Patienten oft zum Tod führen.

Der Übersichtsplan ist wie folgt.

• Sammlung von Anamnese des Lebens, Familiengeschichte, Anamnese der Krankheit.
• Klinische Untersuchung.
• Laborforschung.
• Instrumentelle Studien (Echokardiographie, EKG, Holter-Monitoring, Thorax-Radiographie, Ultraschall [Ultraschall] der Bauchorgane und Nieren).

Der Arzt sollte berücksichtigen, dass Kinder selten Beschwerden machen. Wenn Eltern gefragt werden, bemerken sie jedoch eine Verzögerung in der Zunahme des Körpergewichts und der körperlichen Entwicklung. Es stellt sich heraus, dass es für Kinder schwierig ist, an mobilen Spielen teilzunehmen, die Treppe hinaufzusteigen, Kinder in frühem Alter werden während der Fütterung schnell müde, bemerken erhöhtes Schwitzen, Angst. Häufig werden Lungenveränderungen und Husten fälschlicherweise als "häufige Lungenentzündung", Anorexie, Bauchschmerzen, Erbrechen, Dyspepsie, synkopale Erkrankungen gedeutet. Es sollte geklärt werden, ob es in jungen Jahren Fälle von plötzlichem Tod oder Tod in der Familie gab, ob Herzfehler oder andere Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems von den nächsten Angehörigen vorliegen. Es ist wichtig, wie sich das Kind entwickelte, als es schmerzte.

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Klinische Untersuchung bei dilatativer Kardiomyopathie

Das klinische Bild des dilatative Kardiomyopathie ist variabel und hängt von der Schwere der Kreislaufversagen. Hämodynamische durch eine Abnahme der Kontraktilität und der Herzpumpfunktion verursachte Störungen. Dies führt zu einem erhöhten Druck in den Hohlräumen des Herzens, vor allem in den linken, dann nach rechts. Bei der Untersuchung werden klinische Manifestationen von kongestiver Herzinsuffizienz gefunden. Die wichtigsten und permanente diagnostische Anzeichen für dilatative Kardiomyopathie sind: Kardiomegalie, Linksverschiebung und die Schwächung des Herzspitzenstoß, Deformation der Brust in der Form eines Herzens Buckel, Schwäche, blasse Haut, verzögerte körperliche Entwicklung (Kachexie), jugularvenöse distention, Zyanose, akrozianoz , Vergrößerung der Leber (bei Kindern unter 1 Jahr - und Milz), Aszites, Ödeme der unteren Extremitäten. Auskultation Punkt Schwächung von 1 Ton an der Spitze, Systolikum relativen Mitral- und / oder Trikuspidalklappe, deren Intensität des unterschiedlich sein kann; II Ton über die Lungenarterie ist akzentuiert und gegabelt. Gekennzeichnet durch Tachykardie, Arrhythmie, selten - Bradykardie.

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Labordiagnostik der dilatativen Kardiomyopathie

Bei der neu diagnostizierten Kardiomegalie ist es ratsam, einen umfassenden serologischen, immunologischen und biochemischen Bluttest durchzuführen, um eine akute Myokarditis auszuschließen.

• Durchführung immunologische Studien Aktivität der natürlichen Killerzellen verringert aufdeckt, Faktor erhöhte Spiegel des Tumor-Nekrose, die Anwesenheit spezifischer zirkulierender Antikörper (antimiozinovye Antikörper gegen die a-und Beta-Myosin schwere Ketten, antimitochondrialen Antikörper, beta-Adrenozeptoren) - wichtige Marker dilatative Kardiomyopathie.
• Der Nachweis erhöhter Aktivität von CK und CK-MB kann auf eine akute Myokarditis und eine neuromuskuläre Erkrankung hinweisen.
• Eine Erhöhung des Gehalts an Eisen und Transferrin im Blut kann auf eine Hämochromatose als Ursache der dilatativen Kardiomyopathie hinweisen.
• Hyponatriämie mit erhöhter Kreatinin kombiniert, Harnstoff (Anzeichen einer Nierenfehlfunktion), die Verringerung der Menge an Fibrinogen, Albumin, Cholinesterase, erhöhten Transaminasen, Bilirubin (Anzeichen einer Leberinsuffizienz) reflektieren hämodynamische Störungen ausgedrückt.

Instrumentelle Diagnostik der dilatativen Kardiomyopathie

Elektrokardiographie

EKG-Ergebnisse sind sehr wichtig, aber sie sind nicht spezifisch und spiegeln die Schwere der Myokardschäden und den Grad ihrer hämodynamischen Überlastung wider. EKG-Daten:

• Rhythmusstörungen (Sinustachykardie, ventrikuläre Arrhythmie, supraventrikuläre und ventrikuläre Extrasystole);
• Leitungsanomalien (linker Schenkelblock, rechter Schenkel, distale AV-Leitungsstörungen);
• Zeichen der Hypertrophie, häufiger der linke Ventrikel, seltener Ventrikel und linksatriale Überlastung;
• Niederspannungs- QRS in Standardleitungen;
• unspezifische Veränderungen im Zahn T.

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Radiographie von Brustorganen

Wenn die Röntgenuntersuchung in allen Fällen, erhöhen Sie die Größe des Herzens (Herz-Thorax-Index mehr als 0,60). Die Herzform ist häufiger kugelförmig, mitral oder trapezförmig. Von der Seite der Gefäße des kleinen Kreises des Blutkreislaufs sind die Phänomene der Venenstauung bei Kindern häufiger, und weniger oft Zeichen der pulmonalen Hypertonie.

Echokardiographie

Die Echokardiographie ist das wichtigste nicht-invasive Diagnostikum für die dilatative Kardiomyopathie. Mit Hilfe des Echokardiogramms können Herzerkrankungen, exsudative Perikarditis und andere Ursachen der Kardiomegalie ausgeschlossen werden. Bei dilatativer Kardiomyopathie zeigt die echokardiographische Untersuchung eine starke Erweiterung der Herzhöhlen, insbesondere des linken Ventrikels, oft in Kombination mit einer Vorhofdilatation. Die intakten Herzklappen werden bestimmt, die Amplitude der Öffnung der Mitralklappenklappen wird aufgrund einer Verletzung der Nachgiebigkeit des erweiterten linken Ventrikels und einer Erhöhung des enddiastolischen Drucks in seinem Hohlraum reduziert. In der quantitativen Analyse des funktionellen Status des linken Ventrikels durch einen deutlichen Anstieg des Wertes seiner End-diastolischen und systolischen Durchmesser charakterisierte, und die Abnahme der linksventrikulären Kontraktilität (linksventrikuläre Ejektionsfraktion unter 30-40%). Die Doppler-Echokardiographie ermöglicht die Erkennung von Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz. Mit Hilfe dieser Methode wird die diastolische Funktion des linken Ventrikels erkannt (die Phase seiner isometrischen Entspannung wird verlängert und der endgültige diastolische Druck in seinem Hohlraum wird erhöht). Es ist möglich, intrakavitäre Thromben und Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie zu erkennen.

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Radionuklid-Forschungsmethoden

• Bei der Radionuklidventrikulographie werden folgende Veränderungen festgestellt:
  • Ausdehnung der Herzhöhlen;
  • Verletzung der lokalen Kontraktilität auf dem Hintergrund einer diffusen Abnahme der myokardialen Kontraktilität;
  • eine signifikante Abnahme der linksventrikulären und rechtsventrikulären Auswurffraktion.
• Bei der Szintigraphie des Herzmuskels mit Thallium-201 werden diffuse und fokale Defekte in der Akkumulation des Medikaments aufgedeckt.
• Bei der Myokardszintigraphie mit Gallium-67 akkumuliert das Isotop in den Entzündungsherden der Myokarditis und akkumuliert bei dilatierter Kardiomyopathie nicht.

Punktion (Katheter, Endomyokard) Biopsie

In unserem Land, mit dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern, wird diese Methode wegen seiner invasiven Natur, das Risiko von Komplikationen, hohe Kosten nicht verwendet. Darüber hinaus ist der diagnostische Wert der Endomyokardbiopsie bei dilatativer Kardiomyopathie durch das Fehlen von pathognomonischen morphologischen Kriterien für diese Erkrankung begrenzt. Allerdings erlaubt die Studie eine klinische Diagnose der dilatative Kardiomyopathie bei histopathologischen Veränderungen auszuschließen, die auf diese Myokarderkrankungen spezifisch sind, wie Myokarditis, Amyloidose, Sarkoidose, und Hämochromatose Herz.

Differentialdiagnose der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern

Differentialdiagnose der dilatative Kardiomyopathie bei Kindern sollte mit angeborenen Herzerkrankungen, chronischer Myokarditis, arrhythmogenic kardiale Dysfunktion, rheumatischer Herzkrankheit, exsudative Perikarditis und spezifischer Kardiomyopathie durchgeführt werden.

Differentialdiagnose mit rezidivierender rheumatischer Herzkrankheit (inmitten gebildet Mitral und Aorten-Herzkrankheit), basierend auf der Abwesenheit der Eigenschaft, die in dilatative Kardiomyopathie, rheumatische Anamnese-kardialen Manifestationen von rheumatischem Fieber, Anstieg der Körpertemperatur und humoraler Aktivität und resistente gegenüber starkem Lärm rheumatischen. Rheumatism vielen Jahren erfolgt ohne irgendwelche Anzeichen von Herzinsuffizienz und hat eine positive Dynamik während der Therapie, während die klinische Manifestation der dilatative Kardiomyopathie markiert Anzeichen einer Herzinsuffizienz gezeigt wird, oft therapierefraktären.

Differentialdiagnose von angeborenen Herzfehlern (Aortenisthmusstenose, abnormale Entladung der Koronararterien aus dem Lungenstamm, Mitralklappeninsuffizienz, etc.), Perikarditis und andere Krankheiten, durch die Entwicklung von Herzinsuffizienz begleitet wird über Echokardiographie durchgeführt.

Die Differentialdiagnose mit chronischer Myokarditis ist schwierig und basiert in der Praxis auf den Ergebnissen der endomyokardialen Biopsie. Aufgrund der Tatsache, dass bei Kindern in unserem Land, ist diese Methode nicht verwendet wird, soll sie die Daten des Anamnese berücksichtigen (die Verbindung mit der verschoben viralen Infektion, Fieber, humorale Aktivität), die Wirksamkeit der anti-entzündliche und einem symptomatischen Therapie, gegen die in der chronischen Myokarditis positive Dynamik festgestellt .

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