Periodisches Fiebersyndrom

1987 wurden 12 Fälle des Auftretens einer Art von Syndrom beschrieben, das sich als periodisches Fieber, begleitet von Larynx, aphthöser Stomatitis und zervikaler Adenopathie manifestierte. In den englischsprachigen Ländern war es mit den Anfangsbuchstaben dieses Komplexes der Erscheinungsformen (das periodische Fieber, die aphthöse Stomatitis, die Pharyngitis und die Zervixadenitis) - PFAPA-Syndrom bezeichnet. Frankophone gleiche Artikel nennen diese Krankheit oft Marshall-Syndrom.

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Epidemiologie

Diese Krankheit wird häufiger bei Jungen beobachtet (etwa 60%). Im Allgemeinen beginnt sich das Syndrom in etwa 3-5 Jahren (Mittelwert: 2,8-5,1 Jahre) zu manifestieren. Aber auch in diesem Fall sind Fälle von Krankheitsentwicklung bei 2-jährigen Kindern häufig - beispielsweise wurden bei den 8 untersuchten Patienten im Alter von 2 Jahren 6 Fieberanfälle beobachtet. Es gab auch einen Fall von einem 8-jährigen Mädchen, als für 7 Monate. Bevor sie die Ärzte kontaktierte, hatte sie Symptome der Krankheit.

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Ursachen periodisches Fieber-Syndrom

Die Ursachen der Entwicklung des Syndroms des periodischen Fiebers in unseren Tagen sind noch nicht vollständig studiert worden.

Jetzt diskutieren Wissenschaftler mehrere der wahrscheinlichsten Ursachen dieser Krankheit:

• Aktivierung von latenten Infektionen im Körper (dies ist möglich bei einem Zusammentreffen bestimmter Faktoren - aufgrund einer Abnahme der immunologischen Reaktivität "erwacht" das schlafende Virus im menschlichen Körper mit der Entwicklung von Fieber und anderen Symptomen des Syndroms);
• in das chronische Stadium der bakteriellen Infektion der Mandeln des Gaumens oder Rachens übergegangen - die Produkte der mikrobiellen Aktivität beginnen, das Immunsystem zu beeinflussen, das einen Fieberangriff verursacht;
• Autoimmunität der Pathologieentwicklung - das Immunsystem des Patienten nimmt die Zellen seines eigenen Organismus für fremde auf, was einen Temperaturanstieg hervorruft.

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Symptome periodisches Fieber-Syndrom

Das Syndrom des periodischen Fiebers ist durch eine klar definierte Periodizität von Fieberkrämpfen gekennzeichnet - sie werden regelmäßig wiederholt (meistens alle 3-7 Wochen).

In selteneren Fällen dauern die Lücken 2 Wochen oder mehr als 7 Wochen. Studien deuten darauf hin, dass die Intervalle zwischen den auftretenden Anfällen im Durchschnitt 28,2 Tage dauern und dass die Patienten für ein Jahr 11,5 Anfälle haben. Es gibt Informationen über längere Pausen - in 30 Fällen dauerten sie innerhalb von 3,2 +/- 2,4 Monaten, während die französischen Forscher 66 Tage hatten. Es gibt auch Beobachtungen, bei denen die Intervalle im Durchschnitt etwa 1 Monat und gelegentlich 2-3 Monate dauern. Solche Unterschiede in der Dauer der freien Intervalle sind höchstwahrscheinlich darauf zurückzuführen, dass sie im Laufe der Zeit zu verlängern beginnen.

Im Durchschnitt beträgt der Zeitraum zwischen der ersten und letzten Episode eines Angriffs 3 Jahre und 7 Monate (ein Fehler von +/- 3,5 Jahren). Die meisten Anfälle werden für 4-8 Jahre wiederholt. Es sollte darauf hingewiesen werden, dass nach dem Verschwinden der Anfälle, gibt es keine bleibenden Veränderungen bei den Patienten, in der Entwicklung, sowie das Wachstum solcher Kinder gibt es keine Verletzungen.

Die Temperatur während des Angriffs beträgt im Grunde 39,5 ⁰ -40 ⁰ und manchmal sogar 40,5 ⁰. Antipyretika helfen nur für kurze Zeit. Bevor die Temperatur des Patienten erhöht wird, gibt es oft eine kurze Prodromalperiode in Form von Beschwerden mit allgemeinen Störungen - ein Gefühl der Schwäche, starke Reizbarkeit. Ein Viertel der Kinder hat Schüttelfrost, 60% Kopfschmerzen und 11-49% Arthralgien. Das Auftreten von Schmerzen im Abdomen, meist nicht stark, wird bei der Hälfte der Patienten festgestellt, und ein Fünftel wird beim Erbrechen beobachtet.

Die Gesamtheit der Symptome, nach denen diese Pathologie benannt wurde, wird nicht bei allen Patienten beobachtet. Am häufigsten tritt in diesem Fall eine zervikale Adenopathie auf (88%). Zervikale Lymphknoten erhöhen sich in diesem Fall (manchmal bis zu einer Größe von 4-5 cm), bei der Berührung sind sie gereizt und schwach empfindlich. Die vergrößerten Lymphknoten machen sich bemerkbar, und am Ende des Angriffs nehmen sie ziemlich schnell ab und verschwinden - nur in ein paar Tagen. Andere Gruppen von Lymphknoten bleiben unverändert.

Pharyngitis wird auch ziemlich oft beobachtet - es wird in 70-77% von Fällen diagnostiziert, und es sollte bemerkt werden, dass in einigen Fällen der Patient von schwachen katarrhalischen Formen beherrscht wird, und in anderen - es gibt Überlagerungen zusammen mit Erguss.

Weniger häufig ist die aphthöse Stomatitis - die Häufigkeit solcher Manifestationen beträgt 33-70%.

Ein Fieber dauert in der Regel 3-5 Tage.

Bei fieberhaften Anfällen kann Leukozytose in moderaten Formen (etwa 11-15 × 10 ⁹ ) auftreten, und die Höhe der ESR erhöht sich auf 30-40 mm / h sowie die Höhe des CRP (bis zu 100 mg / l). Solche Verschiebungen stabilisieren sich relativ schnell.

Syndrom des periodischen Fiebers bei Erwachsenen

Dieses Syndrom entwickelt sich normalerweise nur bei Kindern, aber in einigen Fällen wird es bei einem Erwachsenen diagnostiziert.

Komplikationen und Konsequenzen

Zu den möglichen Komplikationen dieses Syndroms:

• Ein allgemeiner Bluttest zeigt Neutropenie (eine Abnahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen (weiße Blutkörperchen) im Blut);
• Häufige Anfälle von Durchfall;
• Es gibt Ausschläge auf der Haut;
• Gelenke werden entzündet (Arthritis entwickelt);
• Manifestationen von neurologischen Störungen (Krämpfe, starke Kopfschmerzen, Ohnmachtsanfälle, etc.).

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Diagnose periodisches Fieber-Syndrom

Das periodische Fiebersyndrom wird normalerweise wie folgt diagnostiziert:

• Der Arzt untersucht die Beschwerden des Patienten und die Krankheitsgeschichte - findet heraus, wann Fieber aufgetreten ist, ob sie eine bestimmte Periodizität haben (falls vorhanden, was es ist). Stellen Sie außerdem fest, ob der Patient eine aphthöse Stomatitis, eine zervikale Lymphadenopathie oder eine Pharyngitis hat. Ein anderes wichtiges Symptom ist, ob die Symptome der Krankheit in den Intervallen zwischen den Anfällen auftreten;
• Dann wird der Patient untersucht - der Arzt bestimmt den Anstieg der Lymphknoten (entweder in Palpation oder im Aussehen (wenn sie auf eine Größe von 4-5 cm wachsen), sowie Gaumenmandeln. Der Patient hat eine Rötung des Halses, und auf der Schleimhaut der Mundhöhle erscheinen manchmal Geschwülste von einer weißlichen Farbe;
• Der Patient nimmt Blut für eine allgemeine Analyse - um das Niveau der Leukozyten sowie ESR zu bestimmen. Zusätzlich gibt es eine Verschiebung auf der linken Seite der Leukozytenformel. Diese Symptome weisen darauf hin, dass der Körper einen entzündlichen Prozess hat;
• Ein biochemischer Bluttest wird ebenfalls durchgeführt, um den Anstieg des CRP-Index zu bestimmen, und zusätzlich zu diesem Fibrinogen ist dieses Zeichen ein Signal für den Beginn der Entzündung. Eine Zunahme dieser Indikatoren zeigt die Entwicklung einer akuten Entzündungsreaktion des Körpers an;
• Untersuchung beim HNO- und Allergologen-Immunologen (für Kinder - Kinderspezialisten dieser Profile).

Es gibt auch Fälle von Entwicklung von Familienformen dieses Syndroms - zum Beispiel hatten zwei Kinder aus der gleichen Familie Anzeichen der Krankheit. Aber eine genetische Störung zu finden, die spezifisch für das Syndrom des periodischen Fiebers ist, war in diesem Stadium noch nicht möglich.

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Differenzialdiagnose

Periodischer Fieber-Syndrom sollte an einer chronischen Tonsillitis zu unterscheiden, die mit häufigen Perioden der Verschlimmerung und anderen Krankheiten wie juvenile idiopathische Arthritis, Behcet-Krankheit, zyklische Neutropenie, familiäres Mittelmeerfieber, familiäres Hibernian Fieber-Syndrom und Hyperglobulinämie D. Auftritt

Darüber hinaus muss es mit zyklischer Hämatopoese, die zusätzlich zu der Ursache der Entwicklung von periodischem Fieber eine unabhängige Krankheit sein kann, differenziert werden.

Schwierige Diagnostik dieses Syndroms mit der sogenannten armenischen Krankheit kann ziemlich kompliziert sein.

Ähnliche Symptome sind auch eine weitere seltene Krankheit - das periodische Syndrom, das mit TNF assoziiert ist, in der medizinischen Praxis mit der Abkürzung TRAPS. Diese Pathologie ist autosomal-rezessiv bedingt - sie entsteht, weil das Gen des Leiters 1 des TNF mutiert ist.

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Behandlung periodisches Fieber-Syndrom

Die Behandlung des periodischen Fiebersyndroms hat viele ungelöste Probleme und Diskussionen. Der Einsatz von Antibiotika (Penicilline, Cephalosporine, Makrolide und Sulfonamide), nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (Paracetamol, Ibuprofen), Aciclovir, Acetylsalicylsäure, und Colchicin unwirksam war, zusätzlich zu der Zeit des Fiebers zu reduzieren. Im Gegensatz dazu führt die Verwendung von oralen Steroiden (Prednison oder Prednisolon) eine scharfe Auflösung von Fieberepisoden, obwohl es Wiederholung nicht verhindern.

Die Verwendung von Ibuprofen, Paracetamol und Colchicin im Behandlungsverlauf kann kein stabiles Ergebnis liefern. Es wurde festgestellt, dass das Wiederauftreten des Syndroms nach der Tonsillektomie erfolgt (in 77% der Fälle), aber die retrospektive Analyse in Frankreich zeigte, dass dieses Verfahren nur in 17% aller Fälle wirksam war.

Es gibt eine Variante mit der Verwendung von Cimetidin - ein ähnlicher Vorschlag basiert auf der Tatsache, dass dieses Medikament die Aktivität von H2-Leitern auf T-Suppressoren blockieren kann, und zusätzlich die Produktion von IL10 stimulieren und IL12 hemmen. Diese Eigenschaften helfen, das Gleichgewicht zwischen T-Helfer (Typ 1 und 2) zu stabilisieren. Diese Behandlungsoption ermöglichte es, die Remissionszeit bei ¾ der Patienten mit einer kleinen Anzahl von Tests zu erhöhen, aber bei großen Mengen wurde diese Information nicht bestätigt.

Studien zeigen, dass die Verwendung von Steroiden (z. B. Prednisolon in einer Einzeldosis von 2 mg / kg oder für 2-3 Tage in abnehmender Dosierung) schnell die Temperatur stabilisiert, aber sie sind nicht in der Lage, Rückfälle zu lindern. Es gibt eine Meinung, dass die Wirkung von Steroiden die Dauer der Remissionszeit verkürzen kann, aber sie werden heute immer noch als Heilmittel für das periodische Fiebersyndrom gewählt.

Verhütung

Da es keine genauen Informationen über die Ursachen der Entwicklung des PFARA-Syndroms gibt, gibt es keinen Komplex von Methoden zur Prävention dieser Krankheit.

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Prognose

Das Syndrom des periodischen Fiebers ist eine nicht infektiöse Pathologie, bei der sich akute Fieberanfälle mit hoher Frequenz entwickeln. Bei richtiger Diagnose ist die Prognose günstig - sie kann akute Anfälle schnell verkraften und bei gutartigen Erkrankungen braucht das Kind nicht einmal eine Tonsillektomie.