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Undine's Curse Syndrom: Warum sterben gesunde Kinder?
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
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Die scheinbar grundlose Kindersterblichkeit beunruhigt die Menschheit seit Jahrhunderten. Ein im Allgemeinen gesundes Baby schläft sicher ein, hört dann aber einfach auf zu atmen und stirbt. Dieses Phänomen tritt bei Kindern im ersten Lebensjahr häufig auf. Früher hieß es plötzlicher Kindstod, später erhielt es den inoffiziellen Namen „Ondine-Fluch-Syndrom“.
Vielleicht weil die Säuglingssterblichkeit durch plötzlichen Atemstillstand im Schlaf deutlich höher ist als bei Erwachsenen, ist nicht jedem bewusst, dass sich die Pathologie auch im höheren Alter manifestieren kann. Der Zeitpunkt der Erkrankung ist schwer vorherzusagen, wobei die Folgen der „Atemnot“ am tragischsten sein können.
Lassen Sie uns herausfinden, was dieses Syndrom ist, was seine Ursachen sind und warum es einen so ungewöhnlichen Namen hat.
Ein bisschen Geschichte
Es gibt viele schöne Mythen und Legenden auf der Welt, die aus der Antike überliefert sind und von der großen Kraft der Liebe erzählen, die an die schreckliche Kraft des Hasses grenzt, deren Ursache meist Untreue und Verrat sind. Meistens haben solche Geschichten ein tragisches Ende, trotz aller Romantik der Situation am Anfang.
Diese Kette von Ereignissen, basierend auf den oben genannten Gefühlen, bildete die Grundlage der deutsch-skandinavischen Legende über die Meerjungfrau Undine, die sich in einen gewöhnlichen Mann verliebte. Diese Ehre wurde einem jungen Ritter namens Laurentius zuteil, der von seiner Auserwählten so verzaubert war, dass er ihr einen Eid der Liebe und Treue schwor und sagte, er werde seiner Geliebten treu sein, solange er atmen könne, und zwar vom Aufwachen am Morgen an. Die schöne Undine glaubte den Versprechen des jungen Mannes, heiratete ihn und gebar einen Erben, wobei sie ihre ewige Jugend und Schönheit opferte.
Die Zeit verging, die Liebe des hübschen Prinzen kühlte ab, und er begann, jüngere und attraktivere Mädchen anzuschauen und vergaß seinen Eid. Die Originalität der Meerjungfrau, die den jungen Mann einst so angezogen hatte, begann ihn zu irritieren, und er bevorzugte gewöhnliche irdische Schönheiten.
Eines Tages sah Undine ein anderes Mädchen in den Armen ihres Geliebten. Sie sah den glücklichen Tag vor Augen, an dem Laurentius ihr ewige Liebe schwor, und seine Worte „Solange ich atmen kann, morgens beim Aufwachen“ klangen in ihrem Kopf. Liebe und Hass erfüllten Undines Herz, und sie belegte den Verräter mit einem Fluch: Er würde nur im Wachzustand atmen und sich im Schlaf der Todesgefahr aussetzen, da er im Schlaf nicht atmen könne. So würde er Undine sein Leben lang keine Minute vergessen können.
Das Ende dieser Geschichte ist traurig. Der Ritter starb im Schlaf, als ihm die Atmung stockte. Das gleiche Schicksal erwartete viele Babys und Erwachsene mit dem Undine-Fluch-Syndrom, die nachts aufhörten zu atmen, ohne das menschliches Leben undenkbar ist.
Epidemiologie
Zufällig wird das Schlafapnoe-Syndrom am häufigsten bei Neugeborenen und Babys unter einem Jahr diagnostiziert. Höchstwahrscheinlich ist dieser Zustand mit einer hohen Sterblichkeitsrate in diesem Alter verbunden, wodurch Kinder einfach keine Zeit haben, das Erwachsenenleben zu genießen.
[ Ursachen des Syndroms des Fluchs der Undine
Lange Zeit konnten Mediziner keinen Zusammenhang zwischen der Entwicklung von Atemfunktionsstörungen und dem Gesundheitszustand des Menschen feststellen, da gesunde Babys, denen ein langes, glückliches Leben vorausgesagt wurde, am Undine-Fluch-Syndrom starben. Dies verwirrte die Ärzte, und sie konnten einfach nicht erklären, was mit den verzweifelten Eltern der Kinder passierte.
Mitte des letzten Jahrhunderts gelang es Wissenschaftlern, die Atemwegspathologie mit nächtlicher Apnoe in Verbindung zu bringen, was es ermöglichte, das Ondine-Syndrom als eine der Arten von Schlafapnoe zu betrachten. Dies erklärte jedoch immer noch nicht die Ursache der Atemdepression vor dem Hintergrund eines ausgezeichneten Gesundheitszustands und des Fehlens von Pathologien, die die Qualität des Ein- oder Ausatmens beeinträchtigen.
Genetiker haben das Rätsel dieses Phänomens bereits in unserem Jahrhundert gelöst. Sie entdeckten bei Patienten mit Ondine-Fluch eine genetische Mutation des PHOX2B-Gens auf Chromosom 4p12, das für die Entwicklung des Atemzentrums im Gehirn des Embryos verantwortlich ist. Die Mutation verursacht bestimmte Atemfunktionsstörungen, die die Ursache des Ondine-Fluch-Syndroms sind, das lange als unerklärlich galt.
Das Ondine-Syndrom ist glücklicherweise nicht erblich. Andererseits ist es aber noch schwieriger vorherzusagen, da die Gründe für die Genmutation weiterhin ein Rätsel bleiben.
Risikofaktoren
Aber nicht jeder leidet im Säuglingsalter an Ondines Fluchsyndrom. Diese Krankheit lässt sich nicht in eine bestimmte Altersgruppe einordnen. Es gibt keine Risikofaktoren, die sie charakterisieren. Ein tödlicher Atemstillstand kann bei jedem Menschen in jedem Alter auftreten. Dabei kommt es vor allem darauf an, dem Patienten rechtzeitig zu helfen und so sein Leben zu retten.
Es gibt jedoch einige geringfügige sexuelle Einschränkungen für das Syndrom. Wie Sie sich erinnern, betraf Undines Fluch ihren Geliebten, der erwartungsgemäß ein Vertreter der starken Hälfte der Menschheit war. Statistiken besagen, dass Männer am anfälligsten für die Krankheit sind, obwohl Fälle der Entwicklung der Pathologie bei Frauen nicht ausgeschlossen sind.
Einigen Studien zufolge besteht bei jedem zehnten Vertreter des stärkeren Geschlechts beim Einschlafen das Risiko, aufgrund eines plötzlichen Atemstillstands nie wieder aufzuwachen. Und bei Männern, die die 40-Jahres-Marke überschritten haben, erhöht sich die Wahrscheinlichkeit, dass Symptome des Undine-Fluch-Syndroms auftreten, um das Vierfache.
Pathogenese
Atmen ist Leben, und es ist sehr schwer, dieser Aussage zu widersprechen. Sauerstoff, der beim Einatmen in den Körper gelangt, ist die treibende Kraft buchstäblich aller lebenswichtigen Prozesse. Ohne ihn vergeht das Leben einfach, sodass ein Mensch nach dem Aufhören der Atmung in der Regel stirbt.
Das Schlafapnoe-Syndrom, wie das Undine-Fluch-Syndrom in wissenschaftlichen Kreisen genannt wird, äußert sich in einem kurzzeitigen, zehn- bis fünfzehnsekündigen Atemstillstand, der während des Einschlafens beobachtet wird. Jeder von uns hat diesen Zustand mindestens einmal im Leben erlebt. Ein so kurzer Zeitraum ohne Sauerstoff kann weder Gesundheit noch Leben ernsthaft schädigen, wenn er selten auftritt. Treten solche Atemstillstände mehr als fünfmal innerhalb einer Stunde auf oder werden sie länger, ist dies ein Grund zur ernsthaften Sorge um Ihre Gesundheit, da ein hohes Risiko für die Entwicklung verschiedener Pathologien vor dem Hintergrund von Sauerstoffmangel und sogar Tod im Schlaf besteht.
Der Atmungsprozess läuft wie viele andere Prozesse im menschlichen Körper automatisch ab und wird wie gewohnt vom Gehirn gesteuert. Vom Atmungszentrum des Gehirns fließen ständig Impulse in die Atemwege, und wir denken nicht einmal darüber nach, wann wir ein- oder ausatmen müssen. Wenn ein Mensch im Wachzustand diesen Prozess irgendwie unter Kontrolle bringen kann, dann ist unsere Atmung im Traum vollständig automatisiert. Dies ermöglicht es uns, in einer Zeit zu leben, in der andere Körperfunktionen bis zu dem einen oder anderen Grad unterdrückt sind.
Die Gefahr des Undine-Fluch-Syndroms besteht gerade darin, dass eine Person beim Einschlafen ihre Atmung nicht mehr kontrollieren kann. Und wenn die Aktivität des Atemzentrums gestört ist, keine Signale mehr vom Gehirn kommen und die Atmung stoppt, bleibt der Mensch schutzlos im Schlafzustand, weil er nicht einmal merkt, was mit ihm geschieht.
Symptome des Syndroms des Fluchs der Undine
Wie bereits erwähnt, handelt es sich beim Ondine-Fluch-Syndrom um eine Form der Schlafapnoe, die durch Atemaussetzer während des Schlafs gekennzeichnet ist. Bei der obstruktiven Apnoe, die vor allem Männer über 40 betrifft, kommt es aufgrund einer Behinderung des Luftstroms in den oberen Atemwegen zu häufigen Atemaussetzern während des Schlafs. Ursachen hierfür können Übergewicht, anatomisch falsche Halsstruktur, altersbedingte Veränderungen des Muskeltonus, schlechte Angewohnheiten, Vererbung, Rhinitis, bestimmte Stoffwechselerkrankungen usw. sein.
Die zentrale Apnoe hat die gleiche Pathogenese wie das Ondine-Syndrom. Die Atmung stoppt aufgrund eines fehlenden Signals vom Gehirn. Die Ursachen der Erkrankung liegen jedoch nicht in einer Genmutation, sondern in schweren Hirnerkrankungen, die während der intrauterinen Entwicklung entstanden oder die Folge verschiedener Erkrankungen und Kopfverletzungen waren.
Eine Apnoe vom gemischten Typ wird am häufigsten bei Säuglingen im Alter von 0 bis 1 Jahr diagnostiziert und kann eine oder mehrere Ursachen haben.
Das Ondine-Fluch-Syndrom wird manchmal als angeborene pulmonale Hypoventilation bezeichnet, deren Hauptsymptome das Aufhören der Atemfunktion (Atemversagen) und Hypoxie (Sauerstoffmangel des Gehirns und des gesamten Körpers) sind.
Wie bei anderen Formen der Schlafapnoe können vor dem Hintergrund von Schlafatmungsstörungen und häufigem Aufwachen Begleitsymptome wie erhöhte Reizbarkeit und Inkontinenz, Depressionen, starke Müdigkeit, Geistesabwesenheit und infolgedessen verminderte Leistungsfähigkeit sowie Kopfschmerzen aufgrund mangelnder nächtlicher Ruhe auftreten. Aus Angst, im Traum zu sterben, hat man Angst einzuschlafen, da sich die Atmung möglicherweise nicht schnell erholt. Dies erschöpft den Patienten sowohl physisch als auch psychisch.
Atemstörungen bei Patienten mit Apnoe jeglicher Art können sich in Form von erhöhter Atemfrequenz, Tachykardie, Stimmveränderungen, Kurzatmigkeit und Zyanose der Haut äußern. Am häufigsten bemerkten Eltern von Kindern mit Ondine-Syndrom, dass das Kind aufhörte zu atmen und seine Haut einen bläulichen Farbton annahm.
Es gibt auch einige Störungen im autonomen System des Körpers. Der Patient leidet unter Hyperhidrose, periodischem Schwindel und Ohnmachtsanfällen in Verbindung mit Herzrhythmusstörungen sowie Störungen der Speiseröhrenperistaltik.
Komplikationen und Konsequenzen
Wenn bei Patienten mit Schlafapnoe keine Maßnahmen zur Verhinderung eines Atemstillstands ergriffen werden, droht nicht nur ein tödlicher Ausgang. Selbst wenn eine Person nach einem Erstickungsanfall am Leben bleibt, kann selbst eine kurzfristige Unterbrechung der Sauerstoffversorgung des Gehirns ihre Gesundheit beeinträchtigen, insbesondere wenn solche Anfälle regelmäßig wiederholt werden.
Bei jungen Patienten mit Ondine-Fluch-Syndrom betrifft dies nicht nur die Nachtschlafzeit, denn auch im Wachzustand erfolgt die Atemkontrolle nicht automatisch wie bei einem gesunden Menschen. Infolgedessen ist das Blut der Patienten nicht ausreichend mit Sauerstoff gesättigt, ihr Kohlendioxidspiegel liegt jedoch über dem Normalwert.
All dies kann die Arbeit des Gehirns und des Herz-Kreislauf-Systems nur beeinträchtigen, obwohl auch andere Organe und Systeme des Körpers es schwer haben. Und doch leidet zunächst das Gehirn, das ohne Sauerstoff maximal 4-5 Minuten aushalten kann. Danach beginnen irreversible Prozesse des Absterbens des Hirngewebes, die die Arbeit der entsprechenden Organe und Systeme des Körpers nur beeinträchtigen können.
Das Gehirn verhungert – das Nervensystem leidet. Als Komplikation des Ondine-Syndroms kann die Entwicklung eines neuropsychiatrischen Syndroms in Betracht gezogen werden, dessen Manifestationen Parkinsonismus, Demenz und Psychose sind.
Darüber hinaus führt ständiger Sauerstoffmangel im Gehirn zu einer Abnahme der menschlichen Leistungsfähigkeit und Lernfähigkeit; manche Kinder können lange Zeit nicht sprechen, bleiben in ihrer Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück und entwickeln eine Insuffizienz verschiedener Organe.
Das Herz kann etwa eine halbe Stunde ohne Sauerstoff überleben. Dies bedeutet jedoch nicht, dass ein Abfall des Sauerstoffgehalts im Blut während dieser Zeit die Funktion des Herz-Kreislauf-Systems nicht beeinträchtigt. Bei Sauerstoffmangel versucht der Herzmuskel, diese Lücke durch kräftige Kontraktionen zu schließen, um den Blutfluss zu erhöhen. Infolgedessen ziehen sich die Gefäße stark zusammen, was zu einem Anstieg des Blutflusses auf ihre Wände beiträgt. Ein erhöhter Blutdruck wirkt sich bereits negativ auf den Zustand von Patienten aus, die unter Übelkeit, Kopfschmerzen, Gesundheitsverschlechterung und einem erhöhten Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall leiden. Dies ist besonders für ältere Menschen mit erheblicher körperlicher Belastung besorgniserregend.
Diagnose des Syndroms des Fluchs der Undine
Da das Ondine-Fluch-Syndrom keine spezifischen Erscheinungsformen aufweist und seine ersten Anzeichen denen anderer Apnoe-Arten ähneln, ist die Diagnose dieser Erkrankung recht schwierig. Nur eine spezielle genetische Untersuchung kann das Vorhandensein einer Genmutation bei einer Person aufdecken, aber derzeit wird die Frage noch nicht auf diese Weise gestellt.
Es gibt jedoch verschiedene instrumentelle Diagnosemethoden für Schlafstudien, die helfen, die Diagnose einer obstruktiven Apnoe auszuschließen oder zu bestätigen.
Bei der Polysomnographie handelt es sich um eine Schlafüberwachung mit Aufzeichnung bestimmter Parameter: Muskeltonus (Elektromyogramm), Gehirnaktivität (Enzephalogramm), Blutsauerstoffsättigung (Pulsoximetrie), Herzfunktion (Elektrokardiogramm) usw. Solche Untersuchungen werden in einer Schlafklinik durchgeführt, es ist jedoch möglich, das Verfahren mit einem speziellen Gerät zu Hause durchzuführen.
Eine wichtige Rolle bei der Diagnosestellung spielt die Befragung des Patienten mit einer Beschreibung aller vorhandenen Symptome, die eine der aufschlussreichsten Methoden der Differentialdiagnostik darstellt. Es kann notwendig sein, einen HNO-Arzt aufzusuchen und einige Tests durchzuführen.
Um Atemstörungen aufgrund von Hirnverletzungen und -erkrankungen auszuschließen, können verschiedene Untersuchungen des Kopfes durchgeführt werden, wie z. B. EEG, EchoEG, Ultraschall, MRT, Neurosonographie bei Neugeborenen, Computertomographie usw.
Behandlung des Syndroms des Fluchs der Undine
Ich denke, selbst jemand, der sich medizinisch nicht auskennt, versteht, dass es fast unmöglich ist, eine Genmutation zu korrigieren, sobald sie eingetreten ist. Zumindest ist die moderne Wissenschaft noch nicht so weit. Medikamente, die Patienten mit anderen Formen von Schlafapnoe, insbesondere obstruktiver Apnoe, Linderung verschaffen, können Patienten mit dem Undine-Fluch-Syndrom nicht helfen. Das bedeutet jedoch nicht, dass diese Menschen ihrem Schicksal überlassen sind.
Ja, früher, als es für den plötzlichen Kindstod keine stichhaltige Erklärung gab, wurden Babys, die plötzlich aufhörten zu atmen, meist nicht gerettet. Doch die Wissenschaft steht nicht still und verfügt heute über mehrere wirksame Methoden, um den Zustand von Patienten mit Undine-Syndrom zu lindern.
Zu den ersten, wenn auch wenig praktischen Methoden zur Vorbeugung von Atemstillständen gehörten die Sauerstofftherapie mit einer Beatmungsmaske, die der Patient vor dem Schlafengehen aufsetzen musste, und der Einsatz eines künstlichen Lungenbeatmungsgeräts. Diese Methoden haben trotz ihrer Wirksamkeit viele Nachteile.
Erstens erfordert die sperrige Ausrüstung die Überwachung solcher Patienten in einer klinischen Umgebung, und Kinder verbringen sehr oft viele Jahre ihres Lebens in Krankenhäusern, da Schlafen ohne die Ausrüstung manchmal dem Tod gleichkommt. Manchmal sind Kinder von Geburt an an die Ausrüstung angeschlossen und können ihr Leben lang nicht ohne sie auskommen, zumindest nicht während der Tages- oder Nachtschlafphasen.
Zweitens gibt es bestimmte Unannehmlichkeiten, wie z. B. verschiedene Schläuche des Geräts, die die Bewegung während des Schlafs einschränken, was den Patienten keine vollständige Erholung ermöglicht. Und voller Schlaf ist der Schlüssel zu produktiver Arbeit und Lernen.
Drittens können beim Einsatz von Beatmungsgeräten verschiedene Infektionen nicht ausgeschlossen werden. Der Einsatz solcher instrumenteller Behandlungen kann sich auch negativ auf die Sprache des kleinen Patienten auswirken.
Wissenschaftler aus mehreren europäischen Ländern, insbesondere Deutschland und Schweden, sind noch einen Schritt weiter gegangen und haben eine innovative Methode zur Bekämpfung von Schlafapnoe entwickelt. Ein kleiner chirurgischer Eingriff, bei dem eine spezielle „intelligente“ Elektrode in den Zwerchfellnerv implantiert wird, bietet Patienten mit Schlafapnoe-Syndrom zwar keine Heilung, aber dennoch eine deutliche Linderung ihres Zustands ohne besondere Unannehmlichkeiten.
Der Patient kann sich frei bewegen und ist nicht an sperrige Geräte gebunden, da die implantierte Elektrode mikroskopisch klein ist. Die Elektrode selbst ist eine Art Atemrhythmusstimulator, der bei Bedarf Impulse an die Nervenenden des Zwerchfells statt an das Gehirn sendet. Das Zwerchfell zieht sich zusammen und der Mensch beginnt wieder zu atmen.
Prognose
Die Prognose hängt in diesem Fall davon ab, wie schnell wirksame Maßnahmen ergriffen wurden, um Störungen der Atemfunktion des Körpers zu beheben. Ärzte sind der Ansicht, dass solche Patienten so früh wie möglich operiert werden sollten, sobald Symptome auftreten, um Sauerstoffmangel im Körper und die damit verbundenen Folgen zu verhindern.
Ja, die Kosten für das innovative Gerät sind immer noch sehr hoch und für viele unerschwinglich, sodass Kinder lange auf ein erfülltes Leben warten müssen und weiterhin an künstliche Beatmungsgeräte angeschlossen bleiben. Aber vielleicht gelingt es der Wissenschaft in naher Zukunft doch noch, Mutationen in Embryonen zu identifizieren und sie schon vor der Geburt des Babys zu eliminieren. Und dann wird das Undine-Fluch-Syndrom zur gleichen Legende wie die Geschichte von der Liebe der Meerjungfrau zu einem gewöhnlichen Menschen.