Das Charge-Strauss-Syndrom

Das Charge-Strauss-Syndrom ist nach den Wissenschaftlern Charge und Strauss benannt, die die Krankheit erstmals beschrieben haben. Die Erkrankung ist eine eigenständige Art von Vaskulitis - allergische Angiitis und Granulomatose -, die hauptsächlich mittlere und kleine Gefäße befällt. Die Krankheit wird auch mit Pathologien wie Pneumonie, Eosinophilie und Asthma bronchiale kombiniert. Früher wurde diese Pathologie als ein asthmatischer Typ von Periarteritis der Knötchenform betrachtet, aber jetzt wird sie in einen unabhängigen nosologischen Typ isoliert.

Im Jahr 1951 wurde godu Churg und Strauss (Strauss) Syndrom zuerst bei 13 Patienten beschrieben, das Asthma, Eosinophilie, granulomatöse Entzündung hatte, Vaskulitis und systemische nekrotisierende Glomerulonephritis nekrotisierende. Im Jahr 1990 schlug das American College of Rheumatology (ACR) die folgenden sechs Kriterien für die Diagnose des Chang-Strauss-Syndroms vor:

1. Asthma (Keuchen, Keuchen in der Ausatmung).
2. Eosinophilie (mehr als 10%).
3. Sinusit.
4. Lungeninfiltrate (möglicherweise vorübergehend).
5. Histologischer Nachweis einer Vaskulitis mit extravaskulären Eosinophilen.
6. Multiple Mononeuritis oder Polyneuropathie.

Das Vorhandensein von vier oder mehr Kriterien hat eine Spezifität von 99,7%.

Epidemiologie

Ungefähr 20% der Vaskulitis aus der Kategorie der nodulären Periarterien treten beim Charge-Strauss-Syndrom auf. Diese Pathologie beginnt sich im Durchschnitt um etwa 44 Jahre zu entwickeln. Gleichzeitig erkranken Männer leichter - 1,3-mal.

Die Häufigkeit des Chang-Strauss-Syndroms in den Vereinigten Staaten beträgt 1-3 Fälle pro 100.000 Erwachsene pro Jahr und etwa 2,5 Fälle pro 100.000 Erwachsene pro Jahr in der Welt.

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Ursachen das Charge-Strauss-Syndrom

Die Ursachen für dieses Syndrom sind noch nicht klar. Der Mechanismus der Entwicklung basiert auf Immunentzündung, destruktiven und proliferativen Prozessen und zusätzlich zur Verringerung der Durchlässigkeit der Wände von Blutgefäßen, der Bildung von Thromben, der Entwicklung von Ischämie im Bereich der vaskulären Zerstörung und Blutung. Darüber hinaus ist bei der Entwicklung des Syndroms ein wichtiger ANCA-Titer wichtig, der eine Antigenneutralisierung von Neutrophilenenzymen (hauptsächlich Proteinase-3 und Myeloperoxidase) durchführt. Gleichzeitig verursacht ANCA eine Verletzung der transendothelialen Bewegung von aktivierten Granulozyten und provoziert eine vorzeitige Degranulation. Aufgrund von Veränderungen der Gefäße in den Organen und Geweben treten pulmonale Infiltrate mit der nachfolgenden Entwicklung von nekrotisierenden nodulären Entzündungen auf.

Auslösefaktor eines Churg-Strauss-Syndroms kann eine bakterielle oder virale Infektion (z.B. Staphylokokken oder Läsion des Nasopharynx Hepatitis Typ B) ist, sind verschiedene Allergene intolerant einzelne Drogen, Impfung, zu starken Abkühlung, Spannungszustand, Schwangerschaft oder Geburt, und Insolation.

Das Vorhandensein von HLA-DRB4 kann ein genetischer Risikofaktor für die Entwicklung des Chang-Strauss-Syndroms sein und die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung vaskulitischer Manifestationen der Krankheit erhöhen.

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Risikofaktoren

Diese Krankheit ist sehr selten, und obwohl viele Menschen in Risikofaktoren fallen, entwickelt sich nur ein kleiner Prozentsatz der Bevölkerung. Unter diesen Faktoren sind die folgenden:

• Alter - die meisten Patienten mit diesem Syndrom sind in der Altersgruppe von 38-52 Jahren. Nur gelegentlich entwickelt sich diese Pathologie bei älteren Menschen oder Kindern;
• Vorhandensein in der Anamnese des Patienten der allergischen Rhinitis oder des Asthmas. Die Mehrzahl der Patienten mit dem Charge-Strauss-Syndrom hatte zuvor eine dieser Erkrankungen (oft war es schwer).

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Pathogenese

Die Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. Aber in jedem Fall ist die Tatsache, dass sie eine allergische immunopatologicakie Natur hat, tritt häufig als Folge von Asthma, sowie ähnliche Symptomen auf die knotige Form von Periarteriitis, macht es möglich, den Schluss zu ziehen, dass die Grundlage seiner Entwicklung ist eine Vielzahl von immunologischen Erkrankungen.

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Symptome das Charge-Strauss-Syndrom

Zusätzlich zu nicht-spezifische Erscheinungen, die im Fall von Periarteritis nodosa auftreten (dieser Zustand ist Fieber, Appetitverlust, Unwohlsein und Gewichtsverlust), ist die Hauptsymptom Verlust der Lungenfunktion. Als Folge beginnt Bronchialasthma in schwerer Form, und eine Verdunkelung tritt auch in den Lungen auf, die an den Röntgenstrahlen der Lunge haften, die oft schnell verschwinden - flüchtige ELI.

Zu den Hauptsymptomen der Pathologie gehört das GD-Syndrom, das in der Regel eine Vorstufe für das Auftreten klinischer Anzeichen einer systemischen Vaskulitis darstellt. Auch wird häufig eine infektiöse Pathologie der Lungen beobachtet, gefolgt von der Entwicklung von Bronchialasthma eines infektionsabhängigen Typs sowie von Bronchiektasen. Lungeninfiltrate werden bei 2/3 Patienten mit dem Syndrom beobachtet. Bei etwa einem Drittel der Patienten wird eine Pleuritis mit einer Zunahme der Anzahl von Eosinophilen in der Pleuralflüssigkeit diagnostiziert.

Bei Läsionen des Gastrointestinaltraktes treten Schmerzen im Abdomen sowie Durchfall und in seltenen Fällen Blutungen auf. Die Entwicklung dieser Symptome wird entweder durch eosinophile Gastroenteritis oder Vaskulitis der Darmwand hervorgerufen. Die letztere Krankheit kann eine Peritonitis, eine durchgehende Zerstörung der Darmwand oder einen Darmverschluss verursachen.

Klinische Manifestationen von Herzerkrankungen treten bei 1/3 aller Patienten auf, aber bei der Autopsie werden sie in 62% der Fälle gefunden, und die Todesursache liegt in 23% der Fälle. Bei etwa der Hälfte der Patienten werden verschiedene Veränderungen der EKG-Werte beobachtet. Etwa 1/3 aller Krankheitsfälle gehen mit einer akuten oder konstriktiven Herzinsuffizienz oder Perikarditis einher. Gelegentlich werden Patienten einen Anstieg des Blutdrucks und Myokardinfarkts bemerken.

Hauterkrankungen werden bei 70% der Patienten beobachtet - bei ESS ist dies ein häufigeres Symptom als bei nodulärer Periarteritis. Unter den Manifestationen:

• Hämorrhagischer Hautausschlag;
• Knötchen auf der Haut und unter der Haut;
• Rötung der Haut;
• Nesselsucht;
• Mikroabszesse der Haut;
• Retikuläres Livedo.

Nierenerkrankungen werden seltener beobachtet als alle anderen Symptome. Sie verlaufen jedoch nicht so gefährlich wie bei der Wegener-Granulomatose oder der nodulären Periarteritis. Ungefähr die Hälfte der Patienten mit dem Syndrom leiden an einer fokalen Nephritis, die oft die Ursache für Bluthochdruck ist. Bei Patienten mit antineutrophilen Antikörpern kann sich im Plasma eine nekrotisierende Glomerulonephritis entwickeln.

Gelenkerkrankungen (wie Polyarthralgie oder Polyarthritis) treten bei der Hälfte aller Patienten mit diesem Syndrom auf. In der Regel entwickeln sie nicht-progressive Migrationsarthritis, die sowohl kleine als auch große Gelenke betrifft. In einigen Fällen gibt es Myositis oder Myalgie.

Bühnen

Das Charge-Strauss-Syndrom durchläuft im Laufe seiner Entwicklung in der Regel 3 Hauptstadien (bedingt).

In der Anfangsphase (es kann für 30 Jahre dauern) leiden Patienten unter häufigen Allergien, einschließlich Asthma, Heuschnupfen und Rhinitis.

Im zweiten Stadium beginnt eine Zunahme der Anzahl von Eosinophilen in Geweben und Blut. In diesem Stadium werden Patienten häufig mit Lefler-Syndrom, pulmonaler Infiltration mit Eosinophilie oder eosinophiler Gastroenteritis diagnostiziert.

In der dritten Phase werden die klinischen Manifestationen der systemischen Vaskulitis bei Patienten beobachtet.

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Komplikationen und Konsequenzen

Unter den Komplikationen der Krankheit ist die Lungenentzündung am gefährlichsten, die sich unter dem Einfluß von Pneumocystis carini entwickelt.

ESS ist gefährlich, weil es eine Vielzahl von Organen betrifft, einschließlich Herz, Lunge, Haut, GIT, Muskeln, Gelenke und Nieren. Wenn diese Krankheit nicht behandelt wird, kann es zum Tod führen. Mögliche Komplikationen der Krankheit:

• Verletzung der peripheren Nerven;
• Jucken der Haut und deren Ulzeration sowie infektiöse Komplikationen;
• Entzündung des Perikards, Entwicklung der Myokarditis und zusätzlich zu Herzversagen und Herzinfarkten;
• Glomerulonephritis, bei der die Nieren allmählich die Funktion der Filtration verlieren, wodurch sich Nierenversagen entwickelt.

Schichtung Risiko

Die französische Vaskulitis-Studiengruppe hat ein Fünf-Punkte- (Fünf-Faktoren-) System entwickelt, das das Todesrisiko beim Charge-Strauss-Syndrom anhand klinischer Manifestationen vorhersagt. Diese Faktoren sind:

1. Verminderte Nierenfunktion (Kreatinin> 1,58 mg / dl oder 140 μmol / l)
2. Proteinurie (> 1 g / 24 h)
3. Gastrointestinale Blutung, Herzinfarkt oder Pankreatitis
4. Die Niederlage des Zentralnervensystems
5. Kardiomyopathie

Das Fehlen eines dieser Faktoren deutet auf einen leichteren Verlauf mit einer Fünf-Jahres-Sterblichkeitsrate von 11,9% hin. Das Vorhandensein eines Faktors weist auf eine schwere Krankheit mit einer Fünf-Jahres-Sterblichkeitsrate von 26% hin, und zwei oder mehr weisen auf sehr schwere Krankheiten hin: 46% der Todesfälle innerhalb von fünf Jahren.

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Diagnose das Charge-Strauss-Syndrom

Zu den wichtigsten diagnostischen Kriterien zählen Symptome wie Eosinophilie, Bronchialasthma sowie Allergien in der Anamnese. Darüber hinaus eosinophile Pneumonie, Neuropathie, Entzündung der Nasennebenhöhlen, extravaskuläre Eosinophilie. Wenn der Patient mindestens 4 dieser Krankheiten hat, kann das ESS diagnostiziert werden.

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Analysen

Das Blut wird für die allgemeine Analyse genommen: Für die Diagnose der Krankheit sollte ein Überschuss der Zahl der Eosinophilen 10% höher als normal sein, sowie eine Beschleunigung des Prozesses der Erythrozytensedimentation.

Bei der allgemeinen oder gemeinsamen Forschung des Urins soll in ihr das Protein, und auch die Zahl der Erythrozyten vorkommen.

Transbronchialer Biopsie und die Haut und das Unterhautgewebebiopsie: In diesem Fall sollte deutliche Infiltration von Eosinophilen in den Wänden der kleinen Blutgefäße zeigen, sowie nekrotisierende granulomatöse Prozesse in den Atemwegen.

Immunologische Analyse zum Nachweis einer erhöhten Anzahl von ANCA-Antikörpern. Der Fokus liegt dabei auf der Erhöhung des Gesamt-IgEs sowie auf perinukleären Antikörpern, die eine antimyeloperoxidase-Aktivität aufweisen.

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Instrumentelle Diagnostik

CT der Lunge - Visualisierung von Parenchymakkumulationen erfolgt dabei hauptsächlich entlang der Peripherie; Es ist auch bemerkenswert, dass die Bronchialwände verdickt sind, mit Ausdehnung an einigen Stellen ist Bronchiektasie bemerkbar.

Mikroskopie von Exsudat in der Pleuraflüssigkeit, sowie Leitung der medizinischen Bronchoskopie zum Nachweis von Eosinophilie.

Durchführung von ECHO-CG zur Erkennung von Symptomen der Mitralinsuffizienz sowie der Proliferation von Bindegewebe mit dem Auftreten von Narben im Herzmuskel.

Differenzialdiagnose

Es ist notwendig, SES mit nodulärer Periarteritis, granulomatöser Vaskulitis, chronischer Form der eosinophilen pulmonalen Infiltration und eosinophiler Leukämie zu differenzieren.

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Behandlung das Charge-Strauss-Syndrom

Die Behandlung von ESS ist komplex - während der Therapie werden Zytostatika und Glukokortikosteroide eingesetzt. Insgesamt ähnelt die Behandlung den Therapieprinzipien der Uzel-Periarteritis.

Medizinische Behandlung

Bei Beteiligung des Verdauungstraktes sowie der Lunge, der Nieren und der Haut sollte mit der Behandlung mit Prednisolon begonnen werden. Die therapeutische Dosis beträgt 60 mg / Tag. Nach 1 - 2 Wochen solcher Aufnahme findet ein Übergang zur periodischen Anwendung von Prednisolon mit einer allmählichen Abnahme der Dosis statt. Nach 3 Monaten, wenn es eine Verbesserung des Zustandes gab, wird die Dosierung weiter verringert, was zu einer Wartung führt, die für lange Zeit bestehen bleibt.

Wenn Prednisolon keine Wirkung hatte, sowie im Falle des Auftretens von Symptomen einer diffusen ZNS-Störung, unzureichender Durchblutungs- und Leitungsstörungen, wird die interne Verabreichung von Hydroxyharnstoff in einer Dosis von 0,5-1 g / Tag vorgeschrieben. Wenn die Anzahl der weißen Blutkörperchen auf 6-10x109 / l gesunken ist, müssen Sie auf die Einnahme des Medikaments in 2 Tagen umstellen. Am dritten oder kündigen seine Aufnahme für 2-3 Monate. Andere Zytostatika, wie Cyclophosphamid oder Azathioprin, können ebenfalls verwendet werden.

Wenn ein Patient Bronchialasthma hat, werden Bronchodilatatoren verschrieben.

Als verwendete Antikoagulantien oder Thrombozytenaggregationshemmer (wie Acetylsalicylsäure in einer Dosierung von 0,15-0,25 g / Tag. Curantylum oder in Dosierungs 225-400 mg / Tag) als prophylaktische Maßnahme für thromboembolische Komplikationen.

Eine systematische Analyse im Jahr 2007 zeigte die Wirksamkeit der Verwendung von Schockdosen von Steroiden.

Vitamine

Da Corticosteroide die Festigkeit der Knochen beeinträchtigen, ist es notwendig, den Verlust der Aufnahme der notwendigen Menge an Calcium auszugleichen und zusätzlich etwa 2000 IE Vitamin D pro Tag zu verwenden.

Prognose

Das Churg-Strauss-Syndrom ohne rechtzeitige Behandlung hat eine ungünstige Prognose. Im Fall von multiplen Organdysfunktionen schreitet die Krankheit sehr schnell fort und erhöht das Risiko des Todes aufgrund von Anomalien in Herz und Lunge. Eine adäquate Behandlung ermöglicht eine 5-Jahres-Überlebensrate bei 60-80% der Patienten.

Die Haupttodesursachen beim Charge-Strauss-Syndrom sind Myokarditis und Myokardinfarkt.

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